氨基酸代谢课件11

氨基酸代謝MetabolismofAminoAcids氨基酸代謝庫食物蛋白質消化吸收

組織蛋白質分解體內合成氨基酸

(非必需氨基酸)α-酮酸脫氨基作用酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨尿素代謝轉變其他含氮化合物

(嘌呤、嘧啶等)合成氨基酸代謝的概況第一節蛋白質的營養和氨基酸的生理作用

一、蛋白質的生理功能

1.維持細胞組織的生長、更新和修補。

（細胞中含量最多的有機化合物，45%）2.參與多種重要的生理活動。

（催化、調節、防禦、運輸等）

3.氧化供能。

17.19kJ（4.1kCal）/g蛋白質二.蛋白質的需要量（一）氮平衡:指氮的攝入量和排出量的對比關係，能反映體內蛋白質代謝的概況。蛋白質含氮量16%1.氮的總平衡攝入氮=排出氮正常成人2.氮的正平衡攝入氮>排出氮兒童、孕婦和恢復期病人3.氮的負平衡攝入氮<排出氮

饑餓、消耗性疾病（二）、生理需要量（成人）：分解量:20g/日最低需量:30-50g/日推薦量(我國營養學會):80g/日（三）、食物蛋白質的營養價值蛋白質的營養價值是指食物蛋白質被機體合成組織蛋白質的利用率。即：營養必需氨基酸(essentialaminoacid)：體內不能合成，必需由食物供給的氨基酸。賴氨酸(Lys)、色氨酸(Trp)、纈氨酸(Val)、亮氨酸(Leu)、異亮氨酸(Ile)、蘇氨酸(Thr)、甲硫氨酸(Met)、苯丙氨酸(Phe)(假設來借一兩本書)組氨酸(His)、精氨酸(Arg)（含量少）半必需氨基酸：酪氨酸(Tyr)（需由苯丙氨酸生成）、半胱氨酸(Cys)（需由甲硫氨酸生成)衡量指標：食物蛋白質營養價值高低取決於其AA的數量及蛋白組成與人體蛋白質的接近程度和所含必需氨基酸(essentialaminoacid)的種類和數量。主要取決於食物蛋白質的“質”食物蛋白質的互補作用：

營養價值較低的食物蛋白質合理搭配、混合食用，從而互補必需氨基酸的不足，提高蛋白質營養價值的作用。穀類蛋白質：賴氨酸少，色氨酸多豆類蛋白質：賴氨酸多，色氨酸少第二節蛋白質的消化、吸收與腐敗(Digestion,AbsorptionandPutrefaction)蛋白質的消化部位：胃和小腸（主要）由大分子轉變為小分子，便於吸收消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、毒性反應少量氨基酸和多肽（二）消化蛋白質的酶

1.胃蛋白酶（胃酸、胃蛋白酶啟動胃蛋白酶原）

多肽、少量氨基酸3.寡肽酶（小腸粘膜細胞）

氨基肽酶二肽酶2.胰酶

氨基酸（1／3）、寡肽（2／3）

內肽酶：胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶

外肽酶：羧基肽酶A、羧基肽酶B胰酶的啟動：腸激酶（十二指腸）氨基酸胰蛋白酶原腸激酶胰蛋白酶糜蛋白酶原糜蛋白酶彈性蛋白酶原彈性蛋白酶羧肽酶原羧肽酶（A及B）（A及B）

胃蛋白酶(pepsin)、HCl氨基末端胃蛋白酶原Pepsinogen（MW40000）胃蛋白酶（MW33000）胰蛋白酶原Trypsinogen（MW24000）胰蛋白酶（MW23200）胰蛋白酶胰蛋白酶糜蛋白酶原Chymotrypsinogen（MW24000）糜蛋白酶(chymotrypsin)（MW23500）SSSSS—SS--S--圖8-1一些蛋白水解酶原的啟動腸激酶(Enterokinase)（或胰蛋白酶,trypsin）42aaNH3+—

