医学26年：内分泌疾病与神经 查房课件

1查房基础准备：核心病例与本次查房目标演讲人查房基础准备：核心病例与本次查房目标01内分泌疾病合并神经病变的发病机制与常见临床类型02核心病例的诊疗实践：诊断、鉴别与方案制定03目录医学26年：内分泌疾病与神经查房课件各位住院医师、进修医师、研究生同学，大家好，我从事内分泌临床诊疗工作已经26年，今天我们开展内分泌疾病相关神经系统病变的教学查房。在我多年的临床工作中，内分泌疾病累及神经、以神经症状为首发表现的病例占比超过15%，由于表现多样、早期症状不典型，漏诊误诊率较高，今天我们结合我上周亲自管理的典型病例，由浅入深梳理相关知识点，建立规范的诊疗思维。接下来我们先从核心病例与查房目标说起。01查房基础准备：核心病例与本次查房目标1本次查房的核心目标1.1.1明确内分泌疾病累及神经系统的核心发病机制，掌握常见临床类型的特征011.1.2建立“神经症状-内分泌溯源”的定位定性诊断思维，提升鉴别诊断能力021.1.3明确不同类型内分泌相关神经病变的治疗原则，规范临床管理方案032核心病例汇报本次查房的核心病例是我上周三收入院的56岁男性患者，有12年2型糖尿病病史，既往长期口服二甲双胍联合格列美脲控糖，患者依从性较差，近半年自测空腹血糖波动在8~11mmol/L，未规律监测餐后血糖。患者1个月前无明显诱因出现双侧足趾麻木，呈对称性袜套样分布，伴间断针刺样疼痛，夜间静息时疼痛明显加重，逐渐向上发展至踝关节；近1周出现起立后头晕、眼前发黑，偶有晕厥前兆，同时合并排便费力，每3~4天排便1次，在外院按“腰椎间盘突出症”给予脱水、营养神经、止痛治疗2周，症状无任何缓解，遂转来我院。入院后查体：卧位血压135/80mmHg，立位3分钟血压110/65mmHg，符合体位性低血压改变，心率无明显变化；双侧足背动脉搏动减弱，双侧踝反射消失，音叉振动觉减退，10g尼龙丝试验双侧足底阳性；四肢肌力肌张力正常，病理征未引出。2核心病例汇报辅助检查：糖化血红蛋白7.9%，甘油三酯2.8mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇3.4mmol/L，甲状腺功能全项正常，肝肾功能、电解质正常；肌电图提示双侧腓总神经、胫神经感觉传导速度减慢，波幅降低，提示周围神经源性损害；颅脑MRI未见急性梗死灶及占位性病变；腰椎MRI提示L4/5轻度椎间盘突出，无明显神经根及硬膜囊受压。我第一次接诊这个患者的时候就意识到，这是一个非常典型的容易被误治的病例，也正好反映了很多临床医生对内分泌相关神经病变认识不足的问题，所以特意拿出来作为本次查房的核心病例。了解完病例和查房目标，接下来我们梳理一下内分泌疾病累及神经系统的核心发病机制与常见临床类型，这是我们后续诊断治疗的基础。02内分泌疾病合并神经病变的发病机制与常见临床类型1核心发病机制内分泌疾病对神经系统的损伤，主要通过三类途径实现：1核心发病机制1.1代谢紊乱介导的神经损伤最具代表性的是长期高血糖，高血糖通过激活多元醇通路、增加晚期糖基化终末产物生成、激活蛋白激酶C通路，一方面直接损伤周围神经的施万细胞，导致神经脱髓鞘改变，另一方面损伤神经滋养血管，导致神经缺血缺氧，最终诱发神经病变。除此以外，电解质紊乱如低钙血症、高钙血症、低钠高钠血症，都会直接改变神经细胞膜的兴奋性，导致神经功能异常。1核心发病机制1.2激素水平异常介导的神经损伤激素是调节神经细胞代谢与功能的重要信号，甲状腺激素过多时，会增加神经肌肉接头的兴奋性，提升肌肉组织氧耗，导致肌纤维坏死，诱发甲亢性肌病、周期性麻痹；甲状腺激素不足时，会导致周围神经组织黏液水肿，施万细胞肿胀、神经脱髓鞘，引发感觉异常。生长激素过度分泌时，会导致软组织增生，压迫周围神经，引发腕管综合征等病变。1核心发病机制1.3解剖压迫与肿瘤浸润性损伤内分泌腺体多有占位性病变，比如垂体瘤生长过程中会向上压迫视交叉、向侧方压迫颅神经、向上压迫下丘脑，直接导致神经结构损伤；甲状旁腺腺癌、肾上腺恶性肿瘤也可以侵犯周围神经，引发相应的神经功能缺损。特殊情况下，垂体腺瘤突发出血坏死即垂体卒中，会快速升高鞍内压力，引发急性神经损伤，属于内分泌急症。2常见内分泌疾病相关神经病变的临床特点结合临床工作中的发病频次，我们整理四类最常见的病变：2常见内分泌疾病相关神经病变的临床特点2.1糖尿病相关性神经病变这是内分泌科临床最常见的神经病变类型，占所有糖尿病并发症的60%以上，主要分为三类：2.2.1.1远端对称性多发性周围神经病：是最常见的类型，占比约75%，表现为对称性远端感觉障碍，从足趾向上进展，呈现袜套样分布，伴麻木、疼痛、感觉减退，和我们这个病例的表现完全一致。