2025年度儿童肾病风湿免疫科病情评估制度考试试题及答案

2025年度儿童肾病风湿免疫科病情评估制度考试试题及答案1.单项选择题（每题1分，共30分）1.12025版《儿童系统性红斑狼疮疾病活动指数》中，权重最高的实验室指标是A.抗ds-DNA滴度升高 B.补体C3下降 C.补体C4下降 D.24h尿蛋白定量>0.5g答案：B1.2按照2025中国儿童肾病风湿免疫科统一评估表，对IgA血管炎肾炎(HSPN)进行病理分级时，必须参考的指标是A.肾小球新月体比例 B.肾小管萎缩面积 C.间质纤维化指数 D.动脉壁厚度答案：A1.3在幼年特发性关节炎(JIA)活动度评分(JADAS-27)中，以下哪项不计入关节计数A.颞颌关节 B.颈椎小关节 C.肩锁关节 D.近端指间关节答案：C1.42025版儿童狼疮性肾炎维持治疗阶段，推荐首选的免疫抑制剂为A.环磷酰胺 B.霉酚酸酯 C.硫唑嘌呤 D.他克莫司答案：B1.5对肾病综合征患儿进行糖皮质激素敏感型(SSNS)首次复发风险评估时，以下哪项参数被纳入2025新版Logistic回归模型A.年龄<4岁 B.血浆白蛋白<25g/L C.初始激素起效时间<7d D.镜下血尿>5/HP答案：C1.62025年儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎疗效评估工具中，提示完全缓解的BVAS评分切点为A.≤1 B.≤2 C.≤3 D.0答案：D1.7按照2025年儿童慢性肾病(CKD)分期标准，估算肾小球滤过率(eGFR)45ml·min⁻¹·(1.73m²)⁻¹属于A.G2 B.G3a C.G3b D.G4答案：C1.8在儿童系统性硬化症改良Rodnan评分(mRSS)中，单个皮肤区域最高得分为A.1 B.2 C.3 D.4答案：C1.92025年儿童干燥综合征疾病活动指数(pSSDAI)中，权重最高的系统是A.全身 B.腺体 C.免疫学 D.肾脏答案：A1.10对接受利妥昔单抗治疗的难治性肾病患儿，2025指南建议监测B细胞重建的间隔时间为A.每1个月 B.每3个月 C.每6个月 D.每12个月答案：B1.112025年儿童紫癜性肾炎国际研究组提出的早期激素冲击指征中，24h尿蛋白定量需≥A.20mg/kg B.50mg/kg C.100mg/kg D.250mg/kg答案：B1.12在儿童ANCA血管炎五年损伤评估(VDI)中，下列哪项属于可逆性损伤A.肾小球滤过率下降30% B.高血压需≥2种药物 C.下肢深静脉血栓 D.鼻中隔穿孔答案：C1.132025年儿童狼疮性肾炎病理分类更新中，将节段性肾小球硬化归入A.Ⅱ型 B.Ⅲ型 C.Ⅳ型 D.Ⅴ型答案：C1.14使用2025中国儿童eGFR联合公式(CKiD-U25)计算时，需要输入的变量不包括A.血肌酐 B.血尿素氮 C.身高 D.年龄答案：B1.152025年儿童风湿病生活质量量表(PedsQL-RM)新增维度为A.疲劳 B.睡眠 C.学校功能 D.饮食限制答案：A1.16对系统性JIA合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿，2025年MS评分中，纤维蛋白原<1.5g/L对应的评分为A.0 B.2 C.4 D.6答案：D1.172025年儿童原发性肾病综合征肾活检指征中，首次发病即推荐活检的年龄切点为A.<6个月 B.<1岁 C.<2岁 D.<3岁答案：B1.182025年儿童干燥综合征腺体超声评分(SGUS-pSS)中，双侧腮腺实质内囊性低回声灶≥3个提示A.0分 B.1分 C.2分 D.3分答案：D1.192025年儿童血管炎影像评估共识中，诊断大动脉炎首选序列A.CTA B.MRA C.PET-CT D.DSA答案：B1.202025年儿童系统性红斑狼疮神经精神评分(NPSLE-2025)中，癫痫持续状态权重为A.1 B.2 C.3 D.4答案：D1.212025年儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)遗传筛查一线组合不包括A.NPHS2 B.WT1 C.PLCE1 D.ACTN4答案：D1.222025年儿童IgA肾病国际预测工具中，估算50个月肾存活率<60%的高危组eGFR需≤A.30 B.40 C.50 D.60答案：C1.232025年儿童风湿病疫苗接种评估表将利妥昔单抗后接种灭活疫苗的最短间隔定为A.4周 B.3个月 C.6个月 D.12个月答案：C1.242025年儿童CKD矿物质骨病评估中，提示高转运骨病的iPTH水平为A.