临床医学检验(临床血液)高级职称试题及答案

临床医学检验(临床血液)高级职称试题及答案1.单项选择题（每题1分，共30分）1.1关于红细胞膜磷脂分布，下列哪项描述正确A.磷脂酰胆碱主要位于膜内侧B.磷脂酰丝氨酸主要位于膜外侧C.鞘磷脂在膜内外两侧对称分布D.磷脂酰乙醇胺在膜内侧浓度高于外侧答案：D1.2在骨髓涂片中观察到“核幼浆老”现象最常见于A.巨幼细胞性贫血B.缺铁性贫血C.慢性病贫血D.地中海贫血答案：A1.3下列哪项不是导致PT延长而APTT正常的凝血因子缺陷A.因子Ⅶ缺乏B.因子Ⅹ缺乏C.因子Ⅴ缺乏D.纤维蛋白原缺乏答案：A1.4关于高嗜酸性粒细胞综合征（HES）的分子机制，目前证实最常见的突变基因是A.PDGFRAB.JAK2V617FC.BCR-ABLD.CALR答案：A1.5在流式细胞术检测CD55/CD59缺失时，诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）需满足A.红细胞CD59缺失≥1%B.粒细胞CD55缺失≥10%C.单核细胞CD59缺失≥20%D.红细胞CD55缺失≥50%答案：B1.6下列哪项不是导致假性血小板减少的技术原因A.采血后未立即混匀抗凝剂B.使用EDTA抗凝管C.标本放置于4℃2小时后检测D.采用枸橼酸钠抗凝管答案：D1.7在凝血酶生成试验（CAT）中，内源性途径启动剂是A.组织因子+磷脂B.蝰蛇毒+磷脂C.高岭土+磷脂D.鞣花酸+磷脂答案：C1.8关于血红蛋白H病，下列哪项电泳结果正确A.在pH8.6醋酸纤维膜上可见快速HbBart’s带B.在pH6.2琼脂糖胶上可见慢速HbH带C.在碱性条件下HbH向阳极移动快于HbAD.在酸性条件下HbH向阴极移动快于HbA答案：B1.9下列哪项不是导致红细胞渗透脆性降低的原因A.缺铁性贫血B.地中海贫血C.镰状细胞贫血D.阻塞性黄疸答案：C1.10在WHO2016骨髓增殖性肿瘤分类中，诊断原发性血小板增多症（ET）要求血小板计数持续A.≥350×10⁹/LB.≥400×10⁹/LC.≥450×10⁹/LD.≥600×10⁹/L答案：C1.11关于冷球蛋白血症，下列哪项分型正确A.Ⅰ型为单克隆IgM-RF阳性B.Ⅱ型为单克隆IgG伴多克隆IgMC.Ⅲ型为多克隆IgM伴多克隆IgGD.Ⅰ型为单克隆IgG答案：D1.12在血栓弹力图（TEG）中，MA值主要反映A.凝血因子活性B.纤维蛋白原水平C.血小板数量与功能D.纤溶活性答案：C1.13下列哪项不是红细胞酶缺陷导致的溶血A.G6PD缺乏B.PK缺乏C.HK缺乏D.ADA缺乏答案：D1.14关于骨髓铁染色，下列哪项描述正确A.环形铁粒幼细胞指胞浆内≥5颗铁颗粒绕核1/3圈B.正常骨髓中细胞外铁为（++）～（+++）C.缺铁性贫血时细胞外铁增多D.铁粒幼细胞贫血时环形铁粒幼细胞<15%答案：B1.15在凝血因子活性测定中，采用乏因子血浆纠正试验，若患者血浆与正常血浆1:1混合后PT仍延长>3s，提示A.存在因子抑制物B.因子活性<1%C.存在狼疮抗凝物D.纤维蛋白原<0.5g/L答案：A1.16下列哪项不是导致D-二聚体假阳性的原因A.类风湿因子阳性C.高胆红素血症D.高脂血症答案：C1.17在血红蛋白电泳中，HbF的定量金标准是A.碱变性试验B.高效液相色谱（HPLC）C.醋酸纤维膜电泳D.毛细管电泳答案：B1.18下列哪项不是微血管病性溶血性贫血（MAHA）的特征A.外周血破碎红细胞>1%B.血小板减少C.间接胆红素升高D.网织红细胞减少答案：D1.19关于抗凝血酶（AT）活性测定，下列哪项说法正确A.采用发色底物法时，肝素浓度需>1U/mLB.采用凝固法时，需加入外源性凝血酶C.新生儿AT活性约为成人的150%D.口服华法林后AT活性显著降低答案：A1.20在红细胞寿命测定中，最常用示踪剂是A.⁵¹CrB.⁹⁹mTcC.¹⁴CD.³H答案：A1.21下列哪项不是导致继发性红细胞增多的原因A.高原居住B.吸烟C.肾动脉狭窄D.原发性醛固酮增多症答案：D1.22关于血小板无力症（Glanzmann），下列哪项正确A.血小板膜GPⅠb缺陷B.血小板对瑞斯托霉素聚集正常C.血小板对ADP聚集正常D.