2026年肺动脉高压筛查诊疗规范考试试卷试题及答案

2026年肺动脉高压筛查诊疗规范考试试卷试题及答案一、单项选择题（每题1分，共30分）1.根据2022年ESC/ERS及2026年最新修订指南，血流动力学定义中，毛细血管前性肺动脉高压的mPAP诊断界值为（）A.mPAP≥25mmHgB.mPAP>20mmHgC.mPAP≥20mmHgD.mPAP>25mmHg2.毛细血管前性肺动脉高压的肺小动脉楔压（PAWP）界值为（）A.PAWP≤12mmHgB.PAWP≤15mmHgC.PAWP>15mmHgD.PAWP≤18mmHg3.肺血管阻力（PVR）在PH血流动力学分型中的临界值为（）A.PVR>2WUB.PVR>3WUC.PVR≥3WUD.PVR>5WU4.依据最新指南，运动负荷右心导管检查对以下哪类患者的诊断具有重要意义（）A.所有疑似PH患者B.静息血流动力学正常但有症状且高度怀疑PH的运动耐力下降患者C.新发呼吸困难的所有老年人D.已确诊的左心疾病患者5.2026年修订版PH临床分类中，第1大类肺动脉高压（PAH）的核心病理特征是（）A.肺静脉闭塞B.肺小动脉中层肥厚、内膜增生、丛样病变C.肺毛细血管海绵状血管瘤D.肺间质纤维化6.第2大类PH（左心疾病所致PH）的病理生理核心因素为（）A.肺血管痉挛B.左心充盈压升高伴被动性肺静脉淤血C.慢性缺氧D.肺血管重塑以中膜增厚为主7.WHO功能分级（FC）中，患者静息时即有呼吸困难或乏力等症状，任何体力活动均可加重，属于（）A.Ⅰ级B.Ⅱ级C.Ⅲ级D.Ⅳ级8.超声心动图作为PH筛查首选无创检查，2026年指南推荐用于评估PH概率的三类参数中，属于形态学参数的是（）A.三尖瓣反流峰值流速（TRV）B.右心房面积>18cm²C.右心室加速时间D.下腔静脉内径及吸气塌陷率9.若超声心动图测得TRV=3.1m/s，且存在右心房增大，根据2026年最新PH超声概率分层，该患者属于（）A.低度可能B.中度可能C.高度可能D.不能判断10.关于PH的ECG表现，以下哪项不是支持PH诊断的典型心电图改变（）A.心电轴右偏B.V₁导联R波增高>0.5mVC.Ⅰ导联S波>R波D.左心室高电压伴ST-T改变11.关于肺功能检查和血气分析，以下哪项符合典型PAH患者表现（）A.阻塞性通气功能障碍为主B.限制性通气功能障碍为主，DLCO多正常或升高C.DLCO常轻至中度降低（约为预计值40%~80%），伴轻度低氧血症和低碳酸血症D.残气量显著增加12.确诊PAH必须依靠右心导管检查，以下哪项是RHC检查的强制核心参数（）A.右心房压力、mPAP、PAWP、心输出量（CO）B.仅mPAPC.仅PAWPD.仅肺血管阻力13.PAH患者进行急性血管反应性试验，目前推荐的首选药物是（）A.静脉泵入腺苷B.静脉泵入依前列醇C.吸入一氧化氮（NO）D.舌下含服硝苯地平14.急性血管反应试验阳性的最新标准为（）A.mPAP下降≥10mmHg，绝对值≤40mmHg，且心输出量增加或不变B.mPAP降至35mmHg以下C.PVR下降≥30%D.动脉血氧饱和度提升≥5%15.对于急性血管反应试验阳性的特发性PAH（IPAH）患者，首选初始治疗为（）A.马昔腾坦B.大剂量钙通道阻滞剂（如硝苯地平、地尔硫䓬）C.利奥西呱D.波生坦16.2026年指南推荐，PAH初始风险分层应基于以下哪组指标（）A.仅WHOFC和6分钟步行距离（6MWD）B.WHOFC、6MWD、NT-proBNP/BNP、超声及血流动力学参数C.仅NT-proBNPD.仅右心房压力17.