ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解

ANCA相关小血管炎

诊疗和治疗ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第1页内容我国ANCA相关小血管炎特点临床表现诊疗治疗ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第2页原发性系统性小血管炎韦格纳肉芽肿病（WG)变应性肉芽肿性血管炎（CSS)显微镜下型多血管炎（MPA)过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192最近改变WG---GPA：Granulomatosiswithpolyangiitis（肉芽肿性血管炎)CSS---EGPA:EosinophilicGPA（嗜酸性肉芽肿血管炎)Anti-GBMdisease（抗肾小球基底膜疾病)

ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第3页ANCA相关小血管炎肾脏病理分型基于肾小球病变(50%)硬化正常细胞新月体Bajema,IM,etal.JAmSocNephrol.;21:1628-36.ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第4页ANCA相关小血管炎特点疾病组成与纬度相关北欧：GPA南欧：MPA亚洲—中国与日本：MPA疾病组成-北大医院GPA:87/426（20.4%)MPA:337/426（79.1%)EGPA:2/426（0.5%)ANCA靶抗原-北大医院MPO:PR3=213:32（6.7:1)XinG,etal.ClinDiagnLabImmunol.;11(3):559-62

WangY,etal.ExpGerontol;39:1401-1405ChenM,etal.PostgradMedJ;81:723-727

ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第5页GPA:89cases（ACR＋ChapelHillconsensus)pANCA/MPO:54/89(60.7%)cANCA/PR3:34/89(38.2%)MPO-ANCA:MPAvs.GPAGPA肾脏慢性病变程度轻新月体较少（p0.01)正常肾小球多（p0.01)Chenetal.

KidneyInt

;68:2225-2229ChenM,etal.NDT;22(1):139-45ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第6页老年人患者特点99/234（42.3%)为老年人老年人vs中青年抗MPO抗体：94.9%vs.80.0%MPA：79.8%vs.50.4GPA：18.2%vs.37.8%肺受累重：发病和继发感染年纪和肺部感染是死亡独立危险原因ChenM,etal.Medicine;87(4):203-209我国以抗MPO抗体为主ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第7页我国ANCA相关小血管炎特点误漏诊现象严重发病至ANCA检测时间均数237.6（3-1460)天中位数60天23.2%为30天内确诊11.0%确诊需要1年肾、肺最常受累XinG,etal.ClinDiagnLabImmunol.;11(3):559-62

WangY,etal.ExperimentalGerontology

;39:1401-1405ChenM,etal.

PostgradMedJ

;81:723-727

ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第8页我国ANCA相关小血管炎误漏诊多，怎样处理?提升认识，综合诊疗思维临床和病理表现熟悉诊疗标准规范化ANCA检测ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第9页内容我国ANCA相关小血管炎特点临床表现诊疗治疗ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第10页ANCA相关小血管炎临床表现中老年为主非特异性表现发烧、乏力、体重下降多脏器受累试验室检验临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第11页肺受累表现90%肺受累50%肺出血咳嗽、咯血、呼吸困难胸片阴影、结节和空洞易误诊为感染、肿瘤和结核弥漫性肺泡毛细血管炎易误诊为感染、肺水肿ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第12页小血管炎肾损害血尿、蛋白尿、RPGN可隐袭起病多为非少尿性易误诊为CRF免疫病理和电镜Pauci-immune?光镜襻坏死新月体形成病变不平行ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第13页头颈部受累表现眼"红眼病”、畏光流泪、视力下降耳：中耳炎：耳鸣，听力下降鼻鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大咽喉咽鼓管炎，声门下狭窄ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第14页其它脏器受累外周神经系统：约50%多发性单神经炎感觉过敏、迟钝关节肌肉痛皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血前列腺炎，睾丸炎ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第15页董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高诊为"胰腺炎”，但血淀粉酶正常。后出现镜下血尿、肾病综合征。肾活检为局灶坏死性肾小球肾炎，

