2026年过敏性紫癜成人版诊疗指南

2026年过敏性紫癜成人版诊疗指南一、概述过敏性紫癜（HenochSchönleinpurpura，HSP）又称亨舒综合征，是一种常见的血管变态反应性疾病，主要累及皮肤、胃肠道、关节及肾脏。成人过敏性紫癜相对儿童患者而言，发病率较低，但病情往往更为复杂，诊断和治疗也具有其独特之处。本病的发病机制主要是机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血，可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。二、病因与发病机制（一）病因1.感染：是最常见的诱因之一。包括细菌感染（如β溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌等），病毒感染（如流感病毒、风疹病毒、水痘带状疱疹病毒等），以及支原体、衣原体等其他病原体感染。感染可引发机体免疫反应，激活补体系统，导致血管内皮细胞损伤。2.食物：如鱼、虾、蟹、蛋、奶等异性蛋白，可能作为过敏原触发变态反应。成人在摄入这些食物后，免疫系统将其识别为外来抗原，产生免疫应答，进而引起血管炎症。3.药物：抗生素（如青霉素、头孢菌素等）、解热镇痛药（如阿司匹林、布洛芬等）、磺胺类药物等。药物可能通过与血浆蛋白结合形成半抗原，诱导免疫反应，导致机体出现过敏症状。4.其他因素：寒冷刺激、花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬等也可能诱发过敏性紫癜。此外，成人长期处于精神紧张、压力过大的状态，也可能影响免疫系统功能，增加发病风险。（二）发病机制过敏性紫癜的发病与免疫因素密切相关。当机体接触致敏原后，B淋巴细胞产生大量IgA抗体，形成IgA免疫复合物。这些免疫复合物沉积于小血管壁和肾小球基底膜，激活补体旁路途径，吸引中性粒细胞等炎症细胞，释放蛋白酶、炎性介质等，导致血管内皮细胞损伤，血管通透性增加，出现皮肤紫癜、腹痛、关节痛及肾脏损害等临床表现。三、临床表现（一）皮肤表现皮肤紫癜是本病最主要的表现，多发生在四肢伸侧及臀部，尤其是双下肢，呈对称性分布，分批出现。紫癜大小不等，初起为紫红色斑丘疹，高出皮肤表面，压之不褪色，可逐渐融合成片，严重者可形成水疱、血疱，甚至溃疡。部分患者可伴有荨麻疹、血管神经性水肿等皮肤表现。一般紫癜在数周内逐渐消退，但可反复发作。（二）胃肠道表现约2/3的患者可出现胃肠道症状，常见于皮肤紫癜出现后1周内。主要表现为腹痛，多为阵发性脐周或下腹部绞痛，可伴有恶心、呕吐、腹泻、便血等症状。严重者可出现肠套叠、肠穿孔等并发症，但较为少见。（三）关节表现约1/3的患者可出现关节症状，多累及大关节，如膝关节、踝关节等，也可累及肘关节、腕关节等。关节疼痛、肿胀、活动受限，呈游走性、反复发作，一般数日可缓解，不遗留关节畸形。（四）肾脏表现约30%50%的成人患者可出现肾脏损害，一般在皮肤紫癜出现后1个月内发生，也可延迟出现。肾脏受累的程度轻重不一，轻者仅表现为镜下血尿或少量蛋白尿，重者可出现水肿、高血压、肾功能减退等症状，少数患者可发展为肾衰竭。根据肾脏受累的临床表现，可分为孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型、血尿和蛋白尿型、急性肾炎型、肾病综合征型、急进性肾炎型和慢性肾炎型。（五）其他表现少数患者可出现神经系统症状，如头痛、惊厥、瘫痪等；呼吸系统症状，如咯血、哮喘等；心血管系统症状，如心肌炎、心包炎等。但这些表现相对较为罕见。四、辅助检查（一）实验室检查1.血常规：白细胞计数正常或轻度升高，嗜酸性粒细胞可增多。血小板计数、功能及凝血相关检查一般正常，可与血小板减少性紫癜相鉴别。2.尿常规：肾脏受累时可出现血尿、蛋白尿、管型尿等。定期监测尿常规有助于判断肾脏病变的程度和转归。3.凝血功能检查：凝血时间、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等一般正常，纤维蛋白原含量可正常或轻度升高。4.免疫学检查：血清IgA水平可升高，部分患者血清补体C3、C4正常或轻度升高，抗核抗体、抗双链DNA抗体等自身抗体一般为阴性。5.肾功能检查：当肾脏损害较重时，血尿素氮、肌酐等可升高，内生肌酐清除率可下降。（二）影像学检查1.腹部超声：对于有胃肠道症状的患者，腹部超声可发现肠壁增厚、肠腔积液等表现，有助于判断有无肠套叠等并发症。2.关节超声或X线检查：关节超声可发现关节滑膜增厚、积液等表现，X线检查一般无明显骨质破坏，有助于与其他关节疾病相鉴别。3.肾脏超声：可观察肾脏的大小、形态、结构等，了解有无肾脏肿大、肾实质回声改变等情况，对判断肾脏病变的程度有一定帮助。（三）病理检查皮肤活检：取皮肤紫癜处组织进行病理检查，可见真皮层毛细血管及小血管周围有中性粒细胞浸润和核碎裂，并有IgA免疫复合物沉积，有助于明确诊断。