2026年《中国支气管扩张症临床管理指南(2026版)》

2026年《中国支气管扩张症临床管理指南(2026版)》支气管扩张症是各种病因引起支气管壁弹力层、平滑肌等结构破坏，导致支气管异常和持久性扩张的慢性气道炎症性疾病，曾被长期归类为少见呼吸道疾病，但近年随着胸部高分辨率CT（HRCT）检查的普及和全国慢性呼吸道疾病监测体系的完善，我国支扩的实际疾病负担被严重低估。据2023—2025年全国31个省（区、市）慢性呼吸道疾病监测网络覆盖17.2万40岁及以上常住居民的流行病学调查数据显示，我国40岁及以上人群支扩患病率为1.57%，估算全国现患人数超过2400万，其中72.3%的患者既往未得到明确诊断，确诊患者中仅31.4%接受了规范长期管理，患者年人均急性加重2.03次，年住院率达26.7%，重度患者5年全因死亡率高达23.1%，疾病负担远超慢性阻塞性肺疾病（COPD）、支气管哮喘的人群平均水平。从病因构成来看，基于全国支气管扩张症注册登记平台2021—2025年纳入的12743例成人确诊患者的多中心数据，我国成人支扩病因谱与欧美国家存在显著差异：既往结核分枝杆菌感染后气道结构破坏是首要病因，占比38.2%；儿童期重症下呼吸道感染（麻疹、百日咳、细菌性/病毒性肺炎）后遗留支扩占21.7%；COPD合并支扩占11.3%；免疫功能缺陷相关支扩占8.9%，其中原发性抗体缺陷占免疫缺陷相关支扩的42.1%，因筛查不足漏诊率高达67.4%，是青少年起病支扩的重要病因；哮喘合并支扩占7.4%；变应性支气管肺曲霉病（ABPA）相关支扩占4.6%；结缔组织病（类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等）相关支扩占3.8%；原发性纤毛运动障碍占1.2%；其他病因包括外源性气道阻塞（异物、肿瘤、淋巴结压迫）、胃食管反流病、炎症性肠病相关气道受累等，合计占2.1%；随着病因筛查体系的完善，既往占比较高的“特发性支扩”占比已降至0.8%。所有支扩患者均需接受病因学评估，早期识别可干预病因是延缓疾病进展的核心前提。在诊断路径上，需首先识别临床疑诊线索：患者存在长期持续或反复咳嗽、咳脓痰，和/或咯血，伴或不伴反复下呼吸道感染，肺部听诊可闻及固定性湿啰音，部分病程长、病情重的患者可出现杵状指，既往有结核病史、儿童期重症肺炎病史、慢性鼻窦炎/中耳炎病史者需高度疑诊。胸部HRCT是确诊支扩的金标准，2026版明确HRCT确诊支扩的直接征象：①支气管内径与其伴行肺动脉直径比值（B/A）>1，需注意60岁以上人群、海拔1500米以上长期居住人群因生理性血管管径变化，B/A临界值可上调至1.1，避免过度诊断；儿童患者因气道发育特点，B/A临界值为>0.8，避免漏诊；②支气管走行过程中无逐渐变细的锥状形态，距胸膜下1cm范围内可见支气管显影；③胸膜下肺外周区域可见囊状、柱状或曲张样支气管扩张改变。HRCT提示的支气管壁增厚、黏液嵌塞、树芽征、马赛克灌注、肺段/肺叶容积缩小等间接征象，可辅助判断炎症活动度及潜在病因。确诊支扩后需同步完成规范化病因筛查，所有初诊患者的必查项目包括：血常规（含嗜酸粒细胞分类计数）、血清总IgE、烟曲霉特异性IgE/IgG、血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM、IgG亚类）、痰抗酸杆菌涂片/结核分枝杆菌核酸检测、痰细菌+真菌培养及药敏、肺功能检查（通气功能+弥散功能+支气管舒张试验）、鼻窦CT评估。