大动脉炎规范化诊疗 课件

大动脉炎规范化诊疗从基础认知到临床实践的系统教学DATE2026年08月23日课程导览01疾病认知从定义到分型，建立大动脉炎基础框架02诊断标准掌握ACR标准与鉴别诊断核心要点03影像评估系统学习2025年最新影像学评估指南04规范治疗药物、介入与手术的规范化治疗策略05前沿展望最新专家共识与未来研究方向01疾病认知认识"东方美女病"，从基础开始本章将系统介绍大动脉炎的定义、流行病学特征、病因机制及病理改变，为后续诊疗学习奠定基础。本章将系统介绍大动脉炎的定义、流行病学特征、病因机制及病理改变，为后续诊疗学习奠定基础。大动脉炎的定义与命名大动脉炎（TakayasuArteritis，TAK）是一种主要累及主动脉及其主要分支的慢性、非特异性、肉芽肿性全层血管炎别名来源高安动脉炎日本眼科学者高安右人1908年首次报道"无脉症"典型体征为桡动脉搏动减弱或消失"东方美女病"好发于年轻女性，亚洲人群发病率相对较高病变特征好发人群年轻女性，亚洲人群高发典型体征无脉症，桡动脉搏动减弱或消失发病特点累及大中动脉，少数可致动脉瘤大动脉炎是一种主要累及大中动脉的慢性全层血管炎，临床表现因受累血管不同而高度异质流行病学特征与好发人群10-40岁核心高发年龄段青年女性高发1:8至1:9男女比例女性占绝对主导NumanoV主要分型广泛型·我国最常见全球分布差异亚洲、拉丁美洲发病率显著高于欧美育龄期女性激素关联育龄期女性高发，提示雌激素水平参与发病家族聚集遗传提示家族聚集现象及孪生姐妹同患病报道，遗传因素可能参与青年女性、亚洲人群、广泛型为主，是流行病学三大核心特征病因与发病机制大动脉炎是多因素作用下自身免疫异常激活的结果，感染触发与遗传背景共同参与自身免疫机制T细胞介导的免疫反应为核心，患者体内可检测到抗主动脉抗体感染触发因素结核分枝杆菌、链球菌等通过分子模拟机制诱发血管壁抗原性改变遗传易感性HLA-B52等基因型与发病风险显著相关，近亲患病率较高内分泌因素雌激素水平升高参与发病，解释育龄期女性高发特征病理改变与血管损伤机制同一患者不同血管节段可同时存在不同病理阶段，影像学评估需全面大动脉炎为累及大、中动脉的全层动脉炎，病理改变呈阶段性演变急性期炎症浸润血管壁大量淋巴细胞、浆细胞及巨噬细胞浸润结构破坏中膜平滑肌细胞变性坏死，内弹力层断裂肉芽肿形成可见肉芽肿形成慢性期内膜增厚内膜显著增厚、纤维化管腔狭窄管腔进行性狭窄甚至闭塞瘢痕形成中膜纤维化伴瘢痕形成终末期中膜破坏动脉中膜广泛破坏，管壁变薄动脉瘤形成形成动脉瘤甚至破裂从炎症浸润到纤维化闭塞，病理演变决定临床表现与治疗窗口临床分型：Numano分型Numano分型——国际最常用的解剖学分型，依据受累血管部位划分解剖学分型Numano分型分类分型累及血管范围临床特点Ⅰ型主动脉弓三分支（颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉）头臂干型，脑缺血症状为主Ⅱa型升主动脉+主动脉弓分支近端主动脉受累Ⅱb型Ⅱa型范围+降主动脉广泛近端受累Ⅲ型胸主动脉+降主动脉胸降主动脉型Ⅳ型腹主动脉及腹部血管分支远端孤立型Ⅴ型主动脉全程及主要分支均受累我国最常见，与症状隐匿、诊断延迟有关Numano分型以解剖累及范围为核心，我国患者以广泛型为主临床分型：四型分类法分型主要受累血管核心临床表现头臂动脉型颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉脑缺血症状（头晕、黑矇、卒中）、上肢无力、无脉征胸腹主动脉型胸主动脉、腹主动脉、肾动脉上肢高血压、下肢低血压、间歇性跛行、肾性高血压肺动脉型肺动脉及分支活动后气促、胸痛，严重者可出现肺动脉高压广泛型（混合型）上述两种及以上类型并存多部位缺血症状同时或先后出现，病情较重四型分类法在临床实践中更为常用，便于快速判断受累部位与临床表现四型分类法以临床表现为导向，头臂动脉型与胸腹主动脉型最为常见全身非特异性症状40%患者ESR正常

