2025年副高(神经内科学)考试真题(附答案)

2025年副高(神经内科学)考试真题(附答案)1.单项选择题（每题1分，共30分。每题只有一个正确答案）1.1男，58岁，突发右侧肢体无力伴言语不清2小时。头颅CT未见出血，NIHSS评分12分。最适宜的首选治疗是A.静脉rt-PA0.6mg/kgB.静脉rt-PA0.9mg/kgC.阿司匹林300mg嚼服D.低分子肝素4000U皮下注射答案：B1.2下列哪项不是路易体痴呆的核心特征A.波动性认知障碍B.视幻觉C.帕金森综合征D.早期锥体束征答案：D1.3关于MOG抗体相关疾病，错误的是A.可表现为视神经炎B.脊髓病灶常≥3个椎体节段C.脑脊液OB阳性率>90%D.复发型需长期免疫抑制答案：C1.4男，34岁，双下肢麻木2月，查体T8以下痛温觉减退、振动觉保留，最可能的定位A.脊髓前角B.脊髓后索C.脊髓中央管周围D.脊髓半切答案：C1.5癫痫持续状态定义中，发作持续时间超过A.3分钟B.5分钟C.10分钟D.30分钟答案：B1.6下列哪项基因突变与家族性肌萎缩侧索硬化最常见A.SOD1B.TARDBPC.FUSD.C9orf72答案：D1.7女，28岁，反复头痛伴视物模糊，发作时右侧搏动性痛，持续8小时，每月1次，首选预防药物A.托吡酯B.普萘洛尔C.阿米替林D.维拉帕米答案：B1.8关于CIDP，正确的是A.运动传导阻滞罕见B.脑脊液蛋白细胞分离发生率<50%C.诊断需满足进展>8周D.IVIG为一线治疗答案：D1.9男，45岁，睡眠中大喊、挥拳，醒后不能回忆，PSG显示REM期肌电失弛缓，最可能诊断A.夜惊B.REM睡眠行为障碍C.梦游D.癫痫额叶发作答案：B1.10下列哪项不是可逆性后部脑病综合征常见诱因A.恶性高血压B.环孢素AC.子痫D.低钠血症答案：D1.11男，55岁，突发眩晕、呕吐、吞咽困难，查体左侧Horner征、右侧痛温觉减退、左侧共济失调，病变血管A.小脑后下动脉B.小脑前下动脉C.小脑上动脉D.椎动脉颅内段答案：A1.12下列哪项不是多发性硬化McDonald2017标准中的DIS证据A.脑室周围≥1病灶D.脊髓≥2病灶C.视神经病灶D.皮质病灶答案：C1.13关于Lambert-Eaton综合征，错误的是A.高频RNS呈递增>100%B.电压门控钙通道抗体阳性C.新斯的明试验阳性率>90%D.小细胞肺癌相关答案：C1.14男，60岁，PD病史8年，出现剂末现象，最宜调整A.增加左旋多巴单次剂量B.加用恩他卡朋C.加用苯海索D.改用普拉克索单药答案：B1.15下列哪项不是吉兰-巴雷综合征的呼吸衰竭预测指标A.肺活量<20ml/kgB.站立不能C.球麻痹D.自主神经功能障碍答案：B1.16女，32岁，双侧视力下降2周，VEPP100潜伏期延长，头颅MRI示侧脑室旁多发T2高信号，OB阳性，最可能诊断A.NMOSDB.MSC.ADEMD.视神经脊髓型MS答案：B1.17关于他汀相关肌病，错误的是A.CK>10倍正常需停药B.与CYP3A4抑制剂联用风险高C.辅酶Q10治疗肯定有效D.可表现为横纹肌溶解答案：C1.18男，48岁，进行性认知下降伴肌阵挛，脑电图示周期性三相波，脑脊液14-3-3阳性，最可能A.阿尔茨海默病B.克雅病C.桥本脑病D.亨廷顿病答案：B1.19下列哪项不是急性播散性脑脊髓炎特点A.感染后2-4周发病B.脑脊液OB常阴性C.可累及深部灰质D.复发率>50%答案：D1.20男，50岁，突发剧烈头痛，CT示鞍上池出血，CTA阴性，2周后DSA发现大脑中动脉瘤，属于A.血栓性动脉瘤B.隐匿性动脉瘤C.血管痉挛D.迟发性显影答案：D1.21关于良性阵发性位置性眩晕，错误的是A.水平半规管型眼震向地性B.复位后24小时内避免仰卧C.耳石复位治愈>90%D.需长期前庭抑制药维持答案：D1.22女，25岁，反复肢体无力伴低血钾，补钾后缓解，肌活检管聚集，最可能A.甲亢性周期性麻痹B.原发性醛固酮增多症C.通道病D.肾小管酸中毒答案：C1.23下列哪项不是多系统萎缩特征A.小脑性共济失调B.左旋多巴无效帕金森症C.早期跌倒D.认知波动伴视幻觉答案：D1.24男，38岁，右侧面部抽搐半年，MRI示血管压迫面神经根，首选治疗A.