2026年血液科出科考试试题附答案

2026年血液科出科考试试题附答案一、单项选择题（每题2分，共40分）1.患者男性，65岁，因“乏力、骨痛3月”就诊，血常规示Hb92g/L，PLT120×10⁹/L，WBC5.6×10⁹/L；血生化示总蛋白98g/L，白蛋白35g/L，球蛋白63g/L，肌酐178μmol/L，血钙2.85mmol/L。骨髓涂片见异常浆细胞占28%。最可能的诊断是：A.反应性浆细胞增多症B.多发性骨髓瘤（MM）C.意义未明的单克隆免疫球蛋白病（MGUS）D.慢性淋巴细胞白血病（CLL）答案：B（解析：MM诊断需满足骨髓克隆性浆细胞≥10%或活检证实浆细胞瘤，加上血清/尿M蛋白或相关器官损害，本例符合CRAB标准：高钙、肾损、贫血、骨痛）2.下列关于急性早幼粒细胞白血病（APL，AML-M3）的实验室特征，错误的是：A.典型细胞形态可见大量异常早幼粒细胞，胞浆内有粗大颗粒B.初诊时易合并DICC.染色体核型多为t(15;17)(q22;q21)D.流式免疫表型常表达CD34、HLA-DR答案：D（解析：APL细胞通常不表达CD34和HLA-DR，这是与其他AML亚型的鉴别点）3.缺铁性贫血患者铁代谢指标的典型表现是：A.血清铁↓、总铁结合力↓、转铁蛋白饱和度↓B.血清铁↓、总铁结合力↑、转铁蛋白饱和度↓C.血清铁↑、总铁结合力↓、转铁蛋白饱和度↑D.血清铁↑、总铁结合力↑、转铁蛋白饱和度↑答案：B（解析：缺铁时储存铁耗尽，血清铁减少，机体代偿性增加总铁结合力，导致转铁蛋白饱和度降低）4.特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者行脾切除的指征不包括：A.正规糖皮质激素治疗6个月无效B.糖皮质激素治疗有效但需持续大剂量维持（≥30mg/d泼尼松）C.有糖皮质激素使用禁忌证D.血小板计数持续>30×10⁹/L且无出血表现答案：D（解析：脾切除主要用于激素无效或依赖、有禁忌证的患者，血小板>30×10⁹/L且无出血者无需手术）5.患者女性，28岁，妊娠32周，发现血小板减少1周（PLT35×10⁹/L），无出血表现。最可能的诊断是：A.妊娠相关性血小板减少症（PAT）B.妊娠期高血压疾病（HELLP综合征）C.免疫性血小板减少症（ITP）D.血栓性血小板减少性紫癜（TTP）答案：A（解析：PAT占妊娠合并血小板减少的70%-80%，多发生于妊娠中晚期，血小板多>50×10⁹/L，无其他系统受累，产后4-12周恢复）6.关于再生障碍性贫血（AA）的治疗，错误的是：A.重型AA首选异基因造血干细胞移植（年龄<40岁，有合适供者）B.非重型AA首选免疫抑制治疗（IST）联合促造血治疗C.抗胸腺细胞球蛋白（ATG）需与环孢素（CsA）联合使用D.粒细胞集落刺激因子（G-CSF）可长期用于维持治疗答案：D（解析：G-CSF仅用于感染时短期提升粒细胞，长期使用可能导致骨髓纤维化）7.下列哪项是慢性髓系白血病（CML）慢性期的特征性表现：A.外周血嗜碱性粒细胞>20%B.骨髓原始细胞≥20%C.出现Ph染色体以外的克隆性染色体异常D.外周血白细胞显著升高（常>20×10⁹/L），以中晚幼粒细胞为主答案：D（解析：CML慢性期表现为白细胞显著增高，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞为主，原始细胞<10%；嗜碱粒细胞>20%、原始细胞≥20%提示加速期或急变期）8.诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的关键实验室检查是：A.