2025干燥综合征试题及答案

2025干燥综合征试题及答案一、单项选择题（共20题）1.根据2024年中华医学会风湿病学分会更新的《原发性干燥综合征诊疗指南》，我国普通人群中原发性干燥综合征（pSS）的患病率区间为A.0.01%~0.1%B.0.29%~0.77%C.1.5%~2%D.3%~4%E.5%~7%2.唇腺活检是pSS分类诊断的核心病理依据，灶性淋巴细胞浸润的阳性判定标准为：4mm²的腺泡组织切片中，至少存在1个浸润灶，每个浸润灶内淋巴细胞数量不少于A.10个B.20个C.30个D.50个E.100个3.以下临床表现中，属于pSS特征性外分泌腺受累表现的是A.对称性多关节侵蚀性破坏B.猖獗龋（牙齿逐渐变黑、小片脱落最终遗留残根）C.反复双手雷诺现象伴指端溃疡D.一过性游走性大关节肿痛E.反复巩膜炎发作4.非麻醉状态下的SchirmerⅠ试验是pSS泪腺功能评估的常用检查，其阳性判定标准为5分钟内滤纸湿润长度小于A.3mmB.5mmC.8mmD.10mmE.15mm5.pSS可累及全身多系统，临床最常见的肾脏受累类型是A.新月体性肾小球肾炎B.系膜增生性肾小球肾炎C.Ⅰ型远端肾小管酸中毒D.Ⅱ型近端肾小管酸中毒E.肾动脉狭窄致继发性高血压6.患者确诊pSS后出现反复低钾性周期性麻痹，其核心发病机制是A.肾小球滤过功能下降钾排泄障碍B.远端肾小管泌氢功能障碍，氢钠交换减少，钾离子代偿性大量排泄C.近端肾小管重吸收碳酸氢根障碍，体液碱中毒D.肠道钾吸收障碍E.长期使用排钾利尿剂未规范补钾7.2022年ACR/EULAR联合发布的pSS分类诊断标准，在排除其他相似疾病的前提下，患者总分达到多少即可满足分类诊断要求A.≥3分B.≥4分C.≥5分D.≥6分E.≥7分8.2022年ACR/EULARpSS分类标准中，权重分值最高的两项客观检查是A.角膜荧光素染色评分、唾液流率B.抗SSA抗体阳性、唇腺活检灶性指数≥1C.Schirmer试验阳性、唾液流率下降D.抗SSB抗体阳性、泪膜破裂时间缩短E.唇腺活检阳性、唾液流率下降9.以下自身抗体中，不属于pSS特异性抗体的是A.抗SSA/Ro52抗体B.抗SSB/La抗体C.抗毒蕈碱M3受体抗体D.抗dsDNA抗体E.抗胞衬蛋白抗体10.pSS患者肺部受累的最常见类型是A.机化性肺炎B.寻常型间质性肺炎（UIP）C.非特异性间质性肺炎（NSIP）D.弥漫性肺泡出血E.肺动脉高压11.针对pSS仅存在口干、眼干症状无系统受累的轻症患者，一线基础用药是A.甲泼尼龙16mg/dB.羟氯喹200~400mg/dC.环磷酰胺冲击治疗D.贝利尤单抗静脉输注E.雷公藤多苷60mg/d12.2024年国家药品监督管理局（NMPA）正式批准国内首个用于pSS系统性受累的生物制剂是A.托珠单抗B.利妥昔单抗C.贝利尤单抗D.阿达木单抗E.阿巴西普13.毛果芸香碱作为唾液分泌刺激剂用于pSS口干对症治疗的绝对禁忌症是A.青光眼B.高血压C.糖尿病D.慢性胃炎E.甲状腺功能异常14.以下关于pSS关节受累的描述，正确的是A.绝大多数患者会出现关节骨侵蚀破坏B.关节症状与类风湿关节炎高度相似，可出现皮下类风湿结节C.仅约10%的患者出现关节痛，不会出现关节炎表现D.关节受累多为非侵蚀性，可出现一过性对称性关节肿胀疼痛，极少出现骨破坏E.常规非甾体抗炎药对pSS关节痛完全无效15.pSS患者发生淋巴瘤的风险是普通人群的多少倍A.1~2倍B.3~5倍C.6~10倍D.20~30倍E.50倍以上16.以下哪项是pSS继发淋巴瘤的高危因素A.反复腮腺肿大、持续淋巴细胞减少、冷球蛋白血症B.仅存在口干眼干症状、血沉正常C.仅抗SSA抗体低滴度阳性、无系统受累D.病程小于1年、炎症指标完全正常E.仅合并Ⅰ型肾小管酸中毒、规范补钾后无复发17.pSS需与IgG4相关疾病鉴别，以下哪项不符合IgG4相关唾液腺炎的特征A.血清IgG4水平显著升高（多>1.35g/L）B.