突发性聋诊断和治疗指南（2026解读版）

突发性聋诊断和治疗指南（2026解读版）急性特发性感音神经性听力损失（acuteidiopathicsensorineuralhearingloss），临床实践中常称为特发性突聋，为统一命名并消除术语歧义，本指南采用国际通用术语突发性聋（suddensensorineuralhearingloss）作为标准命名，简称“突聋”。突聋是指原因不明、突然发生的感音神经性听力损失。目前各国对其听力损失程度的定义不尽相同。近年来，突聋的发病率呈上升趋势，但我国尚缺乏全国性大规模流行病学数据，现有各省区报道的年发病率为2.4/10万~42/10万［13］。国际上，美国年发病率约为27/10万［4］，日本约为60.9/10万［5］，德国则高达160/10万~400/10万［67］。考虑到存在部分未就诊病例，突聋的实际发病率可能更高。突聋好发于青壮年，该群体承担着重要的社会和家庭责任，听力下降严重影响其工作效率和生活质量，并可能增加远期认知障碍的风险。此外，耳鸣、头晕、耳闷等伴随症状亦对患者产生显著影响。因此，规范的诊断和治疗至关重要。我国于1997年首次制定《突发性聋诊断依据和疗效分级》［8］，2006年修订为《突发性聋的诊断和治疗指南》［9］。2007年启动的中国突发性聋多中心临床研究为《突发性聋诊断和治疗指南（2015）》提供了重要的循证证据［10］。自2015版指南发布以来，国内外相关研究进展不断，治疗药物、给药方式以及干预措施日趋多样化，为临床选择带来挑战，也对治疗的科学性提出更高要求。目前国内对突聋伴随症状（如耳鸣、头晕/眩晕、耳闷等）、特殊人群（如儿童、孕妇、老年人、双侧患者）以及复发等问题的关注仍显不足。同时，既往指南未系统阐述证据等级和推荐强度形成方法、患者偏好及卫生经济学因素等。鉴于上述现状，有必要依据最新循证医学证据更新突聋指南，以期更好地指导临床实践与疾病管理。指南目标人群本指南适用于各年龄段突聋患者的临床诊断及治疗指导，旨在为耳鼻咽喉头颈外科、全科、神经内科、老年医学科、高压氧科、中医科及针灸科等领域的临床医师与科研人员提供参考。指南临床问题、推荐意见、证据概述和推荐说明本指南参考牛津循证医学中心（Oxfordcentreforevidencebasedmedicinelevelsofevidence，OCEBM）2009年的证据分级标准（表1）。本指南相关临床问题采用牛津证据分级，并考虑医学干预的利弊平衡、证据质量、价值观念与偏好以及成本与资源耗费等因素来制定推荐意见，具体包括强烈建议（包括强烈推荐和强烈反对）、建议（包括推荐和反对）和可选3个级别（表2）。强烈建议表示绝大多数甚至全部目标群体的医学决策均应遵循指南；建议表示大部分目标群体应遵循指南，但应注意新进展和患者需求；可选则表示可选意见可有条件地适用于目标群体，且应考虑医患共同决策。本指南包括定义、病理生理机制、诊断、鉴别诊断、辅助检查、听力及伴随症状的治疗、疗效评价、复发等共15个临床问题，详细汇总见表3。指南相关临床问题临床问题1突聋定义与诊断标准一、推荐意见突聋定义为：72h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的2个频率听力下降≥20dB。注：“原因不明”指尚未查明病因，一旦明确病因（如听神经瘤、梅尼埃病等），应诊断为相应疾病，不再使用“突聋”作为最终诊断；“相邻的2个频率”是指常规纯音测听中相邻的2个频率；对于明确突发的、感音神经性听力损失，但未达到本定义所规定的相邻的2个频率听力下降≥20dB的患者，也可酌情按照本指南进行处理。二、证据概述1.各国突聋定义及诊断的听力学标准差异：目前国际上尚未就突聋的听力学诊断标准达成完全统一。我国于2007年启动突聋多中心临床研究项目，研究成果已于2015年发表［11］。同年，参照最新国际共识，并结合中国国情的中国突聋临床指南发布，将突聋的诊断标准定为72h内连续2个频率听力损失≥20dB［10］。日本、欧洲均采用连续3个频率听力损失≥30dB作为听力学诊断标准［5，12］。而美国和西班牙的临床指南对该标准作出了拓展：美国将听力损失不足30dB的临床研究也纳入参考范围［13］；西班牙指南则指出，听力损失≥20dB且不足3个频率、病程在12h内的听力下降可被定义为“不完全性”的突聋［14］。德国、英国的临床指南中并未明确说明纯音测听的具体标准［1516］。2.各国临床实践中诊断标准的应用差异：临床实践调查（简称实践调查）发现，在突聋的诊断标准上，不同国家乃至同一国家内部的各级医院耳鼻咽喉科医生的诊断标准明显不同。中国调查显示，仅32.7%（n=659）的医师完全遵循《突发性聋诊断和治疗指南（2015）》的诊断标准（相邻2个频率听力下降≥20dB），35.3%（n=712）的医师采用“至少3个频率听力下降20dB”；另有20.3%（n=409）的医师遵循美国突聋临床实践指南（2012）。其他不常见的诊断标准包括：任何一个频率听力下降15dB、20dB、30dB或40dB等，以及依据患者主诉进行诊断［17］。德国/奥地利调查显示，约53.5%（n=257）的医师以“72h内任一频率下降≥20dB结合患者主诉”作为诊断依据；43.8%（n=210）的医师采用“72h内连续3个频率听力下降≥30dB”；而7.9%（n=38）的医师认为，任一频率听力下降≥20dB，且与对侧存在差异即可诊断［18］。英国调查显示，70%的医师采用“72h内连续3个频率下降≥30dB”作为诊断标准，而25%则以“任一频率下降≥20dB”为标准［19］。3.中国多中心研究中符合不同诊断标准患者的预后比较：基于中国多中心数据，筛选出符合中国指南标准（连续2个频率下降≥20dB），但不符合美国标准（连续3个频率下降≥30dB）的患者267名（26.1%，267/1024）。其中，低频下降型155例，高频下降型66例，平坦型46例。该部分患者治疗后总痊愈率为60.67%（162/267），总有效率为83.90%（224/267）。该数据表明，即使听力损失程度相对较轻，该亚组患者仍具有较高的未痊愈比例，表明其有必要接受积极临床干预，且值得进一步研究以优化诊疗策略。具体数据见表4。三、推荐说明鉴于上述证据，并综合考虑我国临床实践现状、患者意愿及价值取向，本指南建议继续沿用“72h内相邻至少2个频率听力下降≥20dB”作为突聋的听力学诊断标准。听力诊断应遵循以下原则：若对侧耳听力正常，以对侧耳为对照；若对侧耳亦存在听力损失，则需参照患者发病前的听力水平进行评估。对于临床表现不典型的个案，应在充分告知的基础上尊重患者意愿，并参照本指南相关原则进行审慎处理。需要说明的是，部分患者初诊时病因未明，符合突发性聋的初步诊断，但随着后续检查或随访，可能明确其病因。一旦病因明确，即应修正诊断，不再归类于突聋。临床问题2突聋病理生理机制一、推荐意见1.本指南所指的突聋特指原因不明的感音神经性听力损失，若在诊疗过程中明确病因，则应修正诊断，不再归类于本病。2.突聋的病理机制复杂，可能涉及血管、病毒、免疫、炎症、应激、偏头痛、膜迷路积水及遗传等多种机制共同作用。二、证据概述1.血管机制：血管病变是突聋公认的病理机制之一。内耳血液供应主要依赖迷路动脉（小脑前下动脉的分支），该动脉细小且缺乏侧支循环，血管纹结构精密复杂，易受血液成分（包括血细胞、血小板、纤维蛋白原、血糖、血脂等）及血流动力学异常的影响［20］。血管内皮功能在内耳微循环调节中起关键作用，其功能障碍与氧化应激、偏头痛、代谢异常、吸烟、衰老及慢性压力等因素相关。此外，交感神经活性增强可引起血管收缩，进一步影响内耳血供。突聋的血管性病变可表现为内耳血管纹功能障碍、血管痉挛或血栓形成等，这些改变往往是病毒、免疫、应激、炎症等多种致病途径的共同终末环节，并可对应不同的听力损失类型与预后。除动脉因素外，内耳静脉回流途径（包括耳蜗导水管静脉与前庭导水管静脉）同样管径细小，侧支循环有限，亦可能与突聋的发生机制有关［21］。