ANCA阴性16应用激素前胃镜检验为食道炎、胃炎应用强松后2.5个月复查胃镜正常陈旻等。中华肾脏病杂志;18(3):230-2315年后成功停药,

8年后复发ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第16页试验室检验普通指标ESR多大于100mm/h，CRP（+)Hb低，WBC和PLT高C3正常或偏低特异性指标-ANCAIIF+ELISA诊疗，指导治疗，判断复发ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第17页内容我国ANCA相关小血管炎特点临床表现诊疗治疗ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第18页美国1990年GPA分类诊疗标准鼻或口腔炎，口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物胸片示结节，固定性浸润或空洞尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP)，或RBC管型活检见动脉壁，动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症

有2项阳性，即可诊疗为GPA cANCA/抗PR3抗体阳性？ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第19页1990年美国PAN及MPA诊疗标准体重下降≥4kg网状青斑睾丸痛或压痛肌痛、无力、腿肌压痛单或多神经病变舒张压≥90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV标识阳性动脉造影异常活检示中、小动脉炎症10条中最少有3条能够考虑PAN（包含MPA)ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第20页变应性肉芽肿性血管炎(EGPA)哮喘史血嗜酸性粒细胞增高＞10%单神经炎，多发性单神经炎游走性或一过性肺浸润副鼻窦炎病理血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成4/6阳性可诊疗ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第21页怎样诊疗ANCA相关小血管炎?临床表现非特异性症状：发烧、乏力、体重下降：消耗性疾病多脏器受累符合诊疗标准？病理学证据：金标准ANCApANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体：99%综合分析，一元论?ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第22页怎样判断病情活动?临床病理表现BVAS积分高滴度ANCA其它指标ESR，CRP（+)ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第23页BVAS积分系统分为9大类或系统（～63)全身非特异性表现（～3)皮肤（～6)粘膜（～6)耳鼻喉（～6)肺（～6)心血管（～6)胃肠道（～9)肾脏（～12)神经系统（～9)耳鼻喉无 0 鼻分泌物/鼻堵 2鼻窦炎 2鼻出血 4鼻痂 4外耳道溢液 4中耳炎 4新发听力下降/耳聋 6声嘶/喉炎 2声门下受累 6BVAS到达25即为高危ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第24页判断复发?缓解期再次出现症状，怎样与感染判别？症状与首次发病一致：70%降钙素原ANCA重新阳性或滴度4倍升高ESR和CRP？Chenetal.JRheumatol

;35:448-450ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第25页内容我国ANCA相关小血管炎特点临床表现诊疗治疗ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第26页ANCA相关小血管炎治疗策略诱导缓解治疗长久保护肾功效降低复发维持缓解治疗尽快控制炎症争取完全缓解治疗目标降低副作用ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第27页诱导治疗:强松剂量:1mg/kg·d，4-6周10-15mg/d维持CTX口服:2-3mg/kg·d静点:0.5-1.0g/mX6或者2周/次x6一线治疗方案MP冲击适应证：新月体肾炎、肺出血、其它内脏严重血管炎0.5g/dx3PE适应证：ARF、肺大出血、合并抗GBM抗体血浆置换有利于ARF患者脱离透析PEvs.MP:69%vs49%ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第28页诱导缓解期感染问题成为住院期间或前3个月致死主要原因激素vs细胞毒或免疫抑制剂谁更危险?机会性感染，类似免疫缺点?真菌卡氏肺孢子菌混合感染检测T细胞计数，CD4+T细胞计数预防治疗?复方新诺明?2#BiwANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第29页老年人药品剂量调整强松：40-60mg/d4-6周减半?12周10mg/d?起效最小剂量CTX：按年纪、肾功效减量透析患者减半量年纪（岁)年纪（岁)年纪（岁)年纪（岁)年纪（岁)年纪（岁)年纪（岁)年纪（岁)年纪（岁)年纪（岁)年纪（岁)年纪（岁)年纪（岁)30ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第30页维持缓解治疗激素：小剂量或停用除CTX外，证据最为充分是AZA（硫唑嘌呤)2年以上禁忌与别嘌呤醇配伍？MMF（

吗替麦考酚酯)注意肾功效