系统性红斑狼疮(医考笔记)

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统损害和多种自身抗体阳性为主要特点的系统性自

身免疫性疾病，在慢性病程中病情缓解和急性发作常交替发生。

一、病因

病因和发病机制与遗传、性激素、环境等多种因素有关。一般好发于青年女性，目前认为免疫

复合物是引起SLE组织损伤的主要机制，其本质的病变是血管炎。

1.遗传因素：研究表明SLE是多基因相关疾病，有HLATII类的C2或C4缺损，HLA-II类的

DR2、DR3频率异常

2.环境因素：

a.阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原

b.药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病

3.雌激素：本病女性患者明显多于男性，在更年期前阶段为9:1,儿童及老人为3:1

二、发病机制

外来抗原引起人体B细胞活化o易感者因免疫耐受性减弱，B细胞通过交叉反应与模拟外

来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞

得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。

1.致病性自身抗体：致病性毋•疫复合物SLE是一个电疫复合物病，自身抗原和自身抗体结合形

成免疫复合物沉积于组织造成组织损伤。免疫复合物增高的原因有：清除免疫复合物的机制

异常；免疫复合物形成过多；因免疫复合物的大小不当而不能被吞噬或排出。

2.T细胞和NK细胞功能失调SLE患者的CD8+T细胞和NK细胞功能失调，不能产生抑制CD4"

细胞的作用，因此在CD47细胞的刺激下，B细胞持续活化而产生自身抗体。T细胞的功能异

常，以致新抗原不断出现，使自身免疫持续存在。

三、临床表现

系统性红斑狼疮可以侵犯多个系统。

A.皮肤与黏膜：蝶形红斑和盘状红斑，口腔或鼻咽部溃疡、浆膜炎、胸膜炎、心包炎或腹膜

炎

B.关节与肌肉：常出现对称性多关节疼痛、肿胀，Jaccoud关节病（可复性非侵蚀性关节半

脱位，可维持正常关节功能，X线片多无关节骨破坏）

C.心血管：心包炎常见，心律失常，疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎：瓣膜赘生物，

常见于二尖瓣后叶的心室内，不引起心脏器质性杂音）

D.肺部表现：除胸腔积液外，可发生肺动脉高压、间质性肺炎、弥漫性肺泡出血

E.神经系统：又称神经精神狼疮，表现为头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退等，重者可致

脑血管意外、昏迷

F.消化系统：部分患者为首发症状，如食欲减退、恶心、呕吐等

G.血液系统：活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和血小板减少，部分患者有轻度淋巴结肿

大，少数患者出现脾大

H.特殊综合征:①抗磷脂抗体综合征（APS）:出现在SLE活动期，表现为动脉和（或）静脉

血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少；②干燥综合征：30%的SLE患者有继发性干燥综

合征

I.眼部表现：出血、视盘水肿等

四、检查

1.自身抗体

抗体抗体特点

抗核抗体（ANA）特异性低，主要用于筛查

抗双链DNA抗体即抗dsDNA抗体；与病情活动有关，与狼疮肾损害密切相关

抗Sm抗体：特异性最高，达99%,与疾病活动性无关

抗ENA抗体谱抗RNP抗体：与雷诺现象有关

抗SSA抗体：与光过敏、血管炎、皮损等相关

抗SSB抗体：与继发的干燥综合征相关

抗rRNP抗体：重要内脏损伤（如狼疮脑病）

抗磷脂抗体抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗B2-糖蛋白

抗组织细胞抗体抗组织细胞抗体

抗红细胞膜抗体抗红细胞膜抗体、抗血小板相关抗体等

抗血小板相关抗体等

2.补体C3低下提示SLE活动期，C4低下提示SLE活动性及易感性。

3.病情活动度指标ESR、CRP、高丫球蛋白血症、类风湿因子阳性，血小板计数增高等。

4.确定诊断皮肤狼疮带试脸。

五、治疗

①SLE的首选药物是：糖皮质激素

首选药物②糖皮质激素冲击疗法的适应症：存在重要脏器急性进行性损伤时，如肺泡

出血、狼疮脑病（NP-SLE）的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等

①有重要脏器受累的SLE患者中，诱导期建议首选环磷酰胺（CTX）或酚猷

免疫抑制剂酸酯（MMF），建议应用6个月以上

②维持治疗也羟氯喳作为SLE的背景治疗，可在诱导缓解和维持治疗中长

期应用

①缓解期达半年以上的患者，口服波尼松即能安全分娩；非缓解期的SLE患

者容易流产，故应避孕

SLE与妊娠②妊娠前3个月及妊娠期应用大多数免疫抑制剂均可能影响胎儿发育，必须

停用半年以上方能妊娠。羟氯喳对妊娠影响较小，可以全程使用

③有习惯性流