IgA肾病诊疗指南（2024版）

医学指南解读IgA肾病诊疗指南（2024版）核心更新解读从诊断前移到靶向治疗，一场诊疗范式的革新2026年内容导览01疾病认知流行病学与发病机制共识02诊断分层诊断标准与风险分层框架03治疗革新2024版指南策略核心更新04靶向突破对因治疗与新兴药物全景05实践展望中国诊疗现状与未来方向01疾病认知认识疾病，是精准干预的起点从高发负担到发病机制，建立IgA肾病的完整认知框架我国确诊负担全球居首高发、年轻化、高进展风险，是IgA肾病在中国的三重考验54.3%肾活检占比我国约占全部肾活检病例500万全国患者以每年约10万人速度递增30-40%终末期肾病风险诊断后20-30年内进展IgA肾病是全球最常见的原发性肾小球肾炎，亚洲人群发病率最高高发·年轻化·高进展风险流行病学特征全球最常见原发性肾小球肾炎，亚洲人群发病率最高青壮年尿毒症主因占全部肾活检病例54.3%每年10万递增全国约500万患者20-30年内进展30%-40%患者进展为终末期肾病发病年龄较轻预后不佳负担沉重四重打击：致病源头“前两重打击决定了疾病是否启动。”1第一重打击致病启动遗传或环境因素作用下，高水平Gd-IgA1在体内循环成为病程的启动因素2第二重打击自身免疫Gd-IgA1作为自身抗原促使机体产生针对它的特异性自身抗体循环中Gd-IgA1的产生增加是上游起点，影响疾病全程免疫复合物：损伤核心“后两重打击解释了免疫复合物如何最终损伤肾小球”3第三重打击免疫复合物形成含Gd-IgA1的致病性免疫复合物形成沉积于肾脏4第四重打击补体激活与损伤免疫复合物沉积于系膜区激活补体途径，引发肾小球炎症与损伤从致病IgA到补体激活，四重打击串联起完整的致病通路，也为靶向治疗提供了明确靶点传统治疗缓解率不足传统路径难以终止疾病进展，临床亟待从源头干预的新方案20%完全临床缓解STOP-IgAN研究：支持治疗联合免疫抑制60%肾移植后复发率复发患者缺乏有效手段诊疗困境识别晚·诊断迟·治疗难传统治疗缓解率不足，临床亟待从源头干预的新方案缓解率不足传统治疗的局限3项缺乏对因治疗以支持治疗和免疫抑制为主糖皮质激素局限降低蛋白尿但肾衰风险仍增加肾移植后复发复发率高达约60%我国诊疗困境：识别晚诊断迟治疗难02诊断分层诊断前移，分层精准从肾活检确诊到风险分层，确立规范评估路径诊断金标准仍未改变金标准不变，但诊断门槛下移，让更多患者更早进入规范管理金标准不变，但诊断门槛下移，让更多患者更早进入规范管理确诊路径2项依赖肾活检目前尚无有效的血清或尿液标志物可单独诊断IgA肾病排除继发性结合化验检查，排除继发性IgA肾病后方可确诊为原发性IgA肾病诊断时机前移2项蛋白尿阈值2025版指南明确，蛋白尿≥0.5g/d（或同等水平）、疑似IgA肾病且无活检禁忌证的成年人，应进行肾活检早期诊断前置早期诊断被置于更突出位置，治疗窗口随之提前牛津MEST-C病理分型确诊后应根据修订的牛津MEST-C分类法确定病理分层M系膜细胞增生E内皮细胞增生S节段性肾小球硬化T肾小管萎缩/间质纤维化C新月体形成MEST-C各维度独立评估，综合刻画病变活动性与慢性化程度Lee分级：五级分层传统Lee分级将IgA肾病分为五级，各级病变程度逐级递进分级病理特征Ⅰ级基本正常肾小球基本正常，偶见轻度系膜增生Ⅱ级系膜细胞弥漫增生，无硬化，硬化比例低于

10%Ⅲ级局灶硬化或新月体形成，比例低于

50%Ⅳ级弥漫硬化或新月体形成，比例超过

50%Ⅴ级终末期超过

75%

肾小球硬化，多进入终末期肾病分级越高，硬化与新月体越重，肾功能损伤越显著风险分层：标准前移进展风险判定标准前移旧版≥1g/d具有进展风险2024版≥0.5g/d具有进展风险风险分层新增依据新增