根据四层风险评估模型，符合低危标准的患者特征包括（）A.WHOFCⅢ级B.6MWD>440mC.NT-proBNP>1100ng/LD.右心房压力>15mmHg18.以下关于PH筛查策略的描述，正确的是（）A.对普通无症状人群应常规进行超声心动图筛查B.对系统性硬化症患者及BMPR2基因突变携带者等高危人群应定期超声筛查C.所有慢性阻塞性肺疾病患者都必须行右心导管检查D.胸片正常即可完全排除PH19.关于PH的胸片表现，典型改变不包括（）A.右下肺动脉干扩张（>15mm）B.肺动脉段凸出C.右心房、右心室扩大D.双肺弥漫性磨玻璃影伴KerleyB线20.以下指标中，PAH患者预后评估中，目前公认的持续性风险最高的血流动力学参数为（）A.右心房压力<8mmHgB.心指数（CI）≥2.5L/(min·m²)C.右心房压力>14mmHg且CI<2.0L/(min·m²)D.混合静脉血氧饱和度>65%21.钙通道阻滞剂治疗PAH的适应证为（）A.所有IPAH患者B.急性血管反应试验阳性且为IPAH、遗传性PAH或药物相关PAH患者C.所有结缔组织病相关PAHD.CTEPH患者22.PAH靶向药物中，属于可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）激动剂的是（）A.波生坦B.安立生坦C.利奥西呱D.曲前列尼尔23.联合治疗策略中，基于"初始联合"理念，对于无合并症的中高危IPAH患者，推荐（）A.先单药治疗8周后再评估B.初始即联合两种不同通路的靶向药物C.初始三药联合（包括肠外前列环素）D.仅使用PDE5抑制剂单药治疗24.关于CTEPH（慢性血栓栓塞性肺高血压）的诊断，以下叙述正确的是（）A.CT肺动脉造影（CTPA）显示段级以上肺动脉充盈缺损即可确诊，无需RHCB.经过至少3个月规范抗凝治疗后，V/Q显像或CTPA仍显示血栓栓塞性病变，且RHC符合毛细血管前性PHC.肺通气灌注显像（V/Q）正常可排除CTEPH，故无需RHCD.所有肺栓塞患者急性期后均必须立即行肺动脉内膜剥脱术25.肺动脉内膜剥脱术（PEA）是CTEPH的首选治疗，其手术指征中，病变位置应位于（）A.亚段以下远端血管B.主肺动脉、叶或段肺动脉（外科可及范围）C.仅主肺动脉D.仅远端肺小动脉26.若CTEPH患者存在远端病变不适合PEA，或PEA术后存在残余PH，药物治疗首选的靶向药物为（）A.利奥西呱（sGC激动剂）B.西地那非C.波生坦D.依前列醇27.关于门脉高压相关性PAH（PoPH），以下说法正确的是（）A.肝移植是PoPH的首选根治性治疗B.中重度PoPH患者若不治疗，直接行肝移植风险极高，应先行靶向药物治疗C.PoPH无需靶向治疗，只需处理原发肝病D.PoPH患者禁用所有PAH靶向药物28.妊娠合并肺动脉高压的患者，2026年指南的推荐是（）A.可以妊娠，但需严密监测B.强烈建议避孕，妊娠后建议尽早终止妊娠；若继续妊娠需多学科团队管理C.妊娠可改善PH病情D.无需特殊处理29.PH患者行非心脏手术前，以下哪项处理最恰当（）A.择期手术前应优化靶向治疗，避免在重度PH（如mPAP明显升高伴右心衰竭）状态下手术B.无需调整靶向药物C.术前应停用所有抗凝药物至少2周D.所有患者术前必须入住ICU30.关于PH患者运动康复，2026年最新推荐为（）A.应严格卧床休息，避免一切运动B.在临床稳定及监护下，进行个体化、循序渐进的有氧运动训练和低强度抗阻训练C.可进行高强度间歇训练D.仅需呼吸训练，无需肢体运动二、多项选择题（每题2分，共20分。每题有2个及以上正确答案，多选、少选、错选均不得分）1.