仍存活动炎症起病隐匿缺乏特异性四大非特异性症状发热不明原因低热乏力最常见早期症状体重下降慢性消耗表现盗汗关节痛需鉴别诊断全身症状隐匿且不典型，临床高度警惕是早期诊断的关键头臂动脉型：脑与上肢缺血表现病变累及颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉，导致两大症候群脑缺血表现一过性黑矇、视物模糊、偏盲视觉障碍为常见首发症状眩晕、耳鸣、头痛、记忆力减退慢性脑供血不足表现严重者失语、抽搐、偏瘫、反复晕厥急性缺血或梗死危象椎-基底动脉缺血致吞咽困难、共济失调后循环受累特征性表现上肢缺血表现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木肢体缺血典型症状长期严重缺血可致肌肉萎缩慢性缺血进展后果典型体征：无脉征——搏动减弱或消失颈动脉、桡动脉、肱动脉均可受累约半数可闻及收缩期血管杂音颈部或锁骨上区听诊特征脑缺血与上肢缺血并存，无脉征是头臂动脉型的标志性体征胸腹主动脉型与肾动脉型上半身高血压、下半身低血压的"矛盾体征"是胸腹主动脉型的核心特点上半身高血压头痛、头晕、心悸上肢血压明显升高，尤以舒张压升高显著肾动脉受累时出现顽固性高血压下半身低血压及缺血下肢发凉、无力、间歇性跛行下肢皮温降低，足背动脉搏动减弱或消失上下肢收缩压差>20mmHg提示主动脉狭窄腹部体征脐上可闻及高调收缩期血管杂音累及肠系膜动脉时出现腹痛、恶心、呕吐等消化道缺血症状肺动脉型与冠状动脉型肺动脉与冠状动脉受累虽少见，但肺动脉高压和心肌梗死是致死性并发症肺动脉型可为单侧或双侧多发性病变累及肺叶/肺段动脉，常为多发性轻者无症状，重者气促胸痛心悸活动后出现气促、胸痛、心悸严重者可发展为肺动脉高压肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音狭窄侧重一侧呼吸音减弱血流缺损肺灌注扫描可见血流灌注缺损冠状动脉型受累少见但一旦发生后果严重冠状动脉受累者少见以前降支开口或近段狭窄最常见以前降支开口或近段狭窄/闭塞为主可表现为心绞痛、心肌梗死心肌缺血相关临床表现需行冠状动脉造影明确狭窄明确狭窄部位与程度02诊断标准六条符合三条，诊断不再困难本章将详细解读1990年ACR标准与2018年ACR/EULAR新标准，并系统梳理鉴别诊断要点。本章将详细解读1990年ACR标准与2018年ACR/EULAR新标准，并系统梳理鉴别诊断要点。1990年ACR诊断标准3/6六条中符合三条即可诊断大动脉炎1990年美国风湿病学会（ACR）分类标准仍为目前临床最常用的诊断依据序号标准条目说明1发病年龄

≤40岁绝大部分患者在40岁前出现症状或体征2肢体间歇性跛行一个或多个肢体活动时出现肌肉乏力、不适加重3肱动脉搏动减弱或消失至少一侧肱动脉搏动减弱4双上肢收缩压差