2.病毒机制：临床上已明确的病毒感染（如带状疱疹病毒、腮腺炎病毒等）所致的听力损失不属于突聋范畴。然而，有研究提示某些亚临床或潜伏性病毒感染可能与突聋发病有关，其机制主要包括：（1）直接侵袭：病毒通过血行或内耳邻近结构（如耳蜗导水管、内听道）进入内耳，引起病毒性迷路炎；（2）潜伏再激活：潜伏于内耳及周围的神经或组织中的病毒在特定条件下重新激活，诱发炎性反应；（3）免疫介导：病毒感染触发全身或局部免疫应答，间接损伤内耳［2224］。目前病毒致聋机制仍存在争议，主要体现在：抗病毒药物疗效不一致；随着常见病毒疫苗普及，突聋发病率并未同步下降；颞骨病理学研究未在突聋患者中普遍发现病毒直接侵犯的证据［25］。3.免疫机制：自身免疫异常与突聋存在一定关联［26］。多种系统性自身免疫性疾病，如自身免疫性内耳病（autoimmuneinnereardisease，AIED）、Cogan综合征、系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）、类风湿性关节炎（rheumatoidarthritis，RA）、抗磷脂综合征（AntiphospholipidSyndrome，APS）等，患者的突聋发生率较高，其机制可能涉及血管炎、微血栓形成、血管内皮损伤及血迷路屏障破坏等［2728］。部分突聋患者血清中可检出抗内皮细胞抗体［29］、抗热休克蛋白70抗体［30］、抗内耳抗原抗体等，但这些标志物缺乏诊断特异性，目前尚不能作为自身免疫性内耳疾病诊断的可靠依据［31］。临床上双侧突聋应更多考虑免疫机制参与，而单侧发病则提示多种病理因素并存，亦可能与双侧内耳基础状态差异有关。4.应激机制：应激机制主要包括氧化应激与内质网应激，其中氧化应激研究较为深入。氧化应激指体内活性氧（reactiveoxygenspecies，ROS）的产生与清除失衡，导致ROS蓄积并造成细胞损伤。耳蜗毛细胞及血管纹代谢旺盛，耗氧量高，易产生大量ROS，但其自身抗氧化能力有限，内耳中抗氧化酶（例如超氧化物歧化酶、谷胱甘肽过氧化物酶）含量较低，因此抗氧化损伤能力弱。研究提示，氧化应激是多种获得性感音神经性听力损失的潜在共同通路，也是突聋的重要病理机制之一［32］。氧化应激可通过以下途径损伤内耳：损害线粒体DNA及膜结构，导致能量代谢障碍；攻击细胞膜不饱和脂肪酸，破坏膜完整性；氧化蛋白质致蛋白酶失活及信号转导异常；激活炎症通路，释放肿瘤坏死因子α（TNFα）、白细胞介素1β（IL1β）等炎性因子，加重组织损伤，并进一步促进ROS生成，形成恶性循环。此外，氧化应激可启动多种凋亡途径，最终导致毛细胞及螺旋神经节细胞凋亡［33］。颞骨病理学为应激机制提供了支持。对突聋患者颞骨的分析发现，全身性应激可导致耳蜗侧壁核因子κB（NFκB）转录因子异常活化，引发炎性细胞因子及相关应激蛋白表达，破坏内耳稳态，造成可逆或不可逆性损伤。NFκB在耳蜗Corti器中的支持细胞、螺旋韧带等结构中广泛存在，其激活被认为是突聋的潜在环节。糖皮质激素作为NFκB的有效抑制剂，其临床疗效间接印证了该假说［3436］。存在慢性基础疾病，如高血脂、高血压、糖尿病等，或长期处于慢性压力、作息紊乱、情绪睡眠障碍状态及肥胖等状态的人群，其氧化应激水平升高，可能增加突聋发生风险。5.偏头痛机制：偏头痛是一种常见的原发性脑功能障碍，全球约有10.4亿人遭受偏头痛的困扰，其中男性终身患病率约为10%，而女性则为22%。在我国年患病率约为9.3%［37］，与耳蜗症状（耳鸣、听力下降）关系极为密切。近年来提出耳蜗性偏头痛的概念［38］，为阐明反复发作的突聋与偏头痛之间的关联提供了理论框架。多项研究显示，偏头痛患者发生突聋的风险约为非偏头痛人群的1.03~1.8倍［3940］。2025年有研究首次提出耳蜗性偏头痛的分型概念，并阐述了偏头痛机制可能导致多种不同类型的听力损失［41］。关于偏头痛导致突聋的机制，早期观点主要归因于内耳血管痉挛。当前认识则强调，偏头痛本质上是三叉神经血管系统紊乱所致的脑功能障碍。在偏头痛发作期，异常激活的三叉神经末梢可能释放降钙素基因相关肽、P物质等神经肽，引发神经源性炎症，进而影响内耳微环境与功能，最终可能导致突聋［40］。6.膜迷路积水机制：膜迷路积水（内淋巴积水）可见于各型突聋患者。有研究显示其总体阳性率约为26.4%（19/72），其中低频下降型患者积水阳性率最高（52.4%，11/21），显著高于平坦型（11.8%）、全聋型（17.4%）及高频下降型（18.2%），且积水程度以轻中度为主。该研究发现，积水与是否伴眩晕、听力曲线分型及预后均无显著相关性［42］。另有研究提示，早期膜迷路积水主要累及耳蜗顶回，可导致低频听力下降，且听力损失程度与积水范围可能相关，但该结论源自包含梅尼埃病患者的混合队列［43］。目前膜迷路积水与突聋之间是否存在因果关系，仍需进一步研究。值得注意的是，约7.0%（8/115）的健康志愿者影像学检查可发现无症状积水［44］，提示其可能作为内耳的一种亚临床状态存在。7.遗传机制：部分基因多态性可能与突聋易感性或治疗反应相关，主要涉及以下通路：氧化应激，如超氧化物歧化酶1多态性；凝血与血栓形成，如维生素K依赖的凝血因子ⅤLeiden变异、甲基四氢叶酸还原酶p.Ala222Val突变（影响同型半胱氨酸代谢）；炎症调控，如白细胞介素6（IL6）、细胞间黏附分子1的基因多态性；线粒体功能与自由基保护：如解偶联蛋白2多态性。此外，某些遗传因素可能与治疗效果相关，特别是在糖皮质激素治疗的预后方面［45］。汇总了47项研究的系统评价，纳入5230例突聋患者和68个基因，提示26个基因的多态性可能与突聋易感性相关，但结论仍需要大型多中心研究验证［46］。家族聚集研究显示突聋具有显著的家族复发风险，但已报道的遗传变异在独立队列中普遍缺乏重复性［47］。遗传背景的影响可能存在种族差异，例如MTHFR基因C677T多态性与欧洲人群突聋风险相关，但在亚洲人群中未显示显著关联［48］。白种人中，纤溶酶原激活物抑制剂14G/5G多态性与突聋无统计学意义，应开展更多涵盖更多患者和机构的精心设计的研究［49］。有动物实验支持特定基因的单核苷酸多态性在听力损失中发挥作用［50］。8.其他机制：在“生物心理社会”医学模式视角下，心理因素与突聋的关联受到关注［51］。研究显示，焦虑、抑郁等心理障碍患者发生突聋的风险更高，而突聋患者也常伴发情绪障碍［52］。此类负面情绪可能通过激活交感神经，促进儿茶酚胺释放，诱发血管痉挛及微循环障碍，从而参与疾病进程［53］。此外，部分突聋患者血浆血清素水平异常升高，提示神经递质可能参与发病［54］。睡眠障碍被认为是潜在影响因素之一［55］。三、推荐说明突聋的发病是血管、病毒、免疫、炎症、应激、偏头痛、膜迷路积水及遗传等多种机制共同作用的结果，在多数突聋病例中，无菌性炎症是核心病理环节。多项荟萃分析表明，突聋患者血清IL6、IL1β、TNFα、降钙素原等炎性标志物水平及中性粒细胞/淋巴细胞比值（neutrophiltolymphocyteratio，NLR）、血小板/淋巴细胞比值（platelettolymphocyteratio，PLR）常显著升高，且与听力损失的严重程度及预后相关［5657］。临床问题3突聋辅助检查一、推荐意见1.耳科及听力学检查：耳科专科检查、纯音测听和声导抗鼓室图（强烈推荐）。音叉试验、镫骨肌声反射、耳声发射（OAE）、言语测听（包括言语识别阈和言语识别率）、听性脑干反应（ABR）、耳蜗电图等（可选）。2.影像学检查：颅脑或内耳MRI（推荐）。颞骨薄层CT和内耳三维液体衰减反转恢复（3DFLAIR）MRI（可选）。3.实验室检查：根据临床需要，可考虑与感染、免疫、代谢、凝血等相关的血液学检查（可选）。4.伴随症状评估：头晕/眩晕应进行系统性病史询问与体格检查（推荐），前庭功能检查（可选）；耳鸣可选用量表评估或匹配检查（可选）；酌情评估心理及睡眠状态（可选）。