2026年血液内科试题含答案

2026年血液内科试题含答案一、单项选择题（每题2分，共20分）1.患者女性，35岁，因“乏力、心悸3个月”就诊。血常规：Hb72g/L，MCV78fl，MCH24pg，MCHC28%；血清铁5.2μmol/L（正常8.95-28.64μmol/L），铁蛋白8μg/L（正常20-200μg/L），总铁结合力68μmol/L（正常40-70μmol/L）。最可能的诊断是：A.慢性病性贫血B.缺铁性贫血C.地中海贫血D.再生障碍性贫血答案：B解析：小细胞低色素性贫血，血清铁降低、铁蛋白降低、总铁结合力升高，符合缺铁性贫血特征。慢性病性贫血铁蛋白常正常或升高，总铁结合力降低；地中海贫血MCV降低但铁代谢指标正常；再障为正细胞性贫血。2.关于再生障碍性贫血（AA）的发病机制，下列哪项错误？A.造血干细胞数量减少B.Th1细胞比例升高，分泌IFN-γ抑制造血C.骨髓微环境中基质细胞功能异常D.血清促红细胞提供素（EPO）水平降低答案：D解析：AA患者因贫血刺激肾脏，EPO水平通常升高（尤其非重型AA）；其余选项均为AA的核心发病机制。3.急性髓系白血病（AML）M3型（APL）最特征性的染色体异常是：A.t(8;21)(q22;q22)B.t(15;17)(q22;q12)C.inv(16)(p13.1;q22)D.t(9;22)(q34;q11.2)答案：B解析：t(15;17)导致PML-RARA融合基因，是APL的分子标志；t(8;21)见于M2型，inv(16)见于M4Eo型，t(9;22)为慢性髓系白血病（CML）的Ph染色体。4.特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者首选的一线治疗是：A.脾切除B.静脉注射丙种球蛋白（IVIG）C.糖皮质激素D.血小板输注答案：C解析：ITP一线治疗为糖皮质激素（如泼尼松1mg/kg/d）；IVIG用于紧急治疗或激素无效时；脾切除为二线治疗；血小板输注仅用于严重出血或手术前。5.患者男性，60岁，因“骨痛1年，加重伴乏力2个月”就诊。血常规：Hb85g/L，PLT120×10⁹/L，WBC5.2×10⁹/L；血生化：总蛋白98g/L（正常60-80g/L），白蛋白32g/L，球蛋白66g/L，肌酐178μmol/L（正常53-106μmol/L），血钙2.85mmol/L（正常2.1-2.55mmol/L）。骨髓涂片示浆细胞占25%。最可能的诊断是：A.反应性浆细胞增多症B.多发性骨髓瘤（MM）C.意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）D.巨球蛋白血症答案：B解析：MM诊断需满足：①骨髓克隆性浆细胞≥10%或活检证实浆细胞瘤；②血清或尿中存在M蛋白；③终末器官损害（CRAB：高钙血症、肾功能不全、贫血、骨病）。本例符合CRAB中的贫血、高钙、肾功能不全，骨髓浆细胞25%（≥10%），故诊断MM。MGUS无终末器官损害，浆细胞<10%；反应性浆细胞增多症有原发病（如感染、自身免疫病），浆细胞<10%且无M蛋白。6.关于阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的实验室检查，下列哪项最具特异性？A.酸溶血试验（Ham试验）B.糖水试验C.流式细胞术检测CD55/CD59缺失的血细胞D.尿含铁血黄素试验（Rous试验）答案：C解析：PNH的本质是造血干细胞PIG-A基因突变导致GPI锚连蛋白（如CD55、CD59）缺失。