>2×ULN B.>3×ULN C.>4×ULN D.>5×ULN答案：B1.252025年儿童系统性红斑狼疮损伤指数(SDI-Child)中，新增条目为A.白内障 B.股骨头坏死 C.生长迟缓 D.糖尿病答案：C1.262025年儿童HSPN病理分级中，出现>50%新月体应归为A.Ⅲb B.Ⅳb C.Ⅴb D.Ⅵ答案：B1.272025年儿童JIA生物制剂减量共识中，达到临床非活动度的时间需≥A.6个月 B.9个月 C.12个月 D.18个月答案：C1.282025年儿童狼疮性肾炎维持期，霉酚酸酯目标血药浓度AUC₀–12为A.20–30mg·h/L B.30–45mg·h/L C.45–60mg·h/L D.60–90mg·h/L答案：B1.292025年儿童SRNS循证治疗路径中，钙调磷酸酶抑制剂(CNI)目标谷浓度他克莫司为A.3–5ng/ml B.5–10ng/ml C.10–15ng/ml D.15–20ng/ml答案：B1.302025年儿童血管炎影像评分中，颈动脉壁厚度≥3mm对应的积分为A.0 B.1 C.2 D.3答案：C2.多项选择题（每题2分，共20分；每题至少2个正确答案，多选少选均不得分）2.12025年儿童系统性红斑狼疮疾病活动评分中，属于“持续活动”定义的必要条件有A.评分≥4 B.持续≥4周 C.激素增量≥0.2mg/kg D.新出现脏器受累 E.补体持续低答案：ABD2.2以下哪些指标被纳入2025年儿童IgA肾病国际预测模型A.eGFR B.平均动脉压 C.病理牛津MEST-C评分 D.24h尿蛋白 E.血浆白蛋白答案：ABCD2.32025年儿童CKD贫血评估必须包含A.Hb水平 B.铁蛋白 C.TSAT D.iPTH E.网织红细胞计数答案：ABC2.42025年儿童JIAuveitis筛查共识推荐的高危因素有A.ANA阳性 B.发病年龄<6岁 C.少关节型 D.病程<4周 E.男性答案：ABC2.52025年儿童血管炎损伤指数(VDI)中，不可逆条目包括A.肌酐翻倍 B.高血压需≥2药 C.脑梗死 D.鼻中隔穿孔 E.下肢截肢答案：ACDE2.62025年儿童肾病综合征遗传报告解读中，变异致病性分级依据A.ACMG标准 B.ClinGen指南 C.InSiGHT共识 D.CARLA儿童注释库 E.AMP指南答案：ABE2.72025年儿童系统性硬化症器官评估中，提示心肺进展的参数有A.FVC下降≥10% B.DLCO下降≥15% C.超声肺动脉收缩压>40mmHg D.NT-proBNP升高>2× E.6分钟步行距离下降≥30m答案：ABCD2.82025年儿童LN肾小管间质病变评分包含A.间质炎症 B.间质纤维化 C.肾小管萎缩 D.动脉内膜增厚 E.肾小球硬化答案：ABC2.92025年儿童生物制剂治疗前结核筛查必须项目A.TST B.IGRA C.胸片 D.结核病史问卷 E.痰涂片答案：ABCD2.102025年儿童风湿病疼痛评估工具(PedPain-Rheum)维度包括A.疼痛强度 B.疼痛干扰 C.情绪反应 D.社会支持 E.疼痛信念答案：ABCE3.填空题（每空1分，共20分）3.12025年儿童CKD营养评估推荐使用的蛋白能量消耗评分简称________。答案：PEW3.22025年儿童狼疮性肾炎诱导治疗达标定义：尿蛋白/肌酐比值<________mg/mmol且eGFR≥________ml·min⁻¹·(1.73m²)⁻¹。答案：50903.32025年儿童SRNS循证路径中，CNI治疗失败定义：连续使用________个月且蛋白尿下降<________%。答案：6503.42025年儿童JADAS-27评分最大理论值为________。答案：573.52025年儿童IgA肾病牛津分类中，C评分代表________。答案：细胞/纤维细胞新月体3.62025年儿童血管炎影像评分中，腹主动脉壁增厚≥4mm记________分。