卡马西平B.肉毒毒素C.微血管减压术D.伽马刀答案：C1.25关于脑静脉窦血栓，错误的是A.头痛最常见B.CT直接征象为“空三角征”C.癫痫发生率<5%D.D-二聚体可正常答案：C1.26男，65岁，突发右侧同向偏盲，MRI示左侧枕叶梗死，最可能闭塞血管A.大脑前动脉B.大脑中动脉C.大脑后动脉D.脉络膜前动脉答案：C1.27下列哪项不是帕金森病非运动症状A.便秘B.快动眼睡眠行为障碍C.直立性低血压D.眼肌阵挛答案：D1.28女，30岁，双下肢瘫痪伴尿潴留，脑脊液细胞数50×10^6/L，蛋白0.9g/L，糖1.8mmol/L，最可能A.脊髓压迫B.病毒性脊髓炎C.结核性脊膜脊髓炎D.多发性硬化答案：C1.29关于抗NMDA受体脑炎，错误的是A.可伴卵巢畸胎瘤B.脑脊液抗NMDA抗体阴性可排除C.可表现精神症状D.需免疫治疗答案：B1.30男，70岁，突发左侧肢体抖动，血糖1.9mmol/L，静脉补糖后缓解，最可能机制A.癫痫局灶性发作B.偏侧舞蹈症C.低血糖致偏瘫D.短暂性脑缺血发作答案：C2.多项选择题（每题2分，共20分。每题有两个或以上正确答案，多选少选均不得分）2.1下列属于CADASIL影像学特征的是A.外囊T2高信号B.脑干病灶C.微出血D.增强环形病灶答案：ABC2.2可诱发恶性高热的药物包括A.琥珀胆碱B.七氟烷C.利多卡因D.丹曲林答案：AB2.3下列属于前循环大梗死溶栓禁忌的是A.血糖400mg/dlB.发病前3月颅内出血史C.血小板8万/μlD.收缩压185mmHg答案：ABCD2.4下列哪些属于Lennox-Gastaut综合征三联征A.强直发作B.不典型失神C.肌阵挛D.慢棘慢波(<2.5Hz)答案：ABD2.5下列可表现为眼咽型肌营养不良的是A.PABPN1基因B.进行性上睑下垂C.吞咽困难D.面肩肱型分布答案：ABC2.6下列属于自身免疫性脑炎抗体的是A.anti-GAD65B.anti-LGI1C.anti-YoD.anti-CASPR2答案：ABD2.7下列哪些符合很可能的progressivesupranuclearpalsyA.垂直性核上性眼肌麻痹B.发病1年内跌倒C.左旋多巴无效D.震颤为主答案：ABC2.8下列属于脊髓亚急性联合变性的实验室表现A.血清维生素B12降低B.同型半胱氨酸升高C.甲基丙二酸升高D.抗内因子抗体阳性答案：ABCD2.9下列哪些属于重症肌无力危象诱因A.感染B.高钾血症C.快速减激素D.氨基糖苷类抗生素答案：ACD2.10下列属于常染色体显性遗传的癫痫综合征A.Dravet综合征B.良性家族性新生儿惊厥C.常染色体显性夜发性额叶癫痫D.Lafora病答案：BC3.填空题（每空1分，共20分）3.1国际卒中试验中，rt-PA静脉溶栓时间窗为发病________小时内，剂量________mg/kg，其中________%在1分钟内推注。答案：4.5；0.9；103.2多发性硬化McDonald2017标准中，DIS要求________个CNS区域中≥________个病灶。答案：5；23.3帕金森病Hoehn-Yahr分级3级的定义为________。答案：双侧受累伴早期姿势不稳，但可独立生活3.4吉兰-巴雷综合征电生理诊断必备特征为________传导阻滞或________潜伏期延长>________%。答案：运动；远端；503.5克雅病脑电图周期性尖波复合波频率为________Hz。答案：1-23.6Lambert-Eaton综合征高频RNS递增幅度>________%具有诊断意义。答案：1003.7良性阵发性位置性眩晕后半规管复位采用________法，水平半规管向地性眼震采用________法。答案：Epley；Barbecueroll3.8脑静脉窦血栓一线抗凝药物为________，目标INR________。答案：低分子肝素继华法林；2-33.9重症肌无力Osserman分型中，仅有眼肌受累为________型。答案：I3.10多系统萎缩病理标志为________包涵体，主要成分为________蛋白。答案：少突胶质细胞胞质；α-突触核蛋白4.简答题（每题10分，共40分）4.1（封闭型）简述急性缺血性卒中血管内取栓的适应证（依据2022AHA/ASA指南）。