Gd-IgA1

检测新增抗体检测建议，辅助诊断与预后判断国际预测工具量化肾活检后

7年内

短期进展风险临床与组织学数据肾活检时的数据共同用于风险分层与决策风险门槛下移，意味着更多轻中度蛋白尿患者被纳入积极干预03治疗革新双管齐下，目标升级从支持治疗到对因治疗，解读策略革新要点治疗目标全面升级🎯2024版指南将治疗目标显著收紧目标收紧背后，是「蛋白尿越低、肾脏结局越好」的循证共识4项蛋白尿控制＜0.5g/d为理想，＜0.3g/d为优化eGFR下降＜1ml/min/1.73m²/年肾功能衰退速度降至生理水平为长期目标血压目标控制在≤120/70mmHg双驱动因素同步管理策略革新的核心：不再强调3个月优化支持治疗观察期，而是同时管理两个基本驱动因素。尽早从发病机制源头控制疾病活动，已成为IgA肾病治疗的新共识免疫性因素驱动01致病性IgA产生→02免疫复合物形成→03肾小球沉积→04促炎促纤维化通路激活继发性损害驱动01肾单位丢失→02肾小球高血压/高滤过→03持续蛋白尿→04小管间质损伤与全身高血压同步管理两大驱动因素，双管齐下阻断疾病进展支持治疗仍是基石支持治疗是所有IgA肾病患者的基础，贯穿全程优化支持治疗不到位，任何对因治疗都难以充分发挥价值支持治疗是基石，优化不到位则对因治疗难以发挥价值生活方式干预低盐饮食成人钠摄入＜

2g/d戒烟、控制体重、规律锻炼蛋白摄入CKD1-2期

0.8g/kg/d，CKD3-5期

0.6g/kg/dRASi基础用药ACEI/ARB推荐蛋白尿＞

0.5g/d

者，无论是否伴高血压，均推荐使用剂量滴定与监测滴定至最大可耐受剂量，用药2-4周监测血肌酐与血钾避免肾毒性药物同时避免使用

NSAIDs

等肾毒性药物SGLT2i升为基础用药2024版指南将SGLT2i新增为IgA肾病基础治疗药物，与RASi并列CKD一线用药。2024版指南将

SGLT2i

新增为IgA肾病基础治疗药物SGLT2i临床使用推荐◎

推荐用于eGFR≥25ml/min/1.73m²的成人患者（达格列净起始标准）◎eGFR降至20ml/min/1.73m²以下，已使用者仍可继续维持作用独立于降糖效应，非糖尿病人群同样获益兼具降蛋白、延缓eGFR下降、保护心血管多重作用肾功能严重受损者需密切监测，及时调整剂量SGLT2i的加入，让IgA肾病基础治疗从「单药」进入「联合」时代SGLT2i循证力证DAPA-CKD的HR为0.29，是SGLT2i升格最有力的循证支撑大型研究为SGLT2i的地位升级提供了坚实证据DAPA-CKD事后分析纳入

270例IgA肾病患者，达格列净显著降低复合终点事件风险达

71%（HR=0.29，95%CI0.12-0.73）EMPA-KIDNEY研究无糖尿病的CKD人群同样获得明显肾脏与心血管获益共同奠定SGLT2i在非糖尿病CKD中的肾心保护价值04靶向突破从对症到对因靶向药物重塑IgA肾病治疗格局耐赋康：源头干预布地奈德肠溶胶囊（耐赋康）是全球首个且唯一获批的IgA肾病对因治疗药物1靶向释放迟释+缓释双重制剂工艺，释放于回肠末端派尔集合淋巴结›2作用于黏膜B细胞从源头抑制致病性Gd-IgA1的产生›3抑制Gd-IgA1首过代谢程度达90%，全身暴露低，安全性良好›4高首过代谢低暴露全身暴露低，安全性良好获批历程2024年5月

在中国大陆上市2025年1月

起纳入国家医保“治疗的靶点第一次对准了疾病的源头，而非仅仅控制下游损伤耐赋康疗效数据中国人群获益更显著全球Ⅲ期NefIgArd研究耐赋康可显著延缓肾功能衰退中国人群获益更为突出66%长期规范使用将终末期肾病发生时间平均推迟约12.8年同样的治疗，中国患者获得了更显著的肾脏保护耐赋康临床应用9个月疗程，开启从源头长期管理IgA肾病的新模式从源头对因治疗，9个月疗程长期守护肾功能核心用药方案3项用法用量每日口服

