统一多系统萎缩评估量表（UMSARS）

统一多系统萎缩评估量表（UMSARS）一、量表概述统一多系统萎缩评估量表（UnifiedMultipleSystemAtrophyRatingScale,UMSARS）是2004年由国际多系统萎缩研究组（InternationalMultipleSystemAtrophyStudyGroup,IMSSG）基于多系统萎缩（MultipleSystemAtrophy,MSA）的核心病理特征与临床表型开发的专属评估工具，是目前全球MSA临床研究、诊疗随访中应用最广泛的标准化评估体系。量表开发过程中纳入了10个国家23个中心的230例确诊/很可能MSA患者的纵向随访数据，验证结果显示其内部一致性Cronbach'sα系数为0.92，重测信度组内相关系数（ICC）为0.89，与帕金森病统一评分量表（UPDRS）、自主神经功能障碍评分量表（SCOPA-AUT）的效标关联效度分别为0.84、0.81，能够敏感捕捉MSA患者的疾病进展，年平均评分增幅为4.2~6.3分，显著高于其他同类量表。MSA是一类罕见的、进展性的α-突触核蛋白病，病理特征为少突胶质细胞胞质内包涵体（GCIs）广泛累及基底节、脑干、小脑、自主神经中枢等区域，临床分为帕金森型（MSA-P）和小脑型（MSA-C）两类，核心症状包括运动障碍、自主神经功能衰竭、小脑性共济失调、锥体束征四大类。UMSARS针对上述所有核心症状维度设计，既适用于基线疾病严重程度分层，也适用于随访过程中的进展速度评估、治疗应答判定，同时可作为MSA患者预后预测的核心工具——研究显示，基线UMSARS总得分≥30分的患者3年死亡率是<30分患者的2.7倍，每年UMSARS评分增幅≥5分的患者预期生存期较增幅<3分者缩短2.1年。二、量表结构与评估规则UMSARS共分为4个独立部分，总得分范围0~100分，得分越高提示疾病严重程度越重。所有评估需由经过规范化培训的神经科医师完成，评估前需确认患者未服用影响运动功能的药物（如左旋多巴制剂需停药12小时以上，抗胆碱能、金刚烷胺等需停药24小时以上），评估过程中需保证环境安静、光线充足，配备统一的评估辅助工具（包括秒表、10米直线步道、标准饮水杯、音叉、叩诊锤等）。对于存在认知障碍无法配合评估的患者，第1部分（病史回顾）可由长期共同居住的照料者辅助提供信息，第2~4部分需根据医师客观观察结果评分，无法完成的项目按照最高严重程度计分。各部分的评分规则统一采用0~4分的5级Likert分级：0分=完全正常，无相关症状/体征；1分=轻度异常，症状不影响日常活动，仅在细致检查时可发现；2分=中度异常，症状导致部分日常活动受限，但患者仍可独立完成大部分基础生活事项；3分=重度异常，症状明显影响日常功能，大部分活动需要他人协助；4分=极重度异常，功能完全丧失，相关活动完全依赖他人支持。三、各部分评估内容与评分标准（一）第1部分：病史回顾（UMSARSI）本部分共12个条目，总分0~48分，主要采集患者近1个月的症状自我报告或照料者观察结果，涵盖自主神经功能、运动功能、日常活动能力三个亚维度。1.体位性症状：评估体位改变（平卧起身、站立）后的头晕、黑曚、晕厥发作情况。0分=无任何体位相关不适；1分=站立时偶有头晕，无需停止站立；2分=站立时频繁头晕，或偶有黑曚，需要坐下或平卧缓解；3分=站立1分钟内即出现黑曚，或每月晕厥发作1~2次；4分=几乎每次站立均出现症状，或每周晕厥发作≥3次，无法独立站立。2.泌尿系统功能：评估尿频、尿急、尿失禁、排尿困难等症状。0分=完全正常；1分=偶有尿频/尿急，无需使用尿垫或尿管；2分=中度排尿异常，每周出现≥2次尿失禁，或需要间断导尿；3分=重度排尿障碍，每日出现尿失禁，需要长期佩戴尿垫；4分=完全尿潴留或持续性尿失禁，需要长期留置尿管或膀胱造瘘。3.排便功能：评估便秘、排便失禁情况。0分=排便规律正常；1分=轻度便秘，排便间隔<3天，无需通便药物；2分=中度便秘，排便间隔≥3天，或偶有排便失禁，需要定期使用通便药物；3分=重度便秘，排便间隔≥5天，或频繁排便失禁，需要灌肠辅助排便；4分=完全性排便困难，或持续性排便失禁，完全依赖人工辅助排便。4.性功能：评估性欲、勃起/射精功能（男性）、性唤起功能（女性）。