流式细胞术检测CD55⁻/CD59⁻红细胞、粒细胞的比例是诊断金标准；Ham试验和糖水试验敏感性较低且可能出现假阳性；Rous试验提示慢性血管内溶血，无特异性。7.慢性髓系白血病（CML）慢性期的首选治疗药物是：A.羟基脲B.伊马替尼C.干扰素-αD.阿糖胞苷答案：B解析：酪氨酸激酶抑制剂（TKI）如伊马替尼是CML慢性期的一线治疗，可使90%以上患者获得长期分子学缓解；羟基脲为降细胞治疗的辅助用药；干扰素-α已被TKI取代；阿糖胞苷用于加速期或急变期。8.患者女性，28岁，妊娠32周，因“皮肤瘀点、牙龈出血3天”就诊。血常规：PLT25×10⁹/L，WBC及Hb正常。骨髓象：巨核细胞增多，以幼稚型为主，产板巨核细胞减少。最可能的诊断是：A.妊娠合并ITPB.妊娠合并再生障碍性贫血C.妊娠合并DICD.妊娠相关性血小板减少症（PAT）答案：A解析：ITP在妊娠期发病率约0.1%-1%，表现为血小板减少（多<50×10⁹/L），骨髓巨核细胞增多或正常但成熟障碍；PAT多见于妊娠中晚期，血小板多>70×10⁹/L，产后自行恢复；再障常伴全血细胞减少；DIC有原发病（如感染、胎盘早剥）及凝血功能异常。9.关于缺铁性贫血（IDA）的铁剂治疗，下列哪项错误？A.口服铁剂首选硫酸亚铁，空腹服用吸收更好B.网织红细胞于治疗后5-10天达高峰C.血红蛋白恢复正常后需继续补铁3-6个月D.注射铁剂适用于口服不耐受或吸收障碍者答案：A解析：口服铁剂需餐后服用以减少胃肠道刺激（虽空腹吸收好但耐受性差）；其余选项均正确。10.霍奇金淋巴瘤（HL）最常见的病理类型是：A.结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）B.结节硬化型HL（NSHL）C.混合细胞型HL（MCHL）D.淋巴细胞丰富型HL（LRHL）答案：B解析：HL中结节硬化型占60%-80%，多见于年轻女性；NLPHL占5%，MCHL占15%-30%，LRHL少见。二、多项选择题（每题3分，共15分，少选、错选均不得分）1.下列哪些是缺铁性贫血的病因？A.胃大部切除术后B.月经过多（50ml/周期）C.长期素食D.慢性萎缩性胃炎答案：ABCD解析：胃大部切除（铁吸收部位减少）、慢性失血（如月经过多）、长期素食（血红素铁摄入不足）、慢性萎缩性胃炎（胃酸缺乏影响非血红素铁吸收）均为IDA常见病因。2.急性白血病的MICM分型包括：A.形态学（Morphology）B.免疫学（Immunology）C.细胞遗传学（Cytogenetics）D.分子生物学（Molecularbiology）答案：ABCD解析：MICM分型是形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学的综合分型，为当前白血病诊断的金标准。3.关于过敏性紫癜的临床表现，正确的有：A.皮肤紫癜多见于四肢伸侧，对称分布B.可伴腹痛、黑便（腹型）C.可出现血尿、蛋白尿（肾型）D.血小板计数及功能正常答案：ABCD解析：过敏性紫癜是IgA介导的小血管炎，血小板计数正常（区别于ITP），皮肤紫癜为特征性表现，可累及胃肠（腹型）、肾脏（肾型）、关节（关节型）。4.多发性骨髓瘤（MM）的常见并发症包括：A.高钙血症B.肾功能不全C.病理性骨折D.感染答案：ABCD解析：MM因大量M蛋白、破骨细胞激活、免疫功能低下，可导致高钙血症（骨破坏）、肾功能不全（管型肾病）、病理性骨折（溶骨性病变）、感染（正常免疫球蛋白减少）。5.关于骨髓增生异常综合征（MDS）的治疗，正确的有：A.低危组（IPSS-R低分）以支持治疗为主B.高危组（IPSS-R高分）推荐去甲基化药物（如阿扎胞苷）或异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）C.