嗜酸性粒细胞相关疾病多学科诊疗路径专家共识总结2026

嗜酸性粒细胞相关疾病多学科诊疗路径专家共识总结2026嗜酸性粒细胞相关疾病（eosinophil-associateddisease，EAD）是指因外周血和（或）组织中嗜酸性粒细胞（eosinophil，EOS）数量异常增多所导致的一组异质性疾病，共同病理生理基础为过量EOS在骨髓中生成、在外周血中循环，并向1个或多个靶器官（呼吸、皮肤、胃肠道、心血管及神经系统等）募集，造成慢性炎症和组织损伤。EAD与嗜酸性粒细胞增多症（eosinophilia）是不同的概念，后者仅指BEC>500个/μl。EOS起源于骨髓造血干细胞，经多能祖细胞分化，其中部分GATA1高表达祖细胞进入嗜酸性粒细胞-嗜碱性粒细胞-肥大细胞过渡祖细胞群，随后分化为嗜酸性谱系定向祖细胞，并最终发育为成熟EOS。该分化过程受白细胞介素（interleukin，IL）-5、IL-3及粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子等细胞因子协同调控。EOS进入血液后仅短暂循环，随后发生凋亡或迁移至外周组织。EOS的生理作用包括：EOS通过胞内吞噬作用、脱颗粒释放主要碱性蛋白等毒性颗粒或嗜酸性粒细胞胞外陷阱等防御入侵病原体；EOS通过与T细胞、肥大细胞、树突状细胞和B细胞等多种免疫细胞相互作用，调节免疫应答；EOS通过直接产生组织因子、凝血酶等凝血因子及纤溶酶原，并与纤维蛋白原及尿激酶型纤溶原激活剂/尿激酶型纤溶原激活剂受体系统相互作用，协同促进凝血与纤溶级联反应，参与上皮损伤和修复过程；位于肠道上皮下方固有层的EOS通过促进黏液分泌，维持上皮屏障完整性及修复；并驱动IgA产生，维持肠道菌群和黏膜免疫的稳态。EOS活化后迅速脱颗粒，释放嗜酸性粒细胞阳离子蛋白（ECP）、主要碱性蛋白（MBP）、嗜酸性粒细胞过氧化物酶（EPO）及嗜酸性粒细胞衍生的神经毒素（EDN）。ECP和MBP可直接损伤上皮和神经，破坏黏膜屏障，诱导细胞凋亡坏死；EPO催化生成活化氧，增强氧化应激；EDN通过RNA酶活性干扰细胞功能。EOS脱颗粒可直接导致组织损伤，破坏上皮屏障，促进过敏原及病原体渗入，形成炎症与损伤相互加剧的恶性循环。MBP可诱导肥大细胞脱颗粒，释放的组胺及类胰蛋白酶又进一步激活EOS，形成正反馈环路。EOS还可分泌转化生长因子-β等促纤维化因子，激活成纤维细胞，促进胶原蛋白及细胞外基质沉积，导致组织纤维化，参与嗜酸性粒细胞性哮喘气道重塑及嗜酸性食管炎食管狭窄等病理过程。此外，EOS还浸润于多种实体肿瘤，通过释放颗粒酶、活性氧直接杀伤肿瘤细胞；或分泌趋化因子CXCL9、CXCL10、CXCL5等趋化因子，协同γ-干扰素、肿瘤坏死因子，促进CD8⁺T细胞募集与活化，介导抗肿瘤免疫应答。推荐意见

临床问题1：疑似EAD患者应如何进行疾病谱识别和综合评估？共识意见1：对于疑似EAD患者，应基于受累器官系统进行疾病谱识别，并从多器官受累角度综合评估，避免局限于单一系统。（证据质量：低；推荐强度：强推荐）临床问题2：疑似EAD患者如何开展器官受累评估及病理诊断？共识意见2：在评估疑似EAD器官受累时，应结合体液或组织中EOS浸润情况进行判断，必要时通过病理检查明确诊断。（证据质量：中；推荐强度：强推荐）临床问题3：如何依据EOS计数或比例阈值识别不同类型的EAD？