NH3+—COO-—COO-—外肽酶—氨肽酶隨機內肽酶特定氨基酸間限制性內肽酶外肽酶—羧肽酶最終產物—氨基酸及一些寡肽氨基肽酶內肽酶羧基肽酶氨基酸

+氨基酸二肽酶蛋白水解酶作用示意圖2、氨基酸的吸收吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機制：耗能的主動吸收過程腸粘膜細胞氨基酸載體蛋白的作用中性氨基酸載體鹼性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸和甘氨酸載體氨基酸Na+氨基酸Na+Na+氨基酸腸粘膜細胞ATP外內

鈉泵載體蛋白（1）氨基酸吸收的載體（carrierprotein)（2）γ穀氨醯基迴圈(γ-glutamylcycle/Meistercycle)穀胱甘肽對氨基酸的轉運穀胱甘肽再合成（3）肽的吸收：二肽/三肽轉運體系利用腸粘膜細胞上的二肽或三肽的轉運體系此種轉運也是耗能的主動吸收過程吸收作用在小腸近端較強3、蛋白質的腐敗(putrefaction)腸道細菌對未被消化蛋白質和未被吸收的氨基酸的分解作用腐敗作用的產物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可產生少量的脂肪酸及維生素等可被機體利用的物質。蛋白質

氨基酸胺類蛋白酶

脫羧基作用（1）胺類(amines)的生成

組氨酸組胺

賴氨酸屍胺

色氨酸色胺

苯丙氨酸苯乙胺

酪氨酸酪胺

假神經遞質(falseneurotransmitter)

某些物質結構與神經遞質結構相似，可取代正常神經遞質從而影響腦功能，稱假神經遞質。β-羥酪胺和苯乙醇胺結構類似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺與腦細胞結合，但不能傳遞神經衝動，使大腦發生異常抑制。（2）氨的生成:氨基酸脫氨、尿素分解未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素氨(ammonia)腸道細菌脫氨基作用尿素酶降低腸道pH，NH3轉變為NH4+以胺鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據。（3）其他有害物質的生成:苯酚、吲哚、甲基吲哚、硫化氫酪氨酸

苯酚半胱氨酸

硫化氫

色氨酸

吲哚1、營養必需氨基酸(essentialaminoacid)：體內不能合成，必需由食物供給的氨基酸，包括：纈、亮、異亮、苯丙、色、蛋、蘇、賴。半必需氨基酸：酪氨酸、半胱氨酸

2、氮平衡(nitrogenbalance)：攝入氮=排出氮，即氮的“收支”平衡，反映正常成人的蛋白質代謝情況。

3、食物蛋白質的互補作用：營養價值較低的食物蛋白質合理搭配、混合食用，從而互補必需氨基酸的不足，提高營養價值。小結3、氨基酸的吸收γ穀氨醯基迴圈：需穀胱甘肽4、蛋白質的腐敗作用腐敗作用(putrefaction)：未被吸收的氨基酸及未被消化的蛋白質在大腸菌中的代謝作用。1-2%/總蛋白質/天被降解(degradation)人血漿蛋白質t1/210天肝蛋白質t1/2

1-8天結締組織t1/2180天蛋白質的半壽期(half-life)：蛋白質降低其原濃度一半所需要的時間，用t1/2表示蛋白質轉換(proteinturnover)：蛋白質更新

蛋白質的半衰期(half-life)差異很大：p53：20分鐘血紅蛋白：50－55天晶體蛋白：壽命相當於人體壽命

第三節氨基酸的一般代謝真核生物中蛋白質的降解有兩條途徑不依賴ATP利用組織蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和長壽命的細胞內蛋白②蛋白酶體降解過程①溶酶體內降解過程依賴ATP依賴泛素(ubiquitin)or不依賴泛素降解異常蛋白和短壽命蛋白

