2026年临床血液技术副主任医师试题及答案

2026年临床血液技术副主任医师试题及答案1.单项选择题（每题1分，共30分。每题只有一个最佳答案）1.1关于外周血涂片红细胞形态，下列哪项最符合β-地中海贫血特征A.小球形红细胞>10%B.靶形红细胞>10%伴嗜碱点彩C.裂红细胞>5%D.椭圆形红细胞>40%答案：B1.2血友病A患者行凝血筛查，最可能出现A.TT延长B.PT延长C.APTT延长，可被正常血浆纠正D.纤维蛋白原降低答案：C1.3下列哪项不是铁粒幼细胞贫血的骨髓形态学特征A.环形铁粒幼细胞≥15%B.红系增生伴巨幼样变C.粒/红比例增高D.普鲁士蓝染色见核周铁颗粒环答案：C1.4流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆，必需的组合是A.CD55/CD59在红细胞及粒细胞B.CD19/CD20在B细胞C.CD3/CD4在T细胞D.CD14/CD64在单核细胞答案：A1.5急性早幼粒细胞白血病（APL）t(15;17)形成的融合基因是A.BCR-ABL1B.PML-RARAC.AML1-ETOD.CBFβ-MYH11答案：B1.6血细胞分析仪计数血小板时，导致假性血小板减少的最常见原因是A.巨大血小板B.血小板卫星现象C.红细胞碎片D.高脂血症答案：B1.7下列哪项不符合原发性骨髓纤维化外周血表现A.幼粒幼红血象B.泪滴形红细胞C.白细胞总数常<4×10⁹/LD.巨型血小板可见答案：C1.8关于维生素B12缺乏，下列叙述正确的是A.血清同型半胱氨酸降低B.血清甲基丙二酸降低C.口服Schilling试验第一步排泄率>15%D.给予低剂量叶酸可纠正神经症状答案：C1.9凝血因子Ⅶ半衰期约为A.3–6hB.8–12hC.24hD.48h答案：A1.10红细胞渗透脆性试验中，遗传性球形红细胞增多症患者的曲线A.右移、曲线变平B.左移、曲线变陡C.右移、曲线变陡D.左移、曲线变平答案：B1.11下列哪项不是DIC实验室筛查指标A.D-二聚体B.抗凝血酶Ⅲ活性C.血小板计数D.出血时间答案：D1.12对慢性髓性白血病（CML）患者进行MRD监测，推荐敏感度达A.10⁻²B.10⁻³C.10⁻⁴D.10⁻⁵答案：D1.13外周血CD34⁺细胞绝对值>20×10⁶/L最常见于A.健康成人B.缺铁性贫血C.骨髓增生异常综合征D.造血干细胞动员后答案：D1.14下列哪项不是免疫性血小板减少症（ITP）一线治疗A.静脉丙种球蛋白B.糖皮质激素C.脾切除D.抗-D免疫球蛋白答案：C1.15红细胞内Heinz小体最可能见于A.G6PD缺乏症B.遗传性椭圆形红细胞增多症C.自身免疫性溶血D.微血管病性溶血答案：A1.16关于凝血酶时间（TT），叙述正确的是A.反映外源性凝血系统B.肝素治疗时TT可延长C.低纤维蛋白原时TT缩短D.加入鱼精蛋白可纠正肝素延长TT答案：B1.17骨髓涂片见“星空”样组织细胞吞噬红细胞现象，最提示A.恶性组织细胞病B.噬血细胞综合征C.霍奇金淋巴瘤D.转移癌答案：B1.18下列哪项不是多发性骨髓瘤诊断标准之一A.骨髓克隆性浆细胞≥10%B.血清M蛋白≥30g/LC.溶骨性病变≥1处D.外周血浆细胞≥2×10⁹/L答案：D1.19红细胞生成素（EPO）水平显著降低最常见于A.肾性贫血B.缺铁性贫血C.慢性病性贫血D.巨幼细胞贫血答案：A1.20关于冷球蛋白，下列正确的是A.4℃溶解、37℃沉淀B.Ⅱ型为单克隆IgM伴类风湿活性C.Ⅰ型为混合多克隆D.与HCV感染无关答案：B1.21下列哪项不是输血相关急性肺损伤（TRALI）危险因素A.女性供者多次妊娠B.输注新鲜冰冻血浆C.受者HLA抗体阳性D.受者抗-HLA抗体阳性答案：C1.22血细胞分析仪采用VCS技术中，“C”指A.