风湿免疫系统试题及答案

风湿免疫系统试题及答案一、单项选择题（共20题，每题1分，总计20分）1.下列自身抗体中，对类风湿关节炎诊断特异性最高且与关节骨侵蚀、预后不良密切相关的是A.抗核抗体（ANA）B.抗环瓜氨酸肽（抗CCP）抗体C.抗双链DNA（dsDNA）抗体D.抗SSA抗体E.抗Jo-1抗体2.下列自身抗体中，与系统性红斑狼疮（SLE）疾病活动度高度相关、且与狼疮肾炎病理损伤程度及预后密切相关的是A.抗Sm抗体B.抗dsDNA抗体C.抗RNP抗体D.抗Scl-70抗体E.抗组蛋白抗体3.原发性痛风的核心发病机制是A.遗传性嘌呤代谢酶缺陷导致血尿酸生成过多B.肾小管尿酸排泄功能障碍导致血尿酸升高C.长期高嘌呤饮食诱发的嘌呤代谢紊乱D.长期高尿酸血症导致单钠尿酸盐晶体沉积，诱发关节及组织的急慢性炎症反应E.继发性肾脏损伤导致尿酸代谢异常4.强直性脊柱炎（AS）最早出现受累、也是疾病特征性受累的关节部位是A.膝关节B.髋关节C.骶髂关节D.腰椎小关节E.踝关节5.下列自身抗体中，对原发性干燥综合征（pSS）诊断特异性最高的是A.抗SSA/Ro60抗体B.抗SSB/La抗体C.抗α-胞衬蛋白抗体D.抗M3受体抗体E.抗Ro52抗体6.类风湿关节炎（RA）的基本病理改变是A.坏死性小血管炎B.关节滑膜慢性炎症伴血管翳形成C.肌腱、韧带附着点炎D.结缔组织广泛纤维化E.尿酸盐晶体诱导的化脓性炎症7.根据国内外最新指南推荐，无禁忌证的系统性红斑狼疮患者应全程长期使用的基础治疗药物是A.口服糖皮质激素B.羟氯喹C.环磷酰胺D.吗替麦考酚酯E.硫唑嘌呤8.无禁忌证的前提下，痛风急性发作期的一线抗炎镇痛药物不包括以下哪类A.小剂量秋水仙碱（发作12小时内使用）B.非选择性非甾体类抗炎药（NSAIDs）C.选择性COX-2抑制剂D.别嘌醇E.口服/关节腔注射糖皮质激素9.弥漫型系统性硬化症的特异性标记抗体，且与间质性肺病发生风险高度相关的是A.抗着丝点抗体（ACA）B.抗Scl-70抗体C.抗RNA聚合酶III抗体D.抗PM-Scl抗体E.抗核仁抗体10.白塞病（贝赫切特综合征）具有高度诊断特异性的皮肤反应是A.颧部蝶形红斑B.下肢伸侧结节性红斑C.针刺反应阳性D.寒冷诱发的肢端三相颜色改变E.眶周紫红色水肿性斑11.抗合成酶综合征（特发性炎症性肌病的特殊亚型）最具代表性的临床特征组合是A.技工手、间质性肺炎、对称性多关节炎、雷诺现象、发热B.蝶形红斑、蛋白尿、多关节痛、光过敏C.腰骶部休息痛、晨僵、虹膜炎D.口干眼干、反复腮腺肿大、低钾性麻痹E.耳廓痛风石、反复第一跖趾关节红肿、泌尿系结石12.下列临床表现中，符合骨关节炎（OA）典型特征的是A.对称性近端指间关节、掌指关节肿胀疼痛，晨僵持续1小时以上B.手部远端指间关节骨性增生形成Heberden结节，活动后关节疼痛加重、休息后缓解C.青年男性突发第一跖趾关节红肿热痛，夜间痛醒D.腰背痛休息时加重、活动后减轻，伴骶髂关节骨质侵蚀E.非侵蚀性多关节炎伴脱发、反复口腔溃疡13.对于病理类型为III/IV型的活动性增殖性狼疮肾炎患者，诱导缓解阶段的首选推荐治疗方案是A.大剂量糖皮质激素单药治疗B.中等剂量糖皮质激素联合羟氯喹C.糖皮质激素联合吗替麦考酚酯或环磷酰胺D.单独使用贝利尤单抗等生物制剂E.血浆置换作为常规一线治疗14.