2025皮肤科大疱性皮肤病试题及答案

2025皮肤科大疱性皮肤病试题及答案一、单项选择题（共20题，每题1分，共20分）1.临床最常见的天疱疮亚型是A.寻常型天疱疮B.落叶型天疱疮C.增殖型天疱疮D.红斑型天疱疮2.寻常型天疱疮的核心靶抗原是A.桥粒芯蛋白1B.桥粒芯蛋白3C.BP180D.Ⅶ型胶原3.大疱性类天疱疮的好发人群是A.婴幼儿B.青少年C.中年女性D.60岁以上老年人4.下列大疱性皮肤病中，尼氏征阳性的是A.大疱性类天疱疮B.疱疹样皮炎C.寻常型天疱疮D.线状IgA大疱性皮肤病5.寻常型天疱疮的组织病理特征是A.表皮下大疱B.棘层松解，表皮内水疱C.真皮乳头中性粒细胞微脓肿D.真皮血管周围嗜酸性粒细胞浸润6.大疱性类天疱疮的直接免疫荧光特征是A.表皮细胞间IgG、C3网状沉积B.基底膜带IgG、C3线状沉积C.真皮乳头颗粒状IgA沉积D.基底膜带IgA线状沉积7.疱疹样皮炎的特征性免疫荧光表现是A.表皮细胞间IgG沉积B.基底膜带IgG线状沉积C.真皮乳头颗粒状IgA沉积D.基底膜带IgM沉积8.盐裂皮肤间接免疫荧光检测显示IgG沉积于真皮侧，提示诊断为A.大疱性类天疱疮B.寻常型天疱疮C.获得性大疱性表皮松解症D.疱疹样皮炎9.中重度天疱疮治疗的首选一线基础药物是A.硫唑嘌呤B.糖皮质激素C.利妥昔单抗D.吗替麦考酚酯10.副肿瘤性天疱疮最常伴发的肿瘤类型是A.消化系统腺癌B.淋巴造血系统肿瘤C.皮肤鳞状细胞癌D.甲状腺癌11.瘢痕性类天疱疮最常受累的部位是A.四肢皮肤B.躯干皮肤C.眼结膜、口腔黏膜D.外阴黏膜12.疱疹样皮炎的首选治疗药物是A.糖皮质激素B.氨苯砜C.抗组胺药D.免疫抑制剂13.线状IgA大疱性皮肤病的免疫荧光特征是A.真皮乳头颗粒状IgA沉积B.基底膜带IgA线状沉积C.表皮细胞间IgA沉积D.基底膜带IgG线状沉积14.下列关于落叶型天疱疮的描述，错误的是A.靶抗原为桥粒芯蛋白1B.黏膜受累少见C.水疱位置比寻常型天疱疮深D.尼氏征阳性15.大疱性类天疱疮的靶抗原不包括A.BP180B.BP230C.ⅩⅦ型胶原D.桥粒芯蛋白316.天疱疮患者血清中自身抗体滴度与病情活动度的相关性是A.无相关性B.滴度越高，病情越重C.滴度越低，病情越重D.仅红斑型天疱疮有相关性17.先天性大疱性表皮松解症的发病核心机制是A.自身抗体攻击表皮连接结构B.表皮结构蛋白编码基因突变C.病毒感染诱发免疫异常D.药物过敏反应18.药物诱导的大疱性类天疱疮最常见的诱发药物是A.青霉素类抗生素B.钙离子拮抗剂C.利尿剂D.非甾体类抗炎药19.下列不属于大疱性皮肤病局部治疗原则的是A.保护创面，预防感染B.广泛使用强效糖皮质激素乳膏C.黏膜损害对症处理缓解疼痛D.渗出明显时予湿敷治疗20.利妥昔单抗治疗难治性天疱疮的作用靶点是A.T细胞CD3分子B.B细胞CD20分子C.炎症因子TNF-αD.白细胞介素-17二、多项选择题（共10题，每题2分，共20分）1.下列属于天疱疮亚型的有A.寻常型天疱疮B.增殖型天疱疮C.落叶型天疱疮D.红斑型天疱疮E.副肿瘤性天疱疮2.大疱性类天疱疮的临床特点包括A.好发于老年人B.水疱为张力性，壁厚不易破C.尼氏征阴性D.多伴有明显瘙痒E.黏膜受累少见或症状轻微3.下列疾病中尼氏征阳性的有A.寻常型天疱疮B.大疱性表皮坏死松解型药疹C.大疱性类天疱疮D.落叶型天疱疮E.疱疹样皮炎4.直接免疫荧光检测显示基底膜带IgG沉积的疾病有A.寻常型天疱疮B.大疱性类天疱疮C.获得性大疱性表皮松解症D.瘢痕性类天疱疮E.疱疹样皮炎5.疱疹样皮炎的临床特点包括A.好发于中青年B.