第06节 淋巴瘤概述

第六节淋巴瘤1淋巴瘤概述概述免疫细胞恶变淋巴瘤

起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，其中以淋巴结、扁桃体、脾及骨髓等部位最易受累。淋巴瘤流行特点我国欧美以治疗效果较好、生存期较长的HL和低度恶性NHL为主以治疗效果欠佳的中、高度恶性NHL为主构成比：淋巴瘤死亡率:1.5/10万全部恶性肿瘤=5%病因及发病机制病毒感染

①EB病毒②HTLV-1、HTLV-2③Kaposi肉瘤病毒免疫缺陷其他因素遗传性或获得性免疫缺陷、器官移植后长期应用免疫抑制剂幽门螺杆菌抗原病理及分型淋巴瘤典型的病理学特征：

正常滤泡性结构、被膜周围组织、被膜及被膜下窦被大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏。

病理及分型分型

霍奇金淋巴瘤（HL）非霍奇金淋巴瘤（NHL)WHO分类：结节性淋巴细胞为主型HL5%经典型HL95%大部分为B细胞性易发生早期远处扩散2临床表现酒精疼痛发热淋巴结肿大临表床现皮肤瘙痒组织器官受累临床表现多以进行性、无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大为首发症状肿大的淋巴结可以活动，也可相互粘连触诊有软骨样的感觉深部淋巴结肿大可引起局部的压迫症状

淋巴结肿大发热热型多不规则30％～40％的HL病人以原因不明的持续发热为首发症状热退时大汗淋漓可为本病特征之一皮肤瘙痒HL较特异的表现，也可为HL唯一的全身症状局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域全身瘙痒大多发生于纵隔或腹部有病变的病人多见于年轻病人，特别是女性酒精疼痛约17%～20%HL病人，在饮酒后20分钟，病变局部发生疼痛该症状可早于其他症状及X线表现，具有一定的诊断意义病变缓解后，酒精疼痛即行消失，复发时又重现组织器官受累常见于NHL肺实质浸润中枢神经受累口、鼻咽部受累肾损害胃肠道损害

组织器官受累肝脏受累临床表现NHLHL首发症状淋巴结肿大及压迫淋巴结肿大，持续发热伴盗汗、消瘦病变范围广泛，多有结外组织受累局限，局部淋巴结为主发展规律血源性扩散邻近浸润性、延续性扩散骨髓受累常见少见纵隔、淋巴结受累除个别分型外，少见常见，尤其是结节硬化型肝受累常见少见脾受累少见常见肠系膜淋巴结受累常见少见咽淋巴环受累可见罕见胃肠道受累（如腹部包块）常见罕见中枢神经受累偶见罕见皮肤受累偶见，但T细胞型较多罕见滑车上淋巴结受累偶见罕见NHL与HL临床表现的比较3实验室检查及诊断要点实验室检查HL脊髓浸润的依据：R-S细胞NHL白细胞多正常伴淋巴细胞绝对或相对增多

血象骨髓象轻或中度贫血白细胞计数轻度或明显增加中性粒细胞增多约20%病人嗜酸性粒细胞升高全血细胞减少。实验室检查

其他检查淋巴结活检是淋巴瘤确诊和分型的主要依据胸部X线、腹部超声、胸（腹）部CT或PET-CT血沉、血清乳酸脱氢酶活性、血清碱性磷酸酶活力、血钙NHL可并发溶血性贫血，抗人球蛋白试验阳性脑脊液中蛋白含量提示中枢神经受累诊断要点慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大淋巴结活检确诊诊断要点淋巴瘤临床分期方案：I期单个淋巴结区域或淋巴样组织受累（如脾脏、胸腺、韦氏环等）Ⅱ期在膈肌的两组或多组淋巴结受累（纵隔为单一部位；而双侧肺门淋巴结属不同区域）。受累区域数目应以脚注标出（如：Ⅱ2）Ⅲ期受累淋巴结区域或结构位于横膈两侧Ⅲ1伴有或不伴有脾脏、肺门、腹腔或门脉淋巴结Ⅲ2伴有主动脉旁、髂主动脉旁或肠系膜淋巴结Ⅳ期除了与受累淋巴结临近的结外器官也有病变外，一个或多个其他结外部位受累诊断要点各期按有无“B”症状分为A或B.A．无“B”症状B．有“B”症状：即发热（体温＞38℃）；或盗汗；或6个月内不明原因的体重下降＞10％累及的部位可采用下列记录符号：E，结外；X，直径10cm以上的巨块；M，骨髓；S，脾；

H，肝；O，骨骼；D，皮肤；P，胸膜；L，肺4治疗要点及护理淋巴瘤治疗的基本策略：

化疗为主、化疗与放疗相结合，联合应用相关生物制剂的综合治疗。治疗要点以化疗为主，联合放疗的综合治疗HL结节性淋巴细胞为主型单纯淋巴结切除等观察或累及野照射20～30Gy，Ⅱ期以上同早期HL治疗早期HL（Ⅰ期、Ⅱ期）给予适量全身化疗，而放疗趋向于降低放疗的总剂量，缩小照射野的范围晚期HL（Ⅲ期、Ⅳ期）6～8个周期化疗，化疗前有大肿块或化疗后肿瘤残存应做放疗复发难治性HL首程放疗后复发可采取常规化疗；化疗抵抗或不能耐受化疗，再分期为临床Ⅰ期、Ⅱ期行放疗NHL惰性NHLⅠ、Ⅱ期病人主张观察和等待的姑息治疗原则；Ⅲ期和Ⅳ期病人可采用COPP联合化疗方案侵袭性NHL均应以化疗为主，局部放疗作为补充综合治疗：治疗要点生物治疗骨髓或造血干细胞移植手术治疗CD20阳性的B细胞淋巴瘤：CD20单抗惰性和侵袭性B细胞淋巴瘤：RCHOP方案蕈样肉芽肿和滤泡性小裂细胞型：干扰素胃MALT淋巴瘤：抗幽门螺杆菌治疗包括剖腹探查及脾切除治疗要点体温过高与HL本身或感染有关有皮肤完整性受损的危险与放疗引起局部皮肤烧伤有关潜在并发症：化疗药物不良反应常用护理诊断/问题有皮肤完整性受损的危险与放疗引起局部皮肤烧伤有关（1）病情观察：评估病人放疗后的局部皮肤反应，有无发红、瘙痒、灼热感以及渗液、水疱形成等放射性皮炎的表现。护理措施（2）局部皮肤护理避免强热或冷的刺激避光不用刺激性化学物品，如肥皂、乙醇、胶布等着宽大、质软的纯棉或丝绸内衣，减少皮肤摩擦保持局部皮肤清洁干燥护理措施（3）放射损伤皮肤的护理局部皮肤有发红、痒感时，应及早涂油膏以保护皮肤如皮肤为干反应，表现为局部皮肤灼痛，可给予0.2％薄荷淀粉或氢化可的松软膏外涂如皮肤为湿反应，表现为局部皮肤刺痒、渗液、水疱，可用2％甲紫、冰片蛋清、氢化可的松软膏外涂如局部皮肤有溃疡坏死，应全身抗感染治疗，局部外科清创、植皮。护理措施5健康教育及预后疾病知识指导：充分休息、适当运动、加强营养、注意卫生心理指导用药指导