主动脉夹层快速识别及急诊救治指南

主动脉夹层快速识别及急诊救治指南一、主动脉夹层的流行病学与疾病危害主动脉夹层（AorticDissection,AD）是主动脉血管腔内血液通过主动脉内膜破口进入主动脉中膜，导致中膜分离并沿主动脉长轴方向扩展，形成主动脉壁真假两腔分离的致死性急危重症，具有起病隐匿、进展迅速、死亡率极高的特点。根据美国心脏协会（AHA）2022年发布的心血管疾病统计报告，AD年发病率约为2.6~3.5/10万人，较20年前升高近40%，我国发病率约为2.8/10万人，45~70岁为高发年龄段，男性发病率约为女性的2~3倍。AD未得到及时干预的情况下，发病后24小时内死亡率约为25%，48小时内死亡率升至50%，发病后1周死亡率可达70%，发病3个月后死亡率超过90%，早期快速识别与规范急诊救治是降低死亡率的核心关键。二、主动脉夹层的病因与危险因素（一）主要病因AD的核心病理基础是主动脉中膜弹力纤维变性、囊性坏死，导致血管壁强度下降。最常见的直接病因是高血压长期控制不佳：约70%~90%的AD患者合并长期高血压，血压的持续剪切应力反复损伤主动脉内膜，最终诱发内膜破裂、血液进入中膜形成夹层。其次为主动脉退行性病变，随年龄增长主动脉壁逐渐硬化、弹性减退，中膜结构破坏，是老年非高血压性AD的主要病因。此外，遗传性结缔组织病是中青年AD的重要病因：马凡综合征患者AD发病率约为50%~70%，Loeys-Dietz综合征发病率可达90%以上，Ehlers-Danlos综合征也会因血管壁胶原合成缺陷显著升高AD发病风险。先天性主动脉发育异常如二叶主动脉瓣、主动脉缩窄，AD发病率较普通人群升高8~10倍；动脉粥样硬化斑块破裂、主动脉炎（大动脉炎、巨细胞动脉炎）、梅毒感染、医源性损伤（导管介入操作、心脏手术）、妊娠也是AD的明确病因。（二）核心危险因素可控危险因素包括：高血压（控制不良血压使AD发病风险升高2.5~4倍）、吸烟（吸烟使AD发病风险升高1.9~2.8倍，烟草中的尼古丁会损伤血管内皮、升高血压，加速中膜退变）、血脂异常（低密度脂蛋白胆固醇升高促进主动脉粥样硬化，破坏血管壁结构）、肥胖（BMI≥28kg/㎡人群AD发病风险较正常体重升高1.5倍）。不可控危险因素包括：年龄（每增加10岁，AD发病风险升高1.8倍）、性别（男性发病风险为女性的2.5倍）、遗传性结缔组织病家族史、主动脉疾病家族史。三、主动脉夹层的临床分型与对应风险分层临床常用分型系统包括Stanford分型和DeBakey分型，直接指导急诊救治策略选择：1.Stanford分型（临床最常用）：StanfordA型：夹层累及升主动脉，无论破口位置如何，均归为A型，约占所有AD的40%~60%。该型夹层极易出现主动脉破裂、心包填塞、冠状动脉开口受累导致心肌梗死，并发症发生率和死亡率极高，属于极高危组，发病48小时内死亡率每小时升高1%~2%。StanfordB型：夹层仅累及降主动脉（左锁骨下动脉开口以远），约占所有AD的40%~60%，未合并重要脏器灌注不良、主动脉破裂者属于中高危组，死亡率低于A型，但未规范干预远期主动脉扩张风险可达30%以上。2.DeBakey分型：I型：破口位于升主动脉，夹层扩展超过主动脉弓至降主动脉甚至腹主动脉，约占AD的70%，对应StanfordA型，风险极高；II型：破口位于升主动脉，夹层仅局限于升主动脉，对应StanfordA型，风险极高；III型：破口位于降主动脉峡部，夹层扩展累及降主动脉为IIIa型，累及腹主动脉为IIIb型，对应StanfordB型。此外，根据夹层是否合并脏器灌注不良、主动脉先兆破裂/破裂，可将AD分为：①稳定型AD：无持续胸痛、无脏器缺血、无主动脉渗漏；②不稳定型AD：持续胸痛难以控制、合并脏器灌注不良、主动脉壁渗漏，24小时内发生不良事件风险超过40%。