皮疹多形性，可见红斑、丘疹、水疱，水疱成群分布C.瘙痒剧烈D.常伴谷胶过敏性肠病E.预后留有瘢痕6.天疱疮的常见死亡原因包括A.糖皮质激素不良反应B.继发严重感染C.水电解质紊乱D.多器官功能衰竭E.黏膜瘢痕导致气道梗阻7.副肿瘤性天疱疮的临床特征包括A.伴有明确的或潜在的恶性肿瘤B.口腔黏膜广泛糜烂、溃疡，疼痛明显C.皮疹多形性，可出现红斑、水疱、糜烂D.直接免疫荧光同时可见表皮细胞间IgG沉积和基底膜带IgG、C3沉积E.对糖皮质激素治疗反应好8.线状IgA大疱性皮肤病的诱因包括A.感染B.药物（如万古霉素、锂剂）C.自身免疫性疾病D.恶性肿瘤E.谷胶过敏9.下列关于获得性大疱性表皮松解症的描述，正确的有A.为自身免疫性疾病，靶抗原为Ⅶ型胶原B.好发于摩擦受压部位C.水疱愈合后留有瘢痕、粟丘疹D.盐裂皮肤免疫荧光显示抗体沉积于表皮侧E.部分患者伴发其他自身免疫性疾病10.大疱性皮肤病的系统治疗药物包括A.糖皮质激素B.免疫抑制剂（硫唑嘌呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯）C.生物制剂（利妥昔单抗、奥瑞珠单抗）D.静脉注射用人免疫球蛋白E.氨苯砜三、名词解释（共5题，每题4分，共20分）1.棘层松解2.尼氏征（Nikolsky征）3.副肿瘤性天疱疮4.桥粒芯蛋白5.盐裂皮肤免疫荧光检测四、简答题（共4题，每题7分，共28分）1.简述寻常型天疱疮与大疱性类天疱疮的临床及病理鉴别要点。2.简述直接免疫荧光与间接免疫荧光在大疱性皮肤病诊断中的临床意义。3.简述我国2023版天疱疮诊疗指南中的治疗原则。4.简述疱疹样皮炎的临床特点与治疗要点。五、病例分析题（共2题，每题6分，共12分）1.患者男性，48岁，因“口腔黏膜反复糜烂、疼痛6个月，躯干、四肢散在水疱1个月”就诊。患者6个月前无明显诱因出现口腔黏膜糜烂，进食刺激性食物时疼痛明显，自行使用“口腔溃疡散”无明显好转，皮损逐渐加重，1个月前躯干、四肢出现散在红斑，其上出现水疱，疱壁薄，易破溃形成糜烂面，伴疼痛。体格检查：全身浅表淋巴结无肿大，口腔颊黏膜、上颚可见多处糜烂面，表面有薄白苔，躯干、四肢可见散在红斑、糜烂面，部分破溃面有结痂，可见数个松弛性水疱，尼氏征阳性。组织病理检查：表皮内水疱，可见棘层松解细胞。直接免疫荧光：表皮细胞间IgG、C3网状沉积。请回答：（1）该患者的初步诊断；（2）诊断依据；（3）主要鉴别诊断；（4）治疗原则。2.患者男性，72岁，因“全身反复起红斑、水疱伴瘙痒2个月”就诊。患者2个月前无明显诱因四肢出现红斑，伴明显瘙痒，逐渐蔓延至躯干，红斑基础上出现水疱，疱壁较厚，不易破溃，破溃后糜烂面易愈合，无明显口腔黏膜损害。体格检查：躯干、四肢可见散在水肿性红斑，其上可见数个张力性水疱，直径0.5-2cm不等，疱液清亮，尼氏征阴性，破溃面可见结痂，无明显瘢痕形成。组织病理检查：表皮下大疱，疱内及真皮浅层可见嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光：基底膜带IgG、C3线状沉积。请回答：（1）该患者的初步诊断；（2）诊断依据；（3）主要鉴别诊断；（4）治疗方案要点。参考答案一、单项选择题1.A解析：寻常型天疱疮占所有天疱疮的70%左右，是临床最常见的亚型，多先出现口腔黏膜损害，再累及皮肤。2.B解析：寻常型天疱疮的自身抗体针对的核心靶抗原为桥粒芯蛋白3（Dsg3），主要表达于口腔黏膜和表皮基底层上方角质形成细胞，因此患者多先出现口腔黏膜损害。3.D解析：大疱性类天疱疮是最常见的自身免疫性表皮下大疱病，好发于60岁以上老年人，发病率随年龄增长升高。