0分=性功能正常；1分=轻度减退，不影响性生活；2分=中度异常，性生活频率较发病前减少≥50%，或勃起/性唤起障碍；3分=重度异常，几乎无法完成性生活；4分=性功能完全丧失。5.吞咽功能：评估进食时呛咳、吞咽困难情况。0分=正常；1分=偶有呛咳，进食速度略慢于常人；2分=中度吞咽困难，需要避免固体食物，或进食时需要频繁停顿；3分=重度吞咽困难，仅能进食流质食物，或偶有食物误吸；4分=完全无法经口进食，需要留置胃管或胃造瘘。6.言语功能：评估发音清晰度、语言流畅度。0分=言语清晰流利；1分=轻度构音障碍，仅偶尔出现他人难以听清的词汇；2分=中度构音障碍，部分语句需要重复才能被理解；3分=重度构音障碍，大部分语句无法被他人理解；4分=完全无法发音，仅能通过肢体或文字表达。7.上肢功能：评估进食、穿衣、书写、系扣等精细动作能力。0分=正常；1分=动作略笨拙，不影响日常操作；2分=精细动作需要较长时间完成，或操作准确率下降；3分=大部分精细动作需要他人协助；4分=上肢完全无法完成自主活动。8.步态功能：评估行走、上下楼梯能力。0分=正常；1分=行走速度略慢，或上下楼梯略费力，无需辅助工具；2分=行走时需要借助手杖，或上下楼梯需要扶手辅助；3分=行走需要他人搀扶，或无法独立上下楼梯；4分=完全无法站立或行走，依赖轮椅。9.跌倒情况：评估近1个月的跌倒发作频率。0分=无跌倒；1分=偶有跌倒，每月<1次；2分=每月跌倒1~2次；3分=每周跌倒1~2次；4分=每日均有跌倒，或完全无法站立避免跌倒。10.睡眠障碍：评估失眠、快速眼动睡眠行为障碍（RBD）、睡眠呼吸暂停等情况。0分=睡眠正常；1分=轻度睡眠异常，偶尔出现夜间觉醒或多梦，不影响日间精神；2分=中度睡眠障碍，每周≥3天出现夜间异常，或RBD发作，日间轻度困倦；3分=重度睡眠障碍，每日夜间觉醒≥2次，或需要使用睡眠辅助设备，日间明显困倦；4分=严重睡眠呼吸暂停或持续嗜睡，需要长期使用无创呼吸机。11.认知功能：评估记忆力、执行功能、注意力等情况。0分=完全正常；1分=轻度记忆力下降，不影响日常活动；2分=中度认知障碍，处理复杂事务能力下降，需要他人提醒；3分=重度认知障碍，无法独立处理日常事务，定向力部分障碍；4分=严重认知障碍，完全依赖他人照料，或存在明显痴呆。12.情绪状态：评估抑郁、焦虑、淡漠等情绪异常。0分=情绪正常；1分=偶有情绪低落或焦虑，不影响日常状态；2分=中度情绪异常，经常出现淡漠、抑郁，对部分活动失去兴趣；3分=重度情绪异常，需要精神类药物干预，或存在自杀倾向；4分=严重精神行为异常，无法配合日常照料。（二）第2部分：运动检查（UMSARSII）本部分共14个条目，总分0~56分，由医师进行客观体格检查完成，涵盖帕金森综合征、小脑性共济失调、锥体束征三个核心运动症状亚维度，是区分MSA-P和MSA-C表型、评估运动进展的核心部分。1.面部表情：0分=表情自然，瞬目频率正常；1分=表情略减少，瞬目频率轻度下降；2分=面具脸，表情中度减少，瞬目频率较常人减少≥50%；3分=重度面具脸，几乎无表情变化，瞬目极少；4分=完全无面部表情。2.肢体震颤：分别评估双侧上肢静止性震颤、姿势性震颤，取较严重一侧计分。0分=无震颤；1分=轻度震颤，振幅<1cm，仅在特定姿势下出现；2分=中度震颤，振幅1~3cm，静止时即可出现；3分=重度震颤，振幅>3cm，影响肢体动作；4分=持续性震颤，完全无法完成有目的的动作。3.肢体肌强直：分别评估双侧上肢、下肢的被动活动阻力，取较严重一侧计分。0分=无强直；1分=轻度强直，仅在活动终末出现阻力；2分=中度强直，活动全程存在阻力，但仍可轻松完成被动活动；3分=重度强直，被动活动明显费力；4分=肢体完全僵硬，无法进行被动活动。4.手指敲击试验：嘱患者以最快速度连续做拇指与食指对指动作10次，记录完成时间与动作幅度，取较严重一侧计分。0分=动作流畅，10次动作完成时间<5秒，幅度一致；1分=轻度减慢，完成时间5~7秒，或幅度轻度不一致；2分=中度减慢，完成时间7~10秒，或幅度明显不等；3分=重度减慢，完成时间>10秒，或动作难以连续完成；4分=完全无法完成对指动作。5.手部快速轮替试验：嘱患者连续做双手旋前旋后动作10次，取较严重一侧计分。