先天性肺囊肿-资料珍贵(珍藏版)

禅医新生儿科先天性肺囊肿曾婷住院医师目录1.定义2.病理3.危害4.临床表现5.检查6.诊断7.鉴别诊断8.治疗1.定义

囊肿：就是长在体内某一脏器、囊状的良性包块，其内容物的性质是液态的。

先天性肺囊肿：胚胎发育期，因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。指支气管或毛细支气管与肺芽（支气管树和肺泡)分离形成盲囊，分泌的黏液积聚成囊肿，前者称支气管源性，后者称肺泡源性，亦可两者合并称混合型。囊肿与空气是否相通：黏液囊肿和气囊肿。

小儿较常见的肺部先天畸形

。

2.病理

囊肿形成后充满粘液,称为含液囊肿,含液囊肿中的液体呈多态。

若囊肿与支气管相通,但通道较细,部分粘液排出,同时气体进入囊内,可成为液气囊肿。若通道畅通,囊肿内的液全部排出,囊内完全被气体充盈,称为气肿。

如果通道由于感染而形成活瓣,则形成张力性囊肿,是常见的并发症之一,常常压迫正常肺组织,引起较严重的临床症状,临床需要与气胸相鉴别。

3.危害1.肺囊肿无气体交换功能,巨大囊肿可压迫肺组织,造成肺部气体交换障碍,严重者甚至可造成肺动脉压力增高,加重心脏负担。2.长期反复感染易导致周围组织粘连（胸膜粘连),影响肺功能,增加手术难度,影响术后恢复。

3.肺囊肿囊壁破坏可引起出血、穿孔,造成血胸、气胸。

4.有文献报道肺囊肿有恶变可能。一旦囊性病变与小支气管沟通,引起继发感染或产生张力性气囊肿、液囊肿、液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组织、心脏、纵隔和气管移位时,就可出现症状。

4.临床表现

小的支气管囊肿在临床上不呈现症状,仅在X线胸部检查时才被发现。

婴幼儿期儿童期成年期

症状可分为两大类：一类为囊肿产生的压迫症状，如压迫肺、支气管、食管，可出现喘鸣、咳嗽、吞咽困难;另一类为感染症状，包括咳嗽、咳痰、发热甚至咯血。

1)婴幼儿期新生儿期出现症状的多为气囊肿

临床上常呈现胸内张力性高压症状,表现为吸气性呼吸困难、气促、紫绀或喘鸣、吞咽困难。体检见气管移向对侧,患侧叩诊鼓音,呼吸音降低或消失。

2)儿童期临床表现为反复肺部感染。患者因发热、咳嗽、胸痛就诊。症状类似支气管肺炎。3)成人期

常无症状,临床表现多因继发感染,如发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸闷、哮喘样发作、劳累性气促和反复出现气胸等症状。需与肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺结核空洞和肺部肿瘤等鉴别。

5.检查1.胸片2.胸部CT扫描3.血管造影（隔离肺)4.肺功能检查、

支气管造影、B超、

纤支镜（咯血)01胸片

本病临床症状不典型,需注意鉴别诊断。X线胸部检查显示边缘清晰的圆形或椭圆形的致密阴影,或圆形或椭圆形壁薄的透亮空洞阴影中可有液平面。

02胸部CT扫描

可更清楚显示肺囊肿特点,明确肺内孤立或多发病变。表现为边缘光整圆形或类圆形阴影。多发肺囊肿可呈蜂窝状。

02胸部CT扫描

可更清楚显示肺囊肿特点,明确肺内孤立或多发病变。表现为边缘光整圆形或类圆形阴影。多发肺囊肿可呈蜂窝状。

02胸部CT扫描6.诊断123病因辅助检查临床表现确诊7.鉴别诊断肺囊肿肺脓肿7.鉴别诊断张力性气囊肿气胸7.鉴别诊断肺隔离症

小儿肺隔离症又称支气管肺组织分离，是以血管异常为基础的胚胎发育缺陷所造成的先天性畸形。其特征为有一部分肺组织与正常的肺组织相隔离，且与正常肺组织的支气管和肺动脉不相连，其血液供应来自主动脉的一个异常分支。（叶内型、叶外型)7.鉴别诊断张力性气囊肿肺隔离症8.治疗

确诊前:无明显呼吸困难者，可随访观察2个月。应密切观察病情变化。

确诊后:不论有无症状均需手术治疗。

在无急性炎症情况下，均应早期手术。（感染)。

年龄幼小，并非手术的绝对禁忌证，尤其在出现缺氧、发绀、呼吸窘迫者，更应及早手术，甚至急诊手术。1岁。

8.治疗

张力性气囊肿：可用针穿刺持续放气（前胸壁直接穿刺囊肿抽吸减压)，同时输氧及对症治疗，条件许可时急诊手术。

应尽量避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或发生张力性气胸。

手术方法：

孤立于胸膜下未感染的囊肿，可作单纯囊肿摘除术;局限于肺缘部分的囊肿，可作肺楔形切除术;囊肿感