四、主动脉夹层的快速识别AD临床表现异质性强，约15%~20%的患者发病初期无典型疼痛表现，容易漏诊误诊，据国内三甲医院急诊数据统计，AD初始误诊率可达25%~35%，最常被误诊为急性心肌梗死、急腹症、泌尿系结石，因此需掌握分层识别流程：（一）典型临床表现识别1.疼痛：首发且最典型症状，90%以上患者以突发疼痛起病疼痛特点为：①突发撕裂样/刀割样剧烈疼痛：疼痛程度在发病即刻达到峰值，区别于急性心肌梗死的疼痛逐渐加重，部分患者可描述为“胸部被撕开一样的剧痛”，数字疼痛评分（NRS）多≥7分；②疼痛位置与夹层累及范围高度相关：AD疼痛位置对定位病变范围的准确率约为70%~80%，前胸痛/胸骨后痛多见于A型夹层，肩背部疼痛、后背肩胛间区疼痛多见于B型夹层，腹痛提示夹层累及腹主动脉，下肢疼痛提示髂动脉受累，颈部/咽部疼痛提示夹层累及主动脉弓部头臂干；③疼痛可随夹层进展游走：夹层沿主动脉向远端扩展时，疼痛会从起始位置逐渐向其他部位转移，例如从胸骨后转移到背部、再转移到腹部，是AD的特征性表现。2.高血压与休克表现不匹配：约70%~80%的AD患者存在高血压，尤其是B型夹层患者，高血压发生率可达90%以上。部分患者因剧烈疼痛出现面色苍白、出汗、四肢湿冷、心率加快等休克表现，但测量血压仍显著高于正常，即休克表现与高血压不匹配，是AD的重要鉴别点。若夹层破入心包引发心包填塞、破入胸腔引发大出血，会出现低血压，此时提示病情已进入终末期，死亡率超过80%。3.夹层相关压迫与器官缺血表现：主动脉分支受累可导致相应器官缺血：累及冠状动脉开口（约2%~5%的A型AD）可出现急性心肌梗死，心电图表现为ST段抬高，极易被直接误诊为心梗行溶栓治疗，溶栓后主动脉大出血死亡率接近100%；累及头臂干、颈动脉可出现脑供血不足，表现为晕厥、偏瘫、意识障碍，容易误诊为急性脑卒中；累及脊髓动脉可出现下肢截瘫；累及肾动脉可出现腰痛、血尿、急性肾衰竭；累及肠系膜动脉可出现剧烈腹痛、便血、肠坏死；累及髂股动脉可出现下肢急性缺血，表现为下肢苍白、发凉、麻木、动脉搏动消失。压迫症状：压迫喉返神经出现声音嘶哑，压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管出现呼吸困难、咯血。（二）高危人群与识别评分系统对于怀疑AD的患者，推荐急诊使用AD风险评分系统快速分层，目前临床最常用的是主动脉夹层诊断风险评分（ADD-RS评分），具体内容如下：评分维度分值胸痛/背痛突发撕裂样剧痛1分脉搏/双侧上肢血压不对称，差值>20mmHg1分胸片提示纵隔增宽或主动脉影增宽1分有主动脉疾病家族史/结缔组织病史1分已知有主动脉瘤1分血压≥150/90mmHg1分（三）初步辅助检查快速识别1.心电图：AD患者心电图无特异性表现，约50%~60%的患者表现为窦性心动过速、非特异性ST-T改变；A型AD累及冠状动脉时可出现ST段抬高，此时需注意不能仅靠心电图诊断心梗，要结合疼痛特点鉴别，避免盲目溶栓。2.胸部X线平片：简便快速，约80%~90%的AD患者可出现纵隔增宽（超过8cm）或主动脉影增宽，部分可见主动脉钙化点内移、主动脉轮廓不规则，对AD有初步提示价值，但阴性不能排除AD。3.床旁超声心动图：适合血流动力学不稳定无法移动的危重患者，对StanfordA型AD诊断灵敏度约为75%~90%，特异度约为80%~95%，可快速识别升主动脉夹层、心包积液、主动脉瓣关闭不全，对急诊快速判断极高危患者有重要价值。经食管超声心动图对AD诊断灵敏度可达95%以上，但操作相对复杂，适合病情稳定的患者。4.D-二聚体：AD形成后假腔内血栓激活纤溶系统，D-二聚体会快速升高，发病24小时内D-二聚体<0.5μg/ml（FEU）对AD的阴性预测值可达98%~99%，适合低中危患者的初步排除，若D-二聚体升高需进一步行影像学检查。需要注意约10%的小内膜撕裂、局限型AD发病早期D-二聚体可正常，不能完全排除。（四）确诊影像学检查1.