突聋伴发的耳闷，在急性期暂无特殊检查。二、证据概述（一）耳科及听力学检查各国指南均将详细的耳科检查及纯音测听、声导抗鼓室图作为基础的必要检查项目。纯音测听应在标准隔声室使用校准听力计进行。测试频率至少应涵盖250Hz至8000Hz的气导及500Hz至4000Hz的骨导。若相邻频率听阈差值>20dB，建议增加中间频率测试。在设备或条件受限情况下，如远程医疗、急诊初筛时，可考虑使用经认证的移动听力测试应用进行快速评估，但其结果易受软件、耳机及环境噪声影响，尤其在低频区，故不能替代标准测听，其有效性尚需更多证据支持［5859］。当无法进行纯音测听时，规范的音叉检查是重要的替代手段。建议联合进行Rinne试验和Weber试验［6061］，推荐使用512Hz或1024Hz音叉［62］，两者结果一致时诊断可靠性高。智能手机或设备应用程序模拟测试也可作为患者自筛的辅助手段［63］。耳语音测试可作为快速床旁筛查工具［64］，一项系统评价显示，其在成人人群中筛查听力下降的敏感性较高（90%~100%）。检查时，测试者位于患者侧后方，轻声说出字母或数字组合供患者复述，并注意掩蔽对侧耳。声导抗是一种客观、无创的中耳功能评估方法，主要观察鼓室图峰型、峰值压力及峰补偿静态声导纳这三个参数。（二）影像学检查1.排除中枢性病变：突聋诊断中，首先需排除听力下降是否为全身严重疾病的伴随或首发症状，包括神经系统紧急情况（如卒中）或心血管紧急情况（如高血压危象）。尤其当急性听力下降伴急性前庭综合征表现时，需优先鉴别中枢性恶性病变。文献报道，约31%的小脑前下动脉梗死患者以孤立性听觉和前庭功能障碍为先兆表现［65］，临床早期易被误诊为伴眩晕的突聋。在小脑前下动脉梗死患者中，全程以听力损失为唯一症状的病例仅有个案报道，但仍然提示了即便不伴前庭症状的单纯听力下降，也有个案提示存在卒中的可能［66］。头颅CT平扫对急性脑缺血卒中灵敏度较低（约41.8%），不推荐作为排除卒中的常规手段［67］，但其对脑出血检出率较高。MRI是推荐检查，尤其是DWI序列对早期缺血更敏感。但需注意，症状出现48h内，仍有部分腔隙性脑梗死可能被漏诊［68］。若临床高度怀疑存在脑梗死而首次MRI检查阴性，可考虑复查［69］。头脉冲眼震扭转偏斜试验（headimpulse、nystagmus、testofskew，HINTS）床旁检查对于伴眩晕的急性听力下降有一定的鉴别诊断意义，HINTS检查在卒中的早期鉴别中显示出较高的敏感性和特异性［70］，可作为重要的辅助评估手段。2.明确突聋的病因：尽管突聋病因不明，但影像学技术有助于识别特定病变，进行鉴别诊断，例如前庭神经鞘瘤（vestibularschwannomas，VS，亦称听神经瘤）、脑膜瘤、多发性硬化等。VS是桥小脑角区常见良性肿瘤，约10%~20%患者以突聋为首发症状［71］。文献报道突聋患者中VS检出率约为1.9%~4.9%［7273］，国内部分地区数据显示约1.12%［74］。因此，多数指南推荐对突聋患者行MRI以排除占位性病变，必要时可使用增强扫描以提高小肿瘤的检出率［75］。若无法行MRI，ABR检查可作为筛查替代，一篇纳入43项研究（共3314例患者）的Meta分析显示，ABR检测VS的敏感性为93.4%；对小于1cm肿瘤（8项研究，176例患者）的敏感性为85.8%；对大于1cm肿瘤（6项研究，251例患者）的敏感性为95.6%［76］。不同听力曲线分型VS发生率不同，回顾性分析755例患者数据，所有患者均接受内听道MRI检查，检测到VS的总发病率为3.0%（23/755），各分型间差异有统计学意义。低频型突聋（250Hz和500Hz的平均听阈比2000、4000和8000Hz的平均听阈至少高10dB）未检测出VS，而平坦型和高频型突聋VS的检出率分别为1.5%和5.1%［77］。研究发现内耳3DFLAIRMRI对于内耳迷路和神经的异常变化具有较高的敏感性和特异性。通过该检查可以发现内耳出血、炎症或异常蛋白沉积等影像学变化。纳入8项观察性研究（共638例患者）的Meta分析中，29%的患者在3DFLAIR成像上发现异常高信号，提示迷路病变，其中迷路炎（异常蛋白沉积）占79%，迷路内出血占21%［78］。有研究回顾性分析1252例突聋患者的临床资料，共24例经3DFLAIRMRI确诊为迷路出血（发生率1.9%），其中全聋型（PTA>90dBHL）占79.2%（19/24），95.8%伴有眩晕［79］。给予2015版突聋指南推荐方案治疗，16例无效、3例显效、4例有效、1例痊愈，总有效率33.3%（8/24），迷路出血与非出血类似病情者治愈率差异无统计学意义［79］。内耳出血的MRI信号随时间发生演变，如细胞外高铁血红蛋白在3~14d呈高信号，延迟检查可能导致漏诊。当异常高信号强度不明显，难以鉴别内耳出血与迷路炎症或异常蛋白沉积时，可在1个月后复查内耳3DFLAIRMRI，高信号强度减低和/或范围缩小，提示为出血表现［7980］。内耳3DFLAIRMRI强化扫描，还可显示血迷路神经屏障通透性增加导致的迷路强化及蜗神经强化等影像学变化。极重度突聋患者血迷路屏障破坏出现迷路强化信号的比例在50%左右，包括伴有平扫时异常高信号（46.67%）和仅强化后高信号（8.67%~14.2%）［8182］。血神经屏障破坏出现蜗神经强化的比例为16.07%［83］。（三）实验室检查实验室检查有助于提示感染、免疫、代谢、凝血等潜在相关因素，为诊断、治疗及预后判断提供参考。可根据患者具体情况进行个性化选择，尤其对双侧突聋或复发者，需加强系统性疾病的筛查［8487］。常用项目包括：炎性标志物如血常规（计算NLR、PLR及单核细胞/淋巴细胞比值等）、C反应蛋白；代谢与内分泌如血糖、血脂、肝肾功能、血胆红素水平、血同型半胱氨酸、甲状腺功能、骨代谢相关指标等［8891］；凝血功能如纤维蛋白原等；免疫相关指标，可根据临床线索选择相应自身抗体等检查。根据突聋患者的发病特点、病情进展及诊治需求，个性化地选择相关的实验室检查，尤其是双侧突聋，特别需要注意系统疾病的检查。具体检查项目见表5。（四）伴随症状相关检查1.头晕/眩晕：突聋常伴发头晕或眩晕，首先要进行系统的病史采集与体格检查（包括床边前庭功能检查），以明确症状性质与可能病因［9293］，根据初步判断，可选择恰当的前庭功能检查以进一步定位定量病变［9495］。需注意的是，急性期使用前庭抑制剂可能影响检查结果的准确性。2.耳鸣：对突聋伴随的耳鸣进行评估，有助于全面了解病情并指导干预。常用评估方法包括：（1）耳鸣匹配测试：包括耳鸣频率和响度匹配、最小掩蔽级以及不舒适阈测试。（2）主观量表评估：可选择耳鸣残障量表（TinnitusHandicapInventory，THI）、耳鸣功能指数（TinnitusFunctionalIndex，TFI）、耳鸣响度量表（TinnitusLoudnessQuestionnaire，TLQ）以及耳鸣烦恼程度量表（TinnitusAnnoyanceQuestionnaire，TAQ）、德国耳鸣四级分类法、中国耳鸣六级分类法、视觉模拟评分等工具量化耳鸣对患者的影响。三、推荐说明在突聋的诊疗过程中，首要排除危及生命的全身性严重疾病（如卒中），并进行针对性检查。及时完成详尽的专科检查和必要的听力学评估，以纯音测听为核心，OAE、ABR等检查在鉴别诊断中具有辅助价值。不同目的和不同形式的影像学检查在突聋的诊断及鉴别诊断中具有各自独特的价值，应根据患者的具体病情选择合适的检查方法。尽管目前尚缺乏实验室检查手段以明确突聋的确切病因，但相关检查结果可为治疗方案的选择和预后评估提供参考依据，同时为未来深入研究突聋的病理机制提供潜在的方向。头晕/眩晕发生率较高，已有成熟的治疗路径，建议参照相关指南进行规范处理，通常能获得良好疗效。耳鸣发生率极高，是影响生活质量的重要因素，其预后与患者的心理状态及认知密切相关，及时评估并进行干预至关重要。