16mg（4片×4mg），晨起空腹整粒吞服推荐疗程9个月为一个完整疗程，结束后以每日

8mg

持续2周减量过渡重复治疗病情反复者可再次用药，仍可重新实现蛋白尿控制与eGFR稳定安全与指南定位2项用药禁忌禁服葡萄柚及葡萄柚汁，避免与强效CYP3A4抑制剂合用一线地位2025版KDIGO指南明确其为所有有肾功能进行性衰退风险患者的一线对因治疗药物全身激素定位调整从常规选择到末线备选，是对因治疗时代对激素风险收益的重新权衡全身激素退居末线：仅当布地奈德缓释胶囊不可得时才选用全身性糖皮质激素用2024版指南·全身激素定位调整适应证前提仅在布地奈德缓释胶囊不可得时，才选用全身性糖皮质激素推荐剂量泼尼松

0.6-0.8mg/kg/d，疗程约6个月，逐渐减量证据支撑我国TESTING研究证实半剂量糖皮质激素方案有效，可降低不良反应安全警示需警惕感染、高血糖、骨质疏松等副作用，停药后仍需随访1-2年内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂从血流动力学角度保护肾脏，属于非免疫性疗法01双通道受体拮抗剂司帕生坦（Sparsentan）双通道阻断内皮素-1与血管紧张素II受体PROTECT研究显示蛋白尿平均减少42.8%可降低30%复合肾功能衰竭终点事件不应与RASi联用避免同类机制叠加风险02选择性A受体拮抗剂阿曲生坦（Atrasentan）选择性靶向内皮素A受体适用于UPCR≥1.5g/g且RASi控制不佳者可降低蛋白尿38.1%血流动力学干预与对因治疗互补，共同降低肾小球压力性损伤补体靶向新药补体激活是四重打击的末端环节，也是新兴靶向方向。“补体抑制的疗效明确，但感染风险管控是临床使用的关键前提”伊普可泮（Iptacopan）口服补体B因子抑制剂，抑制旁路途径过度激活，适用于快速进展风险患者。用药前须完成疫苗接种西姆地西兰（Cemdisiran）靶向补体C5的RNA拮抗剂，Ⅱ期试验32周时尿PCR降低37.4%，C5水平减少98.7%。雷夫利珠单抗靶向C5，Ⅱ期试验显示可显著降低蛋白尿并稳定肾功能。APRIL/BAFF抑制剂针对B细胞/浆细胞活化通路的药物，构成对因治疗的另一条路径从黏膜免疫到B细胞调节，对因治疗的靶点版图正在快速扩展斯贝利单抗全球首个靶向APRIL的单抗，2025年11月获FDA批准。治疗9个月蛋白尿下降51.2%，12个月扩大至54.3%，每月一次皮下注射。2025年11月FDA批准泰它西普BAFF-APRIL双靶点融合蛋白，中国原创Ⅰ类新药。Ⅲ期突破，上市申请已受理并纳入优先审评。中国原创Ⅰ类新药阿塞西普BAFF-APRIL双阻断制剂，36周时显著改善尿PCR与Gd-IgA1水平，并稳定eGFR。靶向药物疗效对比五款靶向药物蛋白尿降幅对比54.3%斯贝利单抗12个月降幅最高，显著优于同类机制51.2%斯贝利单抗9个月降幅，紧随其后42.8%司帕生坦降幅38.1%阿曲生坦降幅，与司帕生坦相近37.4%西姆地西兰降幅，各通路均显著“机制各异、降幅相近，靶向治疗时代为个体化选择提供了多元工具”05实践展望立足中国，面向未来从现实差距到管理优化，展望诊疗新方向中国用药结构现实74.3%RASi使用率，仍为最常用方案46.0%糖皮质激素使用率，占比偏高6.2%其他免疫抑制剂使用率5.4%SGLT2i初始使用率，与证据地位严重脱节“新旧理念的落差，正是我国IgA肾病管理优化的攻坚点”特殊类型个体化处理“除慢性肾炎综合征外，特殊临床类型需针对性处理”—临床分型处置“特殊类型处理考验临床对病理活动性与慢性化程度的综合判断”—处置要义01特殊类型一肾病综合征型大量蛋白尿（＞3.5g/d）、低白蛋白血症与严重水肿。急性期先用激素控制，后期启用布地奈德缓释胶囊。分阶段用药激素序贯02特殊类型二急进