缺血性视神经病变临床实践指南（2024版）

缺血性视神经病变临床实践指南解读从定义分型到分层治疗，一页读懂ION诊疗全貌2026年内容导览01疾病认知定义、分型与病理机制02风险图谱流行病学特征与危险因素03临床识别临床表现与症状特征04精准诊断诊断标准、检查与鉴别05分层治疗NAION与A-AION治疗策略06规范展望最新共识动向与诊疗方向01疾病认知视神经营养血管的循环障碍从解剖分型到病理本质，建立ION认知框架从解剖分型到病理本质，建立ION认知框架视神经营养血管循环障碍缺血性视神经病变是视神经营养血管发生循环障碍所致的急性营养不良性疾病，本质是供应视神经的血管供血不足导致神经缺血缺氧。解剖分界1项视网膜中央动脉在球后约9～11mm进入视神经处临床分型2项前段缺血性视神经病变AION后段缺血性视神经病变PIONAION与PION解剖分型根据缺血发生的解剖部位，传统将疾病分为前部与后部两型前部缺血性视神经病变(AION)3项解剖定位睫状后短血管小分支缺血，致使视盘局部梗死临床特点突然视力减退、视盘水肿及特征性视野缺损临床地位临床上最常见，是诊断与治疗的重点后部缺血性视神经病变(PION)3项解剖定位自视神经眶内段至视交叉发生缺血性改变临床特点视力下降、视野缺损，但无视盘水肿诊断难点与球后视神经炎鉴别困难，缺乏诊断依据NAION与A-AION病因分型非动脉炎性（NAION）最常见发病特点患者年龄相对较轻，约半数以上伴有

高血压合并情况约

25%

伴糖尿病，约

25%

双眼发病分型地位最常见的缺血性视神经病变类型动脉炎性（A-AION）极罕见病因年龄由巨细胞动脉炎引起，患者年龄多偏大伴随炎症常伴有颞动脉炎等大血管炎症预后特征多为双眼先后发病，视力损害较重临床意义分型框架分类依据依据发病原因分为两型定位价值临床诊断与治疗决策的核心分型框架流行病学在我国极为罕见病理本质是低灌注缺血低灌注缺血为本质，抗炎非首选NAION核心机制为低灌注缺血，继发性炎症发生于缺血之后，抗炎并非解决根本问题的首选。供血解剖因素供血分区视盘由睫状后短动脉分区供血，某一分支灌注不足即造成对应象限梗死解剖拥挤视盘解剖结构拥挤者，供血血管更容易受压受限血流与病理时序血流变因素血液黏稠度增加、血循环变慢、携氧量减低，进一步加剧视盘缺氧缺血炎症时序缺血发生在前、炎症在后，治疗应以恢复灌注与控制危险因素为主线02风险图谱50岁以上最常见的急性视神经病变流行病学特征与独立危险因素全景流行病学特征与独立危险因素全景发病率与人群特征50岁以上最常见急性视神经病变0.23/万～1.02/万发病率NAION年发病率区间，中老年高发。40～60岁好发年龄非动脉炎性好发于40～60岁，动脉炎性以70～80岁老人多见。89%45岁以上占比45岁以上患者约占89%，呈明显年龄聚集。女性多于男性性别特征60岁以上女性为多发群体。极为罕见动脉炎性动脉炎性缺血性视神经病变在我国极为罕见。NAION是50岁以上人群最常见的急性视神经病变，是危害中老年人视觉功能的重要原因之一。独立危险因素确认2024年研究确认NAION独立危险因素回顾性研究（80例患者对照80例健康志愿者）经多因素Logistic回归确认，均为NAION独立危险因素（均P<0.05）全身血管危险因素5项年龄≥60岁可干预的全身血管危险因素有家族史可干预的全身血管危险因素有高血压可干预的全身血管危险因素有糖尿病可干预的全身血管危险因素有动脉硬化史可干预的全身血管危险因素解剖易感因素2项视杯面积小解剖易感因素视盘面积小解剖易感因素视杯与视盘面积偏小属于解剖易感因素，其余为可干预的全身血管危险因素。视野缺损位置分布下方及鼻下方缺损超过六成，是最常见缺损方向80例NAION患者下方或鼻下方缺损占比最高，对临床定位判断具有提示意义。高发缺损方向2项下方或鼻下方50例，占比62.50%上方20例，占比25.00%低频缺损形态2项不规则象限6例，占比7.50%管状视野4例，占比5.00%视盘解剖易感与结构特征"拥挤视盘"是NAION重要的解剖易感因素：视杯面积小、视盘面积小，意味着视盘内神经纤维与血管空间拥挤，耐受灌注波动的能力下降。解剖易感因素结构决定耐受：拥挤的视盘结构使局部供血系统更易受压，成为缺血事件发生的解剖学基础。结构特征2项视杯与视盘面积病变组视杯面积、视盘面积均显著小于健康组视盘形态NAION多见于小视盘、无视杯者供血与风险2项分区供血视盘由睫状后短动脉分支分区供血，拥挤结构使分支血管更易受压临床意义该解剖特征解释了为何部分患者在轻度灌注下降时即出现视盘梗死其他可干预风险因素睡眠与血流相关多数可干预睡眠呼吸暂停综合征导致夜间缺氧，威胁视神经供血夜间低血压尤其在服用抗高血压药物者中值得关注眼压与生活方式眼压与生活方式青光眼夜间眼压控制不佳时风险增高吸烟损害血管健康的可干预因素诱因其他诱因情绪激动、精神紧张可作为诱发因素体力过度疲劳、外伤亦可为诱因03临床识别晨起单眼突发无痛性视力下降典型起病、视野缺损与眼底表现典型起病、视野缺损与眼底表现典型起病与症状特征NAION最典型的信号是

