多发性硬化诊疗专家共识（2023 版）

2026/07/27多发性硬化诊疗专家共识（2023版）汇报人：神经免疫学组目录指南制定背景与概述疾病定义与临床分型诊断标准与辅助检查治疗策略与具体方案特殊人群管理与全程随访0102030405指南制定背景与概述01指南更新背景与驱动力42%规范DMT治疗率38%基层误诊率6种国内获批药物数文献检索系统检索2015-2023年PubMed、CNKI等数据库，纳入126篇高质量文献专家共识组织神经科、影像科、免疫科等28位专家开展3轮德尔菲法投票共识达成关键诊疗建议共识率≥85%中国MS共识历次演进时间版本关键进展2010年专家共识（首版）引入McDonald标准2011年专家共识修订补充DMT药物推荐2014年专家共识更新增加急性期治疗细节2018年专家共识更新纳入新型DMT药物2023年中国指南（首版）CIS纳入分型；NEDA目标；分层治疗从"共识"升级为"指南"，标志着中国MS诊疗进入规范化新阶段2023版指南核心更新要点三大核心更新分型调整NEDA-3分层治疗妊娠与哺乳期用药安全推荐新增专章阐述孕期及哺乳期DMT药物选择原则与风险管理策略对症治疗与康复治疗专章首次独立成章，系统规范疲劳、痉挛、认知障碍等症状的干预方案RAW与PIRA独立评估框架建立复发相关活动（RAW）与进展相关活动（PIRA）的双轨评估体系指南适用范围与定位适用人群CISRRMSSPMSPPMS临床确诊的多发性硬化患者各亚型全覆盖适用场景突出基层适用性，为各级医疗机构提供标准化操作指引二级及以上医院神经内科门诊、住院诊疗及随访管理核心定位实现与国际McDonald诊断标准同步结合中国药物可及性进行本土化治疗推荐为基层医生提供明确的临床决策路径推动MS全病程规范化管理体系建设疾病定义与临床分型02MS疾病定义与核心病理疾病定义MS是一种免疫介导的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病，病变具有时间多发与空间多发的特征急性期T淋巴细胞介导的小静脉周围炎症，继发髓鞘脱失，伴不同程度轴索损伤进展期白质和灰质严重脱髓鞘、轴突缺失、脑膜炎性改变"阴燃疾病"慢性病理过程，与神经退行性变相关，疾病早期即可发生并持续存在软脑膜异位淋巴滤泡含增殖B细胞、浆细胞，与灰质病变密切相关MS流行病学特征2018年列入中国《第一批罕见病目录》0.235发病率(/10万人年)2.32患病率(/10万)患者总数增长：从2020年3万增至2023年4.99万，年增长率7.08%好发年龄：29~39岁青壮年，男女比例1:2.02地域分布：北方发病率显著高于南方MS临床病程分型体系分型占比核心特征CIS--首次CNS炎性脱髓鞘事件，症状持续≥24h，单相病程RRMS80%~85%明显复发与缓解交替，发作后症状可部分或完全恢复SPMS约50%*由RRMS转化，残疾持续加重，偶有复发PPMS10%~15%发病即呈进行性加重，病程>1年，与复发无关*约50%的RRMS患者在患病10~15年后转为SPMS2023版指南首次将CIS纳入MS亚型，强调其作为早期干预窗口的关键意义MS发病危险因素遗传与环境交互作用是MS发病的核心机制遗传易感性HLA-DRB1*15:01等位基因显著增加患病风险全基因组研究已发现200余个非HLA相关基因位点环境触发因素EB病毒感染血清抗EBNA1抗体阳性率高达99.5%，被认为是关键环境危险因素低维生素D水平与日晒不足：削弱免疫耐受，促进炎症反应吸烟：加剧氧化应激和炎症青少年期肥胖：脂肪组织分泌促炎因子，可能破坏血脑屏障诊断标准与辅助检查032017版McDonald诊断标准空间多发DIS病灶分布于不同部位时间多发DIT病灶出现时间间隔排除其他疾病无更优替代诊断关键更新（vs2010版）诊断分级脑脊液OCB阳性可作为时间多发的替代证据无症