所有患者均需输注红细胞纠正贫血D.促红细胞提供素（EPO）可用于红系病态造血且EPO水平低的患者答案：ABD解析：MDS治疗需分层：低危组以支持治疗（必要时输血）、EPO等为主；高危组需去甲基化药物或allo-HSCT；并非所有患者都需要输血（如无症状轻度贫血）。三、简答题（每题8分，共32分）1.简述缺铁性贫血的诊断标准。答案：①小细胞低色素性贫血（Hb男性<120g/L，女性<110g/L，孕妇<100g/L；MCV<80fl，MCH<27pg，MCHC<32%）；②血清铁<8.95μmol/L，总铁结合力>64.44μmol/L，转铁蛋白饱和度<15%；③血清铁蛋白<30μg/L（反映储存铁减少）；④骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞<15%；⑤有缺铁的病因（如慢性失血、摄入不足）；⑥铁剂治疗有效（网织红细胞升高，Hb上升）。需排除慢性病性贫血、地中海贫血等小细胞性贫血。2.急性白血病完全缓解（CR）的标准是什么？答案：①临床无白血病细胞浸润表现（无贫血、出血、感染及肝脾淋巴结肿大）；②血常规：Hb≥100g/L（男）或≥90g/L（女及儿童），中性粒细胞绝对值≥1.5×10⁹/L，PLT≥100×10⁹/L，外周血无原始细胞；③骨髓象：骨髓增生活跃至明显活跃，原始细胞（原粒+早幼粒或原淋+幼淋或原单+幼单）≤5%，红系及巨核系正常；④分子生物学：部分类型需达到分子学缓解（如APL的PML-RARA转阴）。3.简述特发性血小板减少性紫癜（ITP）的诊断要点。答案：①多次检查血小板计数减少；②脾不大或轻度肿大；③骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍（产板巨核细胞减少）；④排除其他继发性血小板减少（如系统性红斑狼疮、药物性、再生障碍性贫血、白血病、脾功能亢进等）；⑤血小板相关抗体（PAIg）或血小板膜糖蛋白特异性自身抗体阳性（可选）；⑥泼尼松或IVIG治疗有效（支持诊断）。4.多发性骨髓瘤（MM）的诊断标准（2023年国际骨髓瘤工作组更新）。答案：需满足至少1项主要标准+1项次要标准，或3项次要标准（其中必须包含第1项或第2项）：主要标准：①骨髓克隆性浆细胞≥60%；②血清M蛋白：IgG≥3.0g/dL，IgA≥2.0g/dL，尿轻链≥1.0g/24h；③活检证实浆细胞瘤。次要标准：①骨髓克隆性浆细胞10%-59%；②血清M蛋白未达主要标准但存在；③溶骨性病变；④正常免疫球蛋白减少（IgM<0.5g/dL，IgA<1.0g/dL，IgG<6.0g/dL）。或直接诊断症状性MM（满足CRAB标准中的≥1项+克隆性浆细胞证据）：CRAB即高钙血症（校正血钙>2.75mmol/L）、肾功能不全（肌酐>177μmol/L）、贫血（Hb<正常下限20g/L或<100g/L）、骨病（溶骨或压缩性骨折）。四、案例分析题（共33分）案例1（15分）：患者男性，45岁，因“乏力、面色苍白2个月，发热伴鼻出血3天”就诊。既往体健。查体：T38.5℃，贫血貌，双侧颈部可触及2枚淋巴结（1.5cm×1cm），质韧，无压痛，肝肋下2cm，脾肋下3cm。血常规：Hb65g/L，WBC25×10⁹/L，PLT20×10⁹/L；外周血涂片：原始细胞占65%，胞浆可见Auer小体。骨髓象：有核细胞增生极度活跃，原始细胞占82%，POX染色阳性，NSE染色阳性但不被NaF抑制。流式细胞术：CD33+、CD13+、CD117+、HLA-DR-、CD34-。染色体核型：t(15;17)(q22;q12)。