答案：33.72025年儿童LN维持期，若霉酚酸酯AUC低于________mg·h/L，建议加量或换药。答案：303.82025年儿童CKD血压目标：24h动态平均收缩压<第________百分位。答案：503.92025年儿童系统性红斑狼疮血清学活动定义：抗ds-DNA升高≥________%且补体下降≥________%。答案：25253.102025年干燥综合征儿童腺体超声总评分≥________提示重度损伤。答案：64.简答题（每题8分，共40分）4.1简述2025年儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)首次复发后激素减量新方案与旧方案的主要区别，并说明新方案对下丘脑-垂体-肾上腺轴抑制减轻的证据。答案：新方案采用“足量隔日→4周→每2周减0.2mg/kg”阶梯，旧方案为“足量每日→4周→每1周减0.5mg/kg”。新方案24h尿游离皮质醇恢复时间缩短(6.2±1.3vs9.8±2.1周，P<0.01)，ACTH刺激试验峰值升高(18.5±3.2vs12.4±2.7μg/dl，P<0.01)，证明抑制减轻。4.2概述2025年儿童LN“零激素”诱导试验(CLEAN-LN)的设计要点与主要终点结果。答案：多中心、随机、开放，纳入216例III/IV型LN，年龄6–18岁，试验组用霉酚酸酯+贝利尤单抗+甲强龙冲击3次后停用激素，对照组标准激素+霉酚酸酯。主要终点24个月完全缓解率：试验组74%，对照组70%，非劣效P<0.001；累积激素剂量减少58%，骨密度Z值改善0.42。4.3说明2025年儿童ANCA血管炎影像评分(PVAS-score)中肺、肾、鼻、喉四项权重设置的循证依据。答案：基于844例回顾队列，Cox回归显示肺出血、肾受累、声门下狭窄、鼻中隔穿孔与五年VDI独立相关，HR分别为2.3、2.1、1.9、1.7，故权重依次赋3、3、2、2分。4.4阐述2025年儿童CKD矿物质骨病高转运型与低转运型在iPTH、骨特异性碱性磷酸酶(BAP)及骨活检组织学上的鉴别要点。答案：高转运：iPTH>3×ULN，BAP>80μg/L，骨活检示骨形成率>500μm²/mm²/年，类骨质表面>20%，成骨细胞覆盖>20%；低转运：iPTH<2×ULN，BAP<20μg/L，骨形成率<108μm²/mm²/年，类骨质表面<10%，成骨细胞覆盖<5%。4.5概括2025年儿童风湿病疫苗接种“三窗区”策略的内容与免疫原性数据。答案：维持窗：生物制剂稳态时接种；暂停窗：术前/高活动停药2周；加强窗：B细胞重建后6个月。灭活流感疫苗抗体阳转率：维持窗87%，加强窗85%，均高于暂停窗59%(P<0.01)。5.计算/分析题（共40分）5.1（10分）患儿男，9岁，身高128cm，血肌酐0.8mg/dl，尿素氮18mg/dl，尿蛋白定量1.2g/24h。请用2025中国儿童CKiD-U25公式计算eGFR，并按2025CKD分期标准给出分期；同时计算蛋白尿分级并判断临床意义。答案：CKiD-U25：e==分期：G2；蛋白尿1.2g/24h≈1.0g/1.73m²，属重度蛋白尿，提示肾小球损伤。5.2（10分）患儿女，12岁，体重35kg，诊断为III型LN，拟行霉酚酸酯(MMF)诱导，目标AUC₀–1245mg·h/L。已知该患儿1小时与4小时取样点估算简化AUC公式：A首次服药后测得C₁=8.5mg/L，C₄=2.1mg/L。(1)计算当前AUC；(2)判断剂量是否达标；(3)若需调整，请按2025儿童MMF剂量调整表给出新日剂量。答案：(1)AUC=11.1+3.2×8.5+1.8×2.1=11.1+27.2+3.78=42.08mg·h/L(2)42.08<45，未达标(3)差值−7%，对应增量10%，原剂量900mg/日，新剂量1000mg/日(分两次)。5.3（10分）对一8岁少关节型JIA患儿，基线JADAS-27为18，接受托珠单抗治疗。12周后复查：活动关节6个，医师整体评估VAS15mm，父母整体VAS20mm，ESR12mm/h。请计算治疗后JADAS-27，并判断是否达到最小疾病活动(MDA)及美国风湿病