儿童过敏性紫癜诊疗指南2026

儿童过敏性紫癜诊疗指南目录CONTENTS病因与临床表现皮肤与关节症状内脏受累表现治疗原则与方案病因与临床表现010203病因不明文章明确指出，儿童过敏性紫癜（IgAV）病因虽不明，但起病前1~3周常存在上呼吸道感染史，并可伴有低热、乏力等全身症状，提示感染是触发疾病的重要诱因。感染为常见诱因根据指南总结，目前认为IgAV是IgA为主的免疫复合物沉积导致的免疫性血管炎。这表明发病的核心在于异常的免疫应答和复合物在血管壁的沉积，而非直接的食物过敏。免疫复合物沉积为核心机制指南强调，尚无证据表明食物过敏是导致IgAV的原因。其临床表现与典型的IgE介导食物过敏不同，因此不推荐常规应用抗组胺药或抗过敏治疗。非食物过敏所致文章指出，儿童过敏性紫癜（IgAV）病因虽不明确，但起病前1-3周常伴有上呼吸道感染史，感染可能触发免疫异常，导致IgA免疫复合物沉积，从而引发血管炎。这表明感染是该病的重要诱因之一。在感染诱发后，患儿除皮肤紫癜等典型表现外，常伴有低热、食欲减退、乏力等全身症状。这些症状反映了感染引发的免疫应答和炎症反应，是疾病急性期的常见伴随现象。尽管感染可能诱发疾病，但文章强调糖皮质激素不能预防肾脏损伤，感染并非肾脏受累的直接原因。预后主要取决于消化道和肾脏受累程度，而非感染本身，因此治疗重点在于控制血管炎而非单纯抗感染。感染是常见的诱发因素感染与全身症状关联感染不直接决定肾脏损害感染相关010302前驱感染与全身症状关节肿痛与活动受限消化道全身性表现儿童过敏性紫癜（IgAV）发病前1-3周常伴有上呼吸道感染史，并可能出现低热、食欲减退、乏力等全身症状。这些非特异性表现常为疾病早期信号，提示免疫系统异常激活，需结合皮肤紫癜等特征进行综合诊断。约半数患儿出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限，多与皮疹同时发生。此为血管炎引起的关节滑膜受累所致，通常呈一过性，非甾体抗炎药如萘普生可缓解症状，但需注意肾脏功能监测。腹痛是常见全身症状之一，由肠壁血管炎引起水肿、出血所致，严重时可并发肠套叠、穿孔等急症。治疗需根据严重程度选择禁食、肠外营养或糖皮质激素，腹部影像学检查有助于评估并发症风险。全身症状皮肤与关节症状01”02”03”典型皮疹形态与分布伴随症状与鉴别要点病程特征与复发倾向特征性紫癜特征性紫癜表现为高出皮面的紫红色斑丘疹，压之不褪色。皮疹多对称分布于四肢及臀部伸侧，面部和躯干较少见。这种分批出现的皮肤紫癜是儿童IgAV最突出的临床标志。紫癜出现时常伴有关节肿痛或腹痛，但皮疹本身无瘙痒感。需注意与普通过敏皮疹区别：IgAV紫癜为血管炎性损害，通常不伴荨麻疹，且抗组胺药治疗无效。皮肤紫癜具有反复发作的特性，尤其在感染或活动后易加重。虽然糖皮质激素可缓解内脏症状，但不能预防皮疹复发，紫癜消退后可能遗留暂时性色素沉着。常见关节肿痛儿童过敏性紫癜的关节症状主要表现为膝、踝、肘、腕等大关节的肿胀和疼痛，并伴有活动受限。这些症状通常在皮肤紫癜皮疹明显时出现，是疾病急性期的常见表现之一。关节症状的典型表现针对关节肿痛，可使用非甾体抗炎药如萘普生来缓解症状，常用剂量为每天10～15mg/kg，分次服用。糖皮质激素（如泼尼松）对急性期关节痛也有效，可用于缓解症状，但不推荐用于预防皮疹或肾脏损害。关节症状的药物治疗关节肿痛是本病血管炎表现的一部分，常与其他症状（如皮疹、腹痛）并存。治疗需综合考虑整体病情，当出现严重关节炎时，可作为使用糖皮质激素的适应症之一，但治疗核心在于控制全身性血管炎活动。关节症状与整体治疗关联皮肤紫癜多见于四肢及臀部，呈对称分布，伸侧较多，分批出现；面部及躯干较少。皮损初起为紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，是本病典型表现。皮肤紫癜的分布特征腹痛常位于脐周或下腹部，由血管炎引起的肠壁水肿、出血或坏死所致。严重时可并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔，需外科手术治疗，是重要并发症之一。腹痛的常见部位与并发症关节症状以大关节肿痛为主，常见于膝、踝、肘、腕等关节，多伴随皮疹明显时出现，活动受限，但通常为一过性表现，较少遗留永久性损伤。