血小板膜GPⅡb/Ⅲa正常答案：B1.23在凝血因子Ⅷ抑制物定量（Bethesda法）中，1BU定义为A.使因子Ⅷ活性降低25%的抗体量B.使因子Ⅷ活性降低50%的抗体量C.使因子Ⅷ活性降低75%的抗体量D.使因子Ⅷ活性降低90%的抗体量答案：B1.24下列哪项不是导致APTT延长而PT正常的凝血因子缺陷A.因子Ⅷ缺乏B.因子Ⅸ缺乏C.因子Ⅺ缺乏D.因子Ⅶ缺乏答案：D1.25在红细胞膜蛋白SDS电泳中，带4.1蛋白缺陷主要见于A.遗传性椭圆形红细胞增多症B.遗传性球形红细胞增多症C.遗传性热变性红细胞增多症D.口形红细胞增多症答案：A1.26下列哪项不是导致血清铁降低而铁蛋白正常或升高的疾病A.慢性病贫血B.妊娠期缺铁性贫血C.肝病D.恶性肿瘤答案：B1.27关于巨核细胞分化，下列哪项转录因子最关键A.GATA-1B.FOG-1C.NF-E2D.SCL/TAL-1答案：A1.28在凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）测定中，正常参考值上限一般为A.1.0ng/mLB.2.0ng/mLC.4.0ng/mLD.10.0ng/mL答案：C1.29下列哪项不是导致红细胞沉降率（ESR）增高的技术因素A.抗凝剂浓度>1.5mg/mLB.血柱倾斜C.室温<15℃D.采血后4h内测定答案：D1.30在血细胞分析仪中，采用VCS技术检测时，“C”代表A.电导B.光散射C.阻抗D.射频答案：A2.多项选择题（每题2分，共20分；每题至少2个正确答案，多选少选均不得分）2.1下列哪些属于红细胞膜骨架蛋白A.SpectrinB.AnkyrinC.Band3D.Actin答案：ABD2.2关于原发性骨髓纤维化（PMF）的分子学异常，下列哪些正确A.JAK2V617F突变率约50%B.CALR突变率约25%C.MPLW515K/L突变率约10%D.BCR-ABL融合基因阳性答案：ABC2.3下列哪些情况可导致假性高钾血症A.采血时反复握拳B.使用EDTA抗凝管C.标本置于35℃2h后分离血浆D.血小板>1000×10⁹/L答案：ACD2.4下列哪些属于获得性血小板功能缺陷A.尿毒症B.骨髓增生异常综合征C.贮存池病D.肝素诱导的血小板减少症答案：AB2.5下列哪些属于纤溶系统激活标志物A.PAP复合物B.FDPC.D-二聚体D.PAI-1答案：ABC2.6下列哪些属于红细胞酶缺陷溶血的筛查试验A.高铁血红蛋白还原试验B.Heinz小体染色C.自体溶血试验D.渗透脆性试验答案：ABC2.7下列哪些属于凝血因子Ⅷ抑制物产生的危险因素A.重型血友病AB.妊娠C.自身免疫病D.青霉素过敏答案：ABC2.8下列哪些属于微血管病性溶血性贫血A.TTPB.HUSC.DICD.Evans综合征答案：ABC2.9下列哪些属于红细胞生成素（EPO）的生理作用A.抑制凋亡B.促进珠蛋白合成C.促进铁吸收D.促进巨核细胞成熟答案：ABC2.10下列哪些属于血栓前状态分子标志物A.TMB.F1+2C.P-selectinD.vWF:Ag答案：ABCD3.填空题（每空1分，共20分）3.1红细胞膜蛋白带3主要功能为________和________。答案：阴离子交换；维持膜稳定性3.2凝血因子Ⅷ的半衰期约为________h，在________℃保存最稳定。答案：8～12；-203.3正常成人骨髓中粒红比值为________，巨核细胞数约为________个/片。答案：2～4:1；7～353.4红细胞内G6PD基因位于________染色体，其缺陷导致________堆积。答案：X；NADPH3.5血栓弹力图R值主要反映________功能，K值主要反映________水平。答案：凝血因子；纤维蛋白原3.6正常血清铁蛋白男性参考范围________μg/L，女性________μg/L。答案：15～200；12～1503.7红细胞寿命正常值为________天，采用⁵¹Cr标记时主要经________途径消失。答案：110～120；脾摄取3.8凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成依赖________，其拮抗剂为________。