2026年《中国儿童过敏性紫癜诊疗指南(2026版)》

2026年《中国儿童过敏性紫癜诊疗指南(2026版)》一、指南定位与适用范围本指南是国内首个针对儿童过敏性紫癜全病程管理的可落地诊疗规范，替代2019版指南的框架性要求，明确各级医疗机构的操作边界。•适用人群：2~18岁儿童青少年原发性过敏性紫癜（IgA血管炎）患者•适用机构：各级综合医院儿科、儿童专科医院风湿免疫科/肾内科、基层医疗卫生机构•不适用范围：成人过敏性紫癜、继发性血管炎相关紫癜、血小板减少性紫癜•制定依据：《中华人民共和国基本医疗卫生与健康促进法》《儿童罕见病诊疗规范(2024版)》，参考2025年EULAR/PRINTO儿童血管炎诊疗标准，结合2024年全国127家医院3267例儿童过敏性紫癜登记数据分析。二、术语与诊断标准过敏性紫癜的诊断核心是「典型皮疹+系统性受累表现+排除其他病因」，皮疹为必备条件，无皮疹者不能直接诊断。2.1核心定义过敏性紫癜（Henoch-SchönleinPurpura,HSP）又称IgA血管炎，是儿童期最常见的小血管炎，以IgA免疫复合物沉积于小血管壁为病理特征，主要累及皮肤、关节、胃肠道、肾脏；发病峰值年龄4~7岁，冬春季高发，发病前1~3周多有上呼吸道感染史。2.2诊断标准（必须同时满足第1项+第2~4项中至少1项，且排除其他疾病）1.必备皮疹：可触及性紫癜（压之不褪色，直径2~5mm，可融合为瘀斑），对称分布于下肢伸侧、臀部，部分可累及上肢、躯干；皮疹成批出现，可伴血管神经性水肿（眼睑、手足背、阴囊水肿，发生率约30%）；皮疹消退后可遗留褐色色素沉着，持续2~4周。2.关节受累：非游走性大关节肿痛（膝关节、踝关节最常见，占70%~80%），活动受限，无关节畸形，关节腔积液为浆液性、非化脓性。3.胃肠道受累：阵发性腹绞痛（脐周为主，占60%左右），可伴呕吐、黑便、鲜血便，严重者出现肠套叠、肠穿孔。4.肾脏受累：血尿（离心尿红细胞≥3个/HPF）和/或蛋白尿（尿蛋白/肌酐比值≥0.2mg/mg，或24h尿蛋白定量≥150mg）。2.3鉴别诊断要点鉴别疾病核心鉴别指标排查流程免疫性血小板减少症血小板计数<100×10^9/L，皮疹不对称可累及全身接诊必查血常规+血小板计数，异常者行骨髓穿刺排除其他血液病败血症/感染性紫癜全身中毒症状（高热、精神差），血培养阳性，皮疹瘀斑中央可见坏死有发热中毒症状者必查血培养、C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）系统性红斑狼疮抗核抗体（ANA）、抗dsDNA抗体阳性，补体C3降低肾损害、多系统受累者常规查自身抗体谱外科急腹症（阑尾炎、肠套叠）无典型皮疹，腹部体征固定（麦氏点压痛、反跳痛），腹部超声可见靶征腹痛患者首选腹部彩色多普勒超声检查，排查外科急症三、临床分型与病情分级病情分级是治疗方案选择的唯一核心依据，分级标准全部采用可量化指标，避免主观判断偏差。3.1临床分型•皮肤型：仅皮疹受累，无其他系统表现•关节型：皮疹+关节受累•腹型：皮疹+胃肠道受累•肾型：皮疹+肾脏受累•混合型：同时存在2个及以上系统受累（不含皮肤）3.2严重程度分级3.2.1轻度（一级）•判定标准：仅皮疹表现，或轻度关节痛（不影响行走），或一过性腹痛（<2次/天，无呕吐、便血），无肾损害•启动权限：基层全科医生、儿科住院医师可判定•处置原则：对症支持治疗，门诊管理3.2.2中度（二级）•判定标准：严重关节肿痛（无法行走），或消化道出血（黑便/便潜血阳性，无休克），或肾损害Ⅱ级（肉眼血尿或24h尿蛋白<25mg/kg，肾功能正常）•启动权限：儿科主治医师及以上可判定•处置原则：口服糖皮质激素为主，住院观察3.2.3重度（三级）•判定标准：急腹症（肠套叠、肠穿孔、肠梗阻），或消化道大出血（血红蛋白下降>20g/L，或需输血），或肾损害Ⅲ级及以上（24h尿蛋白≥25mg/kg、急性肾炎综合征、急进性肾炎），或神经系统受累（抽搐、昏迷、脑血管炎），或肺出血•启动权限：儿科副主任医师及以上可判定•处置原则：激素冲击+免疫抑制剂，重症监护或专科病房管理四、分级治疗方案治疗遵循「分级施治、按需用药、避免过度」原则，轻度患者严禁常规使用糖皮质激素，重度患者必须尽早启动强化治疗阻断病情进展。