直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）B.血清游离血红蛋白测定C.尿含铁血黄素试验（Rous试验）D.红细胞渗透脆性试验答案：A（解析：Coombs试验阳性是诊断AIHA的金标准，提示红细胞表面存在自身抗体）9.患者男性，45岁，因“发热、咽痛1周，皮肤瘀斑2天”入院。查体：T38.5℃，贫血貌，全身散在瘀斑，胸骨压痛（+）。血常规：Hb65g/L，WBC2.1×10⁹/L（原幼细胞占68%），PLT18×10⁹/L。骨髓象：原粒细胞占82%，POX染色（+），NSE染色（-），CD33（+），CD13（+），CD34（+），HLA-DR（+）。最可能的FAB分型是：A.M1（急性髓系白血病未分化型）B.M2（急性髓系白血病部分分化型）C.M3（急性早幼粒细胞白血病）D.M4（急性粒-单核细胞白血病）答案：A（解析：M1原粒细胞≥90%（NEC），POX阳性细胞≥3%，NSE阴性（排除单核系分化），免疫表型CD33、CD13阳性（髓系标志），CD34、HLA-DR阳性提示未成熟）10.下列关于血友病的实验室检查，错误的是：A.血友病A（FVIII缺乏）表现为APTT延长，PT正常B.凝血因子活性检测是确诊依据（FVIII:C或FIX:C降低）C.出血时间（BT）延长是其特征性表现D.血管性血友病（vWD）需检测vWF抗原（vWF:Ag）和活性（vWF:RCo）答案：C（解析：血友病是凝血因子缺乏，BT反映血小板功能和血管壁，故BT正常；APTT延长，PT正常）11.多发性骨髓瘤患者出现“本周蛋白尿”的机制是：A.肾小球滤过膜损伤导致白蛋白漏出B.肾小管重吸收功能障碍C.浆细胞分泌大量单克隆轻链（κ或λ），超过肾小管重吸收能力D.合并糖尿病肾病答案：C（解析：本周蛋白是游离轻链，分子量小（22kD），可自由通过肾小球，当超过肾小管重吸收能力（约50mg/d）时出现于尿中）12.关于骨髓增生异常综合征（MDS）的诊断，关键指标是：A.外周血一系或多系血细胞减少B.骨髓病态造血（≥1系≥10%细胞病态）C.存在克隆性染色体异常（如-5/5q-、-7/7q-等）D.以上均需考虑（结合WHO2022标准）答案：D（解析：MDS诊断需综合临床表现、血细胞减少、骨髓病态造血、克隆性证据（细胞遗传学或分子检测），排除其他原因导致的血细胞减少）13.患者女性，30岁，反复鼻出血、牙龈出血3月，PLT22×10⁹/L，骨髓象示巨核细胞增多（56个/片），以幼稚型为主，产板巨核细胞0个。首选治疗是：A.输注血小板B.静脉注射免疫球蛋白（IVIG）C.糖皮质激素（泼尼松1mg/kg/d）D.脾切除答案：C（解析：ITP首选糖皮质激素治疗，有效率约80%；IVIG用于紧急情况（如严重出血）或妊娠患者；脾切除为二线治疗）14.下列哪种贫血属于大细胞性贫血：A.缺铁性贫血B.慢性病性贫血（ACD）C.巨幼细胞贫血D.再生障碍性贫血答案：C（解析：巨幼贫因叶酸/维生素B12缺乏导致DNA合成障碍，红细胞体积增大，MCV>100fl）15.急性淋巴细胞白血病（ALL）儿童患者的首选化疗方案是：A.DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）B.VDLP方案（长春新碱+柔红霉素+左旋门冬酰胺酶+泼尼松）C.IA方案（去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷）D.CHOP方案（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）答案：B（解析：儿童ALL标准诱导方案为VDLP，可提高缓解率和长期生存率；DA/IA用于AML，CHOP用于淋巴瘤）16.