体积B.电导C.光散射D.电阻答案：B1.23下列哪项不是真性红细胞增多症主要诊断标准A.血红蛋白男>185g/L，女>165g/LB.JAK2V617F阳性C.血清EPO水平降低D.骨髓纤维化≥MF-2级答案：D1.24凝血因子Ⅷ活性测定采用A.凝血酶原时间法B.一期法（APTT纠正）C.二期法（发色底物）D.免疫比浊法答案：B1.25下列哪项不是造血干细胞移植后植入证据A.白细胞计数连续3天>1.0×10⁹/LB.血小板>50×10⁹/L脱离输注C.供受者性别不同见Y染色体D.供受者ABO相同见血型转换答案：D1.26外周血涂片见大量破裂红细胞伴血小板减少，最可能诊断A.TTPB.ITPC.急性白血病D.巨幼细胞贫血答案：A1.27下列哪项不是慢性ITP患者行脾切除术前推荐疫苗A.肺炎球菌B.流感嗜血杆菌b型C.脑膜炎球菌D.乙肝疫苗答案：D1.28关于HIT（肝素诱导血小板减少），叙述正确的是A.血小板下降>50%且nadir<20×10⁹/LB.4T评分≤3分可排除C.抗PF4/肝素抗体阳性具有高度特异D.首选华法林抗凝答案：B1.29红细胞分布宽度（RDW）明显增高最常见于A.轻型β-地贫B.缺铁性贫血治疗前C.慢性病性贫血D.再生障碍性贫血答案：B1.30下列哪项不是APL分化综合征表现A.发热B.胸腔积液C.外周血白细胞快速增高D.高钙血症答案：D2.多项选择题（每题2分，共20分。每题有两个或以上正确答案，多选少选均不得分）2.1下列属于骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼细胞（MDS-RS）形态学特征的有A.环形铁粒幼细胞≥15%B.原始细胞<5%C.染色体-7异常D.SF3B1突变阳性答案：ABD2.2符合溶血尿毒综合征（HUS）实验室三联征的有A.微血管病性溶血B.血小板减少C.急性肾损伤D.PT显著延长答案：ABC2.3下列属于凝血共同途径因子的有A.ⅠB.ⅡC.ⅤD.Ⅹ答案：ABCD2.4下列可致获得性凝血因子Ⅷ抑制物的疾病有A.产后B.类风湿关节炎C.系统性红斑狼疮D.急性淋巴细胞白血病答案：ABC2.5下列属于WHO2022骨髓增殖性肿瘤分类的有A.慢性中性粒细胞白血病B.慢性嗜酸性粒细胞白血病C.JAK2突变阴性红细胞增多症D.骨髓纤维化前驱期答案：ABD2.6下列属于输血传播感染的有A.西尼罗病毒B.登革病毒C.疟原虫D.变异克雅体答案：ABCD2.7下列属于华法林抗凝监测指标的有A.INRB.PTC.APTTD.凝血酶原活性答案：ABD2.8下列属于重型再生障碍性贫血诊断标准的有A.骨髓有核细胞<25%B.中性粒细胞<0.5×10⁹/LC.血小板<20×10⁹/LD.网织红细胞<20×10⁹/L答案：ABCD2.9下列属于AML伴重现性遗传学异常的有A.t(8;21)B.inv(16)C.t(9;22)D.t(6;9)答案：ABD2.10下列属于红细胞酶缺陷溶血的有A.G6PD缺乏B.丙酮酸激酶缺乏C.己糖激酶缺乏D.谷胱甘肽合成酶缺乏答案：ABCD3.填空题（每空1分，共20分）3.1国际标准化比值（INR）计算公式为________，其中ISI指________。答案：INR=(患者PT/正常PT)^ISI，国际敏感指数3.2红细胞沉降率（ESR）主要受________、________及________因素影响。答案：红细胞聚集、血浆纤维蛋白原、α2-球蛋白3.3骨髓活检Gomori银染色示网状纤维≥________并弥漫交叉，定义为MF-3级。答案：50%3.4凝血酶激活纤溶抑制物（TAFI）由________细胞合成，经________酶激活。