0分=动作流畅，节奏一致；1分=轻度减慢或节奏略不规则；2分=中度减慢，动作笨拙，节奏明显不规则；3分=重度减慢，动作难以连贯；4分=完全无法完成轮替动作。6.指鼻试验：嘱患者上肢伸直，以食指指尖反复指向自己鼻尖，取较严重一侧计分。0分=动作准确，无辨距不良；1分=轻度辨距不良，指尖距鼻尖误差<1cm；2分=中度辨距不良，误差1~3cm，或动作有震颤；3分=重度辨距不良，误差>3cm，或需要多次调整才能触及鼻尖；4分=完全无法指向鼻尖。7.跟膝胫试验：嘱患者仰卧，一侧足跟沿另一侧胫骨前缘从膝盖下滑至脚踝，取较严重一侧计分。0分=动作流畅准确；1分=轻度不稳，足跟轻微偏离胫骨；2分=中度不稳，足跟明显偏离，需要调整才能沿胫骨滑动；3分=重度不稳，足跟无法稳定接触胫骨；4分=完全无法完成动作。8.站立平衡：嘱患者双脚并拢站立，无需扶手支撑。0分=可稳定站立≥30秒；1分=可站立≥30秒，但有轻微摇晃；2分=可站立≥10秒，但摇晃明显；3分=无法独立站立≥10秒，需要他人支撑；4分=完全无法站立。9.步态检查：嘱患者以日常速度行走10米，观察步态稳定性、步幅、步基宽度。0分=步态正常；1分=步基略宽，步幅略小，行走速度减慢，无需辅助；2分=步基增宽>30cm，步幅明显变小，或存在拖步，需要手杖辅助；3分=步态严重不稳，需要他人搀扶；4分=完全无法行走。10.腱反射：分别评估双侧肱二头肌、肱三头肌、膝腱、跟腱反射，取最严重一侧计分。0分=反射正常；1分=反射轻度活跃；2分=反射明显亢进，无踝阵挛；3分=反射亢进，存在可引出的踝阵挛；4分=反射消失，或持续性踝阵挛。11.病理征：评估双侧巴宾斯基征、查多克征。0分=双侧病理征阴性；1分=单侧可疑阳性；2分=单侧明确阳性；3分=双侧均为阳性；4分=双侧阳性伴明显肢体痉挛。12.眼球运动：评估扫视速度、追踪平滑度、眼震情况。0分=眼球运动正常；1分=扫视速度轻度减慢，或追踪轻度不平稳；2分=扫视速度明显减慢，或存在水平眼震；3分=扫视严重延迟，或存在垂直眼震，或复视；4分=核上性眼肌麻痹，无法完成上下或水平扫视。13.颈部肌张力：评估颈部前屈、后伸、旋转的阻力。0分=颈部活动正常；1分=颈部活动轻度受限，阻力略增高；2分=颈部活动中度受限，或存在颈肌张力障碍（如颈前屈）；3分=颈部活动重度受限，旋转角度<正常的50%；4分=颈部完全僵硬，无法活动。14.左旋多巴反应性：评估服用最大耐受剂量左旋多巴后30~60分钟的运动症状改善率。0分=改善率≥50%；1分=改善率30%~49%；2分=改善率10%~29%；3分=改善率<10%；4分=完全无改善，或服药后症状加重。（三）第3部分：自主神经功能检查（UMSARSIII）本部分为客观检查项目，作为第1部分自主神经病史的补充验证，不纳入总得分，用于明确自主神经损伤的严重程度与类型，包含4项核心检查：1.卧立位血压测量：患者平卧10分钟后测量肱动脉血压，随后站立3分钟内每1分钟测量1次血压，计算收缩压/舒张压降幅。0分=收缩压降幅<20mmHg或舒张压降幅<10mmHg；1分=收缩压降幅20~29mmHg或舒张压降幅10~14mmHg，无明显症状；2分=收缩压降幅30~39mmHg或舒张压降幅15~19mmHg，伴头晕症状；3分=收缩压降幅≥40mmHg或舒张压降幅≥20mmHg，伴黑曚；4分=站立后即刻出现晕厥，无法完成3分钟测量。2.尿流动力学检查：评估最大尿流率、残余尿量。0分=最大尿流率≥15ml/s，残余尿量<50ml；1分=最大尿流率10~14ml/s，残余尿量50~100ml；2分=最大尿流率5~9ml/s，残余尿量100~300ml；3分=最大尿流率<5ml/s，残余尿量300~500ml；4分=尿潴留，残余尿量>500ml。3.肛门直肠测压：评估肛门括约肌静息压、收缩压、直肠感觉阈值。0分=所有指标正常；1分=1项指标轻度异常；2分=2项及以上指标中度异常；3分=括约肌压力明显下降，直肠感觉阈值显著升高；4分=括约肌功能完全丧失。4.123I-间碘苄胍（MIBG）心肌显像：评估心脏交感神经支配情况。0分=心脏/纵隔放射性摄取比值≥2.2；1分=比值1.8~2.1；2分=比值1.4~1.7；3分=比值1.0~1.3；4分=比值<1.0，或无心肌摄取。（四）第4部分：整体严重程度评分（UMSARSIV）本部分为医师基于患者所有评估