肺动脉高压诊疗专家共识（2026版）

肺动脉高压诊疗专家共识（2026版）一、共识适用范围与证据等级说明本共识为各级医疗机构开展肺动脉高压全流程诊疗提供统一、可执行的临床路径，所有推荐意见均基于2021-2025年国内外循证医学证据、全国肺动脉高压多中心注册登记队列数据制定，覆盖从筛查、确诊、治疗到随访的全闭环管理要求。1.适用人群：各级医疗机构心血管内科、呼吸与危重症医学科、风湿免疫科、儿科、急诊科执业医师，从事肺动脉高压专科诊疗的护理、康复人员。2.排除场景：新生儿持续性肺动脉高压的产房复苏处置、心脏围手术期一过性肺动脉压力升高的短期处置，参照对应专科指南执行。3.推荐等级与证据级别对应规则：◦I类推荐（获益远大于风险）：必须执行，证据级别A为多中心大样本随机对照试验/meta分析结论、B为单中心随机对照试验/大样本队列研究结论、C为国内多中心专家共识结论；◦IIa类推荐（获益明显大于风险）：应当执行，证据级别划分同上；◦IIb类推荐（获益略大于风险）：可根据患者个体情况选择执行；◦III类推荐（无明确获益或存在明确危害）：严禁使用。二、肺动脉高压的定义与临床分类清晰的定义与分类是避免漏诊、误诊的核心前提，临床不得仅凭单次超声心动图估测值直接确诊肺动脉高压。1.确诊金标准：在海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定同时满足以下3项血流动力学指标方可诊断：◦平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg；◦肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg；◦肺血管阻力（PVR）≥3Wood单位（WU）。静息状态下mPAP处于21~24mmHg区间伴PVR2~3WU为肺血管病前期，需每6个月随访评估，不得直接诊断肺动脉高压、不得启动靶向药物治疗。2.临床分类及核心鉴别要点：1.动脉性肺动脉高压（PAH）：包括特发性PAH、遗传性PAH、药物/毒素诱导性PAH、疾病相关PAH（结缔组织病、先天性心脏病、门脉高压、HIV感染、血吸虫病），核心特征为单纯肺动脉压力升高、左心充盈压正常；2.左心疾病所致PH：包括心力衰竭、瓣膜性心脏病导致的肺动脉压力升高，核心特征为PAWP>15mmHg，PVR通常<3WU；3.肺部疾病/缺氧所致PH：包括慢阻肺、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停、长期高原暴露导致的PH，核心特征为存在明确缺氧诱因、mPAP多处于25~35mmHg区间；4.慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）及其他肺动脉阻塞性疾病所致PH：核心特征为既往静脉血栓栓塞症病史、通气灌注显像可见肺段级以上灌注缺损，经规范抗凝6个月后肺动脉压力仍升高；5.不明机制/多因素所致PH：包括血液病、系统性疾病、代谢性疾病合并的PH，需多学科联合排查病因。三、筛查与早期识别流程肺动脉高压起病隐匿，据2024年全国肺动脉高压注册登记数据显示，患者从首次出现症状到确诊平均延迟2.3年，规范化筛查可将早期诊断率提升47%。1.强制筛查人群及频次：◦系统性硬化症患者：确诊后每年完成1次超声心动图+NT-proBNP筛查；◦门脉高压拟行肝移植患者：术前必须完成右心导管筛查排查门脉高压性PAH；◦存在PAH致病基因突变（BMPR2、ALK1等）的一级亲属：每2年完成1次超声心动图+NT-proBNP筛查；◦既往服用芬氟拉明、阿米雷司、达沙替尼等明确肺血管毒性药物累计时长≥3个月的人群：停药后5年内每年筛查1次；◦急性肺栓塞经规范抗凝6个月后仍存在活动后气促的患者：必须筛查CTEPH；◦慢阻肺GOLDIV级、特发性肺纤维化患者：每6个月筛查1次。2.首诊筛查路径：1.症状与体征识别：6分钟步行距离<450m即出现明显气促、活动后晕厥、P2音亢进、三尖瓣区收缩期杂音、颈静脉怒张、下肢对称性水肿为高危预警信号；2.首诊检查项目：优先完成经胸超声心动图（采用三尖瓣反流峰值流速法估测肺动脉收缩压：sP3.转诊要求：基层医疗机构发现超声估测三尖瓣反流流速>2.8m/s合并右室增大的患者，必须在72小时内转诊至具备肺动脉高压诊疗资质的三级医院，严禁直接启动靶向药物治疗。