注：一旦通过检查明确听力下降的特定病因（如听神经瘤、自身免疫病、感染等），则应修正诊断，不再归类于本指南所定义的突聋。临床问题4突聋的鉴别诊断一、推荐意见在诊断突聋前，系统性地排除以下各类情况：1.排除外耳、中耳、内耳各种原因所致的传导性听力损失。2.排除卒中、鼻咽癌、听神经瘤等可能危及生命或需要紧急干预的严重疾病。3.排除功能性聋、伪聋、中枢性聋。4.排除病因明确的感音神经性听力损失。5.仔细甄别全身系统性疾病与本次听力下降的相关性。需仔细判断此次急性听力损失是否属于该系统疾病的临床表现之一，如果是则诊断为病因明确的感音神经性听力损失，如果属于无法用现有系统疾病解释的独立事件，则诊断为突聋。二、证据概述“突发性听力损失”广义上涵盖了所有起病迅速的听力下降，而“突聋”特指其中原因不明的感音神经性听力损失。临床指南专家一致建议，确诊前必须进行全面的鉴别诊断。1.外中内耳相关传导性听力损失：通过耳科检查、音叉试验以及听力学检查进行鉴别诊断。需注意部分内耳疾病可呈现为传导性听力损失的听力学特征，例如内耳病理性第三窗疾病、大前庭水管综合征等，需结合病史与影像学综合判断［96］。此外，骨导特性可能会影响测试结果，尤其注意振触觉、堵耳效应和声辐射。2.严重器质性疾病：如卒中、鼻咽癌、听神经瘤等，其排除策略已在“辅助检查”部分详述。3.功能性聋或伪聋，需结合行为测听与客观听力检查（如ABR、OAE等）结果对比。中枢性聋表现多种，常需神经科等多学科协作诊治。4.病因明确的感音神经性听力损失：需排除但不限于以下疾病——梅尼埃病、感染性迷路炎、外淋巴瘘、听神经病、特定病毒感染（如腮腺炎、带状疱疹）、药物性聋、噪声性/爆震性聋、自身免疫性内耳病、外伤及遗传性内耳畸形（大前庭水管综合征）等。5.全身系统性疾病：许多系统性疾病可累及听觉系统，包括：（1）感染性疾病：如水痘、麻疹、风疹、传染性单核细胞增多症、梅毒、伤寒、疟疾、HIV、支原体感染等；（2）内分泌与代谢疾病：如甲状腺功能异常等；（3）神经系统疾病：如颅内占位性病变、脑膜瘤、多发性硬化、颅内感染等；（4）血液系统疾病：如红细胞增多症、血小板增多症、白血病、淋巴瘤、镰状细胞贫血、高凝状态等；（5）自身免疫及其他系统性疾病：如结节病、慢性肾病、Lyme病、Paget病、Usher综合征等。三、推荐说明首先排除危重疾病，对疑似卒中、肿瘤等，应启动紧急评估流程。怀疑功能性或伪聋时，与患者及其家属的沟通方式至关重要，需建立在信任与合作基础上。部分感音神经性听力损失的病因可能在随访中才逐渐明朗，诊断应随之修正。当患者存在系统性疾病时，需严谨评估其与本次突发听力下降的因果关系。仅当无法用同一系统疾病解释时，方可诊断突聋。临床问题5突聋听力曲线分型一、推荐意见根据听力损失累及的频率和程度，建议将突聋分为以下四种类型：低频下降型、高频下降型、平坦型和全聋型（含极重度聋）。具体定义见表6、7。目前暂不对其他形态的听力曲线（如U型、峰型等）进行单独分型。部分患者表现为“缓降型”听力下降（听力在数小时至数天内逐渐恶化），其听力曲线分型可能随着病程进展而发生变化。二、证据概述不同国家对低频下降型的标准存在差异。我国2015版突聋指南标准为1000Hz及以下频率下降，且125、250、500Hz处损失≥20dB。也有研究采用其他量化标准，包括125、250、500Hz三个频率听阈之和≥70dBHL，同时2000、4000、8000Hz三个频率听阈之和≤60dBHL［97］。诊断时需注意参考对侧耳听力，尤其当对侧存在高频下降时，应仔细甄别患耳为平坦型抑或低频下降型，并注重伴随症状分析［98］；需关注是否伴眩晕，以及有无免疫系统疾病或偏头痛病史，这对治疗及判断复发风险和修正诊断具有重要意义。研究表明，将平坦型和全聋型进一步细化为上升、下降和一致亚型具有重要的临床价值。平坦上升型患者的痊愈率显著高于平坦一致型及下降型，且与低频下降型的痊愈率相近；平坦下降型和高频下降型的痊愈率相近。但平坦一致型与全聋型的痊愈率则存在显著差异，提示听力曲线类型及平均听阈的严重程度均是影响预后的关键因素［99104］。此外，根据听力下降速度可分为缓降型（数小时至数天之内逐渐下降）和骤降型（24h内迅速达到峰值）。研究表明，缓降型治疗有效率（84.4%）和显效率（68.8%）通常高于骤降型的有效率（52.7%）和显效率（32.7%）［105］。需要注意的是，缓降型患者的听力曲线分型可能在病程中发生变化。此外，其他听力曲线类型，如U型、峰型等不规则听力曲线，因临床研究证据较少，暂不进行分型，可依据患者临床表现酌情治疗。三、推荐说明在分型过程中，须重视对侧听力状况的评估。部分患者对侧高频听力下降使患侧听力下降类型（如平坦聋和低频聋）的判断颇具挑战性。听力曲线分型仅为影响突聋预后因素之一，在判断预后时，必须综合考虑多种因素，并据此选择个体化的治疗方案。按照患者的听力损失速度分为两型：缓降型和骤降型，缓降型突聋分型随病情进展听力曲线分型可能会发生变化。平坦型突聋与全聋型突聋可进一步分型为上升型、下降型和一致型，该亚型划分对于提高预后判定的准确性具有重要意义。临床问题6突聋患者教育一、推荐意见对突聋患者的教育应贯穿诊断、治疗和康复全程，涵盖疾病认知、治疗方案、用药指导、行为心理及康复指导。教育内容应帮助患者建立合理的治疗期望，并鼓励其保持良好的心理状态与生活习惯（强烈推荐）。二、证据概述一项2019年的国内横断面研究调查了84名耳科医生对患者教育的认知与实践，约四分之三受访者认为患者教育有必要，67.9%相信教育能提升疗效，但仅47.4%的耳科医生对现有的患者教育满意，提示实践现状仍有改善空间［106］。互联网平台作为新兴教育方式正受到关注。本指南建议围绕以下六个核心问题展开患者教育，其他内容可根据个体情况补充。1.突聋的病因是什么？突聋病因未明，属特发性疾病。目前认为可能与内耳微循环障碍、病毒感染、免疫异常、应激反应、偏头痛、膜迷路积水、炎症损伤等多种机制相关，现有治疗方案亦是针对上述机制制定。少数情况需排除听神经瘤等占位病变。部分患者可能在随访中明确病因并接受针对性治疗。2.突聋后听力会恢复吗？听力预后存在个体差异，主要影响因素包括听力损失程度与类型、治疗时机、治疗方案、是否伴随眩晕以及有无其他基础疾病等。3.除听力下降外，耳鸣、头晕、耳闷等症状能恢复吗？伴随症状在突聋中极为普遍。头晕、耳闷预后通常较好。大部分患者耳鸣也会随听力改善而减轻。若听力恢复不理想，耳鸣可能持续，但多数会随时间改善。耳周麻木感在听力损失严重的患者中较常见，且常先于听力恢复而好转。也有少部分患者伴随症状持续存在，需要给予针对性治疗。4.突聋如何治疗？当前治疗策略多样，包括不同药物、给药途径及干预措施的联合应用。临床上常根据听力曲线分型及预后评估，制定个体化方案：预后较好者，力求减少药物剂量与疗程，以及避免创伤性治疗；预后较差者，则积极采取多种治疗手段以提高疗效。5.听力恢复不佳，后续有何干预手段？若治疗后听力恢复仍不理想，待听力趋于稳定后，可考虑助听器或人工耳蜗等听觉辅助设备干预，这些设备有助于改善听觉功能，提升在噪声环境下的言语识别能力，并能部分缓解耳鸣，进而提高生活质量。6.突聋会复发吗？如何预防？突聋有一定复发率，不同类型复发风险不同。预防措施包括保持健康的生活方式，如均衡饮食、适度锻炼、充足睡眠、情绪管理等；其次，重视听力保护，包括避免接触噪声、保持耳部卫生等，并积极控制可能影响听力的基础疾病。对于复发频繁的突聋，应积极治疗以降低复发风险。三、推荐说明患者教育是现代“以患者为中心”的医疗模式的核心体现，也是医学专业性与人文关怀的重要结合，能促使患者从被动的医疗服务接受者转变为治疗的积极参与者和决策者。通过系统教育，患者能够更好地了解疾病、配合治疗、加强自我健康管理，从而提升治疗依从性、满意度和整体疗效，并促进医疗资源的合理利用。临床问题7突聋自愈性一、推荐意见突聋存在一定的自愈倾向，尤其在听力损失较轻且病程较短的患者中。临床决策时，应向患者充分说明自愈的可能性以及积极干预的潜在获益，在共同决策基础上制定方案。