答案：①发病6h内前循环大血管闭塞（ICA-M1-M2）；②发病6-24h内且CTP/DWI-FLAIR或CT-ASPECTS≥6分；③NIHSS≥6分；④年龄≥18岁；⑤mRS0-1；⑥无出血；⑦患者及家属知情同意。4.2（封闭型）列出多发性硬化疾病修正治疗的一线药物并写出各自主要不良反应各两条。答案：干扰素β-1a：流感样症状、肝酶升高；干扰素β-1b：注射部位反应、白细胞减少；醋酸格拉替雷：潮红、胸痛；特立氟胺：脱发、肝毒性；富马酸二甲酯：潮红、胃肠道不适；西尼莫德：心律失常、感染。4.3（开放型）试述抗NMDA受体脑炎的免疫治疗方案及循证依据。答案：一线：甲强龙1g×5d+IVIG0.4g/kg×5d或血浆置换；二线：利妥昔单抗375mg/m²每周×4或环磷酰胺750mg/m²每月×6；维持：吗替麦考酚酯1-2g/d或硫唑嘌呤2mg/kg/d。循证：LancetNeurol2013队列，早期免疫治疗mRS改善率80%；Neurology2014随机对照显示利妥昔单抗降低复发率50%。4.4（开放型）结合病例说明肌萎缩侧索硬化修订ElEscorial诊断标准中“临床很可能”与“实验室支持很可能”的区别。答案：临床很可能：至少2区域（延髓/颈/胸/腰骶）UMN+LMN体征，且UMN与LMN在同一区域。实验室支持：仅1区域临床UMN+LMN，但神经电生理证实≥2区域LMN（如胸段EMG急性失神经），并排除其他疾病。举例：患者仅右上肢无力萎缩+腱反射亢进，EMG示胸段纤颤电位，可诊“实验室支持很可能”。5.应用题（共90分）5.1计算与分析（20分）男，70kg，突发左侧M1闭塞，发病2h，拟静脉rt-PA。患者血压185/105mmHg，随机血糖220mg/dl。问题：①写出降压目标及药物方案；②计算rt-PA总剂量、首剂推注量、剩余滴注量；③列出溶栓后24h血压监测频率；④若24h内症状恶化NIHSS增加6分，下一步处理。答案：①目标≤185/105mmHg：拉贝洛尔10mgiv，可重复或硝普钠0.5μg/kg/min；②0.9mg/kg×70=63mg，首剂6.3mgiv，剩余56.7mg60min泵入；③q15min×2h，q30min×6h，q1h×16h；④立即复查CT排除出血，若大血管仍闭塞且ASPECTS≥6，行血管内取栓。5.2综合诊断（25分）女，35岁，反复视力下降3年，本次双下肢麻木4d。查体：左眼视力0.3，T8痛温觉减退，右侧C5以下振动觉减退，双下肢肌力4级。实验室：MOG抗体(+)，AQP4(-)，脑脊液细胞15/μl，蛋白0.6g/L，OB(-)。颈胸MRI：C2-C6、T5-T9长节段T2高信号，增强边缘斑片强化。视觉诱发电位：P100左眼延迟。问题：①给出诊断及依据；②列出鉴别诊断两条并写出排除理由；③提出诱导治疗方案及证据；④评估5年预后指标。答案：①MOG抗体相关疾病（复发型纵向广泛横贯脊髓炎+视神经炎）；依据：MOG(+)，长节段脊髓病灶>3椎体，视神经受累，OB(-)。②鉴别：NMOSD（AQP4(-)排除）；MS（长节段脊髓病灶+OB(-)不符）。③诱导：甲强龙1g×5d+血浆置换5次（JAMANeurol2020研究，MOG-AD血浆置换反应率75%）。④预后指标：首次发作EDSS≥5、MOG滴度持续>1:100、复发频率>1次/年提示不良。5.3影像判读（20分）提供MRI描述：男，45岁，头痛癫痫。FLAIR：左颞叶皮质及皮质下高信号，呈“飘带样”，DWI部分高信号，无增强，MRS示Lac峰升高、NAA下降，灌注呈低灌注。问题：①最可能诊断；②写出两条影像鉴别诊断；③提出下一步确诊检查；④若病理示“皮质分层坏死+嗜酸性胞质包涵体”，给出最终诊断及分子病理。答案：①病毒性脑炎（HSV可能性大）；②鉴别：胶质瘤（MRS无NAA下降为主）、自身免疫性脑炎（通常双侧）。③脑脊液HSV-PCR、血清/脑脊液自身免疫抗体。④最终：HSV脑炎；分子：HSV-DNA阳性，神经元HSV抗原染色阳性。5.4电生理分析（25分）女，28岁，四肢无力2周。神经传导：正中神经CMAP6mV（正常≥8），远端潜伏期5