共识意见3：EAD的诊断应结合不同疾病对应的EOS计数或比例阈值，依据相应诊断标准识别嗜酸性粒细胞表型或2型炎症相关疾病。（证据质量：中；推荐强度：强推荐）临床问题4：哪些EAD患者属于危急患者并需要加快诊断评估？共识意见4：对于存在心脏、神经系统、肺部或消化道等重要器官受累表现的EAD患者，应快速启动诊治流程。出现胸痛、肌钙蛋白升高、心力衰竭、神经功能缺损、血栓形成、呼吸衰竭或消化道出血等红旗征象时，应立即开展器官损伤评估并启动专科会诊。（证据质量：中；推荐强度：强推荐）临床问题5：无症状且无重要器官受累的BEC升高患者是否需要立即干预？共识意见5：对于无明显症状且无重要器官受累的患者，可采取随访观察策略并定期复查。（证据质量：低；推荐强度：强推荐）临床问题6：首次发现BEC升高的患者应如何进行初始评估？共识意见6：对于首次发现BEC升高的患者，应在2~4周内复查血常规，并在系统病史采集和体格检查基础上开展病因筛查与器官受累评估。（证据质量：中；推荐强度：强推荐）临床问题7：初始评估后仍病因不明或提示器官受累的患者应如何进一步诊治？共识意见7：对于经初始评估未能明确病因或根据临床表现提示特定器官受累的EAD患者，应及时转诊相关专科，由相应专科主导进一步评估与诊疗。（证据质量：低；推荐强度：强推荐）临床问题8：哪些EAD患者需要启动MDT管理？共识意见8：对于具备红旗征象、多器官受累或治疗反应不佳的EAD患者，应尽早启动MDT管理。（证据质量：低；推荐强度：强推荐）临床问题9：哪些EAD患者应尽早启动激素治疗？共识意见9：对于存在重要器官受累的EAD患者，应及时启动糖皮质激素治疗，必要时予激素冲击。（证据质量：中；推荐强度：强推荐）对于危及生命的危急重症患者，推荐立即启动静脉糖皮质激素冲击治疗以迅速挽救生命，根据治疗反应停药或减量后撤药。对于多系统受累者，诱导期通常给予泼尼松每日0.5~1.0mg/kg，待BEC恢复正常后缓慢减量；对于单脏器受累者，优先考虑应用局部激素以减少全身不良反应。激素治疗后症状和器官受损复发或泼尼松剂量>10mg/d时BEC仍显著升高，可加用羟基脲、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素A等细胞毒药物和免疫抑制剂。免疫球蛋白不作为EAD的常规治疗方式，主要适用于合并严重感染而不宜大剂量使用激素和免疫抑制剂的患者。临床问题10：在EAD治疗中应何时启用生物制剂？共识意见10：对于糖皮质激素依赖、疗效不佳或复发的EAD患者，应结合疾病类型、临床表现、器官受累情况及生物标志物综合评估生物制剂的应用。（证据质量：中；推荐强度：强推荐）临床问题11：如何选择最适宜的生物制剂？共识意见11：在符合适应证的EAD患者中，生物制剂的选择应基于疾病类型、炎症表型及临床表现进行个体化决策。（证据质量：中；推荐强度：弱推荐）临床问题12：如何对EAD患者实施有效的全程管理？共识意见12：EAD患者应采用多学科全程管理模式，实现从早期识别、诊断、治疗到随访的连续性管理。（证据质量：低；推荐强度：强推荐）临床问题13：如何构建EAD多学科协作团队？共识意见13：EAD多学科团队应以主要受累系统相关专科为核心，联合必要支持学科，形成相对固定的协作团队。（证据质量：低；推荐强度：弱推荐）临床问题14：如何建立EAD患者全程管理和转诊体系？共识意见14：基于信息化平台和分级诊疗体系，构建