左心房原发性梭形细胞恶性肿瘤1例

左心房原发性梭形细胞恶性肿瘤1例容易漏诊或误诊。该文报道1例经术后病理证实的左心房原发性梭形患者女，70岁，因“反复头晕、头痛8个月，加重4d”入院。患者8个月前无明显诱因出现头晕伴头痛，为前额部阵发性闷痛，近4d自觉症状加重。既往高血压1周余，口服硝苯地平控释片控制血压。入院体格检查：神志清醒，体温36.5°,脉搏85次/min,呼吸未及，移动性浊音(一);双下肢无水肿；神经系统检查未见异常。辅助检查：糖类抗原125(CA125)83U/ml(参考值0~22U/ml),铁蛋白498.70μg/L(参考值4.63~204.00μg/L)。头颈部CT血管疗1周后复查经胸超声心动图，结果显示：左心房内探及一回声不均团块大小约45mm×53mm(较前有增大趋势),以宽约13mm基底多普勒血流显像：内部未探及明显血流信号(图1)。超声诊断为左瘤性病变待排(图2)。为明确肿瘤是原发还是转移病灶，建议行全瘤(箭头所指)充填大部分左心房；1B:心尖四腔心切面示肿瘤(点击查看大图)(点击查看大图)大，左心房内见45mm×50mm肿物，肿物颜色脏肿瘤组织大小8.2cm×7.5cm×1.6cm,组织切面呈灰白与灰红相间，质地中等，质实。病理诊断：(心脏肿瘤)梭形细胞软组织恶性肿瘤伴坏死(图3A);免疫组织化学检测结果示Vimentin(+)、SMA灶(弱+)、CD31(部分+);CD34(一);Ki-67(热点区约80%),P53(20%+一++)(图3B);荧光原位杂交检测结果示SS18基因断裂患者术后恢复良好，1周后复查经胸超声心动图，结果示：左心房内未见明显肿瘤声像。患者及家属拒绝后续放、化疗，术后2周出院。术后1个月随访，患者饮食差，伤口恢复可，生活质量可，复查经胸超声心动图未见明显异常声像。术后3.7个月，因重症社区获得大小约50mm×40mm,边界尚清，形态欠规则，结合病史考虑肿瘤2日后于家中死亡。讨论心脏恶性肿瘤为一种罕见的癌症，发病率约0.02%[1,分为原发性和转移性。原发性心脏肿瘤占心脏肿瘤的0.8%,其中血管肉瘤最多见，占原发性心脏肿瘤的88.5%,而纤维肉瘤罕见，仅占2.4%[2],学表达谱和常见的遗传学特征，发病可能与T术切除也易复发，预后较差，既往报道平均生存期为3个月到1年不等5]。本例恶性肿瘤发生于左心房内，且房壁受累，患者生存期为肿瘤切除后3.7个月，与既往报道一致。声不均，这与既往报道一致⁷。较大的肿块几乎充填左心房，紧邻后判断影响甚大。经胸超声心动图可评估肿初步诊断中至关重要[9],但无法对血供、心肌浸润情况精准评估。测、术后随访的首选检查方法。Gomes等[13报道了1例行心脏肿瘤切除的患者，14年后常规复诊，通过超声心动图在无临床症状时早期诊断左心房肿块复发。Matebele等14的研究纳入了19例行心脏肿瘤切除术后的患者，随访期间复查超声心动图，平均随访时间17风险评估、治疗方案制定等方面的价值，在国际上已得到广泛认可。在心脏增强CT上多表现为边界清晰的软组织密度灶，且强化均匀；和Rodríguez-Esparza等213分别报道了1例左心房梭形细胞肉瘤病性程度，协助临床分期。氟代脱氧葡萄糖(18F-FDG)PET-CT可用于检查为基础的多模态影像技术的联合使用提高了心脏肿瘤的早期诊断率。Natarajan等[26]报道了1例疑似因二尖瓣疾病继发左心耳血织肉瘤发病机制的持续研究，靶向与免疫制剂治疗已