四、确诊与病情评估规范右心导管检查是肺动脉高压确诊的唯一金标准，所有拟启动靶向治疗的患者必须完成右心导管及急性肺血管反应试验，禁止以超声结果替代有创检查启动长期靶向治疗（I类推荐，A级证据）。1.右心导管操作规范：◦术前要求：患者空腹4小时以上，平卧休息15分钟后开始测压，避免紧张、咳嗽导致的压力测量误差；◦必测参数：右房压（RAP）、右室压、肺动脉收缩压/舒张压/平均压、PAWP、心输出量（三尖瓣反流严重时采用Fick法、其余情况优先采用热稀释法）、混合静脉血氧饱和度（Sv◦PAWP测量验证：球囊嵌顿后必须采血确认嵌顿部位血氧饱和度≥95%，严禁直接将肺动脉舒张压作为PAWP数值，避免将左心疾病相关PH误判为PAH。2.急性肺血管反应试验规范：◦适用人群：仅特发性PAH、遗传性PAH、药物诱导性PAH患者需完成该试验，其余类型PH严禁开展（III类推荐，C级证据，试验药物扩血管作用可能诱发严重低血压、肺水肿）；◦试验用药：优先选择吸入用伊洛前列素20μg雾化吸入10分钟，无该药时采用静脉腺苷（起始50μg/kg/min，每2分钟加量25μg/kg/min，最大剂量200μg/kg/min）；◦阳性判据：用药后同时满足3项条件：mPAP下降≥10mmHg、mPAP绝对值≤40mmHg、心输出量不下降，仅阳性患者可采用大剂量钙通道阻滞剂单药治疗。3.病情危险分层（确诊及每次随访均需完成评估）：评估指标低危（达标状态）中危高危（危重状态）6分钟步行距离>440m165~440m<165mNT-proBNP<300pg/ml300~1400pg/ml>1400pg/ml右房压<8mmHg8~14mmHg>14mmHg心指数≥2.5L/(min·m²)2.0~2.4L/(min·m²)<2.0L/(min·m²)混合静脉血氧饱和度>65%60%~65%<60%WHO功能分级I~II级III级IV级4.病因学必查项目：所有确诊PAH患者必须完成自身抗体谱、HIV抗体、肝功能+腹部超声、肺功能+胸部高分辨CT、肺通气灌注显像、下肢深静脉超声检查，儿童患者需加做遗传代谢病筛查。五、个体化治疗方案肺动脉高压的治疗目标是将患者长期维持在低危状态，所有治疗方案必须基于病因分型、危险分层、急性肺血管反应结果制定，严禁无指征超适应症使用靶向药物。1.一般基础治疗：◦容量管理：WHO功能分级III~IV级患者必须每日清晨空腹称重，若3天内体重增加>2kg提示右心容量负荷过重，需24小时内调整利尿剂剂量，优先采用呋塞米20mg联合螺内酯40mg口服起始，维持血钾在3.5~5.0mmol/L，每日体重下降不超过1kg，避免过度利尿导致低血压；◦氧疗：静息状态下指脉氧<92%的患者必须开展长期家庭氧疗，每日吸氧时长≥15小时，维持指脉氧≥92%（I类推荐，B级证据）；◦抗凝治疗：特发性PAH、遗传性PAH、CTEPH患者无抗凝禁忌（活动性出血、血小板<50×10^9/L）时，应当长期口服华法林，维持INR在1.5~2.5（IIa类推荐，B级证据）；其余类型PAH无明确血栓证据时严禁常规抗凝（III类推荐，C级证据，会增加消化道、呼吸道出血风险）；◦妊娠管理：所有确诊PAH的育龄期女性必须采用长效避孕措施，严禁妊娠（I类推荐，A级证据，妊娠合并PAH孕产妇死亡率>30%）；若意外妊娠，必须在孕12周内联合产科、麻醉科评估后终止妊娠；◦运动康复：低危患者可在医师指导下开展每次20~30分钟的平地步行训练，每周3~5次；严禁参与高强度竞技运动、高原旅行（III类推荐，B级证据，会诱发肺动脉压力急剧升高导致危象）。2.靶向药物治疗方案（按分层选择）：◦钙通道阻滞剂（CCB）：仅急性肺血管反应试验阳性患者可使用，心率>80次/分优先选择地尔硫卓（30mgtid起始，逐步加量至90~180mgtid），心率<80次/分优先选择氨氯地平（2.5mgqd起始，逐步加量至10mgqd），目标剂量为静息心率维持在60次/分左右、无低血压；用药1年后必须复查右心导管，若病情进展至中危状态，立即换用其他靶向药物；严禁CCB单药用于试验阴性患者（III类推荐，A级证据，无获益且会加重右心衰竭）；◦低危患者：优先单药治疗，可选择内皮素受体拮抗剂（安立生坦5mgqd、马昔腾坦10mgqd、波生坦125mgbid）、5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非20mgtid、他达拉非40mgqd）、前列环素受体激动剂（司来帕格0.2mgbid起始，每2周加量0.2mgbid至目标剂量1.6mgbid）三类药物中任意一种（IIa类推荐，B级证据）；◦中危患者：必须初始启动口服两联治疗（内皮素受体拮抗剂+5型磷酸二酯酶抑制剂），治疗3个月后评估仍未达低危标准时，加用司来帕格或吸入伊洛前列素升级为三联治疗（I类推荐，A级证据）；◦高危患者：必须立即启动三联靶向治疗，同时静脉泵入曲前列尼尔（起始1.25ng/kg/min，每12小时加量1.25ng/kg/min，目标剂量20~40ng/kg/min），纠正右心衰竭，药物治疗72小时无改善时立即评估肺移植或房间隔造瘘指征（I类推荐，B级证据）。