针对存在自幼起病、反复鼻窦炎/中耳炎、合并内脏转位、不育史的患者，需完善鼻呼出气一氧化氮（nNO）检测、纤毛超微结构电镜检查、相关基因检测，排查原发性纤毛运动障碍；针对合并关节痛、口干眼干、皮疹、自身抗体阳性的患者，完善结缔组织病相关自身抗体谱筛查，排查结缔组织病相关气道受累；针对存在明确异物呛咳史、局灶性支扩、反复同一部位肺不张的患者，完善支气管镜检查排查气道阻塞；针对有明显反酸、嗳气、夜间咳嗽加重、平卧后症状明显的患者，完善24小时食管pH监测排查胃食管反流相关气道损伤。诊断过程需注意与其他可出现支气管扩张样改变的疾病鉴别：一是弥漫性泛细支气管炎，东亚人群高发，以慢性鼻窦炎、双肺弥漫性小叶中心结节影、冷凝集试验效价≥1:64为核心特征，大环内酯类治疗反应好，需避免误诊为双肺弥漫性支扩；二是活动性肺结核，以上叶尖后段、下叶背段浸润、空洞、播散灶为主要影像表现，病原学检查可发现结核分枝杆菌，需规范抗结核治疗；三是先天性支气管囊肿，影像表现为边界清晰的薄壁囊腔，无支气管壁增厚、反复黏液潴留及感染表现，为先天发育异常，无需长期抗感染治疗；四是ABPA，多有哮喘病史，血清总IgE常>1000IU/ml，烟曲霉特异性IgE阳性，影像可见中心性支扩、黏液栓形成的“指套征”，需予激素联合抗真菌治疗。疾病严重程度评估需涵盖预后分层、急性加重风险、炎症表型、影像学受累程度四个维度，指导个体化治疗方案制定。在预后分层上，推荐采用经中国人群验证的BSI评分（包含年龄、体重指数、既往1年急性加重次数、住院史、FEV1%预计值、铜绿假单胞菌定植、影像学累及肺叶数、mMRC呼吸困难评分）评估长期死亡风险，该评分在中国支扩人群中预测5年死亡风险的AUC为0.82（95%CI0.79-0.85），其中0-4分为轻度（5年死亡率<5%），5-8分为中度（5年死亡率5%-20%），≥9分为重度（5年死亡率>20%）。在急性加重风险评估上，推荐采用E-FACED评分评估未来1年急性加重风险，该评分预测急性加重的AUC为0.78（95%CI0.75-0.81），其中0-3分为低危（年急性加重<2次），4-6分为中危（年急性加重2-3次），≥7分为高危（年急性加重≥3次或至少1次需住院/呼吸支持的重度加重）。在影像学评估上，采用改良Reiff评分进行半定量评估，每累及1个肺叶计1分（舌叶作为独立肺叶计数），存在囊状支扩的受累区域额外加1分，总分0-18分，评分≥6分提示未来2年肺结构破坏进展风险高。在炎症表型分型上，推荐所有中重度患者完善呼出气一氧化氮（FeNO）检测、痰炎症细胞分类计数，将患者分为4种表型：①中性粒细胞型：痰中性粒细胞比例>80%，是我国支扩患者最常见表型，占比62.3%，以反复脓痰、细菌定植、急性加重风险高为特点；②嗜酸粒细胞型：外周血嗜酸粒细胞计数≥300个/μl或痰嗜酸粒细胞比例>3%，占比18.7%，多合并哮喘、ABPA，对吸入性糖皮质激素治疗反应好；③混合炎症型：同时满足上述两型标准，占比11.2%；④少炎症型：痰炎症细胞比例无明显升高，占比7.8%，多为局灶性、稳定期支扩，急性加重风险低。稳定期管理的核心目标是打断“黏液潴留-慢性炎症-感染-气道结构破坏”的恶性循环，减少急性加重次数，延缓肺功能下降，改善生活质量，所有患者需接受分层、个体化的长期管理。