口腔黏膜大疱类疾病试题附答案

口腔黏膜大疱类疾病试题附答案一、单项选择题（每题2分，共30分）1.下列关于寻常型天疱疮的描述，错误的是A.好发于中年人，无明显性别差异B.口腔是最常见的首发部位C.水疱壁薄易破，形成不规则糜烂面D.尼氏征阴性E.直接免疫荧光显示IgG和C3在棘细胞间呈网状沉积2.大疱性类天疱疮的典型病理表现是A.上皮内棘层松解，形成裂隙或水疱B.上皮下疱，基底膜区可见裂隙C.固有层大量中性粒细胞浸润，形成微脓肿D.上皮角化过度，颗粒层增厚E.基底细胞液化变性，固有层淋巴细胞带状浸润3.诊断瘢痕性类天疱疮的关键依据是A.口腔黏膜反复水疱、糜烂，愈合后形成瘢痕B.皮肤出现张力性大疱，尼氏征阴性C.直接免疫荧光显示基底膜带IgG和C3线性沉积D.血清中检测到抗BP180或BP230抗体E.组织病理显示上皮下疱，固有层淋巴细胞浸润4.副肿瘤性天疱疮的特异性临床表现是A.口腔广泛糜烂，疼痛剧烈B.皮肤出现多形性红斑样损害C.合并潜在的恶性肿瘤（如淋巴瘤、白血病）D.直接免疫荧光显示棘细胞间和基底膜带双重沉积E.对糖皮质激素治疗反应差5.线状IgA大疱性皮病的免疫荧光特征是A.基底膜带IgA呈连续线状沉积B.棘细胞间IgG网状沉积C.真皮乳头层IgM颗粒状沉积D.固有层IgE团块状沉积E.基底细胞层IgA颗粒状沉积6.天疱疮患者血清中主要的自身抗体是A.抗桥粒芯糖蛋白抗体（抗Dsg1/Dsg3）B.抗基底膜带抗体（抗BP180/BP230）C.抗核抗体（ANA）D.抗线粒体抗体（AMA）E.抗平滑肌抗体（ASMA）7.关于类天疱疮与天疱疮的鉴别，错误的是A.类天疱疮水疱张力大，天疱疮水疱易破B.类天疱疮尼氏征阴性，天疱疮阳性C.类天疱疮病理为上皮下疱，天疱疮为上皮内疱D.类天疱疮直接免疫荧光显示基底膜带沉积，天疱疮为棘细胞间沉积E.类天疱疮好发于儿童，天疱疮好发于老年人8.增殖型天疱疮与寻常型天疱疮的主要区别是A.口腔损害更严重B.皮肤损害表现为增殖性斑块C.血清抗体滴度更高D.病理无棘层松解E.对激素治疗反应更差9.大疱性类天疱疮的首选治疗药物是A.氨苯砜B.环磷酰胺C.糖皮质激素（中等剂量）D.硫唑嘌呤E.静脉注射免疫球蛋白（IVIG）10.尼氏征阳性的本质是A.表皮细胞间黏附力减弱B.基底膜结构破坏C.真皮层炎症细胞浸润D.角质层增厚E.棘层细胞水肿11.瘢痕性类天疱疮最常累及的部位是A.口腔黏膜、眼结膜B.外阴黏膜、肛门黏膜C.皮肤躯干、四肢D.鼻黏膜、咽喉黏膜E.指甲、毛发12.副肿瘤性天疱疮患者血清中可检测到的特异性抗体是A.抗桥粒斑蛋白抗体（抗Dsc）B.抗层粘连蛋白332抗体C.抗envoplakin抗体D.抗BP180NC16A抗体E.抗甲状腺过氧化物酶抗体13.落叶型天疱疮的水疱位置更靠近A.角质层下B.棘层中部C.基底层上方D.颗粒层E.真皮浅层14.大疱性类天疱疮患者皮肤损害的典型表现是A.松弛性水疱，易破溃形成糜烂B.张力性水疱，疱壁较厚，不易破溃C.群集性小水疱，呈带状分布D.环状红斑基础上的水疱E.出血性水疱，伴疼痛15.口腔黏膜大疱类疾病中，最易导致失明的是A.寻常型天疱疮B.大疱性类天疱疮C.瘢痕性类天疱疮D.副肿瘤性天疱疮E.线状IgA大疱性皮病二、多项选择题（每题3分，共15分，多选、少选、错选均不得分）1.