4.C解析：尼氏征阳性是天疱疮的特征性体征，因棘层松解导致表皮细胞间连接丧失，其他选项中的疾病水疱位于表皮下，无棘层松解，尼氏征阴性。5.B解析：寻常型天疱疮的组织病理特征为棘层松解，基底层上方形成表皮内水疱，疱内可见游离的棘层松解细胞。6.B解析：大疱性类天疱疮的自身抗体攻击基底膜带的BP180、BP230抗原，直接免疫荧光显示基底膜带IgG、C3线状沉积。7.C解析：疱疹样皮炎是与谷胶过敏相关的自身免疫性大疱病，特征性直接免疫荧光表现为真皮乳头颗粒状IgA沉积。8.C解析：盐裂皮肤是将皮肤用1MNaCl处理，使表皮与真皮在透明板处分离，获得性大疱性表皮松解症的靶抗原为Ⅶ型胶原，位于致密板下方的真皮侧，因此免疫荧光显示IgG沉积于真皮侧；大疱性类天疱疮抗原位于透明板和半桥粒，沉积于表皮侧。9.B解析：糖皮质激素是中重度天疱疮治疗的首选一线基础药物，可快速抑制自身免疫反应，控制病情活动，目前指南推荐联合利妥昔单抗作为中重度天疱疮的一线治疗方案。10.B解析：副肿瘤性天疱疮最常伴发淋巴造血系统肿瘤，包括非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、Castleman病等，占所有伴发肿瘤的80%以上。11.C解析：瘢痕性类天疱疮主要累及黏膜，最常受累的是眼结膜和口腔黏膜，可导致结膜粘连、角膜溃疡、失明等严重后遗症，皮肤受累少见。12.B解析：氨苯砜是疱疹样皮炎的首选治疗药物，多数患者用药后24-48小时瘙痒即可缓解，皮疹逐渐消退，同时需配合无谷胶饮食。13.B解析：线状IgA大疱性皮肤病的直接免疫荧光特征为基底膜带IgA线状沉积，可与疱疹样皮炎的真皮乳头颗粒状IgA沉积鉴别。14.C解析：落叶型天疱疮的靶抗原为桥粒芯蛋白1，水疱位于颗粒层或角质层下方，位置比寻常型天疱疮（基底层上方）更浅，黏膜受累少见，尼氏征阳性。15.D解析：桥粒芯蛋白3是寻常型天疱疮的靶抗原，不属于大疱性类天疱疮的靶抗原，BP180又称ⅩⅦ型胶原，与BP230共同为大疱性类天疱疮的靶抗原。16.B解析：天疱疮患者血清中抗桥粒芯蛋白的自身抗体滴度与病情活动度呈正相关，滴度越高提示病情越重，可用于监测病情变化和评估治疗反应。17.B解析：先天性大疱性表皮松解症是一组单基因遗传病，由编码表皮和基底膜带结构蛋白的基因突变导致，皮肤脆性增加，轻微摩擦即可出现水疱、大疱。18.C解析：利尿剂（呋塞米、螺内酯等）是药物诱导性大疱性类天疱疮最常见的诱发药物，其他常见诱因包括非甾体类抗炎药、抗生素、免疫检查点抑制剂等。19.B解析：大疱性皮肤病局部治疗需避免广泛使用强效糖皮质激素乳膏，以免增加感染风险，治疗原则为保护创面、预防感染、对症处理黏膜损害，渗出明显时予硼酸溶液或生理盐水湿敷。20.B解析：利妥昔单抗是针对B细胞表面CD20分子的人鼠嵌合单克隆抗体，可清除循环中的B细胞，减少自身抗体的产生，目前是难治性或中重度天疱疮的一线联合治疗药物。二、多项选择题1.ABCDE解析：天疱疮的亚型包括经典型（寻常型、增殖型、落叶型、红斑型）和特殊类型（副肿瘤性天疱疮、药物诱导性天疱疮、IgA型天疱疮、疱疹样天疱疮等）。2.ABCDE解析：大疱性类天疱疮好发于老年人，水疱为张力性、壁厚不易破，尼氏征阴性，多伴明显瘙痒，黏膜受累少见，即使受累症状也较轻微，预后较好。3.ABD解析：尼氏征阳性见于棘层松解性疾病，包括各型天疱疮、大疱性表皮坏死松解型药疹、葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征等，大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎水疱位于表皮下，尼氏征阴性。