内科学教学课件血液学总论

内科学教学课件血液学总论血液组成·造血调控·疾病概览·诊疗进展内科学教研室2026年09月课程导览01血液系统概览血液组成、理化特性与生理功能02血细胞与造血调控血细胞生成、造血微环境与调控因子03常见血液病概述贫血、出血性疾病与恶性血液病04诊疗与展望诊断思路、治疗原则与学科进展01血液系统概览血液是流动的组织从组成到功能，认识血液系统全貌血液由血浆与血细胞构成血液是流动的液体组织，由血浆与血细胞组成成分主要组成临床意义血浆白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原等维持胶体渗透压、免疫与凝血功能红细胞血红蛋白为主运输氧与二氧化碳白细胞中性粒、淋巴、单核等防御与免疫血小板颗粒与膜系统止血与凝血各类血细胞在数量和形态上保持相对稳定，是机体内环境稳态的重要体现。血液的理化特性与生理功能01运输功能携带氧、营养物质、激素至组织，运走二氧化碳与代谢废物02调节功能通过缓冲系统与肺、肾协同维持酸碱平衡，通过血浆蛋白维持渗透压03防御功能白细胞与免疫球蛋白参与免疫应答，抵御病原体入侵04止血功能血小板与凝血因子协同完成血管损伤后的止血过程颜色动脉血呈鲜红色，静脉血呈暗红色比重全血比重约为1.050至1.060，主要取决于红细胞数量渗透压血浆渗透压约为280至310mOsm/(kg·H₂O)，由晶体渗透压和胶体渗透压构成酸碱度正常动脉血pH值维持在7.35至7.45的弱碱性范围血液各项理化性质的稳定，是组织器官正常代谢和功能活动的基本前提。02血细胞与造血调控造血是持续一生的工程血细胞生成、造血微环境与调控因子红细胞的形态结构与生理功能成熟红细胞无细胞核和细胞器，呈双凹圆碟形基本参数正常数量：成年男性4.0至5.5×10¹²/L，成年女性3.5至5.0×10¹²/L血红蛋白浓度：成年男性120至160g/L，成年女性110至150g/L平均寿命约120天，衰老后主要在脾脏被巨噬细胞吞噬清除主要生理功能运输氧：血红蛋白与氧结合形成氧合血红蛋白，实现氧的运输运输二氧化碳：以氨基甲酰血红蛋白等形式参与二氧化碳转运参与酸碱平衡调节：通过血红蛋白缓冲系统发挥缓冲作用生成与破坏的动态平衡红细胞生成依赖骨髓造血功能、促红细胞生成素及铁、叶酸、维生素B12等原料的充足供应。生成不足或破坏过多，均可导致红细胞数量下降。生成与破坏的动态平衡，决定红细胞数量的稳定。白细胞与血小板的分类及功能白细胞与血小板的数量和功能异常，是多种血液系统疾病的重要表现白细胞的分类与功能正常成人外周血白细胞计数约为

4.0至10.0×10⁹/L，分为五类：中性粒细胞：占比最高，具有活跃的吞噬和杀菌功能，是急性感染的主要防御细胞淋巴细胞：包括T细胞、B细胞等，参与特异性免疫应答单核细胞：可分化为巨噬细胞，参与吞噬和抗原提呈嗜酸性粒细胞：参与抗寄生虫免疫和变态反应调节嗜碱性粒细胞：颗粒含组胺、肝素等，参与过敏反应血小板的数量与功能正常成人血小板计数约为