对于听力损失严重，病程较长或伴眩晕等预后不良因素的患者，建议尽早开始规范的医疗干预。二、推荐证据突聋的自愈性是制定治疗策略、优化卫生经济学效益时需考虑的因素。多项研究显示存在自愈现象，但其证据存在以下方法学局限，主要表现为研究多纳入病情相对较轻的患者，可能高估整体自愈率［107］；研究采用的激素等治疗方案（如用药剂量或给药途径）不统一，且可能未涵盖当前推荐的有效方案，从而低估了积极治疗的优势［108110］；多数研究未按听力损失程度或曲线分型对患者进行分层，导致结果异质性高，难以精确评估特定亚组的自然病程［111］；各研究对听力改善（如听力提高>10dB）和“痊愈”的定义不一，影响结果比较，故应谨慎解读研究结果［112］。中国突聋多中心研究显示，按突聋分型分析，即使是积极治疗，全聋型及部分平坦型患者的痊愈率仍不理想。三、推荐说明尽管现有研究揭示了突聋具有一定的自愈率，但需注意以下两点。首先，除了部分轻微的低频突聋病例外，自愈性主要反映在有效率中，并不能显著提升痊愈率。其次，由于突聋具有显著的异质性，研究中是否纳入了同质性的患者群体，是确保研究结果可靠性的关键前提。因此本指南建议，对于听力损失较轻、病程较短的患者，可在充分告知自愈可能性的基础上，尊重患者选择，采取观察或积极干预。对于听力损失严重、病程较长、伴眩晕等不良预后因素的患者，建议尽早启动规范治疗，以最大程度争取听力恢复。临床问题8糖皮质激素在突聋治疗中的应用一、推荐意见糖皮质激素是突聋治疗中广泛推荐的核心方案。1.全身激素治疗（systemicsteroidtherapy，SST）：全身激素治疗（口服或静脉）适用于无全身禁忌者，应尽早启动（推荐）。推荐方案：醋酸泼尼松1mg·kg-1·d-1（通常最大剂量60mg/d），或等效剂量的其他糖皮质激素。疗程：一般连续用药5~7d（可直接停药），疗效不佳者可适当延长，用药超过1周者需逐步减量停药。2.鼓室激素治疗（intratympanicsteroidtherapy，IST）：鼓室激素治疗可作为初始或挽救治疗（可选）。（1）初始治疗：可单独使用或与全身激素联合使用。（2）挽救治疗：全身激素治疗效果不佳时，发病3个月内可考虑鼓室给药。（3）注射方案：常用药物为地塞米松或甲泼尼龙琥珀酸钠，通常2周内完成3~5次鼓室注射。3.耳后激素治疗（postauricularsteroidtherapy，PST）：耳后激素治疗可作为初始或挽救治疗（可选）。（1）初始治疗：可单独或与全身激素联合使用，部分低频下降型患者可单独使用。（2）挽救治疗：全身激素疗效不佳时，发病3个月内可考虑耳后给药。（3）注射方案：常用药物为甲泼尼龙琥珀酸钠20~40mg或地塞米松5~10mg，隔日注射1次，通常3~5次。若患者不方便复诊，可使用复方倍他米松注射液2mg（1ml），重复注射间隔不少于2周，通常不超过2次。注：低频下降型突聋患者的治疗时间窗可适当放宽。4.激素多途径联合治疗（combinedsteroidtherapy，CST）：对于存在预后不良因素（如听力损失严重、伴眩晕）的突聋患者，可考虑在治疗早期即采用激素多途径联合治疗方案（可选）。二、推荐证据（一）激素治疗的必要性糖皮质激素是突聋的核心治疗药物之一，其受体广泛分布于螺旋韧带、血管纹、螺旋神经节及Corti器中。激素通过与其受体结合，可发挥多重治疗作用：抑制促炎细胞因子和炎性介质释放，稳定血管内皮、改善内耳微循环、上调抗氧化酶活性以及抑制NFκB等炎症通路过度激活、抗炎、减轻氧化应激、保护毛细胞与神经元，阻碍程序性死亡等。目前，常用的糖皮质激素药物包括醋酸泼尼松、甲泼尼松龙和甲泼尼龙琥珀酸钠、地塞米松和地塞米松磷酸钠、倍他米松等。给药途径为全身给药（口服或静脉）、鼓室给药、耳后给药以及多途径联合给药［113］。此外，盐皮质激素受体在内耳多个区域亦广泛分布，是未来的研究方向之一。（二）全身糖皮质激素治疗1.有效性证据分析：关于全身激素治疗是否有效的早期高级别证据结论不一致。Cochrane系统综述（2006年首次发表，2013年更新）纳入3项RCT试验的结果存在矛盾，且研究本身存在方法学局限性，包括随机化与分配隐藏不充分、样本量较小、随访数据缺失、结局定义缺乏一致性、药物选择及疗程存在差异等因素［114］。一项纳入19项研究（总样本量为1527例）的网络Meta分析显示，静脉激素用药与安慰剂相比，PTA改善的均值差异为15.81dB（95%贝叶斯可信区间为-6.07~33.56），但可信区间中存在负值，表明静脉激素用药的疗效与安慰剂相比无法排除“实际无效”的可能性［115］，这些不一致的结果可能与研究人群异质性、治疗方案差异及方法学质量有关。2.初始治疗：全身激素治疗作为突聋初始治疗的使用剂量，包括每天的使用剂量以及总剂量两个数据。文献中使用剂量主要分为2种：标准剂量和高剂量。标准剂量为醋酸泼尼松（口服或静脉）：0.5~1mg·kg-1·d-1（最大60mg/d），高剂量为醋酸泼尼松>1.0mg·kg-1·d-1，其他激素可与醋酸泼尼松进行剂量转换。使用剂量和疗程在不同研究中差别很大，结论不统一。分析纳入6项总计919例患者的研究，高剂量组总等效剂量为常规剂量的2~10倍（如常规剂量700mg，高剂量1480~8750mg），部分研究采用短期（3~7d）大剂量静脉或口服冲击治疗，而非阶梯减量。2项前瞻性单臂研究发现，接受高剂量治疗的突聋患者的平均听力水平有所改善，45.8%的突聋患者听力完全恢复。3项比较高剂量与标准剂量方案的回顾性病例研究系列发现，高剂量方案治疗的患者听力水平的提高和平均绝对听力改善更高。1项前瞻性随机试验发现，接受高剂量冲击治疗的患者与接受标准剂量治疗的患者在平均听阈水平或言语识别得分方面差异无统计学意义［116］。一项三盲、随机、多中心临床试验，纳入325例患者，分为较高剂量甲泼尼龙（静脉注射甲泼尼龙琥珀酸钠250mg/d×5d+口服安慰剂）、高剂量地塞米松（口服地塞米松40mg/d×5d+静脉安慰剂）以及常规剂量激素（口服醋酸泼尼松龙60mg/d×5d+5d减量）三组，比较治疗30d后三个最受影响频率的听力阈值变化，结果显示全身高剂量糖皮质激素治疗并不优于低剂量方案，并且与更多的不良反应风险相关［117］。纳入20篇文献比较鼓室激素治疗、全身激素治疗、全身和鼓室联合治疗的疗效，发现联合治疗显著优于全身给药，但联合用药中中等剂量和高剂量静脉给药的效果无明显差别［118］。另一项回顾性研究纳入207例患者，比较不同剂量甲泼尼龙的治疗效果。甲泼尼龙剂量从两个维度进行分析，第一是甲泼尼龙每日平均剂量分为≤1mg/kg、1~1.5mg/kg和>1.5mg/kg，第二是治疗期间累积剂量分为<400mg、400~600mg、600~800mg和≥800mg。结果显示，随着每日平均剂量的增加，预后越来越好；随着治疗期间甲泼尼龙累积剂量在400~800mg范围内逐渐增加，预后越来越好，但当累积剂量>800mg时，并不会提升治疗效果［119］。3.挽救治疗：网络Meta分析比较5种挽救治疗方案：全身激素治疗、鼓室激素治疗、高压氧治疗、耳后激素、鼓室给药联合高压氧治疗，显示继续使用全身激素治疗作为补救方案，患者不能获益［120］。全身激素治疗推荐说明：尽管目前证据存在争议，但基于突聋明确的炎症机制，早期使用激素具有坚实的病理生理学基础。值得注意的是，受血迷路屏障限制，过度增加全身激素剂量可能无法提升内耳药物浓度，从而出现疗效“平台效应”，却会增加高血糖、消化道反应、骨质疏松等全身性不良反应风险。因此，本指南推荐采用标准剂量（醋酸泼尼松1mg·kg-1·d-1，通常最大剂量60mg/d，或等效剂量醋酸泼尼松龙、甲泼尼松龙和甲泼尼龙琥珀酸钠、地塞米松、地塞米松磷酸钠、倍他米松等）进行初始治疗。疗程一般为5~14d，超过7d需逐步减量。对于初始全身治疗无效者，不推荐再次使用全身激素进行挽救治疗。（三）鼓室激素治疗1.