泛素：76個氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)普遍存在於真核生物而得名一級結構高度保守1.泛素化(ubiquitination)

泛素介導的蛋白質降解過程

泛素選擇性與降解蛋白質形成共價連接，使其啟動2.蛋白酶體(proteasome)對泛素化蛋白質的降解/upp.phpE1:ubiquitinactivatingenzymeE2:ubiquitinconjugatingenzymeE3:ubiquitinligase2004年諾貝爾化學獎授予了在蛋白質降解方面做出卓越貢獻的3位科學家,他們發現了泛素調節的蛋白質降解以色列科學家阿龍·切哈諾沃美國科學家歐文·羅斯以色列科學家阿夫拉姆·赫什科氨基酸代謝庫(metabolicpool)體內所有游離氨基酸的總稱。即食物蛋白經消化吸收的氨基酸(外源性氨基酸)與體內組織蛋白降解產生的氨基酸(內源性氨基酸)混在一起，分佈於體內各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。肌肉50%●肝臟10%腎臟4%●血漿1-6%氨基酸代謝庫食物蛋白質消化吸收

組織蛋白質分解體內合成氨基酸

(非必需氨基酸)α-酮酸脫氨基作用酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨尿素代謝轉變其他含氮化合物

(嘌呤、嘧啶等)合成氨基酸代謝的概況氨基酸的脫氨基作用

酮酸的代謝氨的代謝1、轉氨基作用R1|H-C-NH2+|COOHR2|H-C-NH2|COOHR2|C=O|COOHR1|C=O+|COOH轉氨酶一、氨基酸的脫氨基作用大多數氨基酸可參與轉氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。氨基酸α－酮酸α酮戊二酸谷氨酸草醯乙酸天冬氨酸丙酮酸丙氨酸轉氨基-NH2-NH2-NH2-NH2谷氨酸α－酮戊二酸丙酮酸丙氨酸GPT谷氨酸α－酮戊二酸草醯乙酸天冬氨酸GOT穀丙轉氨酶：glutamicpyruvictransaminase(GPT)

（丙氨酸轉氨酶alaninetransaminase,ALT)穀草轉氨酶：glutamicoxaloacetictransaminase(GOT)(天冬氨酸轉氨酶aspartatetransaminase,AST)

ＧＰＴ谷氨酸＋丙酮酸ａ－酮戊二酸＋丙氨酸

ＧＯＴ谷氨酸＋草醯乙酸ａ－酮戊二酸＋天冬氨酸

正常人各組織GOT及GPT活性(單位/克濕組織)臨床意義：正常情況下，血清中轉氨酶活性很低急性肝炎血清ALT↑↑

心肌梗死血清AST↑↑轉氨酶的輔酶：維生素Ｂ６的磷酸酯轉氨酶的作用機理氨基酸

磷酸吡哆醛α-酮酸

磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸轉氨酶ＮO=CHCH2OPO3H2OHCH3H2N-CHCH2OPO3H2ＮOHCH3磷酸砒哆醛磷酸砒哆胺轉氨基作用不僅是體內多數氨基酸脫氨基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。通過此種方式並未產生游離的氨。轉氨基作用的生理意義2、L-谷氨酸氧化脫氨基作用NH2NH|||CH-COOHC-COOH|NAD+NADH+H+|(CH2)2-COOH(CH2)2-COOH

L-谷氨酸

+H2O-H2OO||C-COOH+NH3

|(CH2)2-COOH

a-酮戊二酸

L-谷氨酸脫氫酶GTP，ATPGDP，ADP-+組織：肝、腦、腎L-谷氨酸脫氫酶（分佈廣，活性高，特異性強，專一催化谷氨酸脫氫分解及逆過程）類型①轉氨基偶聯氧化脫氨基作用②嘌呤核苷酸迴圈PurineNucleotideCycle兩種脫氨基方式聯合，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸3、聯合脫氨基作用（1）轉氨基偶聯氧化脫氨基作用主要在肝、腎組織進行此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內合成非必需氨基酸的主要方式。（全程可逆）氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶（2）偶聯嘌呤核苷酸迴圈組織：骨骼肌、心肌蘋果酸腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸谷氨酸α-酮酸轉氨酶1草醯乙酸天冬氨酸轉氨酶