病理可见大量IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎C.抗SSA/SSB抗体阳性率高于80%D.可同时合并胰腺、胆管、泪腺等多器官IgG4病变E.对中小剂量激素治疗应答普遍较好18.针对pSS合并血小板减少（血小板计数<30×10^9/L）的重症患者，以下治疗方案首选的是A.仅用羟氯喹治疗B.糖皮质激素1~2mg/kg.d联合吗替麦考酚酯或环磷酰胺，必要时予大剂量激素冲击C.仅予对症升血小板治疗D.单纯中药调理E.人工泪液+人工唾液对症处理19.干燥性角膜炎的患者行角膜荧光素染色检查，染色阳性评分大于多少符合2022ACR/EULAR分类标准中的阳性判定A.≥1分B.≥3分C.≥5分D.≥8分E.≥10分20.以下检查中，不属于pSS唾液腺功能评估项目的是A.静态全唾液流率测定B.唾液腺超声评分C.唾液腺核素扫描D.胃镜检查E.腮腺造影单项选择题答案及解析1.答案：B。解析：我国流行病学数据显示普通人群pSS患病率为0.29%~0.77%，老年人群患病率可达3%~4%，好发于40~60岁女性，男女发病比例约为1:9~1:20。2.答案：D。解析：灶性指数判定的核心标准为4mm²腺组织内至少1个≥50个淋巴细胞的浸润灶，灶性指数≥1即符合分类标准中的病理阳性项，赋值3分。3.答案：B。解析：猖獗龋是pSS的特征性表现，约50%的患者出现多发难以控制的龋齿，与唾液分泌量显著下降、唾液抗菌成分减少直接相关。4.答案：B。解析：SchirmerⅠ试验无表面麻醉状态下5分钟滤纸湿润长度≤5mm判定为泪液分泌不足，需排除急性结膜炎、角膜划伤等局部因素干扰。5.答案：C。解析：约70%的pSS肾受累患者以Ⅰ型远端肾小管酸中毒为核心表现，部分患者以低钾麻痹为首发症状就诊，极易漏诊原发病。6.答案：B。解析：远端肾小管上皮细胞被自身免疫炎症损伤后，泌氢能力下降，氢钠交换减少，钾离子代偿性通过尿液大量丢失，引发难治性低钾血症。7.答案：B。解析：2022ACR/EULAR分类标准需患者至少存在1项干燥相关症状（眼干、口干、反复腮腺肿大），且排除系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、IgG4相关疾病、丙肝感染、结节病等相似疾病，总分≥4分即可分类诊断。8.答案：B。解析：抗SSA抗体阳性赋值3分，唇腺活检灶性指数≥1赋值3分，其余3项客观检查（Schirmer试验、角膜染色、唾液流率）各赋值1分，因此两项权重最高的检查为抗SSA抗体和唇腺活检。9.答案：D。解析：抗dsDNA抗体为系统性红斑狼疮特异性抗体，几乎不出现在pSS患者体内。10.答案：C。解析：pSS肺间质病变中约60%~70%的病理类型为非特异性间质性肺炎，患者可表现为活动后气短、干咳，晚期可进展为肺纤维化、呼吸衰竭。11.答案：B。解析：羟氯喹可改善pSS患者口干眼干症状、降低免疫炎症指标，无系统受累的轻症患者可单独使用，无需加用糖皮质激素。12.答案：C。解析：2024年NMPA正式批准贝利尤单抗用于系统性受累的成人原发性干燥综合征，是国内首个获批该适应症的生物制剂，可显著降低患者疾病活动度，减少激素用量。13.答案：A。解析：毛果芸香碱为M胆碱能受体激动剂，可促进腺体分泌，但同时会引发瞳孔缩小、眼压升高，青光眼患者使用可能诱发急性青光眼发作，属于绝对禁忌症。14.答案：D。解析：pSS的关节受累多为非侵蚀性，极少出现骨破坏，与类风湿关节炎的侵蚀性关节炎有显著差异。15.答案：C。解析：长期随访数据显示pSS患者非霍奇金淋巴瘤的发病风险是普通人群的6~10倍，是pSS最严重的不良预后之一。16.答案：A。解析：反复腮腺肿大、持续淋巴细胞减少、冷球蛋白血症、单克隆免疫球蛋白升高是pSS继发淋巴瘤的4项独立高危因素，存在2项及以上的患者需每6~12个月完善腮腺超声、免疫固定电泳、淋巴结超声筛查淋巴瘤。17.答案：C。