类风湿关节炎最常累及的关节部位不包括A.腕关节B.近端指间关节C.掌指关节D.远端指间关节E.跖趾关节15.强直性脊柱炎与下列哪种人类白细胞抗原（HLA）亚型存在高度疾病相关性A.HLA-B27B.HLA-DR4C.HLA-B5D.HLA-DR3E.HLA-B5116.根据2020版《中国痛风诊疗指南》，合并痛风石的慢性痛风患者，降尿酸治疗的血尿酸长期控制目标是A.<420μmol/LB.<360μmol/LC.<300μmol/LD.<240μmol/LE.<480μmol/L17.原发性干燥综合征最常见的系统性脏器受累表现是A.中枢神经系统脱髓鞘病变B.肾脏受累，以I型远端肾小管酸中毒最为常见C.重度肺动脉高压D.冠状动脉粥样硬化性心脏病E.硬皮病样肾危象18.肉芽肿性多血管炎（GPA，原韦格纳肉芽肿）的特异性血清学标志物是A.p-ANCA（抗髓过氧化物酶MPO抗体阳性）B.c-ANCA（抗蛋白酶3PR3抗体阳性）C.抗肾小球基底膜（GBM）抗体D.抗心磷脂抗体E.狼疮抗凝物19.下列临床表现中，不属于抗磷脂综合征（APS）核心临床特征的是A.反复动脉或静脉血栓形成B.病态妊娠（反复早期流产、中晚孕期胎死宫内、重度子痫前期）C.中重度血小板减少D.血清中持续存在高滴度抗磷脂抗体（抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2糖蛋白1抗体）E.对称性小关节侵蚀性破坏20.纤维肌痛综合征的核心临床特征是A.全身弥漫性慢性疼痛、睡眠障碍、疲劳、认知功能下降，无关节结构破坏或明确脏器损伤证据B.进行性皮肤增厚变硬，伴肺、肾等内脏纤维化C.反复腮腺肿大、口干眼干，伴肾小管酸中毒D.非对称性下肢大关节炎，伴尿道炎、结膜炎E.复发性口腔溃疡、外阴溃疡、全葡萄膜炎二、多项选择题（共10题，每题2分，总计20分，多选、少选、错选均不得分）1.按照2010年国际脊柱关节炎评价协会（ASAS）分类标准，下列疾病属于脊柱关节炎范畴的有A.强直性脊柱炎B.银屑病关节炎C.反应性关节炎D.炎症性肠病相关性关节炎E.幼年附着点炎相关型关节炎2.下列关于类风湿关节炎治疗的描述，符合2022版《中国类风湿关节炎诊疗指南》推荐的有A.治疗的核心目标是达到疾病缓解或低疾病活动度，即达标治疗，定期评估病情调整方案B.一经确诊RA，无禁忌证时应尽早启动传统合成改善病情抗风湿药（csDMARDs），首选甲氨蝶呤C.对csDMARDs规范治疗应答不佳的患者，可联合生物制剂DMARDs或靶向合成DMARDs（如JAK抑制剂）治疗D.糖皮质激素可短期、小剂量用于初始治疗的桥接方案，避免长期大剂量使用带来的不良反应E.关节肿痛症状缓解后即可停用所有改善病情抗风湿药，减少药物不良反应3.根据2019年EULAR/ACR系统性红斑狼疮分类标准，下列属于临床评分维度的表现有A.颧部蝶形红斑B.经活检证实的狼疮肾炎C.非侵蚀性对称性多关节炎D.神经精神狼疮（癫痫、精神症状、颅神经病变等）E.抗dsDNA抗体阳性4.下列药物中，可用于痛风慢性期降尿酸维持治疗的有A.别嘌醇B.非布司他C.苯溴马隆D.秋水仙碱E.聚乙二醇重组尿酸酶5.下列临床表现中，提示原发性干燥综合征存在系统受累、预后不良风险的有A.进行性加重的肺间质纤维化B.