以下关于PH血流动力学定义的叙述，正确的有（）A.所有类型PH的共同定义为mPAP>20mmHgB.毛细血管前性PH的PAWP≤15mmHg且PVR>2WUC.毛细血管后性PH的PAWP>15mmHg，若PVR≤2WU为孤立性毛细血管后性PHD.运动负荷下mPAP>30mmHg也属于静息PH范畴2.肺动脉高压临床分类第1大类（PAH）中，以下属于其亚类的有（）A.特发性PAHB.遗传性PAH（如BMPR2突变）C.药物和毒物相关PAHD.结缔组织病相关PAH3.超声心动图在PH评估中，提示PH高度可能的征象包括（）A.TRV>3.4m/sB.TRV≤2.8m/s且无其他PH征象C.TRV在2.9~3.4m/s且存在右心室/左心室基底内径比>1.0D.肺动脉瓣下加速时间<105ms且收缩期中期切迹4.提示PH患者右心衰竭加重的临床表现有（）A.进行性下肢水肿B.腹围增大、食欲减退C.颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性D.收缩压升高至140mmHg以上5.下列属于PAH靶向治疗药物类别的是（）A.内皮素受体拮抗剂（ERAs）B.磷酸二酯酶-5抑制剂（PDE5i）C.可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）激动剂D.前列环素类似物及前列环素受体激动剂6.关于PAH初始双药联合的推荐，正确的有（）A.ERA联合PDE5i是常见初始联合方案B.初始联合适用于低危患者C.初始联合可延缓临床恶化时间D.三药联合（包括肠外前列环素）推荐用于中高危/高危患者7.CTEPH的鉴别诊断，需要排除的疾病包括（）A.肺动脉肉瘤B.大动脉炎累及肺动脉C.肺血管炎D.外周型肺栓塞急性期8.关于PH遗传学检测，2026年建议（）A.对IPAH患者及家族性PAH先证者推荐进行基因检测B.主要检测基因包括BMPR2、ACVRL1、ENG、SMAD9、CAV1、KCNK3等C.携带BMPR2突变的PAH患者通常发病更早、病情更重D.基因检测结果不影响治疗决策，故无临床意义9.对于合并明显右心衰竭的PAH患者，治疗措施包括（）A.肠外前列环素（如依前列醇、曲前列尼尔）B.谨慎使用利尿剂，监测电解质及肾功能C.必要时加用正性肌力药物（如多巴酚丁胺）D.大量快速补液以增加心输出量10.PH患者进行6分钟步行试验（6MWT）时，以下操作正确的有（）A.试验前需静坐休息至少10分钟B.试验过程中若出现明显胸痛、呼吸困难、头晕，应立即停止C.6MWT结果受年龄、性别、身高影响，应使用预计值公式进行校正D.6MWT仅适用于治疗前后对比，不能用于初始风险评估三、判断题（每题1分，共10分。正确填“√”，错误填“×”）1.静息状态下右心导管测得mPAP为22mmHg，PAWP为10mmHg，PVR为3.5WU，该患者可诊断毛细血管前性肺动脉高压。（）2.超声心动图是确诊PH的金标准检查，无需右心导管。（）3.所有PAH患者均应进行急性血管反应试验，以决定是否使用钙通道阻滞剂。（）4.NT-proBNP水平越低，PAH患者预后越好。（）5.PAH患者若6MWD>440m、NT-proBNP<300ng/L、WHOFCⅠ~Ⅱ级，属于低危状态。（）6.CTEPH患者只要确诊，应终身抗凝，即使行PEA术后。（）7.特发性PAH患者行急性血管反应试验阳性率约为10%~15%。（）8.左心疾病相关性PH，应以治疗基础左心疾病为主，不建议常规使用PAH靶向药物。（）9.PAH患者乘坐飞机旅行时，在病情稳定（低危）且血氧饱和度良好情况下，无需额外吸氧，但建议备用氧气。