4.1轻度患者治疗方案4.1.1基础治疗（必须执行）1.休息：发病前7天减少站立、行走，卧床休息时下肢抬高15°~30°，降低下肢血管压力、减少血管通透性；站立位会使皮疹反复风险升高2.5倍。2.饮食：回避可疑过敏原，急性期禁食异种蛋白（牛奶、鸡蛋、海鲜、坚果、芒果），仅进食米、面、绿叶菜等低敏食物；无消化道症状者无需禁食。3.对症用药：◦皮疹瘙痒：口服西替利嗪（2~6岁：5mg/次，每日1次；6岁以上：10mg/次，每日1次），疗程1~2周◦关节痛：优先口服布洛芬（10mg/(kg·次)，每6~8小时1次，最大剂量40mg/(kg·d)），疗程3~5天◦腹痛：山莨菪碱（0.1~0.2mg/(kg·次)，每日3次，最大剂量10mg/次），腹痛缓解后停药4.1.2禁忌•严禁常规使用糖皮质激素、免疫抑制剂（无指征使用会导致生长发育迟缓、骨质疏松发生率升高30%以上）•严禁使用抗生素（明确细菌感染者除外）4.2中度患者治疗方案4.2.1糖皮质激素治疗（必须符合指征方可使用）1.指征：严重关节肿痛影响活动、消化道出血、肾损害Ⅱ级2.方案：口服泼尼松1~2mg/(kg·d)，最大剂量40mg/d，晨起顿服；疗程2~4周，症状缓解后每3~5天减量5~10mg，直至停药3.监测：每周查血糖、血压，每2周查电解质，预防激素不良反应4.2.2消化道受累特殊处理•便潜血阳性者：禁食，给予肠外营养支持，每日热卡供给60~80kcal/(kg·d)•腹痛剧烈者：静脉输注奥美拉唑0.8mg/(kg·d)，最大20mg/d，抑制胃酸保护胃肠黏膜4.3重度患者治疗方案4.3.1激素冲击治疗（必须在重症监护条件下实施）1.方案：甲泼尼龙15~30mg/(kg·次)，最大剂量1g/d，加入5%葡萄糖溶液100~200ml中静脉滴注，滴注时间≥2小时，连用3天为1疗程；冲击结束后改为口服泼尼松2mg/(kg·d)，最大60mg/d，逐渐减量2.禁忌证：活动性感染、严重高血压（收缩压高于同年龄同性别第99百分位）、未控制的糖尿病3.不良反应处置：出现面部潮红、心率加快者减慢滴速至40滴/分以下；出现惊厥、高血压脑病者立即停药，给予降压、止惊处理4.3.2免疫抑制剂治疗（必须由风湿免疫科/肾内科医师评估后使用）•优先选择吗替麦考酚酯（MMF）：20~30mg/(kg·d)，分2次口服，最大剂量1.5g/d；疗程6~12个月，每月监测血常规、肝功能、肾功能•若MMF无效或不耐受，选用环磷酰胺（CTX）：每月1次静脉冲击，剂量500~750mg/m²，累计剂量≤150mg/kg；冲击前需水化，液体量≥2000ml/m²，预防出血性膀胱炎4.3.3肾脏受累分级治疗•肾损害Ⅲ级（肾病水平蛋白尿）：激素+MMF联合治疗，4周后评估尿蛋白下降情况，若下降<50%，加用ACEI/ARB类药物（依那普利0.1~0.3mg/(kg·d)，分2次口服）•肾损害Ⅴ级（急进性肾炎）：激素冲击+CTX冲击+血浆置换，每周置换2~3次，每次置换血浆量1.5倍血浆容量，直至肾功能稳定4.3.4外科并发症处置•肠套叠：首选空气灌肠复位（发病48小时内，全身情况良好者）；复位失败或怀疑肠穿孔者，必须在2小时内急诊手术4.4治疗效果评估标准•临床缓解：皮疹消退，关节痛、腹痛消失，尿常规正常（连续3次，间隔1周）•部分缓解：皮疹大部分消退（>70%），系统症状缓解，尿蛋白下降≥50%•无效：皮疹无明显减少，系统症状加重，或尿蛋白无下降/升高五、特殊人群与并发症管理婴幼儿、青春期患者、复发患者的诊疗路径与普通学龄儿童存在显著差异，需制定个体化方案。5.1婴幼儿患者（<3岁）•特点：皮疹不典型（可出现面部、上肢紫癜，血管神经性水肿更常见），神经系统受累发生率高（约10%，高于学龄儿童的2%）•管理要求：必须常规行头颅影像学检查（头颅CT/MRI）排查脑血管炎，随访周期延长至12个月5.2青春期患者（12~18岁）•特点：肾损害发生率更高（约50%，高于儿童平均30%的水平），激素对生长发育、容貌的影响更显著•管理要求：优先选用MMF等对生长影响小的免疫抑制剂，常规监测骨密度（每6个月1次），补充维生素D（400~800IU/d）和钙剂（元素钙500~1000mg/d）5.3复发患者（病程超过8周或复发≥2次）•排查诱因：必须筛查慢性感染灶（扁桃体炎、龋齿、幽门螺杆菌感染）、过敏原、自身免疫性疾病•治疗方案：小剂量泼尼松维持（0.25~0.5mg/(kg·d)，隔日顿服）联合MMF，疗程12~24个月六、护理与健康教育护理与健康教育是降低复发率、减少肾损害的关键环节，其作用占全病程管理权重的40%以上。