2026年IgG4相关性肺病诊疗指南培训试题及答案

2026年IgG4相关性肺病诊疗指南培训试题及答案选择题1.IgG4相关性肺病（IgG4-RLD）患者血清IgG4水平通常升高，以下哪个范围更符合典型升高情况？（）A.<2.0g/LB.2.013.5g/LC.>13.5g/LD.5.010.0g/L答案：C。血清IgG4水平升高是IgG4RLD的重要特征之一，典型情况下血清IgG4水平会大于13.5g/L。2.以下关于IgG4RLD的肺外表现，哪项是最常见的？（）A.甲状腺炎B.自身免疫性胰腺炎C.前列腺炎D.唾液腺炎答案：B。自身免疫性胰腺炎是IgG4RLD患者最常见的肺外表现，与IgG4RLD关系密切。3.在IgG4RLD的影像学表现中，以下哪种类型相对少见？（）A.实变影B.弥漫磨玻璃影C.肺门及纵隔淋巴结肿大D.孤立性空洞影答案：D。IgG4RLD的影像学主要表现为实变影、弥漫磨玻璃影、肺门及纵隔淋巴结肿大等，孤立性空洞影相对少见。4.诊断IgG4RLD时，组织病理学检查中IgG4⁺浆细胞/HPF（高倍视野）通常要求（）A.<10个B.1030个C.>30个D.以上都不对答案：C。诊断IgG4RLD时，组织病理学检查标准中IgG4⁺浆细胞/HPF通常要求>30个，且IgG4⁺/IgG⁺浆细胞比例>40%。5.对于轻症IgG4RLD患者，初始治疗可选择（）A.大剂量糖皮质激素冲击治疗B.小剂量糖皮质激素C.免疫抑制剂单药治疗D.手术治疗答案：B。对于轻症IgG4RLD患者，初始治疗一般选择小剂量糖皮质激素，逐渐根据病情调整药物剂量。简答题1.请简述IgG4RLD的主要诊断标准。答案：IgG4RLD的主要诊断标准包括：临床检查：有呼吸系统相关症状如咳嗽、气短等，常伴有肺外器官受累表现，如自身免疫性胰腺炎、唾液腺炎等。血清学检查：血清IgG4水平升高，通常>13.5g/L。影像学检查：胸部CT表现多样，常见实变影、弥漫磨玻璃影、肺门及纵隔淋巴结肿大等。组织病理学检查：受累组织中可见大量淋巴细胞和IgG4⁺浆细胞浸润（IgG4⁺浆细胞/HPF>30个），且IgG4⁺/IgG⁺浆细胞比例>40%，同时伴有纤维化和闭塞性静脉炎等表现。2.简述IgG4RLD治疗中糖皮质激素的使用原则。答案：糖皮质激素是IgG4RLD治疗的基础用药，使用原则如下：初始剂量：对于轻症患者，可给予小剂量糖皮质激素，如泼尼松0.5mg/（kg·d）；对于重症患者可能需要适当增加剂量。给药方式：一般采用口服给药，病情严重时可短暂静脉给药。疗程：诱导缓解阶段通常需要应用糖皮质激素数周至数月，待病情缓解后逐渐减量。减量过程要缓慢，避免疾病复发。维持治疗阶段可能需要小剂量糖皮质激素长期维持，维持时间根据患者具体情况而定，可能数月至数年。监测：在使用糖皮质激素过程中，要密切监测患者的症状、体征、血清学指标（如IgG4水平）及影像学变化，同时注意观察糖皮质激素的不良反应，如感染、骨质疏松、血糖升高等，并及时进行相应处理。3.列举IgG4RLD需要与哪些疾病进行鉴别诊断。答案：IgG4RLD需要与以下疾病进行鉴别诊断：肺部恶性肿瘤：如肺癌，肺癌多有分叶、毛刺、胸膜牵拉等典型影像学特征，而IgG4RLD一般无这些特征，且肺癌患者血清IgG4水平通常不升高，组织病理学检查可发现癌细胞，而不是大量IgG4⁺浆细胞浸润。其他间质性肺疾病：如特发性肺纤维化，以进行性呼吸困难、干咳为主要症状，胸部CT表现为网格状、蜂窝状影，而IgG4RLD影像学表现更为多样，且血清学和组织病理学有其特征性表现。感染性肺部疾病：如肺炎，肺炎患者常有发热、咳嗽、咳痰等急性感染症状，血常规可见白细胞升高等感染指标变化，痰培养等可找到病原菌，经抗感染治疗有效，而IgG4RLD对抗感染治疗通常无效，有其特定的血清学和组织病理学表现。嗜酸性粒细胞性肺炎：嗜酸性粒细胞性肺炎患者外周血嗜酸性粒细胞明显升高，而IgG4RLD主要是血清IgG4升高和IgG4⁺浆细胞浸润为主，组织病理学表现不同。案例分析题患者，男性，55岁，因咳嗽、气短2个月入院。既往无特殊病史。体格检查：双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音。实验室检查：血清IgG4水平25g/L。胸部CT显示右肺上叶实变影，纵隔淋巴结肿大。经支气管镜肺活检病理提示：肺组织内可见大量淋巴细胞和浆细胞浸润，IgG4⁺浆细胞/HPF约40个，IgG4⁺/IgG⁺浆细胞比例约50%，可见闭塞性静脉炎。1.请给出该患者的诊断及诊断依据。答案：诊断：IgG4相关性肺病（IgG4RLD）。诊断依据：临床表现：患者有咳嗽、气短等呼吸系统症状。血清学检查：血清IgG4水平明显升高（25g/L，>13.5g/L）。影像学检查：胸部CT显示右肺上叶实变影，纵隔淋巴结肿大。组织病理学检查：肺组织内可见大量淋巴细胞和浆细胞浸润，IgG4⁺浆细胞/HPF约40个（>30个），IgG4⁺/IgG⁺浆细胞比例约50%（>40%），可见闭塞性静脉炎，符合IgG4RLD的组织病理学特征。2.请制定该患者的初始治疗方案。答案：该患者初始治疗方案可选择糖皮质激素治疗。考虑患者病情，可给予泼尼松0.5mg/（kg·d）口服（假设患者体重为70kg，则每日剂量约为35mg）。同时，在治疗过程中密切观察患者的症状（如咳嗽、气短等是否缓解）、体征变化，定期复查血