（）10.肺部疾病所致PH的严重程度通常与肺功能受损程度不平行，部分患者肺功能仅轻度异常但PH显著。（）四、简答题（每题5分，共20分）1.简述2026年指南推荐的肺动脉高压超声心动图筛查流程及三层次概率评估要点。2.简述右心导管检查（RHC）在PH诊断中的核心指标及操作规范要点。3.简述PAH初始治疗策略及基于风险分层的治疗调整原则。4.简述CTEPH的诊断流程及治疗策略。五、论述题（每题10分，共20分）1.结合2026年最新指南，详细论述肺动脉高压的规范化筛查、早期识别与确诊路径，重点阐述从疑诊、超声筛查、右心导管确诊到病因分类的完整流程，并说明各环节的注意事项。2.论述PAH靶向药物治疗的原则，包括药物种类、作用机制、联合治疗策略、不良反应监测及特殊人群用药注意事项，并结合风险分层阐述如何制定个体化治疗方案。六、病例分析题（共20分）患者，女性，56岁。主诉“进行性活动后气短3年，加重伴双下肢水肿1个月”。患者3年前开始出现登2层楼即感气短，未在意。1个月前气短明显加重，平地行走100米即需停下休息，夜间不能平卧，伴双下肢对称性可凹性水肿、腹胀、食欲减退。既往有“系统性硬化症”病史5年，表现为双手雷诺现象、皮肤硬化，未规律治疗。无高血压、糖尿病、冠心病史。否认吸烟、饮酒史。否认特殊药物及毒物接触史。体格检查：血压105/70mmHg，心率96次/分，呼吸22次/分，血氧饱和度（静息呼吸空气）90%。神清，颈静脉明显怒张，肝颈静脉回流征阳性。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心界稍扩大，肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣听诊区可闻及3/6级收缩期杂音。腹部稍膨隆，肝肋下3cm可触及，质韧，有压痛。双下肢重度可凹性水肿。辅助检查：心电图：窦性心律，电轴右偏，V₁导联R波增高。胸片：右下肺动脉干扩张（约18mm），肺动脉段凸出，右心室增大。超声心动图：右心房、右心室明显扩大，右心室基底内径48mm，右心室/左心室基底内径比1.4；三尖瓣反流峰值流速4.2m/s；下腔静脉内径2.5cm，吸气塌陷率<20%；估测sPAP约70mmHg；左心结构及瓣膜未见明显异常，LVEF65%。实验室检查：BNP1850pg/mL，NT-proBNP6200pg/mL。抗核抗体（ANA）阳性（1:1280，斑点型），抗Scl-70抗体阳性。血常规、肝肾功能、电解质大致正常。问题：1.该患者目前最可能的临床诊断是什么？需与哪些疾病鉴别？（4分）2.根据2026年指南，该患者超声心动图提示PH的概率分层属于哪一层？依据是什么？（4分）3.为明确诊断和全面评估，下一步必须完成哪些关键检查？（4分）4.若右心导管检查结果示：RAP16mmHg，mPAP52mmHg，PAWP10mmHg，CO3.0L/min，CI1.8L/(min·m²)，PVR14WU，急性血管反应试验阴性。请结合上述资料完成该患者的诊断（包括临床分类、血流动力学分型、WHO功能分级、风险分层）。（4分）5.请制定该患者的初始治疗方案，并说明理由及注意事项。（4分）参考答案及解析一、单项选择题1.B解析：2022年ESC/ERS指南将PH血流动力学定义修改为mPAP>20mmHg，肺血管阻力（PVR）>2WU作为毛细血管前性PH的必要条件。2026年修订版延续该定义。静息mPAP为21~24mmHg属“临界”区间，需密切随访。