>10mmHg双侧上臂测量收缩压差异显著5锁骨下动脉或主动脉区域血管杂音单侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉听诊可闻及杂音6血管造影异常主动脉或其一级分支存在狭窄或闭塞，非动脉粥样硬化等原因所致1990年ACR标准简便易行，在临床实践中仍为首选诊断工具2018年ACR/EULAR新标准2018年由ACR与EULAR联合推出新的分类标准，在原有基础上进行了重要扩充与修订年龄放宽≤40岁→≤60岁覆盖部分晚发型大动脉炎患者，提高诊断敏感性血压差调整>10mmHg→>20mmHg减少因技术误差导致的假阳性诊断血管受累积分制部位积1分·成对+2分·女性+1分总分达阈值即可诊断，标准更复杂但覆盖范围更广新标准年龄放宽、血压差调整、引入积分制，更精准但操作更复杂，临床仍以1990年标准为主实验室检查与炎症指标炎症指标价值评估疾病活动性治疗监测不可或缺局限性实验室检查虽非诊断金标准，但在评估疾病活动性与治疗监测中不可或缺核心炎症指标指标临床意义ESR（血沉）反映疾病活动性，增快提示活动CRP与ESR临床意义相同，活动性指标血细胞变化少数活动期患者白细胞或血小板增高约40%患者ESR正常，但血管病理仍有炎症表现临床局限性与辅助检查ESR正常仍有炎症：约40%患者ESR正常，血管病理仍有炎症表现药物干扰：糖皮质激素、IL-6受体抑制剂可干扰ESR和CRP漏诊风险：单纯依赖炎症指标判断活动性存在漏诊风险抗主动脉抗体：阳性有一定诊断价值感染筛查：需筛查结核、乙肝等感染生物制剂准备：为生物制剂使用做准备敏感性有限，须结合影像学综合判断VS鉴别诊断：血管性疾病的区分疾病好发人群核心鉴别点炎症标志物先天性主动脉缩窄男性为主上肢高血压、下肢低血压，杂音局限于胸骨旁/背部血沉正常、CRP阴性，无全身炎症动脉粥样硬化40岁以上男性居多伴糖尿病、高脂血症、吸烟等危险因素，常累及冠脉及脑动脉抗主动脉抗体阴性血栓闭塞性脉管炎40岁以下吸烟男性累及四肢中小动静脉，下肢多见全身炎症反应轻，罕见长期发热胸廓出口综合征无性别倾向解剖结构异常压迫血管神经，搏动减弱随体位改变无炎症表现全身炎症反应的有无是鉴别血管炎性与非炎性血管病的关键分水岭大动脉炎早期症状不典型，需与多种血管性疾病进行鉴别鉴别诊断：全身性疾病的排除排除感染、肿瘤及结缔组织病，是确诊大动脉炎的必要步骤结缔组织病系统性红斑狼疮：面部蝶形红斑、抗dsDNA抗体阳性结节性多动脉炎：累及中小动脉，皮肤/肌肉活检确诊感染性疾病结核感染：ESR明显增快，细菌培养及影像学阳性关键提示：白细胞总数及中性粒细胞比例升高恶性肿瘤淋巴瘤、白血病：长期发热伴肝脾淋巴结肿大鉴别依据：血液检查及骨髓穿刺排除诊断是确诊大动脉炎不可逾越的环节诊断流程与临床思维临床怀疑40岁以下女性，不明原因发热、乏力、体重下降；单侧或双侧肢体缺血，脉搏减弱或消失；顽固性高血压伴腹部血管杂音体检筛查双侧血压测量，评估收缩压差异；颈动脉、桡动脉、肱动脉、足背动脉搏动触诊；颈部、锁骨上、腹部、背部血管杂音听诊实验室评估ESR、CRP等炎症指标检测；排除感染、肿瘤、结缔组织病相关检查影像确诊首选超声筛查颈动脉及上下肢动脉；CTA或MRA评估主动脉及分支受累；必要时PET/CT评估全身血管炎症大动脉炎诊断遵循"临床怀疑→体检筛查→实验室评估→影像确诊"四步流程临床怀疑是起点，影像确诊是终点，四步流程缺一不可03影像评估影像学是诊断与评估的关键依据本章将系统介绍DSA、CTA、MRA、超声及PET/CT的临床应用，以及2025年最新影像学指南推荐意见。