状影像学病灶可用于证明空间或时间多发皮质病灶可贡献空间多发证据早期诊断导向明确促进MS早期诊断确诊MS满足标准+无更优解释可能的MS疑似CIS但不完全满足标准排除MS存在更优替代诊断MRI在MS诊断中的核心作用MRI场强与扫描方案空间多发(DIS)脑室旁皮层/近皮层幕下脊髓≥2个区域各见≥1个T2高信号病灶时间多发(DIT)证据形式一同时存在钆增强与非增强病灶证据形式二随访出现新发T2/钆增强病灶约75%患者确诊时已有脊髓病灶75%脊髓评估价值推荐方案场强要求场强≥1.5T，首选3.0T高场强设备扫描范围全脑+尽可能多的颈髓，确保覆盖关键区域增强扫描常规行增强扫描，满足DIT时间多发判定脊髓评估价值诊断准确性提升约75%患者确诊时已有脊髓病灶，纳入颈胸段扫描可显著提高亚洲人群诊断准确性脑脊液与电生理检查70%~75%OCB阳性检出率多发性硬化重要辅助诊断指标IgG鞘内合成合成增加单核细胞计数轻中度升高2017McDonald标准OCB可替代时间多发证据亚洲人群CSF检查尤为重要脑脊液检查OCB阳性：70%~75%的MS患者可检出，是重要辅助诊断指标IgG鞘内合成增加，单核细胞轻中度升高OCB阳性可替代时间多发证据（2017标准）诱发电位检查视觉诱发电位（VEP）：检测视神经传导异常体感诱发电位（SSEP）：评估感觉通路损害CSF检查在亚洲人群和不典型病例中尤为重要鉴别诊断与红旗征主要鉴别疾病MS诊断红旗征出现红旗征需高度警惕误诊，应完善鉴别检查视神经脊髓炎谱系疾病NMOSD·水通道蛋白4抗体阳性急性播散性脑脊髓炎ADEM·感染后或疫苗接种后急性起病中枢神经系统血管炎PACNS·血管壁炎症与破坏脑血管病、脑炎、肿瘤结构性或感染性病变需排除发病年龄<10岁或>50岁进行性多灶性神经功能缺损脑脊液细胞数显著升高(>50×10⁶/L)对皮质类固醇反应差存在系统性自身免疫病证据特殊人群诊断要点儿童MS95%属RRMS，可沿用空间与时间多发标准年龄<11岁患儿首次发作可能表现为ADEM样表现需与NMOSD/MOG抗体病严格鉴别放射学孤立综合征1/3的RIS可在5年内进展为临床确诊MS无临床症状，MRI表现符合MS空间多发标准脊髓病灶存在是进展为MS的独立预测因素原发进展型MS≥1年病程且进行性加重需满足空间多发（2区域病灶）需满足时间多发或CSF阳性治疗策略与具体方案04治疗原则与目标持续NEDA-3状态15年以上有望实现功能性治愈尽早开始DMTMS一经明确诊断，应尽早开始DMT并长期维持患者参与决策推荐患者共同参与制定治疗决策（SDM）目标与随访设立明确治疗目标及随访计划，定期评估治疗目标（NEDA-3）维度指标目标临床复发年复发率0残疾进展EDSS评分无确认的残疾进展影像活动MRI无新增T2/钆增强/扩大病灶疾病活动与进展的独立评估RAW复发相关恶化急性发作DMT可控与复发直接相关的急性残疾加重PIRA独立于复发的进展活动与复发无关的慢性残疾进展慢性进展需神经保护RRMS阶段以RAW为主，DMT可有效控制疾病活动SPMS/PPMS阶段PIRA占比增加，需神经保护策略干预独立共存评估两者可独立存在、同时发生，需分别评估与干预脑容积变化减少每年<0.4%神经丝轻链（NfL）逐渐成为疾病活动生物标志物认知功能评估符号数字模拟试验（SDMT）分层治疗策略→→1确定疾病分型CIS/RRMS/SPMS/PPMS2评估疾病活动度炎症活动（复发+MRI）+残疾进展（RAW+PIRA）3个体化选择结合药物机制、安全性、可及性、患者偏好高度活动性MS患者推荐早期高效治疗所有患者均可考虑早期高效策略充分评估风险获益比后启用高效DMT避免治疗不足，同时防止过度治疗急性期治疗方案减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度、防治并发症首选方案大剂量甲泼尼龙冲击1g/d