4.BCD解析：大疱性类天疱疮、获得性大疱性表皮松解症、瘢痕性类天疱疮均为表皮下大疱病，直接免疫荧光显示基底膜带IgG沉积；寻常型天疱疮为表皮细胞间IgG沉积，疱疹样皮炎为真皮乳头颗粒状IgA沉积。5.ABCD解析：疱疹样皮炎好发于中青年，皮疹多形性，水疱成群分布，瘙痒剧烈，常伴谷胶过敏性肠病，水疱愈合后不留瘢痕，可有色素沉着。6.ABCD解析：天疱疮的常见死亡原因包括长期大剂量使用糖皮质激素导致的不良反应（感染、消化道出血、骨质疏松等）、继发严重皮肤及系统感染、水电解质紊乱、多器官功能衰竭，寻常型天疱疮黏膜损害多为糜烂，极少形成瘢痕导致气道梗阻。7.ABCD解析：副肿瘤性天疱疮伴发明确或潜在的恶性肿瘤，口腔黏膜广泛糜烂疼痛是最常见的首发症状，皮疹多形性，直接免疫荧光同时可见表皮细胞间和基底膜带IgG、C3沉积，对糖皮质激素治疗反应差，预后与肿瘤良恶性相关。8.ABCD解析：线状IgA大疱性皮肤病的诱因包括感染、药物（万古霉素、锂剂、抗生素等）、自身免疫性疾病、恶性肿瘤，谷胶过敏是疱疹样皮炎的诱因，与线状IgA大疱病无关。9.ABCE解析：获得性大疱性表皮松解症的靶抗原为Ⅶ型胶原，好发于摩擦受压部位，水疱愈合后留有瘢痕、粟丘疹，盐裂皮肤免疫荧光显示抗体沉积于真皮侧，部分患者伴发系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫性疾病。10.ABCDE解析：大疱性皮肤病的系统治疗药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂、静脉免疫球蛋白、氨苯砜等，根据不同疾病类型和病情严重程度选择合适的药物。三、名词解释1.棘层松解：是指表皮或上皮细胞间黏附结构被破坏，导致角质形成细胞之间失去连接、相互分离的病理改变，是天疱疮等棘层松解性大疱病的特征性病理表现，可形成表皮内水疱，疱内可见游离的棘层松解细胞。2.尼氏征（Nikolsky征）：是大疱性皮肤病的重要体征，包括4种表现：①手指推压水疱一侧，水疱沿推压方向移动；②手指轻压疱顶，疱液向周围正常皮肤下扩散；③稍用力推擦外观正常的皮肤，表皮即可剥离；④牵扯已破损的水疱壁，可将周围外观正常的皮肤一同剥离。阳性提示存在棘层松解，常见于天疱疮等疾病。3.副肿瘤性天疱疮：是天疱疮的特殊亚型，为伴发潜在或明确恶性肿瘤的自身免疫性大疱病，自身抗体针对桥粒斑蛋白、包斑蛋白等表皮连接蛋白，临床以严重的口腔黏膜糜烂、多形性皮肤损害为特征，直接免疫荧光同时可见表皮细胞间和基底膜带抗体沉积，治疗反应差，预后与肿瘤性质相关。4.桥粒芯蛋白：是桥粒结构的核心跨膜黏附蛋白，属于钙黏蛋白家族，主要包括桥粒芯蛋白1（Dsg1）和桥粒芯蛋白3（Dsg3），是天疱疮自身抗体的核心靶抗原，Dsg3主要表达于口腔黏膜，Dsg1主要表达于表皮上层，二者表达分布差异决定了天疱疮不同亚型的临床表现。5.盐裂皮肤免疫荧光检测：是大疱性皮肤病的重要鉴别诊断技术，将皮肤标本用1MNaCl处理，使表皮与真皮在基底膜透明板处分离，再行免疫荧光检测，根据抗体沉积的部位（表皮侧或真皮侧）鉴别不同类型的表皮下大疱病，如大疱性类天疱疮抗体沉积于表皮侧，获得性大疱性表皮松解症抗体沉积于真皮侧。四、简答题1.二者鉴别要点如下：（1）临床特点：①好发人群：寻常型天疱疮好发于40-60岁中年人，大疱性类天疱疮好发于60岁以上老年人；②黏膜损害：寻常型天疱疮几乎均有口腔黏膜损害，且多为首发症状，重时可累及眼、外阴、呼吸道黏膜；大疱性类天疱疮黏膜受累少见，即使受累症状轻微；③皮损特点：寻常型天疱疮为松弛性水疱，疱壁薄易破，糜烂面不易愈合，尼氏征阳性，瘙痒不明显，多伴疼痛；大疱性类天疱疮为张力性水疱，疱壁厚不易破，糜烂面易愈合，尼氏征阴性，多伴明显瘙痒，疼痛较轻。