初始治疗：多项研究及指南表明，鼓室激素治疗作为突聋初始治疗，效果优于或不劣于全身激素治疗［1213］。分析7项总计710例患者的研究，包括鼓室激素治疗组（235例）、全身激素治疗组（325例）、鼓室联合全身激素治疗组（150例），鼓室激素治疗和全身激素治疗中重度突聋时疗效无显著差异，联合治疗未显示出优于单一疗法的效果［121］。对15项随机对照试验（2008—2018年）共计1233例患者的分析，包括鼓室激素治疗组（619例），全身激素治疗组（614例），均为突聋的初始治疗，鼓室治疗似乎优于全身治疗，特别是对于有全身激素使用禁忌证的患者，但还需要基于高质量研究的进一步验证［122］。对6项研究496例患者的分析，鼓室激素治疗组（250例），全身激素治疗组（246例），鼓室激素治疗作为一线治疗，在改善突聋患者听力结局方面与全身给药的效果差异无统计学意义［123］。12项随机对照试验的荟萃分析，比较鼓室激素治疗、全身激素治疗、联合治疗（鼓室+全身）对突聋的疗效，发现鼓室给药与全身给药疗效差异无统计学意义［124］。对30项研究2133例患者的分析，比较鼓室激素治疗与全身激素治疗作为初始治疗的疗效，鼓室+全身联合治疗与全身给药初始治疗的疗效，结果显示鼓室激素治疗与全身激素治疗疗效相似，但不良反应不同，联合治疗可能略优于全身给药，但证据质量低［125］。糖尿病突聋患者的PTA基线值普遍比非糖尿病突聋患者差10~15dB，局部激素治疗在各类基线PTA水平中均显示优势，尤其对中重度听力损失患者（PTA在60~90dBHL）效果显著，其中鼓室激素治疗的效果优于耳后激素治疗［126］。尽管支持鼓室激素治疗的证据数量较多，但许多研究的样本量有限，设计方案存在差异，导致整体证据质量等级为低至中等，结论仍需更大规模、设计严谨的研究进一步验证。2.挽救治疗：对于初始全身激素治疗无效的患者，鼓室激素治疗是不同国家突聋指南中的挽救治疗方案［10，13］。在4项RCT和7项观察性研究中，以PTA改善为评价指标，其中5项观察性研究（675例）显示鼓室激素治疗组PTA改善显著高于对照组，4项随机试验（182例）显示鼓室激素治疗组与对照组无显著差异。以治疗有效率（不同研究标准不同，至少≥10dB）为指标，6项观察性研究（704例）鼓室激素治疗组有效率更高，5项随机试验（182例）鼓室激素治疗组的有效率显著高于对照组。但GRADE评估显示证据质量从中等到非常低［127］。在30项共2133例参与者的RCT分析中，结果显示鼓室激素治疗对比无治疗/安慰剂作为挽救治疗，能显著提高听力改善比例，但多数研究存在偏倚风险、样本量小或结果不一致，证据质量多为低或非常低［125］。对于初始治疗（通常为全身激素治疗）效果不佳的难治性突聋患者，当难治性被明确定义为“初始全身激素治疗后PTA改善3.治疗方案与安全性：临床常用药物包括地塞米松和甲泼尼龙琥珀酸钠，目前研究采用的药物浓度、注射频率（单次至多次）和总疗程差异很大，尚未确立统一的“最优”方案。值得注意的是，不同方案间的听力结局未见显著差异，唯一显著相关性是基线听力损失越重，PTA获益越大（但最终听力仍欠佳）。未来需更大样本量、标准化方案的研究以探索最佳治疗策略［128］。药物的脂溶性与制剂技术影响其内耳穿透和滞留时间，是未来剂型优化的方向［129］。鼓室激素治疗的不良反应主要为局部和一过性［125］，包括注射时或注射后短暂的眩晕（发生率1%~33%）、耳痛（发生率0~27.1%）、鼓膜穿孔（发生率0~5.5%，多数可自行愈合）。糖尿病患者需稍加关注，但研究未见明确相关性［130］，目前未见导致血糖升高等系统性不良反应的报告。鼓室激素治疗推荐说明：虽然证据级别不高，但鼓室激素治疗作为初始或挽救治疗均有一定的临床价值。其核心优势在于能绕过血迷路屏障，使药物直接、高浓度地作用于内耳，且避免了全身性不良反应，但对血管纹病变所致突聋的作用欠佳［131］。临床选择时，需综合考虑患者听力损失程度、全身状况、治疗便利性及个人意愿。（四）耳后激素治疗1.初始治疗：一项纳入38项研究、涉及3609例患者的分析表明耳后激素治疗优于全身激素治疗。甲泼尼龙琥珀酸钠因其强效抗炎作用和适中的半衰期（12~36h）常作为首选药物，地塞米松也因局部刺激性较小而被使用［132］。2.挽救治疗：对于初始治疗（通常为全身激素治疗）效果不佳的难治性突聋，耳后激素治疗是一种可选的挽救治疗方案。一项网络Meta项研究（20项研究，1633例患者），比较了多种挽救方案，结果显示耳后激素治疗能带来显著的听力改善，PTA平均改善约11.1dB（95%CI为4.4~17.9），在部分研究中，其改善幅度甚至高于鼓室激素治疗［PTA平均改善7.7dB（95%CI为4.8~10.7）］。耳后激素治疗推荐说明：耳后激素治疗具有操作相对简便、患者接受度高的优点。现有证据支持其作为突聋初始或挽救治疗均具有一定的疗效。总体不良反应发生率低，但仍需关注潜在的局部反应（如注射部位疼痛）及全身性影响（如血糖波动）。（五）多种途径激素联合治疗19项研究1527例患者，比较安慰剂、鼓室激素治疗、鼓室给药联合静脉全身激素治疗、口服全身激素治疗、静脉全身激素治疗、静脉全身激素治疗联合口服全身激素治疗。与安慰剂相比，鼓室激素治疗联合全身激素治疗PTA改善的差异最大（25.85dB，95%贝叶斯可信区间为7.18~40.58），其次是静脉联合口服全身激素治疗（22.06dB，95%贝叶斯可信区间为1.24~39.17）以及鼓室激素治疗（18.24dB，95%贝叶斯可信区间为3.00~29.81）。但每项干预与安慰剂之间PTA改善的差异会随着时间的推移而缩小［115］。20篇研究综合分析鼓室、全身激素治疗以及联合治疗的疗效，虽然鼓室激素治疗和全身激素治疗相比有效率差异无统计学意义（OR=1.07，95%CI为0.85~1.35，P=0.592），但PTA改善的情况鼓室显著优于全身给药（SMD=0.83，95%CI为0.15~1.51，P<0.001）。联合治疗和全身激素治疗相比有效率更高（OR=1.33，95%CI为1.08~1.63），PTA改善更明显（SMD=0.84，95%CI为0.47~1.21，P<0.001）［118］。12项RCT的荟萃分析，比较鼓室激素治疗、全身激素治疗及联合治疗（鼓室+全身）对突聋的疗效，结果发现鼓室给药和全身给药疗效差异无统计学意义，但联合治疗的疗效优于全身激素治疗，差异有统计学意义。鼓室激素治疗虽然在数值上优于联合治疗，但差异无统计学意义［124］。激素联合治疗推荐说明：基于上述证据，对于具有预后不良因素（如听力损失严重、伴眩晕）的突聋患者，可考虑在治疗早期即采用激素多途径联合治疗方案，以期获得更好的听力恢复。三、突聋激素治疗推荐说明2项针对中国耳科医师的大规模问卷调查显示［17，133］，在当前临床实践中，全身激素治疗仍是主导：在无禁忌证情况下，静脉输液和口服仍是绝大多数医师首选的初始治疗方案；局部治疗主要用于挽救性方案：鼓室与耳后激素治疗目前主要应用于初始全身治疗失败后的挽救治疗，仅少数医师将其作为初始方案。不同医院与医师在局部激素治疗的药物、剂量、注射频次及疗程上存在差异化现象。本指南对突聋激素治疗给出了更加明确的治疗方案，以期为后续研究提供可比性参考。临床问题9改善微循环治疗在突聋治疗中的应用一、推荐意见结合中国突聋多中心临床研究证据及临床实践，改善微循环药物可用于各型突聋的联合治疗，在糖皮质激素治疗的基础上，可尽早联合应用以改善血液流变学指标，常用药物包括银杏叶提取物（如EGb761）和降纤药物（如巴曲酶）（推荐）。二、证据概述1.血管扩张剂：2009年一项Cochrane系统评价（纳入3项RCT）认为，血管扩张剂（包括前列腺素E1、萘呋胺、混合氧）治疗突聋的有效性未能得到充分证实［134］。尽管该分析显示血管扩张剂的总体听力改善与安慰剂差异无统计学意义，但其中个别研究提示，特定药物可能对部分频率（如高频或低频）的听力改善有积极作用。