2.B解析：毛细血管前性PH要求PAWP≤15mmHg（排除左心疾病），而毛细血管后性PH的PAWP>15mmHg。3.B解析：2026年最新指南将毛细血管前性PH的PVR界值定为>2WU（旧版为>3WU），以更早期识别肺血管病变。因此B选项严格相符。但本处若按最新精确数值，应为>2，部分题目设问3WU为干扰，注意区分。本题选B（考纲常以>3为传统，最新修改为>2，故应选最新值2WU）。题干问“临界值为”，最佳为2WU，但选项中为3WU，注意学校/考纲侧重。核心结论：PVR>2WU。本卷按新指南，选A。若考纲沿用旧版，则选C。命题时以新指南为准，故答案A。修正解析：最新指南PVR>2WU，故选A。4.B解析：运动负荷RHC用于静息血流动力学正常（mPAP≤20mmHg）但运动时肺动脉压异常升高且临床高度怀疑PH的患者，特别是左心疾病早期或运动诱发PH的鉴别。5.B解析：PAH的基本病理改变为肺小动脉中层肥厚、内膜增生、丛样病变、原位血栓形成等，属于第1大类。肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症为第1'亚类。6.B解析：第2大类PH源于左心疾病致左房压升高，肺静脉压力被动性升高，属毛细血管后性PH。7.D解析：WHOFCⅣ级：静息即出现症状，任何体力活动均加重。8.B（参考答案：B或D）解析：超声评估PH概率分为三组参数：A组（心室/心房形态）：右心室/左心室基底内径比>1.0、收缩期室间隔平坦、右心房面积>18cm²；B组（肺动脉瓣血流）：肺动脉瓣下加速时间<105ms、收缩期中期切迹；C组（下腔静脉/右心房）：下腔静脉内径>21mm伴吸气塌陷率<20%、右心房面积>18cm²（部分归入A）。本题选B。9.C解析：TRV>3.4m/s为高度可能。TRV2.9~3.4m/s伴其他超声PH征象也归为高度可能。该患者TRV3.1m/s伴右心房增大（形态学异常），故为高度可能。10.D解析：左心室高电压不是PH典型心电图表现。PH典型ECG包括电轴右偏、右心室肥厚（V₁R波>0.5mV）、右心房扩大（P波高尖）、Ⅰ导联S波>R波。11.C解析：PAH肺功能可表现为轻度限制性障碍或正常，DLCO常降低（40%~80%预计值），血气示轻度低氧和低碳酸血症（过度通气）。重度低氧或CO₂潴留更多见于肺实质疾病。12.A解析：RHC核心参数包括RAP、mPAP、PAWP、CO，据此计算PVR、心指数（CI）等。PAWP是区分毛细血管前/后性PH的关键。13.C解析：推荐吸入NO作为急性血管反应试验的首选（特异性高、安全性好）；也可用吸入伊洛前列素或静脉腺苷。依前列醇因副作用多，不作首选。14.A解析：阳性标准：mPAP下降≥10mmHg，绝对值≤40mmHg，且心输出量增加或不变。15.B解析：急性血管反应试验阳性的IPAH、遗传性PAH或药物相关PAH患者，推荐大剂量钙通道阻滞剂治疗，并需密切随访验证疗效（部分患者长期CCB有效）。若随访（治疗3~6个月后）未达到功能Ⅰ/Ⅱ级且血流动力学改善，应加用靶向药物。16.B解析：风险分层应结合WHOFC、6MWD、NT-proBNP/BNP、超声（右心房大小、心包积液等）及血流动力学（RAP、CI、SvO₂）等多维指标，采用四层（低、中低、中高、高）或三层模型。17.B解析：低危特征：WHOFCⅠ~Ⅱ级；6MWD>440m（部分标准>400m）；NT-proBNP<300ng/L（或BNP<50）；RAP<8mmHg；CI≥2.5L/(min·m²)；SvO₂>65%。18.B解析：系统性硬化症、BMPR2突变携带者、门脉高压等待肝移植者等高危人群应进行定期超声心动图筛查。