晨起时单眼突发无痛性视力下降或视野遮挡，患者常可明确指出视力障碍发生的具体时间。起病模式多在

清晨醒来时

发现视力下降呈

单眼、无痛性、非进行性

特点视野与瞳孔常主诉

鼻侧、下方或上方

视物遮挡可有

相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）发病与转归通常

单眼发病，双眼同时发病非常少见对侧眼发病常在

数月或数年

之后起病特征单眼、无痛性、非进行性复发风险对侧眼可在数月或数年后发病RNFL厚度OCT特征OCT为无创客观评估视盘水肿与萎缩提供量化依据RNFL增厚组88.75%患者RNFL厚度较健侧眼增厚对应急性期视盘水肿RNFL变薄组11.25%患者RNFL较健侧眼变薄提示已进入晚期神经萎缩阶段眼底表现与病程演变NAION眼底表现随病程呈现

从水肿到萎缩

的典型演变规律急性期3项视盘轻度肿胀，呈淡红色或灰白色水肿，多局限于视盘某一象限视盘周围可伴少量线状、火焰状神经纤维层出血，1～2周内自行消退视网膜血管一般正常，有高血压或动脉硬化者可呈相应改变恢复期与晚期3项发病1～2个月后发生视神经萎缩，可呈杯状如青光眼视神经萎缩后期出现视网膜神经纤维层缺损若双眼先后发病，可见一眼视盘水肿、另一眼视神经萎缩的典型组合A-AION全身症状特征动脉炎性缺血性视神经病变除眼部表现外，常伴有源于巨细胞动脉炎的全身症状，视力损害也更为严重。A-AION除眼部表现外，常伴巨细胞动脉炎相关的全身症状，且视力损害更重。老年患者突发无痛性视力下降伴上述全身症状时，应高度警惕A-AION并及时排查巨细胞动脉炎。视力减退程度重，严重者甚至无光感头痛同侧头痛、头皮触痛下颌痛下颌痛、咀嚼无力全身不适体重下降、全身不适双眼发病多为双眼先后发病，对侧眼受累风险高04精准诊断急性期必有视盘水肿诊断标准、影像检查与鉴别诊断急性期必有视盘水肿诊断标准、影像检查与鉴别诊断诊断标准核心要点诊断的必要条件——急性期必有视盘水肿，无水肿则不能诊断核心诊断依据年龄发病年龄≥40岁发病形式单眼突发无痛性视力下降瞳孔体征相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）阳性眼底表现急性期必有视盘水肿，多呈局限性节段性灰白色水肿视野改变视野缺损常与生理盲点相连，呈象限性弧形缺损发病诱因情绪波动、精神紧张、外伤等可供参考必要条件常见诱因荧光造影分期特征分期FAG主要表现早期（<1个月）视盘早期荧光充盈缺损，象限性强荧光分布，晚期弥漫强荧光中期（1～6个月）盘周出血渗出减少，开始出现视盘持续低荧光晚期（>6个月）视盘整体深层荧光充盈缺损，晚期持续低荧光视野与OCT检查要点视野检查与OCT是诊断NAION的核心辅助手段，二者从功能与结构两个维度相互印证。视野检查3项弧形缺损区生理盲点经其与周围视野缺损相连，迥异于视路受损表现乳头黄斑束病变很少影响，通常查不出中心暗点中心视力一般无太大障碍，可与视神经炎相区别OCT检查3项急性期视乳头周围RNFL较健侧眼增厚量化评估可量化反映视盘水肿程度晚期RNFL变薄，提示神经萎缩鉴别诊断要点疾病关键鉴别点视乳头炎发病年龄轻，有眼球转动痛，视野改变特点不同Foster-Kennedy综合征额叶肿瘤所致，发病缓慢，伴嗅觉障碍球后视神经炎与PION难以鉴别，眼血流图异常或头颅CT示脑梗塞可作参考脱髓鞘疾病需结合免疫学检测与影像学特征鉴别动脉炎性排查与颞动脉活检疑为动脉炎性AION者，必须排查巨细胞动脉炎，颞动脉活检是重要的确诊手段实验室排查3项红细胞沉降率（ESR）炎症活动的重要指标C反应蛋白（CRP）辅助评估炎症状态血常规检查排除其他全身性疾病颞动脉活检3项典型组织学改变为血管壁肉芽肿性炎症动脉壁3层皆受累，血管内膜和中层更为明显表现上皮样巨噬细胞、淋巴细胞和多核巨细胞浸润05分层治疗精准诊断与危险因素控制为核心NAION与A-AION分型治疗策略NAION与A-AION分型治疗策略NAION治疗核心策略目前尚无经高质量循证研究证实有效的特效疗法，NAION的诊疗应以精准诊断和危险因素控制为核心。精准诊断·危险因素控制治疗目标应现实定位，阻止视力继续恶化、保护剩余视功能证据现状最高等级证据表明，现有药物干预尚未证实能显著改善长期视力与视野结局40%～42%精准诊断患者视力可自行改善，勿将自然病程误判为药效功能补偿视觉康复训练、低视力助视器可作为功能补偿手段3个月内关键窗口急性发作后是恢复的关键窗口期糖皮质激素使用警示最高等级证据表明：全身激素治疗仅能加速视盘水肿消退，并不能改善长期视力和视野结局。NAION不推荐常规使用激素。激素使用风险与循证边界病理机制NAION核心是低灌注缺血，继发性炎症发生于缺血之后，抗炎并非解决根本问题的首选血管风险激素不仅无效，还可能加重血糖、血压等血管危险因素不良反应可诱发消化道溃疡、骨质疏松、感染等不良反应局部注射证据玻璃体腔或球旁注射激素同样缺乏高质量证据支持谨慎使用例外仅在少数经过严格筛选的病例中，可个体化谨慎使用并严密监测不良反应改善微循环与神经营养治疗在控制危险因素的前提下，改善微循环与神经营养治疗是NAION临床常用的辅助手段，定位为支持性治疗改善微循环神经营养改善微循环扩血管全身及局部