第一，气道清除治疗是所有支扩患者的基础干预措施，无论病情轻重均需接受个体化指导，每日治疗1-2次，每次20-30分钟，急性加重期可适当增加频次。具体技术选择需结合患者年龄、配合度、病情严重程度：①主动循环呼吸技术（ACBT）：由呼吸控制、胸廓扩张训练、用力呵气三个环节循环组成，适合可自主配合的成人及6岁以上儿童，可显著提高痰液清除效率，证据等级1A级；②体位引流：根据支扩累及肺段选择对应引流体位，如下叶后基底段支扩采取俯卧位头低脚高体位，上叶支扩采取坐位，配合轻柔叩背促进痰液排出，适合卧床、自主排痰能力弱的患者，证据等级1B级，老年骨质疏松患者需避免暴力叩背，防止咯血、肋骨损伤；③震荡呼气正压（OPEP）装置：呼气时产生10-20cmH2O正压叠加高频震荡效应，促进远端气道黏液松动排出，适合居家长期使用，据2024年国内多中心RCT数据（n=624），长期规范使用OPEP可降低年急性加重率27%，证据等级1A级；④高频胸壁震荡装置：适合排痰困难、合并神经肌肉疾病的患者，证据等级2B级。需明确告知患者，禁止因咳嗽症状自行长期口服镇咳药物，避免抑制排痰反射加重气道阻塞。第二，祛痰治疗需以气道清除为基础，优先选择吸入给药途径：①吸入性祛痰药为首选，N-乙酰半胱氨酸（NAC）雾化吸入每次300mg、每日2次，国内多中心RCT数据显示长期使用可降低年急性加重率32%，证据等级1A级；盐酸氨溴索雾化吸入每次15mg、每日2次，适合痰液黏稠难以咳出的患者，证据等级1B级；②口服祛痰药可作为吸入治疗的补充，包括N-乙酰半胱氨酸泡腾片600mg每日1-2次、桉柠蒎肠溶软胶囊0.3g每日3次、羧甲司坦0.5g每日3次，可降低痰液黏滞度，改善纤毛清除功能，证据等级2A级；③对于常规排痰及药物治疗效果差、存在黏液栓阻塞合并肺不张的患者，可在支气管镜下行气道灌洗，直接清除黏液栓，证据等级2B级。第三，抗炎治疗需严格基于炎症表型选择方案，避免无指征用药：①嗜酸粒细胞炎症表型患者，或合并哮喘、ABPA的患者，推荐长期使用吸入性糖皮质激素（ICS）联合长效β2受体激动剂（LABA）治疗，可选布地奈德/福莫特罗160/4.5μg1吸每日2次、氟替卡松/沙美特罗250/50μg1吸每日2次，长期规范治疗可降低年急性加重率41%，减少痰量，改善生活质量，证据等级1A级；非嗜酸粒细胞表型、无合并哮喘/COPD的患者不推荐常规使用ICS，避免增加下呼吸道细菌感染、结核分枝杆菌激活、肺炎的发生风险，证据等级1B级。②中性粒细胞炎症表型、年急性加重≥3次、无铜绿假单胞菌慢性定植的患者，推荐长期小剂量大环内酯类药物治疗，方案为阿奇霉素250mg每周3次口服，或红霉素400mg每日2次口服，疗程6-12个月，据2025年国内多中心RCT数据（n=789），该方案可降低年急性加重率47%；用药前需常规筛查心电图QTc间期，QTc>480ms、活动性肝病、大环内酯类过敏、既往大环内酯类相关听力损伤者禁用，用药期间每3个月监测肝功能、听力变化，注意药物相互作用（与喹诺酮类联用增加心律失常风险、与他汀类联用增加肌病风险），证据等级1A级；合并铜绿假单胞菌慢性定植的患者使用大环内酯类单药治疗的获益证据不足，不推荐常规使用。③对于大环内酯类治疗仍反复急性加重的中性粒细胞型重度支扩患者，可选择吸入性抗菌药物长期治疗，包括多粘菌素E甲磺酸钠每次100万IU每日2次雾化，或妥布霉素吸入制剂每次300mg每日2次（每月用药2周、停药2周），可降低气道细菌负荷，减少急性加重次数，证据等级1B级；禁止使用静脉抗菌药物制剂雾化吸入，因制剂中防腐剂可诱发严重气道痉挛。