不推荐对普通无症状人群常规超声筛查。19.D解析：KerleyB线和磨玻璃影为肺水肿/间质性肺病表现，非PH典型胸片表现。PH胸片为肺动脉段凸出、右下肺动脉增宽、右心扩大、肺外周血管纹理稀疏（肺门截断征）。20.C解析：RAP>14mmHg、CI<2.0L/(min·m²)、SvO₂<60%均为高危血流动力学指标。21.B解析：只有急性血管反应试验阳性，且为IPAH、遗传性PAH或药物/毒物相关PAH，才适合使用CCB。其他类型PAH（如CTD-PAH）即使试验阳性也不推荐CCB。22.C解析：利奥西呱为sGC激动剂。波生坦、安立生坦为ERA，曲前列尼尔为前列环素类似物。23.B解析：2026年指南强调早期联合治疗，中高危患者应初始联合治疗（ERA+PDE5i或ERA+sGC激动剂等）。低危患者可选单药起始，但大多数PAH患者在确诊时已至少为中危，故推荐初始联合。24.B解析：CTEPH诊断要求：充分抗凝（≥3个月）后，影像学（V/Q显像、CTPA或DSA）仍存在血栓栓塞性病变，且RHC为毛细血管前性PH。V/Q显像阴性可基本排除CTEPH，但阳性需进一步影像学确认。患者虽经抗凝仍存在肺动脉高压。25.B解析：PEA适用于主肺动脉、叶或段肺动脉的血栓病变（外科可及）。远端（亚段）病变为主者不适合PEA，可考虑球囊肺动脉成形术（BPA）。26.A解析：利奥西呱是目前唯一获批用于CTEPH的靶向药物（可手术和不可手术CTEPH均可使用）。若存在远端病变不适合PEA、PEA术后残余/复发PH，推荐利奥西呱治疗，BPA为另一治疗选择。27.B解析：PoPH患者中重度肺高压者直接行肝移植死亡率极高，应先用靶向药物（如ERAs、PDE5i）改善血流动力学后再评估移植。PoPH可使用PAH靶向药物，但注意肝脏毒性（波生坦慎用）。28.B解析：PH患者妊娠死亡率极高，指南强烈建议避孕；已妊娠者建议终止妊娠。坚决要求继续妊娠者，需PH专科、产科、麻醉、重症多学科协作管理。29.A解析：择期非心脏手术前应优化靶向治疗，避免在重度PH及右心衰竭失代偿期手术。术中需严密监测，术后尽可能在ICU/高依赖病房过渡。30.B解析：在病情稳定的PAH患者中，建议在专业指导下进行低至中等强度、循序渐进的有氧运动联合低强度抗阻训练，可改善运动耐量和生活质量。二、多项选择题1.ABC解析：所有类型PH共同定义为mPAP>20mmHg（静息）；毛细血管前性PHPAWP≤15mmHg且PVR>2WU；毛细血管后性PHPAWP>15mmHg，若PVR≤2WU为孤立性毛细血管后性PH，若PVR>2WU为混合性毛细血管后性PH（CpcPH）。运动负荷下PH定义仍存争议，运动性PH不作为标准诊断切点。2.ABCD解析：第1大类PAH包括IPAH、遗传性PAH、药物/毒物相关PAH、疾病相关PAH（结缔组织病、HIV感染、门脉高压、先天性心脏病、血吸虫病等），以及第1'类肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤样增生症、第1''类新生儿持续性PH。3.ACD解析：TRV>3.4m/s（无论有无其他征象）为高度可能；TRV2.9~3.4m/s伴有其他超声PH征象也为高度可能；超声征象如右心室/左心室基底内径比>1.0、肺动脉瓣下加速时间<105ms、收缩期中期切迹等。TRV≤2.8m/s无其他征象为低度可能。4.ABC解析：右心衰竭表现包括下肢水肿、腹水/腹胀、食欲减退（胃肠道淤血）、颈静脉怒张、肝颈回流征阳性、低血压（而非高血压）、少尿等。