答案：肝脏，凝血酶-血栓调节蛋白复合物3.5根据Cheson2018淋巴瘤疗效标准，PET-CTDeauville评分________视为完全代谢缓解。答案：1–3分3.6血清游离轻链比值（κ/λ）正常参考范围为________。答案：0.26–1.653.7红细胞内锌原卟啉（ZnPP）升高提示________利用障碍。答案：铁3.8造血干细胞采集目标值：CD34⁺细胞≥________×10⁶/kg受者体重。答案：23.9血栓弹力图（TEG）参数MA主要反映________功能。答案：血小板3.10华法林通过抑制________酶，减少凝血因子________、________、________、________合成。答案：维生素K环氧还原酶，Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ3.11红细胞寿命正常值为________天。答案：1203.12血清铁蛋白>________μg/L可排除缺铁性贫血。答案：1003.13骨髓原始细胞计数需计数________个有核细胞。答案：5003.14凝血因子Ⅸ基因位于________染色体。答案：X3.15红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）正常参考________g/L。答案：320–3604.简答题（每题6分，共30分）4.1（封闭型）简述溶血性贫血实验室筛查三步流程。答案：第一步，确定溶血存在：网织红细胞增高、血清间接胆红素增高、LDH增高、血浆游离血红蛋白增高、结合珠蛋白降低；第二步，判断溶血部位：血管内（血红蛋白血症、血红蛋白尿、含铁血黄素尿）或血管外（脾大、胆石症）；第三步，寻找病因：Coombs试验、红细胞形态、酶活性、血红蛋白电泳、流式CD55/CD59、基因突变等。4.2（开放型）试述获得性凝血因子Ⅷ抑制物实验室确诊流程及关键指标。答案：1.筛查：APTT延长且不能被1:1正常血浆纠正；2.混合试验：37℃孵育2h后APTT仍延长>10s；3.定量：Bethesda法测定抑制物滴度，≥0.6BU/mL为阳性；4.排除狼疮抗凝物：dRVVT、稀释的凝血酶原时间正常；5.因子活性：Ⅷ活性降低，其他因子正常；6.ELISA检测抗-FⅧ抗体确认。4.3（封闭型）列出WHO2022骨髓纤维化分级标准并给出各级定义。答案：MF-0：网状纤维不增加；MF-1：散在细网状纤维，无交叉；MF-2：弥漫网状纤维伴局灶交叉，保留脂肪空泡；MF-3：弥漫粗大网状纤维伴广泛交叉，骨髓结构破坏。4.4（开放型）简述输血相关移植物抗宿主病（TA-GVHD）发病机制及预防措施。答案：机制：供者T淋巴细胞在免疫缺陷或HLA相似受者体内植入并攻击宿主组织。预防：1.高危人群（免疫缺陷、亲属供血、HLA相合血小板）输注γ辐照25–50Gy血液；2.去白细胞过滤不能替代辐照；3.避免亲属间直接输血或使用HLA相合血时辐照。4.5（封闭型）写出急性白血病复发时MRD监测的标本类型及敏感度比较。答案：骨髓：10⁻⁴–10⁻⁵；外周血：10⁻³–10⁻⁴；脑脊液：10⁻²–10⁻³。骨髓敏感度最高。5.计算与分析题（每题10分，共30分）5.1患者女，28kg，拟行自体造血干细胞移植，采集前G-CSF动员后测得外周血CD34⁺细胞40/μL，采集物总量120mL，流式结果CD34⁺占0.8%，有核细胞总数1.2×10⁸/mL。计算：（1）采集物CD34⁺细胞总数；（2）是否达到移植标准（≥2×10⁶/kg）；（3）若未达标，需再采集多少体积才能达标。答案：（1）CD34⁺总数=120mL×1.2×10⁸/mL×0.8%=1.152×10⁸；（2）每kg=1.152×10⁸/28=4.11×10⁶/kg，已达标；（3）无需再采集。