主动脉CT血管造影（CTA）：是目前AD诊断首选，灵敏度约为95%~100%，特异度约为90%~98%，可清晰显示内膜破口位置、夹层累及范围、真假腔形态、分支血管受累情况、是否合并心包积液/胸腔积液，快速明确分型，为后续治疗方案制定提供准确依据，急诊从检查到出报告时间多可控制在30分钟以内。2.磁共振血管造影（MRA）：诊断灵敏度和特异度与CTA相当，但检查时间长（需要15~30分钟），不适合血流动力学不稳定的危重患者，多用于AD术后随访。五、主动脉夹层的急诊救治流程AD急诊救治需遵循“快速分层、控制危险因素、尽早干预高危病变”的原则，按以下流程规范处理：（一）急诊初始处理（接诊后10分钟内完成）1.立即给予心电监护，持续监测心率、血压、血氧饱和度、呼吸，建立至少2条大口径静脉通路，常规抽血完善血常规、凝血功能、D-二聚体、肝肾功能、电解质、血型、交叉配血，备血至少800ml。2.立即绝对卧床休息，避免用力、情绪激动，保持大便通畅，禁止下床活动，对于烦躁疼痛剧烈的患者给予镇静，可使用咪达唑仑2~5mg静脉推注，避免血压波动加重夹层进展。（二）核心基础治疗：血压心率控制控制血压和心率是所有AD急诊治疗的基础，无论分型和是否需要手术，均需第一时间启动，目标是降低主动脉壁剪切应力，阻止夹层进一步扩展，降低破裂风险。1.降压治疗：降压目标：收缩压快速降至100~120mmHg，平均动脉压维持在60~75mmHg，在保证心脑肾等重要脏器灌注的前提下，尽可能降低血压。对于合并双侧颈动脉狭窄≥70%、脑灌注不足的患者，可适当放宽收缩压至120~130mmHg。用药方案：首选静脉降压药物，便于快速调整剂量，优先选择β受体阻滞剂：①艾司洛尔：负荷量0.5mg/kg，1分钟内静脉推注，随后以50μg/(kg·min)持续静脉泵入，可根据心率血压调整剂量，最大剂量可达300μg/(kg·min)，艾司洛尔半衰期短（约9分钟），不良反应少，适合急诊使用；②美托洛尔：5mg静脉推注，每5分钟1次，总剂量不超过15mg，随后改为口服维持。若单纯β受体阻滞剂血压不达标，加用血管扩张剂硝普钠，从0.25μg/(kg·min)开始泵入，逐步调整剂量至血压达标，注意硝普钠必须联合β受体阻滞剂使用，避免硝普钠单独使用引发心动过速，升高主动脉剪切应力，加重夹层进展。也可选用钙通道阻滞剂尼卡地平，从5mg/h开始泵入，每15分钟调整2.5mg/h，最大剂量不超过15mg/h，降压平稳，不良反应少，对心率影响小，适合合并支气管哮喘不能使用β受体阻滞剂的患者。禁忌：避免使用硝苯地平普通片舌下含服降压，避免降压过快过低导致脑灌注不足、脏器缺血。2.心率控制：心率控制目标为50~60次/分，减慢心率可降低主动脉搏动时的剪切应力，延缓夹层扩展，β受体阻滞剂是首选，若合并支气管哮喘不能耐受β受体阻滞剂，可选用非二氢吡啶类钙通道阻滞剂维拉帕米或地尔硫卓控制心率。（三）疼痛控制剧烈疼痛可升高血压、加快心率，加重夹层进展，因此需快速镇痛，首选阿片类镇痛药物，常用吗啡，3~5mg静脉推注，必要时5~10分钟可重复给药，或使用芬太尼0.05~0.1mg静脉推注，镇痛效果更强，对呼吸抑制作用轻于吗啡。镇痛过程中需监测呼吸和血氧饱和度，避免呼吸抑制。疼痛缓解是血压心率控制达标的重要参考指标，若疼痛持续不缓解往往提示夹层仍在进展，需立即重新评估病情。（四）分型分层救治策略1.StanfordA型主动脉夹层急诊救治：所有StanfordA型AD，只要没有绝对手术禁忌，均应急诊行外科手术治疗，确诊后应在24~48小时内完成手术，延迟手术会显著升高死亡率：据国际主动脉注册研究（IRAD）数据，A型AD发病后每延迟手术1小时，死亡率升高1%~2%，发病后24小时内手术死亡率约为15%~20%，48小时后手术死亡率升至25%~30%。术前急诊处理要点：除严格控制血压心率镇痛外，需密切监测心包积液变化，若出现心包填塞，表现为低血压、颈静脉怒张、心音遥远（贝克三联征），需紧急行心包穿刺引流，暂时缓解心包压力，为手术争取时间，同时积极备血，纠正凝血功能异常，完善术前准备尽快转运至手术室。