关节症状的受累部位特点分布特点内脏受累表现010302腹痛由IgAV引发的肠壁血管炎所致，表现为脐周或下腹部疼痛。严重时可因水肿、出血、坏死或穿孔并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔，需外科手术干预，是疾病危重表现之一。消化道出血时应立即禁食，并静脉滴注西咪替丁（20～40mg/kg/天）抑制胃酸。若出血量大导致贫血，需对症输血支持，同时密切监测生命体征及出血情况。糖皮质激素可有效缓解急性期腹痛及控制消化道出血。推荐口服泼尼松1～2mg/kg/天，重症需静脉使用甲泼尼龙等。但激素不能预防肾脏损害，症状缓解后应尽快减停。腹痛的病因与严重并发症消化道出血的紧急处理原则糖皮质激素在腹痛与出血中的应用腹痛与出血肾脏损伤约30%-60%的IgAV患儿会出现肾脏损伤，多发生于起病后1个月内。主要表现为紫癜性肾炎（HSPN）或IgA血管炎性肾炎（IgAVN），少数可表现为肾病综合征，是影响远期预后的关键因素。肾脏损伤的发生率与时机指南明确指出，糖皮质激素不能预防IgAV肾脏损伤的发生，也不推荐将其用于预防肾脏损害。激素主要用于缓解急性期关节痛、腹痛等症状，而非保护肾脏。糖皮质激素对肾脏损伤的预防效果严重紫癜性肾炎可在激素基础上加用免疫抑制剂（如环磷酰胺、吗替麦考酚酯）。伴有蛋白尿时可考虑血管紧张素转换酶抑制剂；高血压可用钙通道拮抗剂（如硝苯地平）。必要时可行血液净化治疗。肾脏损伤的治疗与干预措施严重并发症严重消化道并发症重症肾脏损害危及生命的器官血管炎肠壁血管炎可致水肿、出血、坏死甚至穿孔，表现为持续腹痛或消化道出血。严重时可并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔，需外科手术干预。腹部超声或X线检查有助于诊断，必要时需禁食并予肠外营养支持。约30%-60%患儿出现肾脏受累，多表现为紫癜性肾炎（HSPN），少数呈肾病综合征。激素不能预防其发生，但严重时可加用免疫抑制剂（如环磷酰胺、吗替麦考酚酯）或进行血液净化治疗，远期预后与肾脏损伤程度密切相关。少数患儿可发生肺出血、脑血管炎、严重血管性水肿或坏死性皮疹等危急情况。推荐静脉使用大剂量糖皮质激素（如甲泼尼龙冲击治疗），必要时联用IVIG或环磷酰胺，此类并发症直接关系近期预后。治疗原则与方案010203对症支持治疗针对皮肤荨麻疹或血管性水肿，可适当使用抗组胺药和钙剂缓解症状。对于关节肿痛，非甾体抗炎药如萘普生能有效减轻疼痛和活动受限，但需注意使用时机与剂量控制。腹痛时可应用解痉剂，若出现消化道出血需禁食并静脉滴注西咪替丁。严重者需糖皮质激素快速缓解症状，如泼尼松口服或甲泼尼龙静脉滴注，必要时予肠外营养支持。对肾损害所致高血压，可使用钙通道拮抗剂如硝苯地平控制血压。若伴有明显蛋白尿，可加用血管紧张素转换酶抑制剂；严重紫癜性肾炎需结合免疫抑制剂或血液净化治疗。皮肤与关节症状的药物治疗消化道症状的干预与支持肾脏并发症的辅助治疗激素治疗的核心适应症激素的给药途径与剂量方案激素的疗效与使用限制糖皮质激素主要用于治疗IgAV的严重胃肠道症状（如剧烈腹痛、消化道出血）、关节炎及重要器官血管炎。指南明确指出，激素可有效缓解急性期腹痛与关节痛，但不应用于预防皮疹复发或肾脏损伤，其使用需严格针对具体适应症。轻至中度腹痛推荐口服泼尼松1-2mg/kg/d，最大剂量60mg/d。严重胃肠道症状或无法口服者，需静脉使用甲泼尼龙或氢化可的松，剂量为5-10mg/kg/d，危急情况可短期冲击治疗。症状控制后应尽快改为口服并逐渐减量，总疗程通常不超过4周。激素能有效缓解IgAV的急性症状，但无法预防肾脏损害的发生，亦不能改善远期预后。因此，不推荐将其用于预防皮疹反复或肾脏损伤。使用时应严格评估适应症，避免不必要的长期应用，以减少潜在副作用。激素应用原则根据2023年指南，对于大剂量糖皮质激素治疗无效或激素依赖的严重胃肠道受累（如持续腹痛、肠出血等），推荐使用吗替麦考酚酯（MMF）作为免疫抑制剂治疗。该建议基于较低证据等级（2D），强调在常规激素效果不足时的替代选择。环磷酰胺被建议用于重症IgAV的肺出血、脑血管炎、严重消化道出血及其他危及生命的器官血管炎。其适用情况为大剂量糖皮质激素治疗无效时（