本章将系统介绍DSA、CTA、MRA、超声及PET/CT的临床应用，以及2025年最新影像学指南推荐意见。2025年影像学指南总览首个专门针对大动脉炎影像学评估的权威中国指南指南核心信息联合制订中华医学会风湿病学分会、中国初级卫生保健基金会风湿免疫学专委会牵头专家姜林娣教授（复旦大学附属中山医院），涵盖风湿免疫科、放射影像科、核医学科及循证医学分级体系牛津大学循证医学中心分级体系进行证据评价与推荐强度分级形成过程经专家组讨论、投票，覆盖16个临床问题17条推荐意见英文版于2025年正式上线，为当前大动脉炎影像学诊疗最权威的指导文件影像学方法选择策略影像学已从单纯诊断工具发展为贯穿诊断、评估、随访全流程的核心手段不同临床场景推荐方案临床场景推荐检查方法推荐强度颈动脉、上下肢动脉病变筛查血管超声（首选）2B主动脉及其分支受累CTA或MRA2B以发热、乏力等全身表现为主PET/CT2B初诊全面血管评估全身影像学检查（CTA/MRA或PET/CT）5D反复随访检查超声和MRA（首选）5D超声筛查外周血管、CTA/MRA评估主动脉、PET/CT探查全身炎症，三种方法互补应用血管超声：特征性表现与诊断价值血管超声是筛查颈动脉、上下肢动脉病变的首选方法，应由有经验的血管超声科医师完成特征性声像图表现征象特征描述诊断价值通心粉征管壁弥漫性环管周均匀增厚，管腔不同程度狭窄特征性表现—TAK最具辨识度管壁弥漫性增厚增厚部位回声减低，累及内中膜敏感指标—提示活动性炎症壁内新生血管形成超声造影可见壁内新生血管特异度表现—评估效能与PET/CT等同操作注意事项规范操作规范仪器参数设置和操作手法，降低操作者偏移风险同步评估同步评估血管内中膜厚度、管腔狭窄程度及血流速度超声无创、便捷、可重复，通心粉征是TAK最具辨识度的影像学特征CTA与MRA：主动脉评估核心工具CTA（CT血管造影）清晰显示血管壁增厚、管腔狭窄、闭塞及动脉瘤形成空间分辨率高，扫描速度快，急诊适用性好可同时评估血管壁钙化情况需含碘对比剂，肾功能不全者慎用MRA（磁共振血管造影）无电离辐射，适合反复随访检查无对比剂亦可清晰显示主动脉病变可评估血管壁水肿等炎症活动性征象扫描时间较长，幽闭恐惧症或金属植入物者受限CTA分辨率高、MRA无辐射，两者互补，根据患者情况个体化选择初诊推荐全身CTA或MRA，全面评估血管受累范围；需反复检查者优先选择MRAPET/CT：炎症活动性评估利器PET/CT是监测血管炎症最敏感的影像学方法，在全身炎症评估中具有独特价值适应证与优势全身评估全身表现为主者，可发现血管壁炎症及受累部位隐匿病灶同时评估全身血管分布，发现隐匿性病变鉴别诊断同时排除肿瘤和感染，为鉴别诊断提供依据残留炎症临床缓解期患者，可评估残留炎症活动局限性与注意事项非首选不建议作为首选，避免短时间频繁检查费用辐射费用较高，辐射剂量较大假阴性糖皮质激素可影响FDG摄取，假阴性风险需警惕随访频率初诊患者治疗半年后随访，稳定者年度随访PET/CT是全身血管炎症评估的最敏感工具，但需合理把握检查时机与频次血管狭窄分级与结构损伤评估量化分级指导治疗决策，不可逆损伤是评估治疗效果的核心终点NASCET狭窄分级标准分级狭窄程度管腔直径缩小比例1级轻度狭窄<50%2级中度狭窄≥50%