合并急性心肌梗死的A型AD，禁止盲目溶栓和介入支架治疗，需直接行外科手术同时处理冠脉开口受压和夹层。常用手术方式：①升主动脉置换术：适用于夹层仅累及升主动脉，无主动脉瓣受累的患者；②Bentall手术：即带瓣升主动脉置换+冠状动脉开口移植，适用于夹层累及主动脉瓣、冠状动脉开口的患者，是A型AD最常用的手术方式；③全主动脉弓置换+象鼻支架手术：适用于夹层累及主动脉弓部的患者；对于部分高龄、基础疾病多不能耐受外科开胸手术的患者，可选择hybrid腔内修复术，降低手术创伤。2.StanfordB型主动脉夹层急诊救治：B型AD根据病情风险分层选择治疗方案：稳定型B型AD：无持续疼痛、无脏器灌注不良、无主动脉破裂征象，首先采用药物保守治疗，严格控制血压心率，疼痛缓解后可逐渐过渡到口服降压药物，维持血压在130/80mmHg以下，心率60次/分左右，病情稳定后完善评估，根据远期主动脉扩张风险决定是否择期行腔内修复。不稳定型B型AD：合并持续疼痛难以控制、药物治疗后血压仍不达标、重要脏器灌注不良、主动脉壁渗漏、夹层直径超过5.5cm，需紧急行介入治疗，目前首选胸主动脉腔内修复术（TEVAR），通过股动脉穿刺植入覆膜支架封闭主动脉内膜破口，隔绝假腔，重建真腔，创伤小，手术死亡率约为5%~10%，远低于外科开胸手术的15%~20%，目前已经成为不复杂复杂B型AD的首选治疗方式。对于复杂B型AD，夹层累及主动脉重要分支、破口位置不佳，可选择TEVAR联合分支支架植入、开窗技术、烟囱技术重建分支血管，保证脏器供血；部分合并严重主动脉扩张、脏器广泛缺血的复杂B型AD，也可选择外科开放手术治疗。据IRAD2023年发布的数据，规范药物治疗联合急诊TEVAR治疗不稳定型B型AD，30天死亡率可降至8%以下，5年生存率可达85%以上，显著优于单纯药物治疗。3.特殊情况急诊处理：主动脉破裂：AD破入胸腔、纵隔，表现为低血压、休克、大量胸腔积液，需立即快速补液输血，紧急手术干预，死亡率约为70%~90%，即使积极抢救仍有极高病死率。合并脏器灌注不良：累及肾动脉、肠系膜动脉，需在封闭原发破口的基础上，对受累分支行介入成形或支架植入，恢复脏器灌注，避免脏器坏死。妊娠合并AD：妊娠晚期AD多累及升主动脉，一旦确诊需尽快终止妊娠，同时行主动脉修复手术，母婴死亡率约为20%~30%，需多学科协作救治。六、主动脉夹层急诊救治的常见误区与防范1.将合并心电图ST段抬高的AD误诊为急性心肌梗死，盲目溶栓：这是AD急诊最常见的致命误区，A型AD约2%~5%会累及冠脉开口引发ST段抬高，若盲目溶栓，约90%以上患者会出现主动脉大出血死亡，死亡率接近100%。防范要点：接诊急性胸痛ST段抬高患者，首先对比疼痛特点，AD疼痛在发病即刻达峰，心梗疼痛多逐渐加重，同时触摸双侧桡动脉搏动、测量双侧上肢血压，若存在差值超过20mmHg、纵隔增宽，需先做主动脉CTA排除AD，再决定是否溶栓，不能仅靠心电图诊断。2.仅使用硝普钠降压，不联合β受体阻滞剂：硝普钠扩张血管降压会反射性引起心动过速，升高主动脉剪切应力，加速夹层进展，增加破裂风险，规范要求硝普钠必须在β受体阻滞剂控制心率基础上使用，禁止单独使用。3.满足于继发性疾病诊断，漏诊AD：AD引发脑梗死、急性心梗、急腹症时，临床容易仅诊断脑梗死、心梗、阑尾炎，漏诊原发的AD，导致严重不良后果。防范要点：中老年高血压患者突发上述疾病，若伴随剧烈胸背痛，需常规排查AD。4.降压过快过低，导致脏器灌注不足：部分医师为快速达标，短时间内将收缩压降至90mmHg以下，会导致脑、肾灌注不足，引发缺血性损伤，要求降压需逐步平稳降低，1~2小时内降至目标范围即可，同时监测尿量、意识，保证重要脏器灌注。七、术后急诊监护与并发症处理AD术后需要在急诊或ICU持续监护，重点关注以下常见并发症：1.出血：外科开胸术后出血最为常见，需监测引流液量、血红蛋白变化，若引流液每小时超