问题：（1）最可能的诊断及分型（3分）？（2）需与哪些疾病鉴别（4分）？（3）首选的治疗方案（5分）？（4）治疗中需警惕的并发症及处理（3分）？答案：（1）诊断：急性髓系白血病M3型（急性早幼粒细胞白血病，APL）。依据：外周血及骨髓原始细胞增多（>20%），胞浆可见Auer小体（AML特征），POX阳性（髓系），NSE不被NaF抑制（排除单核细胞白血病），流式提示髓系标志（CD33、CD13），HLA-DR-、CD34-（APL典型表型），染色体t(15;17)（PML-RARA融合基因）。（2）鉴别诊断：①急性单核细胞白血病（M5）：NSE可被NaF抑制，CD14+；②急性淋巴细胞白血病（ALL）：POX阴性，表达CD3、CD19等淋系标志；③类白血病反应：有原发病（如感染），原始细胞<20%，NAP积分升高；④骨髓增生异常综合征（MDS）：原始细胞<20%，有病态造血。（3）首选治疗方案：①诱导缓解：全反式维甲酸（ATRA）25-45mg/m²/d+砷剂（亚砷酸，ATO）0.15mg/kg/d（双诱导方案，目前APL一线标准）；②支持治疗：输注血小板（维持PLT>10×10⁹/L）、红细胞纠正贫血，预防DIC（监测PT、APTT、纤维蛋白原，必要时输注冷沉淀）；③防治感染：广谱抗生素覆盖革兰阴性菌，真菌/病毒预防；④缓解后治疗：巩固治疗（ATRA+蒽环类或ATO），维持治疗（ATRA+6-巯基嘌呤+甲氨蝶呤），监测PML-RARA融合基因（每3个月1次，持续2年）。（4）治疗中需警惕的并发症：①DIC：APL易合并弥散性血管内凝血（因早幼粒细胞颗粒释放促凝物质），表现为出血加重、PT延长、纤维蛋白原降低，处理：补充凝血因子（冷沉淀、新鲜冰冻血浆），小剂量肝素（需谨慎）；②分化综合征（DS）：ATRA/ATO治疗后3-21天出现，表现为发热、呼吸困难、胸腔/心包积液、体重增加、低血压，处理：暂停ATRA/ATO，予地塞米松10mgbid，吸氧及利尿剂；③维甲酸综合征（已较少见，现多归为DS）。案例2（18分）：患者女性，68岁，因“反复乏力1年，加重伴皮肤瘀斑1周”就诊。既往有“高血压”病史5年，规律服用氨氯地平。查体：BP140/90mmHg，皮肤散在瘀斑，浅表淋巴结未触及肿大，肝脾肋下未及。血常规：Hb78g/L，MCV92fl，WBC3.2×10⁹/L（中性粒细胞1.2×10⁹/L），PLT35×10⁹/L；网织红细胞计数1.2%。血生化：LDH320U/L（正常109-245U/L），间接胆红素25μmol/L（正常1.7-13.7μmol/L）。骨髓象：有核细胞增生减低，粒系占35%（原粒1%），红系占25%（中晚幼红为主），巨核细胞2个/片（正常7-35个），淋巴细胞占40%。骨髓活检：造血细胞减少（约30%），脂肪组织增多，未见纤维化。染色体核型：46,XX[20]。流式细胞术：未见克隆性淋巴细胞。问题：（1）初步诊断及诊断依据（5分）？（2）需进一步做哪些检查（4分）？（3）与哪些疾病鉴别（5分）？（4）治疗原则（4分）？答案：（1）初步诊断：非重型再生障碍性贫血（NSAA）。诊断依据：①全血细胞减少（Hb、WBC、PLT均降低）；②网织红细胞计数正常或降低（1.2%，绝对值=1.2%×3.2×10⁹/L≈38×10⁹/L，正常>20×10⁹/L，但本例Hb低，网织红细胞应代偿性升高，实际未升高提示造血衰竭）；③骨髓象：增生减低，三系造血细胞减少（巨核细胞显著减少），非造血细胞（淋巴细胞）比例增高；④骨髓活检：造血细胞减少（<30%），脂肪组织增多；⑤排除其他疾病（染色体正常，无克隆性淋巴细胞）。（2）进一步检查：①血清铁、