④非嗜酸粒细胞型支扩患者不推荐长期口服或静脉使用全身糖皮质激素，避免增加感染、骨质疏松、血糖异常等不良反应风险。第四，下呼吸道病原体定植管理需避免过度治疗。基于全国注册登记数据，我国初诊支扩患者痰铜绿假单胞菌（PA）培养阳性率为24.6%，重度支扩患者中PA阳性率可达41.2%，慢性PA定植是急性加重、肺功能快速下降、死亡的独立危险因素。2026版明确：①首次痰培养检出PA、且近1年急性加重≥2次的患者，推荐行PA清除治疗，非多重耐药PA可选择环丙沙星0.5g口服每日2次，疗程2周，或头孢他啶2g静脉滴注每8小时1次联合阿米卡星0.4g静脉滴注每日1次，疗程2周，序贯吸入妥布霉素300mg每日2次，疗程3个月，国内队列数据显示该方案PA清除率可达62%；多重耐药PA需根据药敏结果选择静脉联合吸入抗菌药物方案，疗程2-3周，序贯吸入抗菌药物6个月。②连续2次及以上（间隔≥3个月）痰培养PA阳性、无急性加重表现的慢性PA定植患者，不推荐反复静脉使用抗菌药物试图彻底清除PA（因生物膜形成后药物难以穿透，反复用药只会诱导耐药），治疗核心为气道清除、减少急性加重。③痰标本检出非结核分枝杆菌（NTM）时需严格判定致病状态，需满足2次独立痰标本NTM培养阳性、或1次支气管灌洗液NTM培养阳性、或肺组织病理符合NTM改变且培养阳性，结合影像学进展表现方可诊断NTM肺病，避免将气道标本NTM污染判定为感染启动不必要的长疗程治疗。第五，咯血的分层治疗需规范。①少量咯血（24小时咯血量<100ml）：嘱患者患侧卧位休息，避免情绪紧张，予氨甲环酸0.5g每日3次口服、或卡巴克洛5mg每日3次口服止血，保持气道引流通畅，无需常规停用抗凝/抗血小板药物，除非咯血量进行性增加。②中量咯血（24小时咯血量100-500ml）：需住院治疗，选择垂体后叶素6-12U静脉泵入（冠心病、高血压、妊娠患者禁用），或酚妥拉明10-20mg静脉泵入扩张血管，联合氨甲环酸1g静脉滴注每日2次止血，密切监测生命体征，备气道吸引装置防止窒息。③大量咯血（24小时咯血量>500ml或1次咯血量>100ml）：立即启动急救流程，首先保障气道通畅，必要时行气管插管实施单肺通气防止血液淹溺健肺，生命体征稳定后首选支气管动脉栓塞术（BAE），据2025年全国介入呼吸病学组1247例支扩大咯血患者数据，BAE即时止血成功率可达92%，栓塞时需覆盖责任血管及潜在交通支，减少复发；BAE无效、病变局限于≤2个肺叶、肺功能FEV1占预计值>50%可耐受手术的患者，可考虑外科手术切除病变肺组织。第六，其他稳定期干预措施需长期坚持。①肺康复：中度及以上支扩患者推荐每周至少3次、每次30分钟的有氧运动（快走、骑车、缩唇-腹式呼吸操），结合肢体力量训练，可显著改善6分钟步行距离、降低mMRC呼吸困难评分、减少急性加重，证据等级1A级。②营养支持：BMI<18.5kg/㎡的患者需予高蛋白、高热量营养补充，目标维持BMI在20-24kg/㎡，营养不良是支扩患者全因死亡的独立危险因素。③疫苗接种：所有支扩患者需每年接种流感疫苗，每5年接种23价肺炎链球菌多糖疫苗，60岁以上患者可接种13价肺炎链球菌结合疫苗，国内2023年疫苗保护效力研究显示，规范接种可降低支扩急性加重率34%，证据等级1A级；合并原发性抗体缺陷、反复下呼吸道感染的患者，可每3-4周静脉输注人免疫球蛋白，维持血清IgG水平在正常参考值上限，减少感染次数。