解析：IgG4相关疾病患者抗SSA/SSB抗体阳性率不足10%，与pSS的抗体特征存在显著差异，可作为核心鉴别点。18.答案：B。解析：pSS合并重度血小板减少属于重症系统受累，需快速控制自身免疫炎症，避免严重出血事件发生，首选中到大剂量糖皮质激素联合强效免疫抑制剂治疗。19.答案：C。解析：2022分类标准中角膜荧光素染色评分≥5分即判定为阳性，赋值1分，代表存在明确的角膜上皮损伤。20.答案：D。解析：胃镜主要用于评估上消化道黏膜病变，不属于唾液腺功能的常规评估项目。二、多项选择题（共10题）1.以下属于pSS典型外分泌腺直接受累临床表现的有A.反复双侧腮腺非感染性肿痛B.眼泪显著减少，异物感、磨砂感明显C.萎缩性胃炎、胃酸分泌减少D.鼻腔干燥、出血、嗅觉下降E.皮肤干燥、瘙痒，表皮脱屑2.2022ACR/EULARpSS分类标准中纳入的客观检查项目包括A.抗SSA/Ro抗体阳性B.唇腺活检灶性指数≥1C.非麻醉状态Schirmer试验≤5mm/5minD.角膜荧光素染色评分≥5分E.静态全唾液流率≤0.1ml/min3.以下关于pSS与系统性红斑狼疮鉴别要点的描述，正确的有A.pSS患者以口干眼干症状为核心表现，狼疮患者多以皮疹、蛋白尿、血液系统受累为首发表现B.pSS患者抗SSA抗体阳性率更高，狼疮患者抗dsDNA、抗Sm抗体阳性率更高C.pSS极少出现侵蚀性关节病变，狼疮患者可出现Jaccoud关节病D.pSS患者肾小管酸中毒发生率远高于狼疮E.两者的治疗方案完全不同，无重叠用药4.pSS局部对症治疗的常用措施包括A.使用含透明质酸钠、聚乙烯醇成分的人工泪液改善眼干症状B.使用毛果芸香碱、西维美林等M受体激动剂刺激唾液分泌C.多饮水、避免长期服用抗胆碱能类药物（如部分抗抑郁药、抗过敏药）D.定期口腔科检查，及时修复龋齿E.使用生理盐水雾化改善呼吸道干燥症状5.属于pSS活动度评估常用的客观指标有A.ESR、CRP升高B.抗SSA抗体滴度显著升高C.血清免疫球蛋白IgG水平显著升高D.补体C3、C4降低E.尿常规提示肾小管性酸中毒6.以下关于pSS合并间质性肺炎的治疗原则，描述正确的有A.轻症无明显症状、肺功能基本正常的患者，可仅用羟氯喹随访观察B.存在明显活动后气短、肺功能下降的患者，需使用糖皮质激素联合吗替麦考酚酯或吡非尼酮治疗C.合并急性快速进展性间质性肺炎的患者，需予大剂量激素冲击联合环磷酰胺治疗D.完全不需要使用抗纤维化药物E.需每3~6个月随访胸部高分辨CT、肺功能，监测病变进展7.pSS合并肾小管酸中毒的患者长期治疗方案中，需要包含的药物有A.常规口服碳酸氢钠或枸橼酸钾合剂纠正酸中毒、补钾B.羟氯喹控制基础免疫炎症C.根据病情活动度选择中小剂量糖皮质激素，必要时联合硫唑嘌呤等免疫抑制剂D.长期大剂量使用呋塞米利尿E.避免使用影响肾小管功能的药物（如马兜铃酸类中药）8.以下属于pSS预后不良危险因素的有A.确诊时已合并肺间质纤维化、中枢神经系统受累、肾小球受累B.持续冷球蛋白血症、补体降低C.继发淋巴瘤D.规范治疗后长期病情稳定，仅遗留轻度口干眼干E.反复低钾麻痹未规范治疗，进展为慢性肾功能不全9.唾液腺超声作为无创评估手段，目前已广泛用于pSS的临床筛查，以下符合pSS唾液腺超声典型表现的有A.腮腺、颌下腺实质回声不均匀，可见多发低回声区B.腺体内部可见高回声纤维化条索影C.腺体边缘不规整，边界模糊D.腺体内部血流信号显著减少E.腺体呈均匀一致性增大，无回声异常10.关于pSS患者妊娠管理的描述，正确的有A.抗SSA阳性的患者妊娠前需完善胎儿先天性心脏传导阻滞风险告知B.妊娠全程可使用羟氯喹，无需停药C.妊娠期间需密切监测疾病活动度，避免病情复发D.抗SSA阳性的患者妊娠24~28周需每2周完善胎儿心脏超声筛查传导阻滞E.pSS患者绝对禁止妊娠多项选择题答案及解析1.答案：ABCDE。解析：外分泌腺分布于全身多个器官，因此pSS的外分泌受累可累及唾液腺、泪腺、胃黏膜、呼吸道黏膜、皮肤皮脂腺等多个部位。