另一项Meta分析（纳入5项研究，611例患者），未显示单用血管扩张剂优于安慰剂或激素，但其中一项研究提示血管扩张剂联合激素的有效率显著高于单用激素［135］。2.改善血液流变学药物：此类药物是当前国内突聋治疗中改善微循环治疗的重点。2013—2020年间的11项RCT研究（中国10项，韩国1项），总计1069例患者，多数为中度至重度突聋，其中551例患者使用银杏叶提取物联合糖皮质激素治疗为观察组，518例患者单纯使用糖皮质激素治疗作为对照组，结果显示，观察组的PTA改善、治愈率及有效率均高于对照组，两组不良反应发生率无显著差异［136］。27项RCT总计2623例（实验组1312例，对照组1311例）的研究显示，银杏叶提取物联合常规治疗可显著改善听力及血液流变学指标，提高突聋患者治疗的总有效率和治愈率，且安全性良好［137］。2018年的荟萃分析纳入19篇文献（1577例突聋患者），其中8篇文献是突聋患者与对照组进行比较，探讨血浆纤维蛋白原与突聋之间的关系，结论是差异无统计学意义，但恢复组纤维蛋白原水平显著低于未恢复组，表明高纤维蛋白原水平与突聋预后不良有关，高纤维蛋白原水平患者可能受益于降纤治疗［87］。此外，纳入49项随机对照试验（4978例患者，5062耳）有关突聋患者血液流变学分析，其中39项纤维蛋白原相关治疗研究共纳入3462例患者，所有纳入的研究均报道了阳性结果，即降纤后结局指标听力改善更明显［138］。三、推荐说明血管功能障碍是突聋重要的病理机制之一，涉及内耳微循环紊乱、血管痉挛或血栓栓塞等多重环节，因此，改善血液流变学治疗具有理论依据。现有证据，特别是来自中国的研究，支持银杏叶提取物及巴曲酶等药物作为联合治疗的选择。综合考虑发病机制、临床证据、文化背景、患者偏好、不良反应风险等因素，本指南建议在糖皮质激素治疗的同时，可选择联合应用改善血液流变学的药物，提高整体疗效。临床问题10高压氧在突聋治疗中的应用一、推荐意见1.初始治疗：对于听力损失较重或伴有高风险因素（如糖尿病、明确血管病变）的患者，可考虑在发病早期（通常为2周内）联合使用高压氧与激素治疗（可选）。2.挽救治疗：对于常规药物（尤其是糖皮质激素）治疗效果不佳的患者，在发病3个月内，可尝试使用高压氧进行挽救治疗（可选）。二、推荐证据1.初始联合治疗（发病2周内）：3项RCT和16项非随机研究纳入了总计2401例突聋患者，采用高压氧联合标准药物治疗（全身或局部应用糖皮质激素），其他辅助药物（如抗病毒药、血管扩张剂等）不做限制，结果提示早期联合高压氧治疗，对疗效的提升有限，尤其轻度至中度听力损失组无明显额外获益。重度至极重度组（≥70dB），基线听力损失越严重，高压氧治疗的附加获益越大［139］。3项前瞻性随机对照试验，共150例患者，比较高压氧联合糖皮质激素治疗与单独糖皮质激素治疗的疗效差异，结果提示高压氧联合糖皮质激素治疗可显著改善突聋患者的听力（PTA平均改善10.3dB），故建议对中重度及以上（≥70dB）突聋患者在发病早期即启动高压氧治疗［140］。虽然有研究显示更早期（≤7d）单独使用高压氧治疗，与联合使用激素疗效相当［141］，但高氧环境会产生生理性缩血管反应，超早期阶段（发病72h内）使用高压氧会起到血管收缩作用（减少渗出），反而妨碍水肿缓解，并可能引起氧化损伤，因此超早期不推荐使用高压氧治疗。2.挽救治疗：对于初始全身激素治疗无效的患者，高压氧是不同国家多个突聋指南中的一项挽救治疗方案［10，13］。3项RCT和16项非随机研究证实了高压氧挽救治疗的效果［139］。此外，比较鼓室激素治疗和高压氧作为挽救治疗的两项荟萃分析显示，二者挽救治疗效果相似［142143］。初始激素治疗效果不佳（治疗1~2周后听力无改善）时，高压氧是一种有效的挽救治疗选择，其治疗时间窗可延长至发病后3个月内。在疾病亚急性或慢性期，高压氧主要通过提高组织氧分压，促进血管新生、抑制持续炎性反应及增强抗氧化能力等多种机制，促进内耳损伤修复。三、推荐说明高压氧治疗是指在高于大气压的环境下吸入高浓度氧，以增加血氧含量和组织氧供的治疗方法。其治疗突聋的核心机制包括：迅速提高内耳氧分压，直接缓解毛细胞及神经组织的缺氧状态；诱导血管新生与改善微循环，促进侧支循环建立；减轻炎症与氧化损伤，下调促炎因子，增强内源性抗氧化能力等。临床上通常采用1.4~2.4个大气压治疗，疗效存在“量效”关系，压力大给氧作用强，但对机体的刺激也大，可能存在过犹不及的现象，寻找合适的高压氧剂量则需要多学科协作研究［144145］。临床问题11其他治疗方法在突聋治疗中的应用临床问题11.1抗病毒治疗一、推荐意见若患者存在明确的病毒感染前驱症状或暴露史，且病程在1周以内，可考虑联合使用抗病毒药物（可选）。二、证据概述目前支持常规使用抗病毒药物的高质量证据有限。4项前瞻性RCT研究（共257例患者）的汇总分析显示［146］，在全身糖皮质激素治疗的基础上联合阿昔洛韦或伐昔洛韦，与单用激素相比，并未展现出显著的额外听力获益。尽管如此，考虑到单纯疱疹病毒1型等潜伏性病毒再激活可能是部分突聋的发病机制（类似其在特发性面神经麻痹中的作用）［147］，且抗病毒药物总体安全性良好，对于在症状出现后早期就诊的患者，临床实践中仍可考虑尝试使用抗病毒药物［148］。三、推荐说明现有研究的阴性结果可能与病毒类型多样、药物使用时机等因素有关。鉴于其潜在获益与较低的风险，对于伴有明确病毒感染征象的早期患者，抗病毒治疗仍可作为一项可选择的联合治疗策略。临床问题11.2抗偏头痛治疗一、推荐意见适用于伴有偏头痛病史/发作的突聋患者。反复发作者，可酌情尝试将抗偏头痛治疗作为预防手段（可选）。二、证据概述偏头痛是突聋的重要相关机制之一，其听力下降可累及不同频率［41］。一项回顾性队列研究（2014年1月至2019年3月），纳入93例符合美国NIDCD诊断标准的突聋患者，对照组（n=47）给予标准治疗（口服泼尼松1mg·kg-1·d-1×7d+6d减量；鼓室内地塞米松注射≥2次，每周2次，直至听力无改善）；联合组（n=46）给予标准治疗+偏头痛预防方案。2组年龄、性别、基线PTA、言语识别率及偏头痛病史无显著差异。联合组低频（250、500、1000Hz）听力阈值及PTA改善显著优于对照组，PTA改善≥10dB的比例，联合组为78%，对照组为46%，差异有统计学意义（P<0.001），联合治疗可减少鼓室内注射次数，降低相关操作风险［149］。作为挽救治疗，长期突聋定义为听力损失发生至少6周后以突发性感音神经性听力损失为主诉的就诊者，包括未及时（<6周）接受治疗的患者，研究共纳入21例患者（43%为女性），患者从发病至就诊的平均时间为（9±8）个月，既往病史包括偏头痛史（17/21，81%）和眩晕史（15/21，71%）。所有患者均接受至少6周的抗偏头痛药物治疗，其中15例同时接受鼓室内注射糖皮质激素治疗。治疗后500、1000Hz、低频PTA及言语频率PTA、言语识别率较治疗前显著改善［150］。三、推荐说明抗偏头痛治疗是针对突聋特定机制的一种有效干预手段。除了在急性期作为联合治疗外，对反复发作的突聋，预防性治疗也值得考虑，具体方案目前研究不多，可参照中国偏头痛诊断与治疗指南推荐方案［37］。临床问题11.3减轻膜迷路积水及改善静脉回流治疗一、推荐意见存在膜迷路积水的突聋患者，可使用减轻积水或改善内耳静脉回流的药物（可选）。二、证据概述有关利尿剂在突聋治疗中的应用研究，主要集中在低频突聋。对符合急性低频突聋诊断标准（基于日本厚生劳动省标准）的3项RCT研究（共123例患者）进行分析，其中糖皮质激素治疗组74例，利尿剂治疗组49例，两组听力恢复率差异无统计学意义［151］。分析纳入的5项研究（共433例患者），比较利尿剂和激素联合治疗与单一治疗的恢复率，发现联合治疗并未额外获益，初始治疗推荐单一疗法（糖皮质激素或利尿剂），以减少药物副作用，联合治疗可保留为挽救性方案［152］。