静脉滴注，连用

3~5天序贯口服泼尼松减量或直接停用后续可序贯口服泼尼松减量，也可直接停用激素效果不佳时的替代方案可考虑

血浆置换

或

IVIG注意事项激素治疗监测指标血糖血压骨密度不推荐长期小剂量激素维持避免激素长期依赖及相关不良反应视神经炎患者慎用大剂量激素需排除NMOSD后再行激素治疗缓解期DMT药物概览药物类别给药途径核心特点特立氟胺口服免疫调节口服一线，需监测肝功能芬戈莫德S1P受体调节剂口服首剂心脏监测西尼莫德S1P受体调节剂口服选择性S1P1/5奥扎莫德S1P受体调节剂口服新一代选择性富马酸二甲酯口服免疫调节口服一线，潮红常见奥法妥木单抗抗CD20单抗皮下注射高效，安全性优醋酸格拉替雷免疫调节皮下注射妊娠期可用高效DMT药物：奥法妥木单抗>50%年复发率降低vs特立氟胺>90%新增钆增强病灶减少影像学获益~50%NEDA-3达标率治疗5年作用机制抗CD20单克隆抗体，靶向清除B淋巴细胞安全性优势不诱导肝炎和肝衰竭，治疗前无需常规肝功能检测5年严重感染和严重不良事件发生率低无肿瘤风险增加孕前应用可降低孕期和产后疾病活动度DMT治疗转换指征1药物不耐受出现严重不良反应无法继续原有治疗方案2患者个人因素包括妊娠计划、合并症等个体化考量3未达治疗目标维持治疗>1年出现以下任一情况：1次严重复发或≥2次复发MRI发现≥2个新增病灶或≥2次新发病灶确认的残疾进展（EDSS评分增加）优先选择不同作用机制转换DMT时应优先选择不同作用机制的药物，避免同类药物疗效叠加不足的风险，确保新方案能针对性地覆盖原有治疗未控制的病理环节，提高疾病修饰治疗的整体有效性充分评估洗脱期要求新药启动前需充分评估安全性及洗脱期要求，合理规划前后药物的衔接时机，防止因药物相互作用或免疫状态波动导致疾病活动反弹，保障治疗转换过程的平稳过渡对症治疗与康复症状治疗策略疲劳规律运动、能量节约、金刚烷胺痉挛巴氯芬、替扎尼定、肉毒毒素疼痛普瑞巴林、加巴喷丁、卡马西平膀胱功能障碍抗胆碱药、间歇导尿抑郁SSRIs、心理干预康复原则药物与非药物治疗相结合，早期介入，个体化方案，贯穿全程特殊人群管理与全程随访05妊娠与哺乳期管理核心原则不反对适龄MS患者计划妊娠，需充分评估DMT获益与风险妊娠期安全用药磁共振平扫：安全甲泼尼龙冲击治疗（复发时）：安全IVIG治疗：安全醋酸格拉替雷：安全产后管理产后1~6个月MS进入较活跃阶段应尽早开始或恢复DMT，预防复发哺乳期用药需个体化评估全病程随访与监测体系临床维度复发频率、EDSS评分、认知功能影像维度头颅+脊髓MRI（至少每年1次）生物标志物维度NfL、脑容积变化DMT启动后3个月首次评估稳定期每6~12个月全面评估出现新症状随时就诊