寻常型天疱疮的临床表现包括A.口腔黏膜出现大小不等的水疱，疱壁薄易破B.尼氏征阳性C.皮肤水疱好发于胸背部、头颈部D.糜烂面边缘可见“卫星状”小水疱E.愈合后遗留瘢痕2.大疱性类天疱疮的诊断依据包括A.老年人多见，皮肤黏膜出现张力性水疱B.尼氏征阴性C.组织病理显示上皮下疱D.直接免疫荧光基底膜带IgG和C3线性沉积E.血清抗BP180或BP230抗体阳性3.副肿瘤性天疱疮的临床特征有A.口腔广泛糜烂，疼痛剧烈B.皮肤多形性损害（红斑、水疱、糜烂）C.常合并淋巴瘤、Castleman病等肿瘤D.直接免疫荧光显示棘细胞间和基底膜带IgG沉积E.对常规激素治疗反应差4.瘢痕性类天疱疮的治疗原则包括A.局部使用糖皮质激素软膏或漱口水B.全身应用低剂量糖皮质激素C.合并感染时使用抗生素D.严重瘢痕形成时需手术松解E.首选氨苯砜或免疫抑制剂5.天疱疮与类天疱疮的病理鉴别要点是A.水疱位置（上皮内/上皮下）B.棘层松解是否存在C.炎症细胞类型（中性粒细胞/淋巴细胞）D.基底膜是否完整E.固有层是否有血管炎改变三、名词解释（每题5分，共20分）1.尼氏征（Nikolskysign）2.棘层松解（acantholysis）3.直接免疫荧光（directimmunofluorescence,DIF）4.瘢痕性类天疱疮（cicatricialpemphigoid）四、简答题（每题10分，共30分）1.简述寻常型天疱疮的诊断要点。2.比较天疱疮与大疱性类天疱疮的鉴别诊断（至少列出5项）。3.试述口腔黏膜大疱类疾病的治疗原则（以天疱疮为例）。五、病例分析题（15分）患者，女，58岁，主诉“口腔反复水疱、糜烂2个月，加重1周”。2个月前无明显诱因口腔出现散在小水疱，疱壁薄，易破溃，形成疼痛性糜烂面，进食时加重。1周前糜烂面扩大，累及双侧颊黏膜、舌腹及软腭，伴口干、口臭。否认皮肤水疱史，否认肿瘤病史。查体：口腔黏膜见多处不规则糜烂面，边缘可见松弛性水疱，尼氏征阳性；皮肤未见明显水疱或红斑。实验室检查：血常规示白细胞8.5×10⁹/L，中性粒细胞65%；血清抗Dsg3抗体阳性。组织病理：上皮内见裂隙，棘层松解，可见天疱疮细胞。问题：（1）该患者的初步诊断及诊断依据是什么？（2）需与哪些疾病进行鉴别诊断？（至少列出3种）（3）简述该患者的治疗方案。答案一、单项选择题1.D2.B3.A4.C5.A6.A7.E8.B9.C10.A11.A12.C13.A14.B15.C二、多项选择题1.ABCD2.ABCDE3.ABCDE4.ABCDE5.ABD三、名词解释1.尼氏征：指用手指轻压水疱顶部，水疱向周围扩展；或用手指推擦外观正常的皮肤，表皮出现剥离。其本质是表皮细胞间黏附力减弱，常见于天疱疮。2.棘层松解：指表皮或上皮棘细胞间桥粒结构破坏，导致细胞间失去连接，形成裂隙或水疱，镜下可见松解的棘细胞（天疱疮细胞），是天疱疮的特征性病理表现。3.直接免疫荧光：将患者病变组织冷冻切片，用荧光标记的抗人免疫球蛋白（如抗IgG、IgA、C3）抗体直接作用于组织中的抗原-抗体复合物，在荧光显微镜下观察沉积部位及形态，用于大疱类疾病的诊断（如天疱疮显示棘细胞间网状荧光，类天疱疮显示基底膜带线性荧光）。4.