儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识总结【2026】

儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识总结2026儿童系统性红斑狼疮(childhood中国SLE的患病率为30/10万~70/10万，cSLE占总SLE病例数的10%~20%,cSLE占儿童风湿病的15%~25%。在儿童年龄组，发病高峰在12~14岁之间，该病的男女比例在各年龄组期儿童和青春期前后，男女比例为1:4~5,女性更多见；在青春期后，男女比例为1:9~10,呈典型分布。2、皮肤黏膜症状：70%的患儿可见皮肤症状。3、肌肉骨骼症状：约70%~80%的病例有关节症状。表现为关节炎或关节痛。关节炎定义为关节肿胀并伴有疼痛和/或活动受限。50%的病例起病时有关节炎，可见于腕、肘、肩、膝、踝及手指关节。可为游走性或持续性，但很少引起关节破坏和畸形。部分患儿可出现肌肉疼痛和肌炎。4、心脏症状：心包、心肌、心内膜均可受累。其中以心包炎为多见，患儿可出现胸痛，一般积液量不多，严重者可有大量心包积液。约10%的病例出现心肌炎，轻者仅见心电图异常，表现为异位搏动及各种传导阻滞，5、肾脏症状：儿童临床出现肾脏受累者约占50%~80%,其中约22%病例发展为肾功能不全。临床表现可为无症状性蛋白尿和/或血尿、肾炎综合征，肾病综合征，甚至急进性肾小球肾炎尿、泡沫尿、水肿及高血压等表现。多数患儿可有镜下血尿。LN一旦出现持续的氮质血症、血肌酐(SCr)≥88.7umol/L(发病2个月内),内生肌酐清除率(CCr)明显下降，大量蛋白尿、红细胞管型和蜡样管型或有持续LN的病理表现还可为狼疮足细胞病或狼疮血栓性微血管病(TMA)。狼疮TMA是指狼疮患儿出现微血管病性溶血性贫血，血小板减少或不同程度的肾功能损害；或有肾脏病理证实的血栓性微血管病变。狼疮TMA6、神经和精神症状：神经精神损害是本病的严重表现之一，又称神经精神性狼疮(NPSLE),建议在cSLE中也使用NPSLE的美国风湿病学会(ACR)命名法和病理来定义，发生率约为20%~50%。7、消化系统受累：40%~60%的SLE患儿可出现消化道受累，8%~10%8、肺部及胸膜受累：30%~50%的cSLE患儿有呼吸系统异常，30%~35%量至中等量。胸痛是最常见的主诉症状，临床<5%和<2%。急性狼疮肺炎的表现为急性发热、呼吸困难、咳嗽及胸疼，X线可见双肺弥漫性斑状浸润。但诊断狼疮肺炎时必须与其他肺部感染相9、血液系统受累：SLE儿童中血液系统异常较常见，包括贫血、白细胞50%~75%的SLE患儿存在贫血，病因包括Coombs阳性自身免疫性溶血小板减少的患病率介于10%~50%,可为cSLE的首发表现，对于以血10、内分泌系统受累：可出现甲状腺功能异常、糖代谢异常、生长迟缓、12、并发症：1997年ACR标准为最普遍应用的分类标准，另一个分类标准为系统性红斑狼疮国际合作临床组织(SLICC)分类标准，基于ACR标准制定并于2012年发表。第三个为2019年欧洲抗风湿病联盟(EULAR)/ACR分类标准(表5),要求ANA阳性作为基本入组标准，根据各种项目进行加权，总分≥10分归为SLE。以成人为中心的标准敏感性和特异性有限，本共识推荐在cSLE的诊断中需联合应用3种标准进行诊断，以免漏诊。五、狼疮的疾病活动度评估提示疾病活动的症状可为皮疹加重、关节肿降、网织红细胞增高及Coombs试验阳性)和补体降低，抗双链DNA抗评分包括系统性红斑狼疮评分指数(systemiclupuserythematosusSDI的儿科版本也可用于cSLE的临床实践，包括2个额外的领域：生长低疾病活动状态(LLDAS)的定义为：SLEDAI2000评分≤4,主要器官无全球评估得分≤1;泼尼松剂量≤7.5mg/d,免疫抑制剂和生物制剂应用cSLE的治疗强调达标治疗理念，须考虑3方面目目标：(1)控制患儿临床本共识推荐以达到疾病完全缓解，或应以全1、一般治疗动及学习，但避免过度劳累；积极防治感染与儿童生长和发育有关的特殊问题以及疾病和治疗对儿童心理带来的不2、药物治疗抗疟药物是治疗cSLE患儿的免疫治疗方案治疗，剂量为5mg/(kg·d),可1次或分2次服用，用药1~2个月疗效年进行基线眼科检查，每0.5年到1年进行1次眼科查，包括色觉和视野2.2、糖皮质激素制一般症状，较小剂量即可以看到疗效。不同情况推荐激素用量见表8。血小板减少的长期治疗。方法为400mg/(kg·d)连用2~5d,以后酌情每月1次；或1g/(kg·d),1d内静脉滴注。推荐用法为静脉滴注贝利尤单抗(10mg/kg,前3次每2周给药1次，随后每4周给药1次),可降低严重复发风险和激素用量，提高临床缓解率，本共识推荐用于5岁及以上接受标准治疗，但仍有高疾病活动的活动性自身抗体阳性SLE患儿。静脉滴注利妥昔单抗(每周375mg/m2,连续2~4周为1个疗程)可提高泰它西普在成人