纳入针对49例低频突聋患者的研究，其中女性占73.5%，平均年龄41.96岁，病程≤14d，且排除眩晕，根据医生偏好选择治疗方案，包括低剂量（≤30mg）或高剂量（≥30mg）泼尼松龙、利尿剂（氢氯噻嗪、异山梨醇、螺内酯）及鼓室内地塞米松注射，结果显示低剂量泼尼松龙（≤30mg）联合利尿剂效果最佳，高剂量糖皮质激素或鼓室注射无显著额外获益；不同类型利尿剂（氢氯噻嗪、异山梨醇、螺内酯）的疗效差异无统计学意义［153］。此外要特别关注无症状积水的现象，一项基于MRI影像评估无症状人群的研究，显示7.0%（8/115）健康志愿者存在无症状膜迷路积水［44］。内耳的静脉回流主要依赖于耳蜗导水管静脉与前庭导水管静脉，这些静脉管径相对细小，且缺乏有效的侧支循环，因此易受血流动力学异常影响，与内耳静脉相关的疾病亦被视为突聋发生的机制之一，也是导致内耳积水的机制之一，目前逐渐受到关注［21］。三、推荐说明部分突聋患者可能存在不同程度的膜迷路积水，可酌情使用减轻积水及改善静脉回流的药物，如氢氯噻嗪、螺内酯、甘露醇、甲磺酸倍他司汀、马栗种子提取物等，用药期间需定期监测血钾浓度。注意部分利尿剂可能有耳毒性，要慎重选择［154］。另需注意的是，要考虑无症状积水的可能性，权衡积水在发病中所占权重，给予恰当的治疗。临床问题11.4抗氧化治疗一、推荐意见鉴于氧化应激反应是突聋的潜在发病机制之一，可酌情考虑联合使用抗氧化治疗（可选）。二、证据概述多项研究探讨了抗氧化剂作为辅助治疗的潜力。一项2018年系统综述（纳入3项研究，共279例患者）表明，在糖皮质激素治疗基础上联合使用抗氧化维生素（如维生素A、C、E），其疗效优于单用激素［155］。一项小型RCT发现（41例患者随机分为2组，23例单纯接受鼓室注射地塞米松治疗，18例接受鼓室注射联合口服n乙酰半胱氨酸治疗），鼓室注射地塞米松治疗联合口服n乙酰半胱氨酸，在保护毛细胞方面可能更具优势［156］。三、推荐说明现有证据支持抗氧化剂可以作为突聋的辅助治疗选择，但其确切疗效及最佳方案仍需更多高质量研究证实，临床可结合患者情况酌情选用。临床问题11.5神经修复治疗一、推荐意见考虑存在螺旋神经节细胞或听神经损伤的突聋患者，可酌情使用神经营养或神经修复类药物作为辅助治疗（可选）。二、证据概述组织病理学研究表明，突聋急性期可观察到毛细胞、支持细胞水肿，甚至神经元缺失［157160］。若感音结构损伤持续，可能继发螺旋神经节细胞的迟发性损伤［35，161］，因此促进神经元存活与修复是潜在的治疗方向，神经生长因子等神经营养药物在部分基础与临床研究中显示出一定的听力保护作用。回顾性分析101例中重度突聋患者，57例接受常规全身治疗作为对照组，44例接受神经生长因子联合常规全身治疗作为试验组，两组治疗后PTA均有明显改善，且两组间差异有统计学意义［162］。有基础研究采用DBA/2J小鼠评估鼠神经生长因子的耳保护作用，与对照组相比，鼠神经生长因子治疗组耳蜗外毛细胞和螺旋神经节细胞的损失更少、血管纹病变抑制更显著，证实鼠神经生长因子对小鼠永久性听力损失具有保护作用。然而，人神经生长因子的治疗应用因血迷路屏障的存在而受限，人神经生长因子仅在血迷路屏障受损时方可穿过该屏障。在小鼠的研究中，还观察到DBA/2J小鼠血管纹存在轻微损伤，这可能增加了鼠神经生长因子透过血迷路屏障的渗透率［163］。三、推荐说明神经损伤是突聋病理进程中的一个环节，螺旋神经节细胞受损是突聋的潜在机制之一，也是继发损伤之一，可酌情使用神经修复药物。临床问题12听力稳定时间与听觉辅助装置干预时机一、推荐意见大多数突聋患者听力的显著改善发生在发病1个月内，绝大部分在3个月时趋于稳定。当听力稳定后，建议根据听力损失程度、类型及患者自身需求，适时考虑助听器或人工耳蜗干预。低频下降型患者治疗时间窗可适当延长。二、推荐证据1.听力稳定时间（何时可考虑停止治疗）：临床研究显示，突聋患者的听力改善主要集中在发病后1个月内［164］，部分患者3个月内仍可持续恢复［165］。约98.3%的患者在3个月后听力趋于稳定［166］。3个月后仅有少数患者存在听力改善的空间。对于病程超过3个月且未经规范治疗者，尤其低频下降型患者，仍可尝试积极治疗［167168］。对于已完成系统治疗者，重复全身给药意义有限。需注意的是，尽管纯音听阈多在发病3个月内稳定，但通过中枢听觉重塑机制，言语识别率在1年内仍可能继续提升［169］。2.单侧听力损失干预的必要性：双耳听觉在声源定位、噪声下言语理解等方面具有显著优势。单侧听力损失会因双耳听觉效应减弱甚至丧失，严重影响声源定位和交流能力。研究证实，在嘈杂环境下，单侧听力损失依赖单耳听力的患者在日常沟通场景均处于劣势，当恢复双耳听力后，其在言语理解、声音质量判断和倾听轻松程度等所有交流领域中都更有优势［170］。从生理机制上看，“对侧抑制”是指一侧耳可以对对侧耳产生抑制性调节作用，有助于稳定耳蜗的微细功能。当一侧耳聋后，抑制作用消失，导致健侧耳的内耳毛细胞长期处于过度工作的兴奋状态，容易疲劳，其功能指标如畸变产物耳声发射（DPOAE）幅度可下降［171172］。当患侧耳佩戴助听器后，重新建立了双侧听觉输入，抑制机制得以恢复，健侧耳的功能逐渐恢复正常，其DPOAE幅度也可回升。3.助听器或人工耳蜗的干预时机选择：关于听力稳定后何时进行干预效果最佳，现有研究结论不完全一致。有研究显示，听力损失的持续时间和蜗神经直径大小呈负相关，即听力损失时间越长，神经可能发生退行性改变的风险越高［173］，因此，建议听力稳定后尽早进行干预。也有研究对比了单侧突聋患者的患耳与健耳，发现两组在蜗神经粗细和截面面积上并无显著差异，没有直接证据表明听觉剥夺会导致负责听力的螺旋神经节细胞随时间而明显减少，因此，人工耳蜗植入可作为突聋后单侧耳聋患者的干预选择，且不受听觉剥夺时间长短影响［174］。一项针对已故患者颞骨标本的研究，试图量化螺旋神经节细胞的丢失速度。该研究筛选了9例单侧突聋且听力未恢复的病例，分析发现，细胞丢失具有时间依赖性。数据显示，在耳聋后的前5年内，细胞大约丢失10%；接下来的15年里，继续丢失约10%，平均年丢失率约为1%［175］。由此提示，在发病后5年内进行人工耳蜗植入，可能因为存活的螺旋神经节细胞较多而效果更理想。等待时间过长则可能导致细胞进一步丢失，并可能伴随耳蜗内其他结构变化，从而可能影响植入效果。尽管最佳听力干预时机尚有争议，但助听器或人工耳蜗对改善听力及生活质量的效果已获肯定［176］。三、推荐说明在为患者选择听觉辅助装置时，除了要依据客观的听力损失程度，还必须综合考虑其是否伴有耳鸣、耳闷胀感、听觉过敏等困扰，并结合患者的生活环境、社交需求和个人期望，为其制定真正个性化的听力康复方案。临床问题13突聋伴随症状的处理临床问题13.1头晕/眩晕的处理一、推荐意见1.突聋伴发头晕或眩晕表现形式多样，可能与多种前庭疾病相关，可参照相应头晕/眩晕疾病的诊疗指南进行规范化处理，总体预后较好（推荐）。2.部分前庭功能检查结果对听力预后有提示作用，广泛的前庭病变往往提示听力预后不良。二、证据概述1.突聋伴发头晕/眩晕概况及治疗原则：头晕或眩晕是突聋患者常见的伴随症状，我国突聋多中心临床研究中的发生率为28.91%（296/2014）［11］，不同听力曲线类型的发生率有差异，全聋型患者伴发眩晕的比例最高（44.93%）［11，177］。突聋伴发的头晕/眩晕涵盖多种头晕形式和疾病类型，包括以头部昏沉为表现的非特异头晕症状；以急性起病、持续性眩晕/头晕或不稳为主要症状、持续数天至数周的急性前庭综合征表现；以及以良性阵发性位置性眩晕（BPPV）为主要疾病的发作性前庭综合征表现。突聋后残余头晕可由前庭功能代偿不良、持续性姿势知觉性头晕、迟发性膜迷路积水等多种机制引起。如考虑合并急性前庭功能损伤，可短期使用前庭抑制剂，应尽早足量、足疗程使用促进前庭代偿药物；伴发BPPV的发生率为8.6%~16%，应首选耳石复位治疗［178］，对于部分复位困难或复发的病例，可考虑进行前庭习服训练（BrandtDaroff练习）。前庭康复训练是治疗头晕/眩晕和平衡障碍的有效方法，