5.2患者男，APTT68s（正常28–38s），PT13s（正常11–14s），1:1正常血浆纠正后APTT42s，37℃孵育2h后APTT65s，Ⅷ活性5%，Ⅸ活性98%，抗心磷脂抗体阴性，Bethesda滴度1.8BU/mL。问题：（1）诊断；（2）如需手术，替代治疗方案；（3）术后免疫抑制建议。答案：（1）获得性血友病A（抗FⅧ抑制物阳性）；（2）rFⅦa90μg/kg每2–3h或活化凝血酶原复合物（FEIBA）50–100U/kg每8–12h；（3）泼尼松1mg/kg/d±环磷酰胺50–100mg/d，监测滴度转阴后减量。5.3患者女，孕32周，Hb82g/L，MCV76fL，血清铁5.2μmol/L（参考9–30），铁蛋白15μg/L，转铁蛋白饱和度12%，红细胞原卟啉1.2μmol/L（参考<0.9）。问题：（1）贫血类型；（2）每日所需元素铁剂量及疗程；（3）若口服铁剂不耐受，替代方案。答案：（1）缺铁性贫血；（2）元素铁100–200mg/d分2–3次，餐后服用，至Hb正常后继续3–6月；（3）静脉铁剂：羧基麦芽糖铁单次滴注1000mg或蔗糖铁200mg隔日×5次。6.综合病例题（每题15分，共30分）6.1病例：男，45岁，因“乏力、牙龈出血1周”入院。体检：T38℃，皮肤散在瘀点，肝脾肋下未及。血常规：WBC120×10⁹/L，Hb68g/L，PLT18×10⁹/L，外周血原始细胞85%，POX阳性90%，流式CD13⁺CD33⁺HLA-DR⁻CD34⁻，染色体t(15;17)，PML-RARA阳性。凝血：PT18s，APTT46s，FIB0.8g/L，D-二聚体>20mg/L，ATⅢ45%，出血时间>15min。问题：（1）诊断及分型；（2）立即处理要点；（3）分化综合征监测指标；（4）长期MRD监测策略。答案：（1）APL伴DIC（高危）；（2）ATRA45mg/m²d1+砷剂+新鲜血浆10mL/kg维持FIB>1.5g/L，血小板>30×10⁹/L，必要时rFⅦa；（3）体重增加、发热、呼吸困难、胸腔积液、白细胞>10×10⁹/L，必要时地塞米松10mgq12h；（4）融合基因PML-RARAqRT-PCR每3月，持续2年阴性，后每6月至5年。6.2病例：女，34岁，因“反复口腔溃疡、下肢瘀斑3年”入院。既往流产2次。实验室：WBC4.2×10⁹/L，Hb102g/L，PLT42×10⁹/L，ANA1:320，抗dsDNA阳性，抗β2-GPI阳性，LA阳性，APTT64s，PT13s，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍。问题：（1）诊断；（2）血栓/出血风险评估；（3）妊娠计划管理；（4）二线治疗选择。答案：（1）系统性红斑狼疮继发APS合并ITP；（2）血栓：高滴度LA+抗β2-GPI，出血：血小板<50×10⁹/L，需平衡；（3）孕前羟氯喹维持，血小板>50×10⁹/L，妊娠后LDA+LMWH至产后6周，监测抗Xa及血小板；（4）利妥昔单抗375mg/m²×4周或TPO-RA（艾曲泊帕25–75mg/d）。7.英文文献翻译与解读（10分）原文（节选）：“The2026ELNrecommendationsformolecularmonitoringinCMLdefine‘optimalresponse’asBCR-ABL1≤0.1%ISat12months,and‘failure’as>1%ISwithlossofMMRoremergenceofmutations.”问题：（1）将上文译为中文；（2）写出“lossofMMR”的IS数值界限；（3）列举2种常见突变及其临床意义。答案：（1）2026年欧洲白血病网（ELN）推荐CML分子监测