瘢痕性类天疱疮：又称黏膜类天疱疮，是一种慢性自身免疫性大疱病，主要累及口腔、眼结膜等黏膜，表现为反复水疱、糜烂，愈合后形成瘢痕（如眼结膜瘢痕可导致睑球粘连、失明），病理为上皮下疱，免疫荧光显示基底膜带IgG/C3线性沉积。四、简答题1.寻常型天疱疮的诊断要点：①临床表现：口腔黏膜首发松弛性水疱，易破形成疼痛性糜烂，尼氏征阳性；皮肤水疱好发于头面、胸背，疱壁薄易破；②组织病理：上皮内棘层松解，形成裂隙或水疱，可见天疱疮细胞；③免疫荧光：直接免疫荧光显示棘细胞间IgG和C3网状沉积；间接免疫荧光检测血清抗Dsg3（黏膜型）和/或Dsg1（皮肤型）抗体阳性；④排除其他大疱类疾病（如类天疱疮、大疱性表皮松解症等）。2.天疱疮与大疱性类天疱疮的鉴别诊断：鉴别点天疱疮大疱性类天疱疮好发人群中年人（40-60岁）老年人（60岁以上）水疱特点松弛性，易破，尼氏征阳性张力性，疱壁厚，尼氏征阴性好发部位口腔（首发）、皮肤皮肤（躯干、四肢），口腔较少病理表现上皮内疱，棘层松解上皮下疱，无棘层松解免疫荧光棘细胞间IgG/C3网状沉积基底膜带IgG/C3线性沉积血清抗体抗Dsg1/Dsg3抗体抗BP180/BP230抗体预后易复发，严重可危及生命相对良性，死亡率较低3.口腔黏膜大疱类疾病（以天疱疮为例）的治疗原则：①一般治疗：加强营养（高蛋白、高维生素饮食），保持口腔卫生（氯己定含漱液），避免感染；②系统治疗：首选糖皮质激素（如泼尼松1-2mg/kg/d，根据病情调整剂量），初始剂量需足够控制新水疱形成，稳定后逐渐减量（每2-4周减10%-20%），小剂量维持（5-10mg/d）；③免疫抑制剂：用于激素抵抗或需减少激素用量者（如硫唑嘌呤1-2mg/kg/d、环磷酰胺1-3mg/kg/d、吗替麦考酚酯1-2g/d）；④生物制剂：难治性病例可选用利妥昔单抗（抗CD20单抗）；⑤静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：用于重症或感染风险高的患者（0.4g/kg/d，连续5天）；⑥局部治疗：口腔糜烂面用曲安奈德口腔软膏、重组人表皮生长因子凝胶促进愈合；疼痛明显时用利多卡因凝胶止痛；⑦监测与随访：定期复查血常规、肝肾功能、抗体滴度，调整治疗方案，预防激素相关并发症（如骨质疏松、感染）。五、病例分析题（1）初步诊断：寻常型天疱疮（黏膜主导型）。诊断依据：①中老年女性，口腔反复水疱、糜烂，水疱松弛易破，尼氏征阳性；②血清抗Dsg3抗体阳性（Dsg3主要表达于黏膜，提示黏膜受累为主）；③组织病理显示上皮内棘层松解，可见天疱疮细胞。（2）需鉴别诊断的疾病：①大疱性类天疱疮：水疱张力性，尼氏征阴性，病理为上皮下疱，免疫荧光基底膜带沉积，血清抗BP抗体阳性；②瘢痕性类天疱疮：好发于黏膜（尤其眼结膜），愈合后瘢痕形成，病理上皮下疱，免疫荧光基底膜带线性沉积；③大疱性表皮松解症：多有家族史，水疱因摩擦诱发，病理为表皮或真皮内疱，免疫荧光显示特定基底膜成分缺失；④多形性红斑：急性起病，皮肤黏膜出现靶形红斑，水疱成簇，伴发热，病理为表皮坏死，无棘层松解。（3）治疗方案：①系统治疗：首选糖皮质激素（如泼尼松60-80mg/d，分2-3次口服），目标1周内控制新水疱形成；若效果不佳，加用免疫抑制剂（如硫唑嘌呤50-10