3.不同病因的特殊治疗要求：◦左心疾病所致PH：优先治疗原发病（冠脉血运重建、瓣膜置换、心衰规范化药物治疗），严禁使用PAH靶向药物（III类推荐，B级证据，会增加肺水肿风险）；◦肺部疾病/缺氧所致PH：优先纠正缺氧、治疗原发病，仅当mPAP≥35mmHg合并右心衰竭时，可加用西地那非单药治疗（IIb类推荐，C级证据）；◦CTEPH：所有患者必须由心外科、介入科联合评估肺动脉内膜剥脱术（PEA）指征，病变位于手术可及部位（肺动脉主干、叶段动脉）的患者必须优先行PEA手术（I类推荐，A级证据）；无法手术或术后残留PH的患者启动靶向治疗，同时评估球囊肺动脉成形术（BPA）指征；◦结缔组织病相关PAH：系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病相关PAH患者，在靶向治疗基础上应当联合免疫抑制治疗（泼尼松0.5~1mg/kg/d联合吗替麦考酚酯或环磷酰胺，IIa类推荐，B级证据）。4.外科与介入治疗指征：◦房间隔造瘘：仅用于经充分药物治疗仍反复晕厥、右心衰竭的中高危患者，造瘘口直径控制在8~10mm；严禁用于右房压>20mmHg的终末期患者（会导致严重低氧血症）；◦肺移植：经规范联合治疗3个月仍为高危状态的患者，必须纳入肺移植等待名单，优先选择双肺移植（I类推荐，B级证据）。六、随访与疗效评估规范肺动脉高压是慢性进展性疾病，据2025年中国PH注册登记队列数据显示，规范化随访可将患者3年生存率提升28%，不得启动治疗后无定期随访。1.随访频次要求：◦初始启动治疗或调整治疗方案的前3个月：每4周随访1次；◦病情稳定、连续2次评估为低危状态后：每3个月随访1次；◦出现活动耐量下降、晕厥、下肢水肿加重时：必须24小时内就诊，严禁拖延。2.随访必查项目：◦每次随访：完成WHO功能分级评估、6分钟步行距离、NT-proBNP、心电图、体重、指脉氧检测，评估用药依从性与不良反应；◦每6个月：复查超声心动图评估右室大小与功能、三尖瓣反流程度；◦每12个月：复查右心导管评估血流动力学参数。3.方案调整规则：◦治疗3个月达到低危状态：维持原治疗方案，不得随意减停药物；◦治疗3个月评估为中危：升级靶向治疗方案，加用1种不同机制的靶向药物；◦评估为高危：立即住院调整静脉用药，评估肺移植指征。七、急症与并发症处置规范肺动脉高压危象是致死性急症，住院死亡率达41%，临床需掌握快速识别与规范化处置流程，避免延误救治。1.肺动脉高压危象处置：◦判定标准：突然出现严重呼吸困难、收缩压<90mmHg、指脉氧<85%、意识障碍，伴肺动脉压力急剧升高、Sv◦启动权限：管床医师发现后5分钟内启动处置流程，同时报告二线医师；◦处置步骤：①立即予高流量吸氧，维持指脉氧≥92%，需机械通气时呼气末正压设置不得超过5cmH₂O（避免胸内压升高减少回心血量）；②立即吸入伊洛前列素10μg或静脉泵入曲前列尼尔（起始5ng/kg/min，10分钟内加至10ng/kg/min）降低肺血管阻力；③予去甲肾上腺素0.05~0.1μg/kg/min泵入维持体循环收缩压≥90mmHg，严禁使用多巴胺（会增加肺血管阻力加重右心衰竭，III类推荐，B级证据）；④维持动脉pH≥7.25，严重酸中毒时予5%碳酸氢钠100ml静滴；⑤药物治疗1小时无改善时立即启动ECMO支持，评估急诊肺移植指征。2.常见并发症处置：◦咯血：24小时咯血量<100ml时予卧床休息、氨甲环酸静滴止血，严禁使用垂体后叶素（会收缩肺动脉升高压力，III类推荐，C级证据）；24小时咯血量>500ml时立即行支气管动脉栓塞，维持气道通畅；◦房性心律失常（房扑、房颤）：优先选用胺碘酮复律并维持窦性心律，严禁使用β受体阻滞剂（会抑制右心收缩功能，III类推荐，B级证据）。八、分级诊疗质控要求肺动脉高压诊疗需建立双向转诊闭环，各级医疗机构需明确职责，避免漏诊、误诊、不规范治疗导致的患者不良预后。1.基层医疗机构职责：负责高危人群筛