（2）病理与免疫荧光：①组织病理：寻常型天疱疮为表皮内水疱，棘层松解；大疱性类天疱疮为表皮下大疱，无棘层松解，疱内及真皮浅层可见嗜酸性粒细胞浸润；②直接免疫荧光：寻常型天疱疮为表皮细胞间IgG、C3网状沉积；大疱性类天疱疮为基底膜带IgG、C3线状沉积；③盐裂皮肤免疫荧光：寻常型天疱疮沉积于表皮细胞间，大疱性类天疱疮沉积于表皮侧。2.二者临床意义如下：（1）直接免疫荧光（DIF）：取皮损周围外观正常的皮肤或黏膜标本检测，是大疱性皮肤病诊断的金标准之一，可明确自身抗体沉积的部位和类型：①表皮细胞间IgG/C3网状沉积提示天疱疮；②基底膜带IgG/C3线状沉积提示大疱性类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、获得性大疱性表皮松解症等；③真皮乳头颗粒状IgA沉积提示疱疹样皮炎；④基底膜带IgA线状沉积提示线状IgA大疱性皮肤病。（2）间接免疫荧光（IIF）：取患者外周血血清检测循环中的自身抗体类型和滴度，意义包括：①辅助诊断大疱性皮肤病，明确自身抗体的靶抗原；②滴度与病情活动度呈正相关，可用于监测病情变化、评估治疗反应和判断复发风险；③盐裂皮肤IIF可鉴别不同类型的表皮下大疱病，明确抗体沉积的部位。3.我国2023版天疱疮诊疗指南的治疗原则如下：（1）早期诊断、早期治疗：确诊后尽快启动规范治疗，减少黏膜和皮肤损害，降低并发症风险。（2）个体化治疗：根据病情严重程度（轻度：皮损面积<10%体表面积；中度：10%-30%；重度：>30%）、年龄、基础疾病、经济状况选择合适的治疗方案。（3）一线治疗：①轻度天疱疮：可予中小剂量糖皮质激素（泼尼松0.5mg/kg/d）联合外用糖皮质激素，或联合氨苯砜、烟酰胺治疗；②中重度天疱疮：推荐糖皮质激素（泼尼松1.0-1.5mg/kg/d）联合利妥昔单抗作为一线治疗方案，也可联合硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂。（4）难治性天疱疮：可予静脉注射用人免疫球蛋白、血浆置换、其他生物制剂（如奥瑞珠单抗）等治疗。（5）支持治疗：加强创面护理，预防感染，纠正水电解质紊乱，补充营养，监测糖皮质激素和免疫抑制剂的不良反应。（6）维持治疗：病情控制后逐步减量药物，维持治疗2-3年，减少复发。4.疱疹样皮炎的临床特点与治疗要点如下：（1）临床特点：①好发于20-50岁中青年，男性多见；②皮疹好发于四肢伸侧、肩背部、臀部等摩擦部位，对称分布；③皮疹多形性，可见红斑、丘疹、风团、水疱，水疱常成群分布，壁厚，尼氏征阴性；④自觉剧烈瘙痒，是最突出的症状，夜间加重；⑤常伴谷胶过敏性肠病，部分患者有腹胀、腹泻、吸收不良等表现；⑥直接免疫荧光显示真皮乳头颗粒状IgA沉积为特征性表现。（2）治疗要点：①饮食调整：严格坚持无谷胶饮食，避免食用小麦、大麦、黑麦等含谷胶的食物，长期坚持可减少药物用量甚至停药；②系统治疗：首选氨苯砜，起始剂量50-100mg/d，根据病情调整剂量，病情控制后逐渐减量维持，用药期间需监测血常规、肝肾功能和葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）水平，避免溶血性贫血等不良反应；氨苯砜不耐受者可选择磺胺吡啶、糖皮质激素、免疫抑制剂等；③局部治疗：外用糖皮质激素乳膏、炉甘石洗剂等缓