(14.1)-14.-神经系统疾病病理学

第十五章神经系统疾病第一节

神经系统的细胞及基本病变2中枢神经系统解剖结构3中枢神经系统解剖结构4中枢神经系统的细胞5神经元（神经细胞）大小及外观差异大胞体含有神经丝，微管，内质网；细胞核核仁明显尼氏小体：粗面内质网：Nissl染色—灰蓝色树突，轴突：神经元突起—传递神经冲动中枢神经系统的胶质细胞6星形胶质细胞—体积最大，数量最多纤维型~白质,胞突长/直,分枝少胞体呈星形原浆型~灰质,胞突短/粗,分支多填充于神经元与其突起之间：支持,营养和绝缘中枢神经系统的胶质细胞7少突胶质细胞—银染:突起少;免疫组化:突起不少且分支较多分布于神经元胞体附近和神经纤维周围—髓鞘中枢神经系统的胶质细胞8小胶质细胞—体积最小,胞体细长或椭圆形,胞体突起细长有分支,表面有很多小棘突具有吞噬功能中枢神经系统的胶质细胞9室管膜细胞—立方形/柱状,脑室及脊髓中央管的腔面,形成单层上皮表面有微绒毛/纤毛神经元与血管之间运输脑脊液室管膜及室管膜下层还存在神经干细胞,能分化形成神经元和胶质细胞神经元-胶质细胞关系模式图10神经元基本病变尼氏体溶解：轴突损伤、病毒感染、缺氧、B族维生素缺乏等，可逆红色神经元：急性缺血、缺氧、感染，神经元固缩坏死胞体缩小变形，尼氏小体消失，HE染色胞质呈深伊红色→核溶解消失—鬼影细胞神经元萎缩：慢性渐进性变性疾病，神经元胞体及胞核固缩、消失，无炎症反应，常含有过多的脂褐素颗粒脱髓鞘：轴突损伤→髓鞘脱失病毒性包含体：狂犬病Negri小体，巨细胞病毒细胞结构蛋白异常：神经原纤维缠结，lewy小体，异常朊蛋白（PrP）聚积11神经元基本病变12红色神经元Negri小体巨细胞病毒胞浆包含体神经胶质细胞基本病变星形胶质细胞肿胀：损伤最早期形态改变，缺氧、中毒、低血糖及海绵状脑病等反应性胶质化：损伤后的修复性反应，形成胶质瘢痕包含体形成：各种变性疾病卫星现象：一个神经元由5个或以上少突胶质细胞围绕，神经元变性坏死时多见噬神经细胞现象：小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死神经细胞现象胶质细胞结节：小胶质细胞局灶性增生形成结节，见于病毒性脑炎、神经梅毒等13神经胶质细胞基本病变卫星现象噬神经细胞现象