且

<80%3级重度狭窄≥80%

且

<100%4级完全闭塞100%狭窄度=(1-DS/DN)×100%，DS为最狭窄处管腔直径，DN为正常血管管腔直径血管不可逆损伤定义规范治疗后结构异常持续存在狭窄、闭塞、扩张、动脉瘤、动脉硬化、血栓形成、纤维化动脉瘤判定阈值血管扩张大于正常管径

50%

时，称为动脉瘤量化分级是精准治疗的前提，不可逆损伤是疗效评估的核心终点影像学随访方案与时机选择影像学随访是贯穿大动脉炎全程管理的重要环节，需根据病情阶段个体化制定方案初诊治疗后首次随访半年后进行首次影像学随访，评估治疗反应，观察血管炎症消退及结构改变病情稳定期年度随访进行年度影像学随访，需反复检查者首选超声和MRA，筛查频率及方法据个体情况调整以下情况及时复查血清学标志物升高但无特异性表现、新发缺血事件、缺血表现加重或怀疑临床复发半年首评、年度随访、按需复查，影像学随访应贯穿疾病全程04规范治疗控制炎症，重建血流，规范管理本章将系统讲解糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂及手术介入治疗的规范化策略。本章将系统讲解糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂及手术介入治疗的规范化策略。治疗总则：控制炎症与预防并发症核心治疗原则大动脉炎治疗以控制炎症、预防血管并发症为核心目标，需根据疾病活动性与血管病变程度制定个体化方案活动期药物治疗为主快速控制炎症，防止血管不可逆损伤稳定期评估手术介入时机严重血管狭窄或闭塞者持续监测炎症指标ESR、CRP及影像学变化同步管理心血管危险因素高血压、高脂血症等MDT多学科协作模式贯穿全程管理治疗路径概览层级方案适用一线糖皮质激素活动期初始治疗二线免疫抑制剂联合减激素三线生物制剂难治性患者四级介入/手术器质性狭窄闭塞早期规范治疗可有效避免器官和组织不可逆损伤，长期维持治疗可减少复发糖皮质激素：一线治疗基石糖皮质激素是大动脉炎活动期的一线治疗药物，有效抑制炎症反应、控制病情进展初始治疗方案泼尼松

1mg/kg·d

口服（通常起始约

60mg/d），晨起顿服病情严重者可用甲泼尼龙静脉冲击症状缓解、炎症指标改善后逐步减量减量策略病情稳定后每

2-4周

减量

5-10mg减至

20mg/d

以下时，减慢减量速度总疗程通常

1至2年，部分需长期小剂量维持副作用管理补充

钙剂及维生素D

预防骨质疏松监测血糖、血压，警惕类固醇糖尿病消化道保护，必要时联用质子泵抑制剂警惕感染风险，避免与活疫苗同用足量起始、缓慢减量、全程监测，是糖皮质激素规范使用的三大原则免疫抑制剂：联合治疗策略免疫抑制剂用于激素效果不佳或需减少激素用量者，预防血管并发症药物常用剂量监测要点甲氨蝶呤每周

10-25mg，口服或注射血常规、肝功能，补充叶酸环磷酰胺口服或静脉冲击，剂量个体化血常规、尿常规、肝功能，注意出血性膀胱炎硫唑嘌呤每日

1-2mg/kg，口服血常规、肝功能，TPMT基因检测霉酚酸酯每日

1-2g，分次口服血常规，胃肠道耐受性激素加用时机激素单用效果不佳或需大剂量维持时，加用免疫抑制剂减量优势可减少激素用量，降低激素相关副作用定期监测用药期间需监测血常规、尿常规和肝肾功能起效周期起效较慢，通常需