6.1急性期护理规范1.皮肤护理：每日用温水清洁皮肤（水温37~40℃），避免搔抓，穿宽松棉质衣物；皮疹破溃者用0.5%碘伏消毒，每日2次，预防感染2.病情观察：每4小时测量1次血压、心率，观察皮疹变化、腹痛性质、大便颜色，记录尿量；出现肉眼血尿、剧烈腹痛、抽搐时15分钟内报告医师3.饮食护理：严格按饮食添加进度添加食物，新食物添加后观察24小时，出现皮疹加重、腹痛立即停用6.2患者健康教育（必须覆盖所有患者及家属）1.疾病认知：告知本病为自限性疾病，总体预后良好，肾损害是影响长期预后的唯一因素2.活动指导：急性期卧床休息，缓解后1个月逐渐增加活动量，3个月内避免剧烈运动（跑步、球类运动）3.复发预防：避免上呼吸道感染，避免接触可疑过敏原，定期复查尿常规4.预警信号：出现皮疹加重、腹痛、便血、尿色发红、眼睑水肿时，24小时内必须就诊七、长期随访计划过敏性紫癜肾损害可延迟出现，即使起病无肾受累的患者也必须规范随访，避免漏诊迟发性肾损害。7.1分层随访要求病情分级随访总时长随访频率随访项目轻度（无肾损害）6个月前3个月每2周1次，后3个月每月1次尿常规、血压中度（肾损害Ⅱ级）2年前6个月每月1次，6~12个月每2个月1次，1~2年每3个月1次尿常规、尿蛋白/肌酐比值、肾功能、血压重度（肾损害Ⅲ级及以上）至少5年前1年每月1次，1~3年每3个月1次，3~5年每6个月1次尿常规、24h尿蛋白定量、肾功能、血压、尿沉渣；每年1次肾穿刺复查（必要时）7.2随访终止标准•无肾损害患者：随访6个月尿常规均正常，可终止随访•肾损害患者：尿常规、肾功能、24h尿蛋白定量持续正常超过2年，可终止随访；遗留慢性肾脏病者转入慢性肾病长期管理7.3随访管理责任•基层医疗机构：负责轻度患者随访，建立随访台账，发现异常24小时内转诊至上级医院•专科医疗机构：负责中重度患者随访，制定个体化治疗方案，每6个月评估1次预后八、质量控制指标质量控制指标用于评估医疗机构的诊疗规范性，全部可量化、可考核，纳入儿科医疗质量评价体系。1.诊断符合率≥90%：指符合本指南诊断标准的患者占全部诊断为过敏性紫癜患者的比例2.糖皮质激素使用指征符合率≥95%：指有明确激素使用指征的患者占全部使用激素患者的比例3.腹型紫癜误诊率≤5%：指首诊误诊为外科急腹症的腹型紫癜患者占全部腹型紫癜患者的比例4.肾损害患者规范随访率≥98%：指按本指南要求完成随访的肾损害患者占全部肾损害患者的比例5.重症患者死亡率≤0.1%：指重度过敏性紫癜患者的住院死亡率附件：可执行工具包附件1儿童过敏性紫癜初诊评估表基本信息：姓名____性别____年龄____就诊时间____

皮疹情况：□有（部位：□下肢□臀部□上肢□躯干；形态：□可触及紫癜□瘀斑□血管神经性水肿）□无

关节受累：□有（部位：____；程度：□轻□重（影响行走））□无

胃肠道受累：□有（□腹痛□呕吐□黑便□鲜血便；程度：□轻□重）□无

肾脏受累：□有（□血尿□蛋白尿；24h尿蛋白：____mg/kg）□无

辅助检查：血小板____×10^9/L尿红细胞____/HPF尿蛋白/肌酐____mg/mg肾功能____

临床分型：□皮肤型□关节型□腹型□肾型□混合型

病情分级：□轻度□中度□重度

处置方案：□门诊治疗□住院治疗

医师签名：____附件2糖皮质激素使用审核表患者姓名：____年龄____体重____kg

使用指征：□严重关节肿痛□消化道出血□肾损害Ⅱ级及以上□其他：____

药物选择：□泼尼松□甲泼尼龙□地塞米松

剂量：____mg/d，疗程____周

预计减量方案：____

不良反应风险评估：□低□中□高

审核医师（主治医师及以上）签名：____

日期：____附件3患者随访登