2.答案：ABCDE。解析：上述5项均为2022年分类标准明确纳入的客观评估项目，无主观症状的权重赋值。3.答案：ABCD。解析：pSS与系统性红斑狼疮均为弥漫性结缔组织病，存在部分重叠的治疗用药，如羟氯喹、糖皮质激素、吗替麦考酚酯等均可用于两类疾病的系统受累治疗。4.答案：ABCDE。解析：上述措施均为pSS局部对症治疗的常规规范方案，可显著改善患者干燥相关的生活质量下降问题。5.答案：ABCDE。解析：上述指标均可直接反映pSS患者的免疫炎症活动程度，是EULARpSS疾病活动指数（ESSDAI）的核心评估内容。6.答案：ABCE。解析：pSS合并进展型肺间质纤维化的患者可联合使用吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物，延缓肺功能下降，改善远期预后。7.答案：ABCE。解析：长期大剂量使用排钾利尿剂会加重低钾血症，属于该类患者的用药禁忌。8.答案：ABCE。解析：轻症患者规范治疗后长期稳定是pSS的良好预后表现，不属于预后不良的危险因素。9.答案：ABCD。解析：均匀一致性腺体增大多见于急性唾液腺炎、IgG4相关唾液腺炎，不属于pSS的典型超声表现。10.答案：ABCD。解析：pSS患者在病情稳定至少半年以上，停用致畸免疫抑制剂足够时间后，可在风湿科与产科联合监测下安全妊娠，并非绝对禁忌。三、病例分析题（共3题）病例1患者女，54岁，因“反复口干、眼干3年，加重伴多发龋齿半年”就诊。患者3年前无明显诱因出现口干，进食干性食物需用水送服，眼干伴异物感，未予重视，半年内出现6颗牙齿发黑、片状脱落，残留牙根，同时伴乏力、双侧腮腺反复肿痛2次，无发热皮疹、关节肿痛，无四肢软瘫。既往无肝炎、结核病史，无长期用药史。查体：双侧腮腺无肿大，牙齿可见多处残根，舌质红绛无苔，泪膜破裂时间3s。辅助检查：血常规正常，血沉32mm/h，IgG22.6g/L，抗SSA/Ro52抗体强阳性，抗SSB抗体阳性，ANA1:320核颗粒型，类风湿因子正常，抗CCP抗体阴性，Schirmer试验双侧均为3mm/5min，静态全唾液流率0.05ml/min，唇腺活检提示灶性指数为1（4mm²腺组织内可见1个62个淋巴细胞的浸润灶），胸部CT、尿常规、肝肾功能均正常。请回答：（1）该患者的明确诊断是什么？（2）需与哪些疾病进行鉴别诊断？（3）给出规范治疗方案。答案：（1）明确诊断为原发性干燥综合征，疾病活动度为轻度活动，无系统受累。（2）鉴别诊断需包括：IgG4相关唾液腺炎、类风湿关节炎继发的干燥综合征、系统性红斑狼疮继发干燥综合征、丙肝病毒感染相关的唾液腺病变、结节病、药物（如长期服用抗抑郁药）导致的干燥症状。（3）治疗方案：第一，局部对症治疗：使用人工泪液改善眼干，必要时联合环孢素A滴眼液减轻角膜炎症，口服毛果芸香碱刺激唾液分泌，多饮水，避免服用抗胆碱能药物，定期口腔科就诊修复龋齿；第二，基础免疫治疗：口服羟氯喹200mgbid，3个月后随访炎症指标，根据病情调整用药，暂不需要使用糖皮质激素及强效免疫抑制剂，每半年完善系统受累相关筛查，监测淋巴瘤发生风险。病例2患者女，38岁，因“突发四肢软瘫1天”急诊入院。患者1天前无明显诱因出现四肢对称性肌力下降，无法自行站立行走，伴恶心、纳差，无呼吸困难、意识障碍，既往曾有2次类似软瘫发作，外院查血钾低，补钾后症状完全缓解，未进一步排查病因。近半年患者偶有口干症状，未在意，无眼干、皮疹表现。入院急查血钾1.9mmol/L，血氯115mmol/L，血碳酸氢根12mmol/L，尿常规pH值7.6，尿蛋白阴性，肝肾功能正常。请回答：（1）该患者最可能的完整诊断是什么？（2）需要完善哪些检查明确诊断？（3）规范治疗方案。答案：（1）最可能的诊断为原发性干燥综合征合并Ⅰ型远端肾小管酸中毒，继发性低钾性周期性麻痹。（2）需完善的检查：抗核抗体谱（抗SSA/SSB抗体等）、血清免疫球蛋白、补体、唇腺活检、氯化铵负荷试验、泌尿系超