2腺苷酸脫氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)經氨基化生生成非必需氨基酸(轉換)轉變成糖和脂類(轉換)氧化供能（分解）二、

酮酸的代謝氨基酸生糖及生酮性質的分類--------------------------------------------------------------------------------類別氨基酸--------------------------------------------------------------------------------生糖氨基酸

甘、絲、纈、精、半胱、脯、羥脯、丙、組、穀、穀氨醯胺、天冬、天冬醯胺、蛋生酮氨基酸

亮、賴生糖兼生酮氨基酸

異亮、苯丙、酪、蘇、色--------------------------------------------------------------------------------記憶：一兩色素本來老琥珀醯CoA延胡索酸草醯乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙醯CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙醯乙醯CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬醯胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸穀氨醯胺組氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯繫TAC小結一、脫氨基作用1、氧化脫氨：L-Glu脫氫酶

2、轉氨基作用：轉氨酶（其輔酶為磷酸吡哆醛/胺）3、聯合脫氨基作用：轉氨基作用＋L-Glu氧化脫氨（肝、腎）聯合方式：氨基酸與α酮戊二酸的聯合4、嘌呤核苷酸迴圈（肌、心）參與的核苷酸：IMP、AMP、GTP(供能)二、α酮酸的代謝

1、生成非必需氨基酸

2、生糖或成脂生酮氨基酸：Leu、Lys(不能生成葡萄糖)生酮兼生糖氨基酸：phe、Tyr、Trp、Thr、Ile生糖氨基酸：其他的氨基酸三、氨的代謝體內氨的來源與去路NH3氨基酸脫氨基作用腸道蛋白質的腐敗穀氨醯胺（腎）尿素合成穀氨醯胺合成核苷酸、非必需氨基酸NH4

尿+血氨：<0.1mg/dl(0.6mol/L)MetabolismofAmmonia

腎小管H+NH4

尿穀氨醯胺谷氨酸+NH3OH-

血（血氨的來源）+1.氨基酸脫氨基（主要來源）2.腎小管上皮細胞分泌肝硬化患者不宜使用鹼性利尿藥+

OH－NH4

NH3

吸收

H＋3.腸道吸收（蛋白質腐敗、尿素分解）高血氨病人採用弱酸性透析液作結腸透析禁用鹼性肥皂水灌腸1、血氨的來源2、氨的轉運氨在血液中的運輸形式：丙氨酸和穀氨醯胺（1）丙氨酸-葡萄糖迴圈意義：

（1）使肌肉的氨以無毒的丙氨酸形式運輸到肝（2）肝臟為肌肉提供葡萄糖，用以生成丙酮酸COOHCONH2||（CH2）2NH3+ATPADP+Pi（CH2）2|穀氨醯胺合成酶

|CHNH2CHNH2|

穀氨醯胺酶

|COOHNH3H2OCOOHL-谷氨酸穀氨醯胺腦，肌肉肝，腎（2）穀氨醯胺的運氨作用穀氨醯胺既是氨的解毒產物，也是氨的儲存及運輸形式氨中毒患者可口服或輸入谷氨酸鹽，以降低氨的濃度穀氨醯胺可以提供醯胺基使天冬氨酸轉變成天冬醯胺天冬醯胺酶治療白血病

