第03节 系统性红斑狼疮

第三节系统性红斑狼疮1病因与发病机制、病理病因与发病机制遗传因素环境因素日光食物药物病原微生物雌激素

致病性自身抗体的形成致病性免疫复合物的形成T细胞和NK细胞功能失调病理基本病理变化为炎症反应和血管异常。受损器官的特征性改变有：苏木紫小体：即细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块，为诊断SLE的特征性依据。洋葱皮样病变：即小动脉周围有显著向心性纤维组织增生，尤以脾中央动脉为明显。心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而形成赘生物。狼疮性肾炎（lupusnephritis，LN）：典型的肾小球免疫病理表现为IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q均阳性，称为“满堂亮（fullhouse）”。2临床表现.NP-SLE：提示疾病处于活动期，病情严重且预后不佳肌肉关节：多见于指、腕、膝关节，常见对称性多关节疼痛、肿胀LN：慢性肾衰竭是常见死因心血管：心包炎最常见，疣状心内膜炎是特殊表现之一消化系统：部分病人首发食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等症状眼：结膜炎、葡萄膜炎、眼底病变和视神经损害等皮肤黏膜：特征表现为蝶形红斑血液系统：常有血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少肺与胸膜：约35%病人出现双侧胸腔积液。可见肺间质性病变、肺动脉高压、肺梗塞等皮肤与黏膜

临床表现蝶形红斑甲周红斑3实验室及其他检查免疫学检查抗核抗体谱：出现在SLE的有抗核抗体（ANA：目前SLE首选的筛查项目）、抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗ENA抗体谱（包括抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗rRNP抗体）等。其他自身抗体①抗磷脂抗体；②抗神经元抗体；③抗组织细胞抗体；④RF阳性等。补体：C3低下常提示SLE活动。C4低下除表示SLE活动外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现。免疫学检查病情活动度指标除外上述抗dsDNA抗体和补体，以下指标变化亦提示SLE活动，包括症状反复的相应检查（新发皮疹、集落刺激因子变化、蛋白尿增多）和炎症指标升高（血沉加快、血清C反应蛋白升高、高γ球蛋白血症、RF阳性、血小板计数减少等）。4诊断要点美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的SLE分类标准分类标准1.颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位2.盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3.光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4.口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性5.关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多外周关节，有压痛、肿胀或积液6.浆膜炎胸膜炎或心包炎7.肾脏病变尿蛋白＞0.5g/24h或+++，或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)8.神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9.血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少10.免疫学异常抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备1项阳性)11.抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性为95%，特异性为85%。SLE疾病活动度指数（SLEDAI）根据病人10天内是否出现以下症状而评估分数，总分在10分或10分以上者应考虑SLE活动。症状评分如下：症状评分抽搐、精神异常、脑器质性症状、视觉异常、脑神经受累、狼疮性头痛、脑血管意外、血管炎每项8分关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿每项4分新出现皮疹、脱发每项2分发热、血小板减少、白细胞减少每项1分5治疗要点尚不能根治。治疗原则是急性期积极用药诱导缓解，控制病情活动；缓解后，给予维持性缓解治疗。1.糖皮质激素（简称激素）是目前治疗重症自身免疫病的首选药物。2.免疫抑制剂目前认为羟氯喹（HCQ）应作为SLE的背景治疗，可全程长期应用。3.生物制剂目前用于临床和临床试验治疗SLE的主要有抗CD20单抗（利妥苷单抗）和贝利木单抗。4.其他病情危重或治疗困难病例，可根据情况应用静脉注射大剂量免疫球蛋白、血浆置换、干细胞移植等。6护理评估护理评估肾损害体征

肌肉压痛

关节畸形功能障碍

末梢皮色感觉变化

蝶形红斑皮疹溃疡神志生命体征身体评估免疫学检查

ANA、抗Sm抗体和抗dsDNA抗体以及其他自身抗体是否阳性。血补体含量（总补体、C3、C4）有无降低7常用护理诊断/问题、措施1.口腔黏膜受损

饮食护理口腔护理

注意保持口腔清洁。口腔黏膜破损者，每天晨起、睡前和进餐前后用漱口液漱口；口腔溃疡者，漱口后用中药冰硼散或锡类散涂敷溃疡部；口腔感染病灶者，遵医嘱局部使用抗生素鼓励进食高糖、高蛋白和高维生素饮食，少食多餐，宜软食，忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏食物及辛辣等刺激性食物2.疼痛：慢性关节疼痛

功能锻炼日常生活活动能力锻炼

鼓励缓解期病人参与各种力所能及的活动；指导有规律地进行针对性锻炼；循序渐进；活动量适宜，以病人能忍受为度鼓励病人生活自理。根据生活活动需要选择适宜的锻炼方式；锻炼时间以不影响正常作息为宜8健康指导及预后健康指导疾病知识指导：精神支持和生活照顾。缓解期可逐步增加活动，劳逸结合，避免过劳。避免一切可能诱发或加重病情的因素。用药指导：坚持严格按医嘱治疗，不可擅自改变药物剂量或突然停药。生育指导：非缓解期应避孕；必须停用免疫抑制剂半年以上方能妊娠，但目前认为羟氯喹对妊娠影响相对较小，可全程使用；产后避免哺乳；备孕阶段及妊娠期，应及时就医，遵医嘱调整用药或停药。预后15年生存率已经上升至80%，10年存活率已达90%。少数病人可无症状，长期处于缓解状态。肾脏和中枢神