眼科疾病眼球震颤诊疗规范

眼球震颤诊疗规范

【概述】

眼球震颤为一种有节律的不自主的眼球摆动，是中枢神经系统、眼外肌、视

觉系统和内耳迷路疾病的常见体征。按其震颤节律分为冲动性和钟摆型两类。前

者有快、慢相的差别，后者无快、慢相的差别。按其震颤形式分为水平性、垂直

性、旋转性和混合性四型。眼球震颤又可分为生理性和病理性两大类。后者按发

病时间分为先天性眼球震颤和后天性眼球震颤两型。根据病变发生部位可以分为

传入性（知觉性）和传出性（运动性）眼球震颤。知觉性眼球震颤主要是由于

视力损害或丧失引起的，如矿工性眼球震颤。运动性眼球震颤的损害部位位于大

脑额叶至眼外肌的传出通路上，如先天性特发性眼球震颤C眼球震颤又分为显性

和隐性两种情况。隐性眼球震颤当两眼无遮盖时没有眼球震颤，当遮盖一眼时未

遮盖眼显示眼球震颤，原因不明。显性震颤和隐性震颤可以合并存在。

【临床表现】

1.生理性眼球震颤发生于正常眼，例如两眼极度向侧方注视时的终位性眼

球震颤，采用旋转、冷热、注视黑白条纹转鼓或其他刺激所诱发的眼球震颤。

2.先天性眼球震颤先天性者无症状。

（1）婴儿型眼球震颤：生后即发现眼球震颤，且终生不变。双眼多见，极

个别为单眼。部分患儿常以侧头视物为主诉。生后2-3个月发病者，有大

的摇摆性眼球运动；到4--6个月时又有小的钟摆样眼球运动；6-12个月时出

现冲动性眼球震颤和零点征（双眼处于眼球震颤最轻或完全消失位置，即为零点

位或称中间带）。常为水平摆动性，偶为斜向性、旋转性或混合性。震荡的频率

较高。可伴有点头动作。可发生代偿性头位异常，面部总是转向快相侧，双眼转

向慢相侧而形成慢相侧的侧视现象，是为了使双眼处于眼震的零位。除特发性眼

球震颤外，常伴有白化病、无虹膜、Leber先天性黑瞭、双侧先天性白内障、视

神经或黄斑病变。

（2）隐性眼球震颤：隐性眼球震颤为双眼睁开时无眼球震颤，遮盖一眼后

可诱发双眼眼球震颤，震颤为冲动型，快相指向注视眼一侧。多合并斜视或弱视。

显性隐性眼球震颤常发生于一眼有斜视或视力下降的儿童中，为双眼睁开时非注

视眼或视力差的一眼起到遮盖眼的作用，因此仅用一眼注视，就出现眼球震颤。

快相指向注视眼一侧。

（3）眼球震颤阻滞综合征：为先天性冲动性眼球震颤合并内斜视。婴儿早

期出现眼球震颤时，采取注视眼内斜视来减轻或消除眼球震颤。

3.后天性眼球震颤视力严重丧失，可因致密的白内障、外伤、锥体营养不

良所引起。表现为单眼及双眼眼球震颤。可见于中毒及代谢性疾病，如

酒精、锂、巴比妥酸盐、苯妥英钠、水杨酸盐及其他抗惊或镇静药中毒。也可见

于维生素B1缺乏时及神经系统疾病，如丘脑出血、肿瘤、卒中、外伤、多发性

硬化等。可见下列类型：

（1）跷板型：为一眼向上向内，另眼向下向外。最常见于累及视交叉或/

和第二脑室的病变C可由于侧脑室肿物导致双颗侧偏盲C先天性者罕见C

（2）集合退缩型：当患者向上注视时，眼球出现集合样运动，伴有眼球退

缩入眶内。患者向上注视受限，眼睑退缩，以及无反应的瞳孔散大。可有视

乳头水肿。常由松果体肿瘤或其他中脑异常所致。

（3）上跳型：眼球震颤的快相向上。当眼球震颤出现在原位时，病变最常

见于脑干或小脑蚓部。当眼球震颤只在向上注视位发生时，最可能的病因是药物

作用。

（4）下跳型：眼球震颤的快相向上。最常见的病变位于脑干下端、颈髓交

界处，如Arnold-Chiari畸形。

（5）回跃型：由改变注视方向所触发。快相向着注视方向，但当持续注视

发生疲劳时，快相会改变方向。当注视回复到原位时，快相运动在眼球回复原位

的方向增加。最常见的病变位于小脑。

（6）凝视诱发型：向前注视时不出现眼球震颤，但当双眼向侧方注视时出

现。向眼球震颤快相方向注视时震颤幅度增加。眼球震颤的频率较低。最常

见的原因是酒精中毒、应用镇静剂、小脑及脑干病变。

（7）周期性交替型：眼球震颤快相向一个方向持续60-90秒，伴有头转

向，然后转向相反方向持续60-90秒。如此周而复始。可能是先天性的，少见

的情况是盲的结果。除盲之外，获得性眼球震颤可能由于颈髓交界处病变所引起。

（8）前庭型：为水平或水平旋转性眼球震颤。可伴有眩晕、耳鸣或耳耸。

可能由于前庭终末器官（内耳疾病）、脑神经或脑干中第小脑神经核的病变而引

起。结构破坏性病变产生的眼球震颤快相背向受累的终末器官，刺激性病变产生

的眼球震颤快相向着受累的终末器官。前庭型眼球震颤与基质角膜炎相关时称为

Cogan综合征。

【诊断要点】

1.病史注意发病年龄，有无点头症状，有无眼部和全身异常，有无滥用药

物及嗜酒史，有无眼球震颤、白化病家族史。

2.全面眼部检查观察眼球运动，检查虹膜透照除外白化病，有无视神经和

黄斑部疾病。

3.确定有无面部转动的低偿头位及面部转动的角度，观察眼球震颤有无零点

位及其方向.对跷板型眼球震颤应做视野检查.

4.如果婴儿型眼球震颤的诊断难于确定时，可做眼球运动的电生理检查。

5.做与药物、中毒、饮食因素相关的尿液或血清学检查。

6.必要时头颅部CT或MRI影像学检查，以除外器质性病变。

【治疗方案及原则】

1.婴儿型眼球震颤

（1）矫正屈光不正，尽量提高视力。

（2）应用增视疗法提高视力。

（3）对于小角度的面部转动代偿头位，配戴三棱镜，其基底朝向与面部转

动相反。

（4）对于大角度的面部转动代偿头位，而且固定在一定的方向时，可行眼

肌手术，将零点位所在一侧的水平直肌后退，其对侧水平直肌缩短，使零点位转

移到正前方。

2.隐性眼球震颤

（1）矫正屈光不正，尽量提高视力。

（2）应用增视疗法弱视者，应提高视力。

（3）如果伴有斜观并有症状时，可考虑眼肌手术。

3.眼球震颤阻断综合征对于大角度的面部转动代偿头位，一般采用手术矫

正内斜视。

4.后天性眼球震颤

（1）必须找出原发病因。

（2）对于定期交替性眼球震颤，口服巴氯芬（baclofen）,每日3次，开

始时为每日15mg,以后每3日增加15mg,直到收到理想的治疗