白血病細胞不能合成天冬醯胺Asn+H2OAsp+NH3Asparaginase1）合成部位：

肝臟（肝細胞線粒體和胞液）2）合成原料：

氨和CO23）合成過程：

鳥氨酸迴圈(ornithinecycle)NH2C=ONH23、尿素的生成Urea

Biosynthesis1）合成部位：肝臟NH2C=ONH2實驗犬切除肝，血、尿中尿素↓AA血氨↑血尿素↓腎切除，肝保留血氨正常，血尿素↑肝、腎切除血氨↑↑，血尿素↓2）合成機理：

鳥氨酸迴圈OrnithineCycle(尿素迴圈、Krebs-Henseleit迴圈）

1932年HansKrebs&KurtHenseleitSirHansAdolfKrebsUreacycle（1932）TACcycle（1937）NobelPrize（1953）KurtHenseleit鳥氨酸瓜氨酸精氨酸尿素+H2O-H2O+-NH2

-H2O+NH3+CO2尿素生成的鳥氨酸迴圈NH2NH2||C=OC=NH||NH2NHNH|||（CH2）3

（CH2）3

（CH2）3|||CH-NH2CH-NH2CH-NH2|||COOHCOOHCOOH鳥氨酸瓜氨酸精氨酸

（1）氨基甲醯磷酸的合成（線粒體）

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲醯磷酸合成酶Ⅰ（N-乙醯谷氨酸，Mg2+）COH2NO

~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲醯磷酸氨基甲醯磷酸合成酶I（變構酶）carbamoylphosphatesynthetaseI,CPS-I4）鳥氨酸迴圈的詳細步驟

NH2|C=O|NH2NH||（CH2）3+NH2

鳥氨酸氨基（CH2）3||

甲醯轉移酶

|

CH-NH2C=OCH-NH2+H3PO4

|||COOHO-PCOOH鳥氨酸氨基甲醯磷酸瓜氨酸

（2）瓜氨酸的合成(線粒體)Mg2+

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2O+天冬氨酸精氨酸代琥珀酸（3）精氨酸的合成（胞液）限速酶

NH2|C=NH|NHNH2||(CH2)3

NH2

(CH2)3|

精氨酸酶

||CH-NH2+H2OC=O+CH-NH2

|||COOHNH2

COOH精氨酸尿素鳥氨酸（4）尿素生成（胞液）鳥氨酸迴圈2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲醯磷酸2ATPN-乙醯谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草醯乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞液

1、合成尿素的主要器官：肝臟

2、兩個氮原子的來源：NH3、天冬氨酸

3、反應場所：先線上粒體後在胞液

4、限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶氨基甲醯磷酸合成酶I5、耗能：合成1分子尿素需要3分子ATP6、意義：解除氨毒尿素生成的特點：（4）尿素生成的調節食物蛋白質的影響高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓CPS-Ⅰ的調節：AGA、精氨酸為其啟動劑乙醯CoA谷氨酸N-乙醯谷氨酸（AGA）乙醯谷氨酸合成酶精氨酸啟動氨基甲醯磷酸合成酶I變構啟動正常人肝尿素合成酶的相對活性------------------------------------------------------------------------------

