《中国b型主动脉夹层处治指南(2025版)》

《中国b型主动脉夹层处治指南(2025版)》1定义、分型与分期1.1定义B型主动脉夹层（TypeBAorticDissection,TBAD）指主动脉夹层原发内膜破口位于左锁骨下动脉（LeftSubclavianArtery,LSA）开口以远，未累及升主动脉的主动脉夹层类疾病，病理基础为主动脉中层弹力纤维及平滑肌细胞退变，血流经破口进入主动脉壁中层形成真假双腔结构，约占所有主动脉夹层的60%~65%。国内年发病率约为2.8/10万，高于欧美国家的1.5/10万，发病中位年龄为56岁，较欧美国家低10~12岁。1.2分型1.2.1Stanford分型：是目前临床最常用分型，只要夹层未累及升主动脉即归类为StanfordB型，与病变远端累及范围无关。1.2.2DeBakey分型：将TBAD归为DeBakeyⅢ型，其中Ⅲa型夹层仅累及胸降主动脉，Ⅲb型夹层累及胸降主动脉及腹主动脉，部分可延伸至髂动脉，Ⅲb型占所有TBAD的72%~78%。1.2.3中国TBAD亚型分型：由中国医师协会血管外科医师分会2024年发布，根据破口位置及锚定区条件分为：①简单型：近端锚定区≥15mm，破口位于LSA以远10mm以上，无重要分支受累；②复杂锚定区型：近端锚定区<15mm，破口距离LSA开口<10mm或累及LSA；③复杂分支型：夹层累及至少1支内脏动脉或下肢动脉，合并分支缺血表现。1.3分期根据发病时间分为4期：①超急性期：发病<24h，约15%的主动脉破裂事件发生在此期；②急性期：发病1~14d，此期主动脉壁水肿明显，介入治疗内漏、逆撕风险较高；③亚急性期：发病15~90d，主动脉壁水肿逐渐消退，是介入治疗的最优窗口期；④慢性期：发病>90d，假腔壁纤维化形成，若假腔未完全血栓化，动脉瘤样扩张风险随时间升高。2诊断流程2.1临床表现2.1.1典型表现：85%~90%的患者以突发胸背部撕裂样疼痛为首发症状，疼痛可向背部、腹部、下肢放射，镇痛药物常规剂量缓解效果差，约60%的患者合并血压升高，双上肢收缩压差>20mmHg的占比达42%。2.1.2分支缺血相关表现：30%~35%的复杂TBAD患者可出现相应脏器缺血表现，包括：①脑/上肢缺血：头晕、黑矇、晕厥、左上肢无力、脉搏消失；②脊髓缺血：下肢肌力下降、截瘫、大小便失禁；③肠系膜缺血：腹痛、腹胀、便血、肠鸣音消失；④肾缺血：腰痛、血尿、少尿、血肌酐升高；⑤下肢缺血：下肢疼痛、苍白、皮温降低、足背动脉搏动消失。2.1.3破裂相关表现：10%~12%的患者以主动脉破裂为首发表现，出现失血性休克、胸痛伴呼吸困难、纵隔增宽、大量血性胸腔积液，死亡率高达80%以上。2.2辅助检查2.2.1血清学检查：D-二聚体是首选初筛指标，发病0~24h内敏感度达97%，特异度为51%，以0.5mg/L（FEU）为阈值，阴性预测值达95%，但发病<6h的超急性期患者假阴性率可达12%，高度疑似患者即使D-二聚体阴性也需进一步行影像学检查。2.2.2影像学检查：①超声心动图：经胸超声心动图对TBAD的诊断敏感度为70%~80%，经食管超声心动图敏感度达95%以上，适合床旁急重症患者快速筛查，可同时评估心包积液、主动脉瓣功能等。②主动脉CT血管造影（CTA）：是目前TBAD确诊的首选影像学手段，敏感度、特异度均>98%，要求扫描范围覆盖颅底至股动脉中段，明确破口位置、数量、夹层累及范围、真假腔形态、分支受累情况、主动脉直径、有无主动脉周围血肿、胸腔积液等参数，为治疗方案制定提供依据。③主动脉磁共振血管造影（MRA）：无电离辐射，无需使用碘造影剂，适合碘过敏、肾功能不全患者的评估及长期随访，敏感度、特异度与CTA相当，但扫描时间较长（15~30min），不适合急重症、躁动患者的检查。④数字减影血管造影（DSA）：是TBAD诊断的金标准，目前仅作为介入治疗术中的评估手段，不作为常规术前检查。2.3诊断路径首诊突发胸背部疼痛患者，立即同步完成双上肢血压测量、12导联心电图、D-二聚体检测，排除急性冠脉综合征后，若双上肢收缩压差>20mmHg或D-二聚体>0.5mg/L，立即行主动脉CTA明确诊断；若高度疑似TBAD，即使D-二聚体阴性也需直接行主动脉CTA检查。