诊断弥散性血管内凝血（DIC）的关键实验室指标不包括：A.血小板进行性下降（<100×10⁹/L或3天内下降>50%）B.纤维蛋白原（FIB）降低（<1.5g/L或进行性下降）C.D-二聚体升高（>正常4倍）D.活化部分凝血活酶时间（APTT）缩短答案：D（解析：DIC早期高凝状态可能APTT缩短，但中晚期因凝血因子消耗，APTT延长；关键指标为血小板下降、FIB降低、D-二聚体升高、PT/APTT延长）17.患者男性，60岁，因“无痛性淋巴结肿大2月”就诊，右颈部可触及2cm×3cm淋巴结，质韧，活动度差。淋巴结活检示：正常淋巴结结构破坏，大量小淋巴细胞浸润，CD5（+），CD23（+），CD19（+），CD20（+），CyclinD1（-）。最可能的诊断是：A.套细胞淋巴瘤（MCL）B.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）C.滤泡性淋巴瘤（FL）D.弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）答案：B（解析：CLL/SLL免疫表型为CD19（+）、CD20（+）、CD5（+）、CD23（+），CyclinD1（-）（与MCL鉴别））18.关于铁剂治疗缺铁性贫血的疗效判断，正确的是：A.网织红细胞计数于治疗后2-3天开始上升，5-7天达高峰B.血红蛋白恢复正常后即可停药C.血清铁蛋白恢复正常是停药的关键指标D.治疗4周后血红蛋白无上升提示诊断错误或存在干扰因素答案：A（解析：铁剂治疗后网织红细胞3-4天上升，7-10天达峰；血红蛋白需2周开始上升，8-10周恢复正常；需继续补铁3-6个月以补足储存铁（血清铁蛋白>50μg/L））19.下列哪项是真性红细胞增多症（PV）的特征性表现：A.外周血红细胞计数>6.0×10¹²/L，血红蛋白>185g/L（男）B.骨髓三系增生，以红系为主C.JAK2V617F突变阳性D.以上均是答案：D（解析：PV诊断需满足主要标准（Hb/红细胞容量增高、JAK2突变）和次要标准（骨髓三系增生、血清EPO降低））20.患者女性，18岁，因“寒战、高热伴酱油色尿1天”入院。既往有类似发作史，多在受凉后出现。查体：贫血貌，巩膜黄染。血常规：Hb62g/L，Ret12%；血生化：总胆红素45μmol/L（间接胆红素38μmol/L）；尿隐血（+），尿蛋白（+），尿Rous试验（+）。最可能的诊断是：A.遗传性球形红细胞增多症（HS）B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏）C.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）D.自身免疫性溶血性贫血（AIHA）答案：C（解析：PNH典型表现为发作性血红蛋白尿（酱油色尿），Rous试验阳性（提示慢性血管内溶血），Ham试验（酸溶血试验）或流式检测CD55/CD59缺失可确诊）二、简答题（每题8分，共40分）1.简述再生障碍性贫血（AA）的诊断标准（2023年修订版）。答案：①全血细胞减少（网织红细胞绝对值减少）；②一般无肝脾肿大；③骨髓多部位增生减低或重度减低（非造血细胞比例增高），造血细胞减少（如增生活跃需有巨核细胞明显减少）；④除外其他引起全血细胞减少的疾病（如PNH、MDS、急性白血病、恶性组织细胞病等）；⑤重型AA需满足中性粒细胞绝对值<0.5×10⁹/L，血小板<20×10⁹/L，网织红细胞绝对值<15×10⁹/L中的2项；极重型AA为中性粒细胞绝对值<0.2×10⁹/L。