酶相對活性------------------------------------------------------------------------------氨基甲醯磷酸合成酶4.5鳥氨酸氨基甲醯轉移酶163.0精氨酸代琥珀酸合成酶1.0（關鍵酶）精氨酸代琥珀酸裂解酶3.3精氨酸酶149.0------------------------------------------------------------------------------精氨酸代琥珀酸合成酶的影響（5）高氨血症和氨中毒正常血氨濃度：<0.1mg/dl(0.6mol/L)肝昏迷肝性腦病1、氨的轉運：丙氨酸-葡萄糖迴圈、穀氨醯氨-谷氨酸迴圈2、氨的去路：尿素迴圈（鳥氨酸迴圈）部位：線粒體、細胞液氨基酸類中間產物：鳥氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、精氨酸終產物：尿素關鍵酶：氨基甲醯磷酸合成酶Ⅰ（線粒體，啟動劑為N-乙醯谷氨酸，縮寫AGA）、精氨琥珀酸合成酶（限速酶）尿素N的來源：NH3、Asp3、肝昏迷的機制血氨升高→NH3入腦→氨轉化為Gln,使Glu量降低→α酮戊二酸轉變為Glu，補充Glu，故α酮戊二酸的量降低→三羧酸迴圈不能正常進行→ATP生成下降→腦內供能不足→昏迷小結第三節個別氨基酸代謝MetabolismofIndividualAminoAcids氨基酸的脫羧基作用一碳單位代謝含硫氨基酸的代謝芳香族氨基酸的代謝支鏈氨基酸的代謝一、氨基酸的脫羧基作用酶：氨基酸脫羧酶輔酶：磷酸吡哆醛L-谷氨酸γ-氨基丁酸1.γ-氨基丁酸（γ-aminobutyricacid,GABA）抑制性神經遞質CO2L-谷氨酸脫羧酶腦、腎組織中L-谷氨酸脫羧酶活性高L-半胱氨酸2、牛磺酸結合膽汁酸的組成成分氧化磺酸丙氨酸脫羧酶CO2磺酸丙氨酸牛磺酸3、組胺強烈的血管舒張劑；刺激胃蛋白酶及胃酸分泌組氨酸脫羧酶CO2L-組氨酸組胺

色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶4、5-羥色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸5-羥色氨酸5-羥色胺腦：抑制性神經遞質外周：收縮血管某些氨基酸脫羧可產生多胺類物質鳥氨酸脫羧腐胺精脒精胺精脒精胺調節細胞生長的重要物質，生長旺盛的組織含量高。臨床意義觀察癌症病人病情及輔助診斷癌症的生化指標之一鳥氨酸脫羧酶(ODC)5、多胺(polyamines)

小結脫羧作用：脫羧酶（輔酶為磷酸吡哆醛/胺）

Glu→氨基丁酸（GABA）……抑制性神經遞質

His→組胺……………

血管舒張劑、胃酸刺激劑

Trp→5羥色胺…..抑制性神經遞質、血管收縮劑

cys→牛磺酸……..…

結合膽汁酸組分

orn→多胺(腐胺、精脒、精胺)…..細胞生長調節劑體內的一碳單位有：

甲基(-CH3),甲烯基(-CH2-),甲炔基(-CH=),

甲醯基(-CHO),亞氨甲基(-CH=NH)等注意：－COOH、HCO3、CO2不屬於一碳單位。二、一碳單位的代謝某些氨基酸在分解代謝過程中所產生的含有一個碳原子的基團一碳單位（OneCarbonUnit）2、一碳單位的載體：四氫葉酸

二氫葉酸還原酶二氫葉酸還原酶葉酸二氫葉酸四氫葉酸

NADPHNADP+NADPHNADP++H++H+

N5—CH3—FH4N5-甲基四氫葉酸N5、N10—CH2—FH4N5，N10-甲烯四氫葉酸N5、N10=CH—FH4N5，N10-甲炔四氫葉酸N10—CHO—FH4N10-甲醯四氫葉酸N5—CH=NH—FH4N5-亞氨甲基四氫葉酸

FH4攜帶一碳單位的形式3、來源:

絲氨酸；甘氨酸；色氨酸；組氨酸；施舍（一根）竹竿4、一碳單位的互相轉變N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3不可逆5、生理功能嘌呤、嘧啶合成的原料聯繫氨基酸與核苷酸代謝臨床1、葉酸缺乏→巨幼紅細胞性貧血（致病）影響核苷酸的合成2、氨甲喋呤（治病）葉酸類似物，抑制四氫葉酸的合成，抗癌藥物