100至300×10⁹/L，平均寿命约7至14天主要功能为参与止血与凝血：黏附、聚集于受损血管处形成血小板栓子，并释放活性物质促进凝血造血过程与造血微环境造血干细胞与造血场所4项自我更新与多向分化两大核心能力，是全部血细胞的共同来源胚胎期造血场所演变卵黄囊→肝脾→骨髓出生后主要造血器官骨髓成为主要造血器官成人红骨髓分布分布于扁骨、椎骨、胸骨及长骨近端造血调控网络精密有序，任一环节失衡均可能导致血细胞数量或功能异常。造血微环境4项细胞生存与分化场所造血干细胞赖以生存和分化的场所骨髓基质细胞及其分泌的细胞外基质微血管与神经结构骨髓微血管系统与神经结构黏附分子介导多种黏附分子介导的细胞间相互作用造血调控因子4项促红细胞生成素促进红细胞系增殖分化粒细胞集落刺激因子粒-巨噬细胞集落刺激因子，调控粒细胞生成血小板生成素调控巨核细胞与血小板生成白细胞介素家族广泛参与各系造血调控03常见血液病概述从生理到病理贫血、出血性疾病与恶性血液病概览贫血的定义与分类贫血是指外周血单位容积内血红蛋白浓度、红细胞计数或血细胞比容低于同年龄、同性别、同地区正常参考值下限的一种临床综合征。外周血单位容积内血红蛋白浓度、红细胞计数或血细胞比容低于同年龄、同性别、同地区正常参考值下限，即为贫血。类型红细胞平均体积常见病因大细胞性贫血增高叶酸、维生素B12缺乏正细胞性贫血正常急性失血、再生障碍性贫血小细胞低色素性贫血降低缺铁性贫血、地中海贫血病因与发病机制分类红细胞生成减少：造血原料缺乏、骨髓造血功能障碍红细胞破坏过多：红细胞内在缺陷或外部因素导致溶血失血：急性或慢性失血导致红细胞丢失临床表现皮肤黏膜苍白、乏力、头晕、活动后心悸气促，严重程度与贫血发生速度、程度及机体代偿能力相关出血性疾病的止血凝血机制机体正常的止血过程包括三个基本环节正常止血凝血机制3环节血管收缩受损血管通过收缩减少血流，是止血的第一道防线血小板止血栓形成血小板黏附、聚集于损伤部位，形成白色血栓血液凝固凝血因子级联激活，形成纤维蛋白网加固止血栓常见出血性疾病血管壁异常过敏性紫癜、遗传性毛细血管扩张症血小板异常数量减少：特发性血小板减少性紫癜；功能异常：血小板无力症凝血因子异常血友病A（因子Ⅷ缺乏）、血友病B（因子Ⅸ缺乏）抗凝物质增多肝素样抗凝物增多引起的出血临床特点皮肤黏膜瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血，严重者内脏或关节腔出血恶性血液病概述恶性血液病的确诊依赖骨髓穿刺涂片、骨髓活检、免疫分型、细胞遗传学及分子生物学等综合检查。白血病造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，按病程与分化程度分急性/慢性，按细胞系列分髓系/淋系。急性白血病：起病急，原始细胞大量增殖，正常造血受抑慢性白血病：起病隐匿，以成熟或较成熟细胞增生为主淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，按病理特征分为霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤两大类。无痛性进行性淋巴结肿大是常见首发表现多发性骨髓瘤浆细胞恶性增殖性疾病，特征为：单克隆免疫球蛋白异常增多骨髓中克隆性浆细胞比例增高常见骨痛、贫血、肾功能损害和反复感染04诊疗与展望精准诊断，规范治疗诊断思路、治疗原则与学科进展血液病诊断的基本思路病史、体检与实验室检查是血液病诊断的基础路径血液病诊断强调临床与实验室结合，先确定血液学异常性质，再结合形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学综合判断，最终明确病因与分型。病史与体格检查2项病史采集重点贫血、出血、感染症状及家族史、用药史、毒物接触史体格检查重点皮肤黏膜颜色与出血征象、淋巴结大小、肝脾是否肿大实验室检查5项血常规与血涂片判断血细胞数量与形态异常的基础检查网织红细胞计数反映骨髓红细胞造血功能骨髓穿刺涂片与骨髓活检多数血液病确诊的核心手段细胞化学、免疫分型、细胞遗传学及分子生物学检查用于疾病分型与预后判断凝血功能检查评估止血与凝血异常血液病治疗的基本原则血液病治疗强调个体化与规范化，需根据疾病类型、分型及患者状态制定方案。需根据疾病类型、分型及患者状态制定方案。支持治疗3项成分输血针对缺乏的血细胞成分，输注红细胞、血小板或血浆抗感染治疗针对粒细胞缺乏或免疫功能低下者的感染防治造血生长因子如促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子病因治疗4项补充造血原料铁剂、叶酸、维生素B12免疫抑制治疗用于自身免疫性血液病（如特发性血小板减少性紫癜）化学治疗用于白血病、淋巴瘤等恶性血液病靶向治疗针对特定分子靶点，提高疗效并减少不良反应造血干细胞移植2项重建造血与免疫功能重要方法，适用于部分恶性血液病、重型再生障碍性贫血等按供者来源分类根据供者来源分为自体移植与异基因移植血液学进展与学习展望“精准医疗推动血液学诊疗迈向新高度”“夯实血液学基础，是走向临床各科的共同起点”从血液组成与理化特性出发，系统梳理血细胞生理功能与造血调控机制，概述贫血、出血性疾病与恶性血液病核心特征，归纳诊断思路与治疗原则；将基