5.ABCD解析：PAH靶向药物包括ERA（波生坦、马昔腾坦、安立生坦）、PDE5i（西地那非、他达拉非）、sGC激动剂（利奥西呱）、前列环素类似物（依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼尔、贝前列素）及前列环素受体激动剂（司来帕格）。6.ACD解析：初始联合（ERA+PDE5i等）可显著延缓临床恶化时间（如AMBITION研究）；三药联合（ERA+PDE5i+肠外前列环素）推荐用于中高危/高危患者。低危患者可考虑单药起始（但多数专家支持早期联合）。故B错误。7.ABCD解析：CTEPH需与肺动脉肉瘤、大动脉炎/白塞病等血管炎、肺血管畸形、肿瘤栓塞等鉴别，急性肺栓塞不是CTEPH但需通过病程鉴别。8.ABC解析：2026年指南推荐对IPAH、遗传性PAH患者及家族成员进行基因检测，包括BMPR2、ACVRL1、ENG、SMAD9、CAV1、KCNK3等。BMPR2突变者发病更年轻、血流动力学更差、预后更差。基因检测可指导遗传咨询和早期筛查，故D错误。9.ABC解析：右心衰竭治疗：利尿剂（注意电解质和肾功能）、肠外前列环素类似物（强效肺血管扩张兼正性肌力）、必要时正性肌力药物（多巴酚丁胺、米力农）。液体管理应精细，避免过量补液加重右心负荷。10.ABC解析：6MWT操作规范：试验前静坐休息≥10分钟，记录血氧、心率、呼吸困难/乏力Borg评分；若出现明显不适（胸痛、严重呼吸困难、头晕、冷汗）立即停止。结果应按年龄、性别、身高、体重校正（占预计值百分比）。6MWT既用于基线评估也用于随访评估，故D错误。三、判断题1.√解析：mPAP22mmHg>20mmHg，PAWP10mmHg≤15mmHg，PVR3.5WU>2WU，符合毛细血管前性PH。2.×解析：超声心动图是筛查和提示PH的重要手段，但确诊PH必须行右心导管检查。3.×解析：并非所有PAH患者都需要进行急性血管反应试验。该试验主要用于IPAH、遗传性PAH、药物相关PAH中以决定是否使用CCB。CCB仅对试验阳性者有效。4.√解析：NT-proBNP降低提示右心负荷及室壁张力改善，与预后良好相关。5.√解析：符合低危标准（WHOFCⅠ~Ⅱ级、6MWD>440m、NT-proBNP<300ng/L、RAP<8mmHg、CI≥2.5L/min/m²、SvO₂>65%）。6.√解析：即使PEA后血流动力学改善，仍推荐终身抗凝（华法林或低分子肝素等）。7.√解析：IPAH患者中急性血管反应试验阳性的比例约为10%~15%，这部分患者预后相对较好，适合CCB。8.√解析：左心疾病相关性PH的核心是左心充盈压升高，治疗应优化左心功能（利尿、降压、纠正瓣膜病等）。目前多数靶向药物（如ERA、PDE5i）在左心疾病相关PH中缺乏获益证据甚至可能有害（增加液体潴留、加重肺水肿），故不推荐常规使用。9.√解析：低危稳定患者在血氧良好时可乘机，但长途旅行建议备用氧气。重度PH或血氧<90%者建议飞行中吸氧。10.√解析：肺部疾病合并PH患者，PH的严重程度与肺气肿/肺纤维化程度可不平行，部分患者肺功能轻度异常但PH显著，提示肺血管重塑为主。四、简答题1.简述2026年指南推荐的肺动脉高压超声心动图筛查流程及三层次概率评估要点。答案要点：超声心动图是PH无创筛查的首选方法，通过综合评估TRV及多项超声征象来判断PH概率。将PH概率分为低度、中度、高度三个层次：低度可能：TRV≤2.8m/s，且无其他超声PH征象。中度可能：TRV≤2.8m/s但存在其他超声PH征象；或TRV2.9~3.4m/s且无其他超声PH征象。