数周至数月

达到稳定疗效免疫抑制剂是激素减量的关键辅助，用药监测是安全使用的保障生物制剂：难治性TAK的新选择生物制剂为难治性TAK打开了新窗口，但感染筛查与监测是安全底线TNF-α抑制剂英夫利昔单抗/阿达木单抗静脉/皮下给药，研究显示两者疗效相当感染筛查用药前需筛查结核、乙肝等潜在感染治疗期监测治疗期间需警惕感染风险IL-6受体抑制剂托珠单抗静脉或皮下，阻断IL-6信号通路抑制炎症CRP警示用药后CRP迅速下降，不能以CRP判断疾病活动性血脂异常需关注的副作用中性粒细胞减少需关注的副作用生物制剂为难治性TAK打开了新窗口，但感染筛查与监测是安全底线辅助药物治疗在激素与免疫抑制剂治疗基础上，辅助药物对改善症状、预防并发症至关重要抗血小板治疗核心药物：阿司匹林小剂量长期口服目的：预防血栓形成降低血管闭塞风险注意：胃肠道反应必要时联合护胃药物降压治疗特点：伴高血压常较顽固需两种以上药物联合优先：ACEI/ARB类尤其肾动脉受累者目标：个体化控制避免下肢灌注不足扩血管药物核心药物：硝苯地平地巴唑、双嘧达莫目的：缓解缺血症状改善局部供血注意：据血压调量防低血压或反射性心动过速抗血小板、降压、扩血管三管齐下，辅助治疗是综合管理的重要一环手术与介入治疗适应证对于已出现严重血管狭窄或闭塞、导致重要器官缺血的患者，手术与介入治疗是必要手段适应证靶器官临床表现肾脏顽固性高血压或肾功能进行性下降脑反复脑缺血、晕厥、视力障碍下肢间歇性跛行，影响生活质量心脏心绞痛、心肌梗死主动脉瓣中度以上关闭不全，心脏扩大、心功能下降动脉壁动脉瘤形成，有破裂风险手术时机与术式01时机选择必须在炎症控制6个月后方可手术；术前通过ESR、CRP及影像学确认缓解期02常用术式血管旁路移植术、球囊扩张成形术、支架植入术、主动脉瓣置换术、冠状动脉搭桥术、肾动脉重建术、自体肾移植炎症控制是手术安全的前提，术后仍需长期药物维持治疗中西医结合治疗进展复旦大学附属中山医院风湿免疫科在姜林娣教授带领下，开展中西医结合治疗大动脉炎的探索中医辨证论治核心归属"脉痹"范畴以气血亏虚为本，痰瘀互结为标分期个体化治疗改善症状、减少激素用量TAK复旦中山1号方急性活动期益气活血，清热解毒TAK复旦中山2号方慢性缓解期滋阴凉血，化瘀通络TAK复旦中山3号方稳定后遗症期温补肾阳，活血通脉中西医结合分期论治，是中国特色的大动脉炎综合治疗模式长期管理与随访策略大动脉炎是一种慢性疾病，需要长期管理和定期随访，以降低复发风险、改善远期预后定期监测指标血压（双侧上肢）、血脂、血糖ESR、CRP等炎症指标血管影像学检查（超声、CTA/MRA）重要脏器功能（心、肾、脑）随访频率建议活动期：每1-3个月随访一次病情稳定后：每3-6个月随访一次每年至少一次全面影像学评估生活方式管理戒烟限酒，吸烟加重血管损伤低盐低脂饮食，控制血压适度有氧运动，避免剧烈运动和寒冷刺激保持良好心态和充足睡眠育龄期女性需在医生指导下规划妊娠长期规范管理是改善预后的基石，患者自我管理与医生定期随访同等重要05前沿展望紧跟前沿，持续精进本章将介绍2025-2026年最新专家共识、血压管理共识修订及未来研究方向。本章将介绍2025-2026年最新专家共识、血压管理共识修订及未来研究方向。2025年影像学指南核心要点2025年《大动脉炎影像学诊断和评估指南》是当前该领域最权威的指导文件DSA退居二线有创检查已逐渐被CTA/MRA替代，二者诊断效率相当且无创超声首选筛查血管超声对颈、上下肢动脉病变敏感，"通心粉征"为特征性表现全身评估为必须多支血管病变特点，初诊需完成完整全身血管影像学评估随访方案个体化初诊后半年首访，稳定者年度随访，反复检查首选超声和MRAPET/CT按需使用监测血管炎症最敏感，但不建议作为常规首选和频繁检查影像学指南的更新标志着大动脉炎诊疗进入精准影像评估时代2025年血压管理共识更新大动脉炎相关高血压是死亡主因之一，2025年共识更新将推动血压管理规范化修订背景牵头单位由复旦大学附属中山医院牵头，中国女医师协会风湿免疫女医师分会等联合发起，对2021年版共识进行修订易被忽视大动脉炎相关高血压很常见，但易被忽视，是导致严重心脑血管并发症和死亡的主要原因之一循证更新2021年版共识已发布5年，需纳入最新循证医学证据临床意义标准化方案