2.列举多发性骨髓瘤（MM）的CRAB标准及意义。答案：CRAB标准是MM器官/组织损害的核心指标：①C（Hypercalcemia）：血钙>2.75mmol/L（校正后）；②R（Renalinsufficiency）：血肌酐>177μmol/L（或eGFR<45ml/min）；③A（Anemia）：血红蛋白<正常下限20g/L或<100g/L；④B（Bonedisease）：溶骨性病变或骨质疏松伴病理性骨折。满足至少1项可诊断症状性MM，是启动治疗的主要依据。3.简述急性白血病（AL）完全缓解（CR）的标准。答案：①骨髓象：原始细胞（原粒+早幼粒/原淋+幼淋/原单+幼单）≤5%，红系、巨核系正常；②血象：Hb≥90g/L（男）或≥80g/L（女及儿童），中性粒细胞绝对值≥1.0×10⁹/L，血小板≥100×10⁹/L，无白血病细胞；③临床：无白血病浸润表现（如肝脾淋巴结肿大、胸骨压痛等）。4.特发性血小板减少性紫癜（ITP）的诊断需排除哪些疾病？答案：需排除：①继发性血小板减少（如自身免疫病：SLE、干燥综合征；感染：乙肝、HIV；药物：肝素、奎宁；淋巴瘤等）；②遗传性血小板减少（如Wiskott-Aldrich综合征、May-Hegglin异常）；③其他出血性疾病（如DIC、TTP、vWD）；④假性血小板减少（EDTA抗凝导致血小板聚集，血涂片可见血小板聚集体）。5.简述DIC的治疗原则。答案：①治疗原发病（关键，如控制感染、处理创伤、治疗肿瘤等）；②抗凝治疗（普通肝素或低分子肝素，适用于高凝期或消耗性低凝期无明显出血）；③替代治疗（输注血小板、新鲜冰冻血浆、冷沉淀补充凝血因子，维持PLT>50×10⁹/L，FIB>1.5g/L）；④抗纤溶治疗（仅用于纤溶亢进期，需与抗凝同时使用）；⑤支持治疗（纠正休克、缺氧、酸中毒等）。三、病例分析题（每题10分，共20分）病例1：患者男性，68岁，“乏力、腰痛1年，加重伴活动后气促2月”入院。既往体健，否认外伤史。查体：贫血貌，腰椎压痛（+），无肝脾肿大。血常规：Hb78g/L，MCV92fl，WBC6.2×10⁹/L，PLT135×10⁹/L；血生化：总蛋白105g/L，白蛋白32g/L，球蛋白73g/L，肌酐210μmol/L，血钙2.95mmol/L；尿常规：蛋白（++），尿隐血（-），尿蛋白电泳示单克隆轻链（λ型）；骨髓涂片：异常浆细胞占35%，可见双核浆细胞；骨骼X线：腰椎、骨盆多发虫蚀样破坏。问题：（1）最可能的诊断及诊断依据？（2）需与哪些疾病鉴别？（3）首选的初始治疗方案？答案：（1）诊断：多发性骨髓瘤（Igλ型，III期A组）。依据：①骨髓克隆性浆细胞35%（≥10%）；②血清单克隆球蛋白（球蛋白升高，尿轻链阳性）；③CRAB表现：贫血（Hb78g/L）、高钙（2.95mmol/L）、肾损（肌酐210μmol/L）、骨病（多发溶骨）。ISS分期：肌酐>177μmol/L为III期，无乳酸脱氢酶升高为A组。（2）鉴别诊断：①MGUS（浆细胞<10%，无CRAB表现）；②反应性浆细胞增多症（感染、肿瘤等继发，浆细胞<10%，形态正常，无M蛋白或低水平）；③骨转移癌（骨髓可见转移癌细胞，原发病灶可寻，无M蛋白）；④肾性骨病（无M蛋白，浆细胞正常）。（3）初始治疗：患者年龄68岁，适合移植者可选择VRD方案（硼替佐米+来那度胺+地塞米松），不适合移植者可选MPV方案（美法仑+泼尼松+硼替佐米）或Rd方案（来那度胺+地塞米松）。同时需支持治疗：降钙（双膦酸盐）、护肾（避免肾毒性药物）、纠正贫血（必要时输注红细