高度可能：TRV2.9~3.4m/s且存在其他超声PH征象；或TRV>3.4m/s（无论有无其他征象）。其他超声PH征象包括三组：心室/心房形态组：右心室/左心室基底内径比>1.0；室间隔收缩期平坦/左移；右心房面积>18cm²。肺动脉血流组：肺动脉瓣下加速时间<105ms；收缩期中期切迹。下腔静脉/右心房组：下腔静脉内径>21mm伴吸气塌陷率<20%；右心房面积增大（部分指南将其归入形态组）。临床意义：高度可能者应转诊行右心导管确诊；中度可能者需结合临床症状和其他检查决定是否行RHC；低度可能但临床高度怀疑者仍需进一步评估。2.简述右心导管检查（RHC）在PH诊断中的核心指标及操作规范要点。答案要点：RHC是确诊PH和进行分类的金标准。核心指标：肺动脉平均压（mPAP）：正常≤20mmHg，>20mmHg为PH。肺小动脉楔压（PAWP）：区分毛细血管前性（≤15mmHg）和毛细血管后性（>15mmHg）PH。心输出量（CO）/心指数（CI）：评估右心功能，Fick法或热稀释法测定。右心房压力（RAP）：反映右心充盈压和右心功能。肺血管阻力（PVR）=(mPAPPAWP)/CO，正常≤2WU。混合静脉血氧饱和度（SvO₂）：反映全身氧输送与消耗平衡。操作规范要点：需在安静、平卧位、呼吸空气（或稳定吸氧浓度）状态下测量。测量零点位于腋中线第四肋间（右心房水平）。PAWP测量应在呼气末进行，必要时行左室舒张末压测量以排除左心疾病。应记录不同呼吸相的压力变化。建议常规进行急性血管反应试验（使用吸入NO或静脉腺苷/前列环素），以评估钙通道阻滞剂适用性（主要针对IPAH、遗传性PAH、药物相关PAH）。操作中需监测心率、血压、血氧，警惕心律失常、肺梗死、肺动脉破裂等并发症。3.简述PAH初始治疗策略及基于风险分层的治疗调整原则。答案要点：初始治疗策略：一般治疗：利尿剂（右心衰竭）、氧疗（维持SpO₂>90%）、口服抗凝（部分IPAH患者个体化使用，目前证据有限）、地高辛（合并房颤/右心衰竭）。急性血管反应试验阳性者：使用大剂量钙通道阻滞剂（硝苯地平、地尔硫䓬或氨氯地平），密切随访。试验阴性或CCB无效者：根据风险分层启动靶向治疗。基于风险分层的治疗原则：低危患者：可起始单药口服治疗（如ERA或PDE5i），或联合口服治疗；治疗后3~6个月重新评估。中危（中低/中高）患者：推荐初始联合治疗（ERA+PDE5i/sGC激动剂），若为中高危可加入前列环素通路药物。高危患者：推荐初始联合治疗，包括肠外前列环素（依前列醇、曲前列尼尔），并考虑转诊肺移植中心评估。治疗后每3~6个月进行随访，使用WHOFC、6MWD、NT-proBNP、超声及必要时RHC等指标重新分层。若治疗目标未达到（未达低危状态），应逐步升级治疗（转换为联合或三药联合、加用前列环素、考虑肺移植/房间隔造口术等）。4.简述CTEPH的诊断流程及治疗策略。答案要点：诊断流程：CTEPH定义为：经过至少3个月规范抗凝治疗后，肺通气灌注显像（V/Q）、CTPA或DSA仍显示血栓栓塞性病变，且RHC证实为毛细血管前性PH（mPAP>20mmHg，PAWP≤15mmHg，PVR>2WU）。V/Q显像是主要的筛查手段，灵敏度高，V/Q正常可排除CTEPH。CTPA可显示血栓位置（机化血栓、血管狭窄/闭塞、肺动脉内膜不规则），并有助于鉴别肺动脉肉瘤、血管炎等。DSA是术前评估的“金标准”之一，可精确显示病变范围及手术可及性。治疗策略：所有CTEPH患者应终身抗凝（首选华法林或低分子肝素；DOAC证据仍在积累）。肺动脉内膜剥脱术（PEA）是可手术CTEPH的首选治疗，可