④外科及肺移植评估：局灶性支扩经规范内科治疗仍反复咯血、急性加重，病变范围≤2个肺叶、肺功能可耐受手术者，可考虑外科切除；终末期支扩患者年龄<65岁、无其他系统严重合并症、经规范内科治疗仍反复发生呼吸衰竭，可评估肺移植指征，国内注册数据显示支扩患者肺移植术后5年生存率可达62%。急性加重期管理需首先明确诊断标准：患者呼吸道症状急性恶化，表现为咳嗽加重、痰量较基线增加≥50%、痰脓性明显增加、咯血增多、呼吸困难加重、胸痛、发热，症状持续超过48小时，且需要调整治疗方案；需注意单纯上呼吸道感染（仅流涕、咽部不适、无痰量及脓性改变）不属于支扩急性加重，避免过度使用抗菌药物。根据病情严重程度分层救治：①轻度加重：仅痰量增加、痰转脓性，无呼吸困难、发热，可门诊治疗；②中度加重：痰量明显增加、脓性痰，伴呼吸困难加重或体温<38.5℃，吸空气下血氧饱和度较基线下降<3%，可门诊或短期住院治疗；③重度加重：高热≥38.5℃、静息时即有明显呼吸困难、吸空气下血氧饱和度<90%、意识改变、合并呼吸衰竭/肺心病失代偿，需立即住院，必要时收入ICU。急性加重期的抗菌药物使用需严格遵循指征：仅存在脓性痰、符合急性加重诊断的患者需使用抗菌药物，无脓性痰的轻症加重可先加强气道清除、对症治疗观察。所有中重度加重患者需在使用抗菌药物前留取合格痰标本行涂片、培养及药敏检测，药敏结果回报前根据风险分层行经验性治疗：①无PA感染高危因素（近1年无PA检出、近3个月无住院及静脉抗菌药物使用史、轻度加重）的患者，可选择阿莫西林克拉维酸钾0.625g口服每日3次、头孢呋辛0.5g口服每日2次、左氧氟沙星0.5g口服每日1次，疗程7-10天；②有PA感染高危因素（既往慢性PA定植、近1年住院≥1次、近3个月使用过抗菌药物、重度加重）的患者，经验性选择具有抗PA活性的β内酰胺类药物（头孢他啶、哌拉西林他唑巴坦、头孢哌酮舒巴坦、美罗培南，根据当地耐药监测数据选择），可联合阿米卡星或环丙沙星治疗，待药敏结果回报后降级为窄谱药物目标治疗，疗程10-14天，避免盲目延长疗程诱导耐药。急性加重期的其他治疗包括：将气道清除治疗频次增加至每日3-4次，存在痰栓阻塞、肺不张的患者及时行支气管镜下吸痰；合并气流受限、支气管舒张试验阳性的患者，予短效β2受体激动剂联合异丙托溴铵雾化吸入改善呼吸困难；血氧饱和度<90%的患者予鼻导管或面罩氧疗，维持血氧饱和度在92%-93%，避免高浓度氧疗诱发二氧化碳潴留；合并Ⅱ型呼吸衰竭的患者首选无创正压通气，参数设置为IPAP15-25cmH2O、EPAP5-8cmH2O，无创通气2小时后症状无改善、二氧化碳潴留进行性加重、出现意识障碍的患者需及时行有创机械通气。长期随访体系建设是保障规范管理的关键，需根据病情严重程度确定随访频次：轻度患者每12个月随访1次，中度患者每6个月随访1次，重度患者每3个月随访1次。随访内容包括：评估症状变化（mMRC评分、痰量及性状、咯血情况、两次随访间急性加重次数）、肺功能检查、痰细菌培养（每年至少2次，重度患者每3个月1次）、血常规、嗜酸粒细胞计数、C反应蛋白，每2年复查1次胸部HRCT，存在症状突然加重、咯血增多时及时复查。随访过程中需持续关注可干预病因的控制情况，如ABPA患者的嗜酸粒细胞、总IgE水平，免疫缺陷患者的IgG水平，胃食管反流患者的反酸症状控制情况，