扩血管

及改善微循环药物常用药常用药物：银杏叶提取物、尼莫地平

等高压氧高压氧治疗：提高血氧含量、加速组织修复，需评估个体适应症神经营养治疗甲钴胺促进神经髓鞘修复维生素B维生素B族改善神经代谢生长因子鼠神经生长因子具有神经保护作用辅酶Q10辅酶Q10改善线粒体功能，需长期规律使用A-AION激素治疗适应证与NAION不同，确诊或高度怀疑由巨细胞动脉炎引起的A-AION，是糖皮质激素治疗的核心适应证，治疗目标为控制炎症、保护视功能。糖皮质激素适用于确诊或高度怀疑巨细胞动脉炎（GCA）所致的A-AION，核心目标是控制炎症、保护视功能。激素治疗方案适应人群：激素主要用于确诊或高度怀疑巨细胞动脉炎（GCA）引起的A-AION初始剂量：泼尼松起始

1mg/kg/日（通常60～80mg/日），分次口服严重病例：可采用静脉甲泼尼龙

冲击治疗（500～1000mg/日，连用3～5天），后续转为口服减量时机：症状控制（头痛缓解、血沉/CRP下降）后

2～4周

开始减量注意：非动脉炎性AION一般不推荐激素治疗，甚至可能加重病情A-AION激素减量方案快快速减量期（前1～2个月）剂量每周或每2周减量

5～10mg，直至剂量降至约

20～30mg/日监控减量期间症状复发或炎症指标升高，需暂停减量或回退至前一级剂量缓缓慢减量期（后续3～6个月）剂量每月减量

2.5～5mg，直至维持量

5～10mg/日维持部分患者需低剂量维持数月甚至更久，尤其合并

GCA

者停停药标准缓解症状完全缓解、ESR

与

CRP

正常且稳定

≥6个月评估经眼科和风湿科医生共同评估后可考虑停药激素减量与副作用管理A-AION激素治疗期间需全程监测，多学科协作管理，并积极预防长期激素的全身副作用。实验室监测2项ESR、CRP每2～4周

复查评估炎症控制情况血糖、电解质、骨密度长期激素需警惕代谢异常和骨质疏松眼科与对侧眼监测2项视力、视野、眼底检查每月随访A-AION患者对侧眼受累风险较高需警惕新发症状副作用预防3项补充钙剂、维生素D及双膦酸盐类药物预防骨质疏松控制血压、血糖避免感染联合免疫抑制剂（甲氨蝶呤、托珠单抗）减少激素依赖基础病控制与对侧眼保护严格控制危险因素，既是治疗患眼、防止视力进一步恶化的根本，也是保护对侧健康眼、防止其发病的关键。血管与代谢管理2项严格控制高血压将血压控制达标并定期监测严格控制血糖、血脂管理动脉硬化相关危险因素呼吸与夜间管理2项立即戒烟、积极治疗睡眠呼吸暂停综合征如使用呼吸机管理夜间低血压控制青光眼眼压生活方式与随访2项低盐低脂饮食、规律运动保持健康体重定期复查视力、视野、眼底及眼压监测全身血管状况06规范展望从专家共识到规范化诊疗最新指南研制动态与临床实践方向最新指南研制动态与临床实践方向中西医结合指南研制进展立项背景2025年8月立项，两轮专家投票高票通过中华中医药