一碳單位(onecarbonunit)：由氨基酸代謝生成的含有一個碳原子的化學基團，如甲基、亞甲基（甲烯基）、次甲基（甲炔基）、羥甲基、甲醯基、亞氨甲基。CO、CO2等分子不屬於一碳單位1、載體：四氫葉酸（FH4）2、來源：Ser、Gly、His、Trp、Met3、一碳單位的利用：嘌呤和胸腺嘧啶合成的原料、聯繫氨基酸代謝和核苷酸代謝小結三、含硫氨基酸的代謝胱氨酸蛋氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸MetabolismofSulfur-containingAminoAcids蛋氨酸胱氨酸半胱氨酸（一）蛋氨酸的代謝（甲硫氨酸）1.蛋氨酸與轉甲基作用蛋氨酸+ATPS腺苷蛋氨酸（SAM）腺苷轉移酶S-adenosylmethionineSAM

是體內最重要的甲基供體蛋氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷蛋氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

轉甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH32、蛋氨酸迴圈MethionineCycle

VitB12缺乏

↓

FH4不能再生

↓一碳單位轉運障礙

↓

核酸合成障礙

↓

細胞分裂障礙

↓巨幼紅細胞性貧血1、

四氫葉酸再生2、由N5-CH3-FH4提供甲基合成蛋氨酸，由此生成的SAM為體內的甲基化反應提供甲基。生理意義高同型半胱氨酸易導致動脈粥樣硬化由SAM參加的一些轉甲基作用甲基接受體甲基化產物去甲腎上腺素胍乙酸磷脂醯乙醇胺γ-氨基丁酸RNADNA蛋白質腎上腺素肌酸磷脂醯膽鹼肉堿甲基化的RNA甲基化的DNA甲基化的蛋白質SAM中的甲基高度活化，為體內多種物質的甲基化作用提供甲基肌酸和磷酸肌酸是能量儲存、利用的重要化合物肌酸在肌酸激酶的作用下，轉變為磷酸肌酸肝是合成肌酸的主要器官肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，

SAM提供甲基而合成BiosynthesisofCreatineandCreatinePhosphate3蛋氨酸參與肌酸的合成H2O+肌酸激酶CreatineKinase，CKMM型（骨骼肌）MB型（心肌）心肌梗塞時增高BB型（腦）肌酸酐Creatinine肌酸和磷酸肌酸的代謝終產物由腎臟排泄腎功能受損，血肌酸酐升高

CH2SHCH2--S--S--CH2

-2H||2CHNH2CHNH2CHNH2

+2H||COOHCOOHCOOH半胱氨酸胱氨酸1.半胱氨酸與胱氨酸可相互轉變（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝二硫鍵（－S－S－）對維持蛋白質的高級結構起重要作用（三）穀胱甘肽的生成及功用Glutathione保護蛋白質或酶的巰基清除氧化劑轉運氨基酸GSHGSSG—2H+2H穀胱甘肽過氧化物酶形式：

2G-SHG-S-S-G還原型穀胱甘肽氧化型穀胱甘肽2G-SH+2MetHbG-S-S-G+2Hb+2H2O

高鐵血紅蛋白血紅蛋白2G-SH+H2O2G-S-S-G+2H2O（3）穀胱甘肽(glutathione)的生成和功能r穀氨醯迴圈PAPS是體內硫酸基的供體2.硫酸根的代謝含硫氨基酸氧化分解可產生硫酸根半胱氨酸是體內硫酸根的主要來源硫酸根被ATP活化成活性硫酸根（PAPS)3’-phosphoadenosine-5’-phosphosulfate參與類固醇激素，硫酸角質素，硫酸軟骨素的代謝SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5´-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3´-磷酸腺苷-5´-磷酸硫酸，PAPS）芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸四、芳香族氨基酸的代謝MetabolismofAromaticAminoAcid（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙氨酸+O2酪氨酸+H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反應為苯丙氨酸的主要代謝途徑苯丙氨酸羥化酶：分佈於肝細胞，其他組織無苯丙氨酸苯丙酮酸酪氨酸碘化酪氨