胶质细胞结节14第二节感染性疾病感染源：病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌、寄生虫等感染途径：血源性：脓毒败血症局部扩散：颅骨开放骨折、乳突炎、中耳炎、鼻窦炎等直接感染：创伤、腰穿感染经神经感染：狂犬病病毒沿周围神经,单纯疱疹病毒可沿嗅神经、三叉神经侵入中枢神经系统15一、化脓性脑膜炎软脑膜和蛛网膜的化脓性炎-表面化脓分为流行性脑膜炎（原发）和败血症性脑膜炎（继发于败血症）--两者病变相似流行性脑膜炎（流脑）多为散发，冬春季可引起流行，多为儿童及青少年婴幼儿：流感嗜血杆菌；青少年：脑膜炎球菌，经呼吸道传染–健康带菌者；少数人发病（免疫力差）16发病机制17患者及带菌者（脑膜炎球菌）↓呼吸道飞沫传播↓化脓性脑膜炎入血、繁殖（菌血症、败血症）呼吸道飞沫传播局部炎症（带菌者）↓↓小血管、毛细血管出血坏死↓↓皮肤粘膜瘀斑↓病理变化（大体）蛛网膜下腔化脓性炎，严重→脉管炎、血栓形成→脑缺血和梗死脑脊膜血管扩张，充血，蛛网膜下腔充满灰黄色脓汁。脓汁沿血管分布，无脓汁的蛛网膜不透明，出现淤血。脑脊液循环障碍—脑室扩张18病理变化（镜下）蛛网膜下腔大量中性粒细胞，纤维蛋白，淋巴细胞革兰染色见细胞内外细菌病变严重者，脑膜血管壁发生脉管炎和血栓形成19临床病理联系脑膜刺激征：颈项强直（颈部肌肉保护性痉挛），角弓反张（婴幼儿），Kering征（+）(屈髋伸膝实验)（腰骶部神经根受累）颅内压升高症状：头痛、喷射性呕吐,小儿前囟饱满（蛛网膜下腔渗出物堆积，蛛网膜颗粒因脓汁阻塞影响脑脊液回流）动眼神经,滑车神经,三叉神经,外展神经等颅神经麻痹20临床病理联系脑脊液变化：蛋白增多，糖减少，脓细胞，涂片培养可找到双球菌—等诊断的重要证据败血症表现：发热、寒颤、WBC升高、出血性皮疹（细菌入血，毛细血管栓塞及内毒素对血管损伤）21结局和并发症结局：大多数可痊愈，病死率＜5%急性→慢性并发症：脑积水：脑膜粘连→脑脊液循环障碍颅神经受损麻痹：耳聋、视力障碍、斜视、面神经瘫肢体瘫痪：脑底脉管炎致血管阻塞→脑缺血和脑梗死22暴发性脑膜炎球菌败血症23沃-弗（Waterhouse-Friederichsen）综合征：多见于儿童，起病急，病情凶险周围循环衰竭，体克和皮肤大片紫癜，两侧肾上腺出血，肾上腺皮质功能衰竭大量内毒素释放→→DIC，短期内可因严重败血症而死亡脑部病变轻微肾上腺出血二、流行性乙型脑炎乙型脑炎病毒感染所致脑实质急性变质性炎10岁以下儿童多见，多在夏秋季流行起病急，病情重，死亡率高表现为高热、嗜睡、抽搐、昏迷等症状乙型脑炎病毒（嗜神经性RNA病毒）经蚊虫（三节吻库蚊）叮咬传播病毒循环规律：动物-蚊-动物（牛、马、猪等）24病理变化（大体）脑实质急性变质性炎累及整个中枢神经系统灰质，以大脑皮质、基底核、视丘最重脑膜充血水肿，脑回变宽，脑沟变窄切面可见粟米粒-针尖大半透膜软化灶，弥散或聚集分布25病理变化（镜下）血管套现象：血管周围淋巴细胞、浆细胞浸润神经细胞变性坏死卫星现象及嗜神经细胞现象26病理变化（镜下）筛网状软化灶：特征性病变胶质细胞增生：胶质结节形成切面可见粟粒或针尖大小半透明软化灶27临床病理联系嗜睡、昏迷：最早出现、主要症状，广泛神经元变性坏死颅神经麻痹：相应神经的麻痹症状肢体瘫痪：运动神经元受损症状颅内压升高：血管扩张充血，内皮细胞受损血管通透性增高→脑水肿→头痛、呕吐→→脑疝→小脑扁桃体疝→致死脑膜刺激症状：脑膜反应性炎症，轻微28预后多数痊愈少数：痴呆，语言障碍，肢体瘫痪，颅神经麻痹→数月后可正常；少数留有后遗症29三、海绵状脑病中枢神经系统慢性海绵状退行性变为特征的疾病克－雅病（CJD）枯颅病（kuru）致死性家族性失眠症（FFI）Gerstmann－Straüssler综合征（GSS）动物疯牛病、猫抓病、羊搔痒症30朊病毒（PrP）正常的PrP为神经元的跨膜蛋白，分子量为30KD，可被完全降解PrP蛋白构型由α-螺旋构型转变成β-折叠构型→不能被降解且具有传染性神经系统沉积并导致神经系统疾病PrP引起海绵状脑病的具体机制尚不清楚31海绵状脑病病理特点大脑萎缩神经元及神经毡出现大量空泡，呈海绵状不同程度神经元死亡、缺失，反应性胶质化，无炎症反应PrPsc蛋白沉积于神经突触，在细胞间质大量沉积形成kuru斑病变主要累及大脑皮质、深部灰质，呈灶状分布3233海绵状、神经元死亡、kuru斑海绵状脑病临床类型克-雅病：少见，约85%的病例为散发，发病高峰为70岁，临床可出现步态异常、肌痉挛、共济失调和迅速发展的痴呆，平均存活期仅7个月，个别可达数年Gerstmann-Straussler综合征：以慢性小脑共济失调为特征，伴进行性痴呆，病程为数年致死性家族性失眠症：临床表现为失眠，小脑共济失调，植物神经功能紊乱，木僵及昏迷，病程为数月至数年34海绵状脑病临床类型库鲁病：巴布亚—新几内亚东