答案：维生素K；华法林3.9正常血浆D-二聚体<________mg/L（FEU），其升高提示________形成。答案：0.5；交联纤维蛋白3.10红细胞膜带4.2蛋白缺陷导致________形态异常，其基因符号为________。答案：球形；EPB424.简答题（每题6分，共30分）4.1简述获得性血友病A的实验室诊断流程。答案：①筛查：APTT单独延长，PT正常；②纠正试验：即刻纠正+2h不纠正提示抑制物；③因子测定：Ⅷ活性降低；④抑制物定量：Bethesda法≥0.6BU/mL；⑤排除狼疮抗凝物：dRVVT正常；⑥抗体分型：ELISA检测抗Ⅷ抗体。4.2列举三种导致红细胞渗透脆性降低的遗传性疾病并说明其分子机制。答案：①β-地中海贫血：β珠蛋白链减少→α链过剩→膜骨架损伤→表面积/体积↑→脆性↓；②遗传性球形红细胞增多症带3缺陷型：带3蛋白突变→膜稳定性↑→脆性↓；③遗传性干燥细胞增多症：PIEZO1突变→脱水→MCV↓→脆性↓。4.3简述血栓性血小板减少性紫癜（TTP）五联征及实验室特征。答案：五联征：微血管病性溶血、血小板减少、神经症状、发热、肾损害；实验室：Hb↓、Ret↑、破碎红>1%、PLT↓、LDH↑、间接胆红素↑、ADAMTS13活性<10%、抑制物阳性。4.4说明红细胞膜蛋白电泳（SDS）操作流程及质量控制要点。答案：①样本：洗涤红细胞→溶血→离心取膜→低渗洗涤→蛋白定量；②制胶：5%浓缩胶+10%分离胶；③上样：等量膜蛋白（20μg）；④电泳：恒压120V2h；⑤染色：考马斯亮蓝R250；⑥扫描：密度计定量；质控：正常对照、带3/β-actin比值0.9～1.1、批间CV<10%。4.5简述JAK2V617F突变检测的三种方法及其优缺点。答案：①等位基因特异性PCR：灵敏度高（1%），易污染；②实时定量PCR：定量、闭管、成本高；③高分辨率熔解曲线：快速、无需测序，不能区分罕见突变；④二代测序：可检测多重突变，费用高、周期长。5.计算与分析题（每题10分，共30分）5.1患者男，30kg，因子Ⅷ活性<1%，拟行大手术。目标峰值80%，谷值50%，Ⅷ半衰期10h，血容量65mL/kg，回收率1.5IU/mL/%。计算首剂、维持剂量及给药间隔。答案：血容量=30×65=1950mL；首剂（IU）=体重×所需升高值×回收率倒数=30×80×0.5=1200IU；谷值50%需补充30%，维持量=30×30×0.5=450IU；间隔：从80%降至50%需下降30%，半衰期10h，约5h；方案：首剂1200IU，5h后450IU，随后每10h450IU。5.2骨髓涂片计数：粒系46%，红系34%，淋巴8%，浆细胞2%，巨核细胞25个/片，其中幼巨2、颗粒巨15、产板巨8。计算粒红比、产板巨比例，并判断巨核细胞增生程度。答案：粒红比=46/34=1.35:1；产板巨比例=8/25=32%；巨核细胞25个/片，>35个为增多，故正常范围。5.3红细胞寿命测定：注射⁵¹Cr3.7MBq，0d放射性100%，15d残存放射性65%，T½=15d，求每日红细胞破坏率及预计寿命。答案：T½=15d，理论寿命=15/0.693=21.6d；每日破坏率=1/21.6=4.6%。6.综合应用题（每题15分，共30分）6.1病例：女，28岁，孕32周，突发皮肤黄染、PLT36×10⁹/L，Hb68g/L，Ret8%，LDH1800U/L，外周血破碎红8%，PT12s，APTT34s，Fib3.2g/L，D-二聚体0.4mg/L，抗核抗体阴性，ADAMTS13活性85%，无神经症状，血压155/95mmHg，ALT90U/L，肌酐110μmol/L，尿蛋白++。问题：①最可能诊断；②需与哪些疾病鉴别；③下一步实验室检查；④处理原则。答案：①HELLP综合征；②鉴别：TTP、HUS、急性脂肪肝、系统性红斑狼疮；③检查：血涂片、肝酶、胆红素、凝血、尿蛋白定量、产科彩超、胎儿监护；④处理：立即住院、降压（拉贝洛尔）、静脉硫酸镁防子痫、地塞米松促胎肺成熟、血小板<50×10⁹/L或有出血倾向输注血小板、评估终止妊娠时机。6.2病例：男，45岁，反复深静脉血栓3次，APTT82s（正常25–35），PT13s，dRVVT68s（正常<40），狼疮抗凝物阳性，抗β2-GP1抗体Ig