肾活检：对于肾脏受累严重、病情迁延不愈或对治疗反应不佳的患者，可考虑行肾活检，以明确肾脏病理类型，指导治疗及判断预后。肾病理表现主要为系膜增生性肾小球肾炎，免疫荧光显示系膜区有IgA为主的免疫复合物沉积。五、诊断与鉴别诊断（一）诊断标准根据典型的皮肤紫癜，同时伴有腹痛、关节痛、肾脏损害等表现，结合血小板计数及凝血功能正常，血清IgA升高，皮肤活检或肾活检有相应的病理改变，一般可以作出诊断。但部分患者在疾病早期可能仅表现为单一症状，如仅有皮肤紫癜或仅有腹痛、关节痛等，需动态观察病情变化，排除其他可能的疾病后才能明确诊断。（二）鉴别诊断1.血小板减少性紫癜：皮肤紫癜可呈全身性分布，不局限于四肢伸侧及臀部，且血小板计数明显减少，出血时间延长，凝血功能可正常或异常，骨髓穿刺检查可发现巨核细胞成熟障碍等表现，与过敏性紫癜不同。2.风湿性关节炎：多累及大关节，表现为关节疼痛、肿胀、活动受限，但无皮肤紫癜，血清抗链球菌溶血素“O”、C反应蛋白、血沉等可升高，类风湿因子等自身抗体阴性，与过敏性紫癜关节型相鉴别。3.急腹症：当过敏性紫癜以腹痛为首发症状时，需与急性阑尾炎、肠梗阻、肠穿孔等急腹症相鉴别。急腹症患者一般有明显的腹部压痛、反跳痛、肌紧张等体征，腹部X线、CT等检查可发现相应的病变，而过敏性紫癜患者虽有腹痛，但无明显的腹部体征，且多伴有皮肤紫癜等其他表现。4.其他肾小球疾病：如IgA肾病、狼疮性肾炎等，均可出现血尿、蛋白尿等肾脏损害表现。IgA肾病一般无皮肤紫癜、腹痛、关节痛等肾外表现，肾活检病理表现与过敏性紫癜肾炎有一定差异；狼疮性肾炎患者常有面部红斑、口腔溃疡、脱发等系统性红斑狼疮的表现，血清抗核抗体、抗双链DNA抗体等自身抗体阳性，可与过敏性紫癜肾炎相鉴别。六、治疗（一）一般治疗1.休息：急性期应卧床休息，避免劳累，减少活动量，待症状缓解后逐渐增加活动量。2.饮食调整：避免食用可能引起过敏的食物，如鱼、虾、蟹、蛋、奶等，给予清淡、易消化的饮食。对于有胃肠道出血的患者，应禁食，待出血停止后逐渐恢复饮食。3.去除诱因：积极寻找并去除可能的致病因素，如控制感染、停用可疑药物等。（二）药物治疗1.抗组胺药物：可选用氯苯那敏、西替利嗪、氯雷他定等，能减轻过敏反应，缓解皮肤瘙痒、荨麻疹等症状。2.改善血管通透性药物：如维生素C、芦丁、钙剂等，可降低毛细血管的脆性和通透性，减轻皮肤紫癜及水肿。一般维生素C剂量为12g/d，静脉滴注或口服；芦丁剂量为2040mg，每日3次口服。3.糖皮质激素：对于有严重胃肠道症状（如腹痛剧烈、便血等）、关节症状明显或有肾脏损害的患者，可使用糖皮质激素治疗。常用药物有泼尼松，剂量为1mg/（kg·d），晨起顿服，症状缓解后逐渐减量，疗程一般为36个月。对于重症患者，可采用甲泼尼龙冲击治疗，剂量为0.51g/d，静脉滴注，连用3天，然后改为泼尼松口服。4.免疫抑制剂：对于糖皮质激素治疗效果不佳或有严重肾脏损害（如肾病综合征型、急进性肾炎型）的患者，可加用免疫抑制剂治疗。常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等。环磷酰胺剂量为12mg/（kg·d），口服或静脉注射，疗程一般为612个月；硫唑嘌呤剂量为12mg/（kg·d），口服；吗替麦考酚酯剂量为12g/d，分2次口服。使用免疫抑制剂时应注意监测血常规、肝肾功能等指标，及时发现并处理药物不良反应。5.抗凝治疗：对于有高凝状态或有肾脏血栓形成倾向的患者，可使用抗凝药物治疗，如低分子肝素、双嘧达莫等。低分子肝素剂量根据患者体重调整，皮下注射，每日12次；双嘧达莫剂量为50100mg，每日3次口服。6.中医中药治疗：中医认为过敏性紫癜属于“紫癜”“血证”等范畴，可根据患者的临床表现进行辨证论治。常用的中药方剂有犀角地黄汤、归脾汤等，中药治疗可在一定程度上缓解症状，减少复发。（三）其他治疗1.血浆置换：对于严重的急进性肾炎型患者，常规治疗效果不佳时，可考虑血浆置换治疗。血浆置换能清除体内的免疫复合物、炎症介质等，减轻肾脏损害。2.透析治疗：当患者出现急性肾衰竭，经保守治疗无效时，应及时进行透析治疗，包括血液透析和腹膜透析，以维持水、电解质和酸碱平衡，为肾脏功能的恢复创造条件。七、预后成人过敏性紫癜的预后与病情的严重程度、是否合并肾脏损害及肾脏损害的程度等因素有关。大多数患者预后良好，皮肤紫癜、关节症状及胃肠道症状一般在数周或数月内缓解，但部分患者可复发。肾脏受累是影响预后的重要因素，约1%5%的患者可发展为终末期肾衰竭。因此，对于有肾脏损害的患者，应密切随访，定期监测尿常规、肾功能等指标，及时调整治疗方案。八、随访与管理1.随访时间：急性期患者应每周随访1次，病情稳定后可每24周随访1次。对于有肾脏损害的患者，应长期随访，建议每36个月随访1次。2.随访内容：每次随访应详细询问患者的症状变化，包括皮肤紫癜是否复发、腹痛、