3风险分层所有TBAD患者确诊后需立即完成风险分层，指导治疗方案选择：3.1高危TBAD（符合任意1项即可判定）①持续性胸痛不缓解，数字疼痛评分≥4分，足量镇痛药物效果差；②难治性高血压：联合使用3种及以上降压药物最大耐受剂量，收缩压仍>140mmHg；③主动脉破裂或先兆破裂征象：主动脉周围血肿、纵隔增宽>10mm、大量血性胸腔积液、失血性休克倾向；④合并任意脏器/肢体分支缺血表现；⑤主动脉最大直径≥45mm或随访期间每年直径增大≥10mm；⑥假腔完全通畅，无血栓化倾向。国内2023年多中心队列研究显示，高危TBAD急性期保守治疗死亡率达37.2%，明显高于接受腔内治疗患者的3.7%。3.2中危TBAD无高危因素，存在急性期胸背痛症状，血压可控制在140mmHg以下，夹层局限于胸降主动脉或累及腹主动脉但无分支缺血，保守治疗死亡率约11.5%。3.3低危TBAD无明显临床症状，偶然发现的亚急性或慢性期TBAD，主动脉最大直径<40mm，假腔部分血栓化，保守治疗死亡率仅为2.1%。4治疗策略4.1基础治疗（所有TBAD患者的Ⅰ类推荐，证据级别A）基础治疗是所有治疗的前提，贯穿TBAD治疗全周期：4.1.1镇痛治疗：首选静脉阿片类药物（吗啡、芬太尼、舒芬太尼），维持数字疼痛评分<3分，避免疼痛诱发交感神经兴奋，升高血压及主动脉壁剪切力。4.1.2降压及心率控制：急性期目标收缩压100~120mmHg，静息心率≤60次/分；慢性期目标收缩压110~130mmHg，静息心率≤70次/分。首选静脉β受体阻滞剂（艾司洛尔、美托洛尔）作为初始降压药物，血压控制不佳时加用乌拉地尔、钙通道阻滞剂，严禁单独使用硝普钠（Ⅲ类推荐，证据级别A），避免其升高主动脉壁剪切力，加重夹层进展。患者可进食后改为口服降压药物，以β受体阻滞剂为基础，联合RAAS抑制剂、钙通道阻滞剂等，长期坚持服用，不可自行停药。4.1.3一般管理：急性期严格卧床休息，避免情绪激动、用力排便、剧烈咳嗽等升高胸腔/腹腔压力的行为，保持大便通畅，必要时使用缓泻剂。4.2胸主动脉腔内修复术（ThoracicEndovascularAorticRepair,TEVAR）TEVAR是目前有创治疗TBAD的首选方式，创伤小、恢复快，30天死亡率远低于开放手术。4.2.1适应证：Ⅰ类推荐：①所有高危急性期、亚急性期TBAD（证据级别A）；②慢性期TBAD，主动脉最大直径≥45mm或每年增大≥5mm，或假腔完全通畅无血栓化（证据级别B）。Ⅱa类推荐：中危亚急性期TBAD患者，TEVAR治疗优于单纯保守治疗，可降低远期主动脉不良事件发生率35%（证据级别B）。Ⅱb类推荐：低危慢性期TBAD，主动脉直径40~44mm，可考虑行TEVAR治疗，降低远期动脉瘤破裂风险（证据级别C）。4.2.2禁忌证：①入路血管（髂动脉、股动脉）严重狭窄、迂曲、钙化，无法输送支架输送系统；②预期寿命<1年的终末期恶性肿瘤、多脏器功能衰竭患者；③严重碘造影剂过敏，无法完成脱敏治疗的患者。4.2.3技术要点：①锚定区评估：常规TEVAR要求近端锚定区≥15mm，远端锚定区≥10mm；若近端锚定区<15mm，可根据患者解剖条件选择烟囱技术、开槽/开窗技术、分支支架技术重建LSA或主动脉弓上分支，若LSA为左侧优势椎动脉供血，覆盖LSA时必须常规重建（Ⅰ类推荐，证据级别B），非优势LSA覆盖后无明显窃血症状可不予重建（Ⅱb类推荐，证据级别C）。②支架选择：根据主动脉直径选择支架，支架放大率控制在5%~10%，避免放大率过高导致支架源性新发破口，年轻、结缔组织病患者放大率控制在5%以内。③内漏处理：Ⅰ型内漏发生率为5%~10%，少量低流量Ⅰ型内漏可随访观察，若内漏流量大或术后6个月仍未闭合，需植入延长cuff支架或弹簧圈栓塞干预；Ⅱ型内漏发生率为12%~18%，多为肋间动脉、腰动脉反流导致，大部分可自行血栓化，无需特殊处理，若随访发现假腔进行性扩张，需栓塞反流的分支血管。4.3外科开放手术4.3.1适应证：①TEVAR术中/术后出现无法处理的逆撕A型夹层、大量Ⅰ型内漏；②慢性期TBAD合并胸腹主动脉瘤形成，累及多个内脏分支，无法行腔内治疗；③结缔组织病相关TBAD（马凡综合征、Loeys-Dietz综合征等），TEVAR术后逆撕、支架源性新发破口发生率高达20%，优先选择开放手术（Ⅱa类推荐，证据级别B）；④年轻患者（<40岁）无结缔组织病，但夹层累及范围广，腔内治疗需要多次干预的，可考虑开放手术。