2.2.1.2糖尿病自主神经病变：容易被临床忽略，可累及心血管、消化、泌尿生殖多个系统，表现为体位性低血压、静息性心动过速、便秘腹泻交替、尿潴留、勃起功能障碍，我们这个病例同时合并了心血管和消化系统自主神经损伤。2常见内分泌疾病相关神经病变的临床特点2.1糖尿病相关性神经病变2.2.1.3糖尿病单神经病与颅神经病：多急性起病，常见动眼神经、腓总神经麻痹，表现为突发眼睑下垂、复视、足下垂，容易被误诊为脑血管病或颅内肿瘤，我从医26年共碰到11例糖尿病动眼神经麻痹，其中有3例最初被误诊为脑梗死，耽误了1~2个月的治疗。2常见内分泌疾病相关神经病变的临床特点2.2甲状腺疾病相关神经病变2.2.2.1甲亢相关神经病变：最常见的是慢性甲亢性肌病，表现为近端肢体肌无力，患者蹲起、梳头困难，严重者可以累及呼吸肌；青年男性甲亢患者容易合并周期性麻痹，多在饱餐、剧烈运动后突发软瘫，血钾降低，控制甲亢后可完全缓解；我曾经接诊过1例甲亢诱发的重症肌无力，患者以眼睑下垂起病，在神内排查半年才发现甲状腺功能异常，控制甲亢后症状完全缓解，这个病例我至今印象深刻。2.2.2.2甲减相关神经病变：约30%的原发性甲减患者会出现对称性周围神经病变，表现为肢体麻木、感觉减退，非常容易被误诊为腰椎病、颈椎病，此外甲减患者腕管综合征的发病率是普通人群的3倍，就是因为腕管内黏液水肿压迫正中神经所致，严重甲减还会诱发黏液水肿性昏迷，属于致死性的内分泌危象。2常见内分泌疾病相关神经病变的临床特点2.3垂体疾病相关神经病变垂体位于鞍区，毗邻视神经、颅神经和下丘脑，因此神经损伤多为压迫所致，最典型的是垂体腺瘤压迫视交叉，导致双颞侧偏盲，很多患者先去眼科看病，最后才发现是垂体瘤；垂体卒中是最凶险的情况，突发剧烈头痛、视力下降、甚至昏迷，我从医26年碰到过4例，早期识别、及时手术减压才能挽救患者的视力和生命，漏诊的后果非常严重。2常见内分泌疾病相关神经病变的临床特点2.4甲状旁腺疾病相关神经病变原发性甲状旁腺功能亢进症患者，长期高钙血症会出现记忆力减退、情绪不稳、嗜睡，严重高钙危象会导致昏迷；甲状旁腺功能减退症患者，长期低钙血症会导致手足搐搦、喉痉挛，还会引发颅内基底节对称性钙化，诱发癫痫、共济失调。讲完了基础的发病机制和临床特点，我们回到本次查房的核心病例，一起梳理完整的诊疗思路，制定规范的治疗方案。03核心病例的诊疗实践：诊断、鉴别与方案制定1定位与定性诊断3.1.1定位诊断：患者表现为对称性远端感觉障碍，踝反射消失，肌电图提示周围神经感觉传导异常，同时合并体位性低血压、便秘等自主神经功能异常，影像学排除了颈腰椎神经根受压、颅内中枢病变，因此明确病变定位于周围神经+自主神经系统。3.1.2定性诊断：患者有12年2型糖尿病病史，长期血糖控制不佳，症状呈进行性发展，符合糖尿病周围神经病变合并自主神经病变的病程特征，甲状腺功能正常排除了甲减相关神经病变，因此定性为糖尿病代谢紊乱所致神经损伤。2鉴别诊断要点3.2.1腰椎间盘突出症：多为单侧根性放射性疼痛，咳嗽、弯腰时加重，影像学可见明确神经根受压，本患者为对称性感觉障碍，影像学无明显受压，因此排除。3.2.2吉兰-巴雷综合征：多有前驱感染史，急性起病，进展快，表现为对称性上行性肌无力，脑脊液可见蛋白细胞分离，本患者慢性起病，无肌无力表现，因此排除。3.2.3炎性周围神经病：多合并全身炎症反应，表现为非对称性神经损伤，血沉、C反应蛋白升高，本患者无全身炎症表现，因此不支持。3治疗方案制定3.3.1基础病因治疗：控制血糖是延缓病变进展的核心，患者既往口服降糖药控制不佳，合并神经并发症，因此调整为基础胰岛素联合二甲双胍治疗，目标控制空腹血糖4.4~7.0mmol/L，餐后2小时血糖<10mmol/L，同时给予他汀类药物调脂，目标将低密度脂蛋白胆固醇降至2.6mmol/L以下，控制血压<130/80mmHg，戒烟，纠正代谢紊乱是治疗的基础。3.3.2神经修复与对症治疗：给予甲钴胺促进神经髓鞘修复，α硫辛酸抗氧化改善神经代谢，针对患者的神经痛给予普瑞巴林对症止痛，针对体位性低血压嘱患者改变体位时放慢动作，穿医用弹力袜，必要时加用米多君，针对便秘给予膳食纤维补充联合莫沙必利促进胃肠动力。3.3.3长期随访管理：嘱患者每3个月监测糖化血红蛋白，每年完善一次周围神经病3治疗方案制定变评估，日常注意足部护理，避免皮肤破损，预防糖尿病足的发生。以上就是我们今天整个查房的内容，最后我结合我26年的临床经验，做一个总结。总结今天我们围绕内分泌疾病与神经系统病变这个主题，结合临床病例梳理了发病机制、临床特点、诊疗思路与治疗方案，核心要点可以