4.3.2手术方式：根据病变累及范围选择胸降主动脉置换术、胸腹主动脉置换术，国内大血管中心目前开放手术30天死亡率为5%~8%，脊髓缺血发生率为3%~5%，较10年前下降50%以上。4.4复合（杂交）手术适用于夹层累及主动脉弓、多分支血管，单纯腔内或开放手术风险高的患者，先行外科旁路手术重建主动脉弓上分支或内脏分支，再同期或分期行TEVAR治疗，30天死亡率约2.3%，较单纯开放手术降低40%左右，5年生存率达82%，与单纯TEVAR相当。5围术期管理5.1术前管理完善全主动脉CTA评估，明确病变解剖特征，完成心、肺、肾、脑功能基线评估，术前24h内将血压、心率控制达标，合并肠系膜缺血的患者禁食、胃肠减压，必要时先行肠系膜血管重建，避免肠坏死；合并下肢缺血的患者密切监测下肢血运，必要时行预防性筋膜切开减压。5.2术中管理常规行全身麻醉，监测双侧桡动脉压、足背动脉压、中心静脉压、尿量，若支架覆盖长度≥20cm，或覆盖T8~T12脊髓供血节段，常规行脑脊液引流（Ⅱa类推荐，证据级别B），维持脑脊液压力<10cmH₂O，可降低脊髓缺血发生率70%。尽量选用等渗造影剂，控制造影剂用量<100ml，肾功能不全患者控制在50ml以内。5.3术后管理5.3.1血流动力学管理：术后24h内维持收缩压100~120mmHg，心率≤65次/分，避免血压波动过大，减少逆撕、内漏风险。5.3.2并发症监测与处理：①逆撕A型夹层：发生率1%~3%，多发生于术后72h内，表现为突发胸痛、心包积液、血压下降，一旦确诊需紧急行外科升主动脉置换手术。②脊髓缺血：发生率2%~4%，表现为下肢肌力下降、截瘫、大小便失禁，一旦发生立即将收缩压提升至140~150mmHg，维持脑脊液引流压力<8cmH₂O，同时予营养神经、糖皮质激素冲击治疗，约60%的患者可部分或完全恢复神经功能。③造影剂相关肾损伤：发生率5%~7%，术后予水化治疗，维持尿量>1ml/(kg·h)，eGFR<30ml/(min·1.73㎡)的患者术后24h内行血液透析治疗。④入路血管并发症：发生率3%~5%，包括入路血管夹层、假性动脉瘤、血栓形成，表现为入路肢体疼痛、苍白、皮温降低、动脉搏动消失，需立即行取栓、血管修复治疗。6随访管理6.1随访时间TEVAR或开放手术后患者，术后1个月、3个月、6个月、12个月各随访1次，之后每年随访1次；保守治疗患者，前2年每6个月随访1次，之后每年随访1次；若随访发现内漏、假腔扩张、主动脉直径增大等异常情况，每3~6个月随访1次。6.2随访内容①血压、心率监测：指导患者家庭自测血压，每日早晚各1次，确保血压、心率长期达标；②全主动脉CTA：评估支架位置、内漏情况、真假腔血栓化程度、主动脉直径变化；③脏器功能评估：包括肾功能、下肢血运、神经功能等。6.3随访干预指征满足任意1项需再次干预：①Ⅰ型内漏持续存在>6个月，或假腔每年增大≥5mm；②支架源性新发破口，合并假腔扩张；③主动脉最大直径>50mm，或每年增大≥10mm；④严重支架移位，影响分支血管供血。7特殊人群TBAD处治7.1结缔组织病相关TBAD包括马凡综合征、Loeys-Dietz综合征、血管型Ehlers-Danlos综合征等，患者主动脉壁全层退变，TEVAR术后支架源性新发破口、逆撕发生率达15%~20%，优先选择开放手术治疗，若行TEVAR需选择低径向支撑力支架，放大率控制在5%以内，术后每3~6个月随访1次，密切监测主动脉形态变化。7.2妊娠合并TBAD多发生于妊娠晚期或产后1个月，与妊娠期间血容量增加、雌激素水平升高导致主动脉壁弹力纤维退变有关，若为非高危TBAD，首选保守治疗，维持血压心率达标，尽量延长孕周至胎儿成熟；若为高危TBAD，妊娠<28周可先行TEVAR，术后根据胎儿发育情况决定是否终止妊娠，妊娠>28周可同期行剖宫产+TEVAR，母儿总体存活率约85%。7.3老年TBAD患者（≥75岁）优先选择微创TEVAR治疗，不建议行创伤大的胸腹主动脉置换术，术前完善认知功能、心肺功能评估，术后加强营养支持，30天死亡率约3.1%，5年生存率约62%，明显优于保守治疗的31%。7.4肾功能不全TBAD患者eGFR<30ml/(min·1.73㎡)的患者，术前优先选择MRA或超声评估主动脉病变，避免使用碘造影剂，术中尽量减少造影