重叠原发性胆汁性胆管炎等自身免疫性肝病C.I型肾小管酸中毒合并低钾性周期性麻痹D.冷球蛋白血症相关的坏死性小血管炎、肾小球损伤E.合并黏膜相关淋巴组织淋巴瘤6.下列关于系统性硬化症（硬皮病）的描述，正确的有A.临床分为局限皮肤型和弥漫皮肤型，其中局限皮肤型多伴抗着丝点抗体阳性，预后相对较好B.弥漫皮肤型患者病程中易出现间质性肺病、肺动脉高压、硬皮病肾危象等严重脏器并发症C.雷诺现象常为疾病首发表现，可早于皮肤硬化症状数年出现D.胃肠道是最常受累的内脏器官，以食管运动功能障碍最为常见，表现为反酸、吞咽困难E.目前已有根治性治疗方案，早期强化治疗可完全逆转皮肤及内脏纤维化7.下列表现中，属于白塞病国际分类标准核心诊断条目、支持白塞病诊断的有A.复发性口腔溃疡，每年发作≥3次B.复发性外阴溃疡C.眼炎（前/后葡萄膜炎、视网膜血管炎）D.皮肤病变（结节性红斑、假性毛囊炎、青春期后痤疮样皮疹）E.无菌针刺试验阳性（针刺后24-48小时局部出现红丘疹或脓疱）8.下列关于风湿免疫病常用治疗药物的不良反应及注意事项，描述正确的有A.长期大剂量使用糖皮质激素可导致骨质疏松、血糖升高、血压升高、感染风险增加、消化道溃疡、类固醇性糖尿病等不良反应B.使用羟氯喹前及用药期间需定期筛查眼底，警惕黄斑区视网膜病变风险C.使用环磷酰胺需定期监测血常规、肝肾功能，警惕出血性膀胱炎、性腺抑制、骨髓抑制等不良反应D.使用别嘌醇前推荐筛查HLA-B*5801基因，降低史蒂文斯-约翰逊综合征/中毒性表皮坏死松解症等严重皮肤不良反应风险E.长期使用甲氨蝶呤需每周补充叶酸（5-10mg/周），降低肝损伤、胃肠道反应、黏膜溃疡等不良反应发生率9.下列自身抗体与对应疾病的关联，描述正确的有A.抗Jo-1抗体——抗合成酶综合征/特发性炎症性肌病B.抗Scl-70抗体——弥漫型系统性硬化症C.抗蛋白酶3（PR3）抗体——肉芽肿性多血管炎D.抗β2糖蛋白1抗体——抗磷脂综合征E.抗Sm抗体——系统性红斑狼疮10.下列关于强直性脊柱炎的治疗与长期管理，描述正确的有A.长期治疗目标是控制炎症、缓解症状、预防脊柱关节畸形、维持正常生理功能B.非甾体类抗炎药是一线治疗药物，无禁忌证时可足量、足疗程使用，改善腰背痛与晨僵症状C.对常规治疗应答不佳、存在髋关节受累或高疾病活动度的患者，可使用TNF-α抑制剂、IL-17抑制剂等生物制剂治疗D.患者需坚持规律的脊柱及关节功能锻炼，避免长期卧床，睡硬板床、低枕，维持脊柱正常生理曲度E.确诊后需长期大剂量口服糖皮质激素控制病情进展三、名词解释（共5题，每题3分，总计15分）1.类风湿结节2.蝶形红斑3.晨僵4.痛风石5.雷诺现象四、简答题（共3题，每题8分，总计24分）1.简述系统性红斑狼疮患者使用羟氯喹作为全程基础治疗的依据及用药注意事项。2.简述类风湿关节炎与骨关节炎的核心鉴别要点。3.简述痛风的临床分期及各期核心治疗原则。五、案例分析题（共1题，总计21分）患者，女，28岁，因“面部红斑伴多关节疼痛3个月，双下肢水肿、尿中泡沫增多1周”入院。患者3个月前长时间户外日晒后出现双颊部对称性红斑，伴双腕、双手近端指间关节对称性疼痛，晨僵约20分钟，间断出现口腔黏膜溃疡、头发稀疏脱落，未予系统诊治。1周前无明显诱因出现双下肢凹陷性水肿，尿中泡沫明显增多，尿量较前减少约1/3，伴低热（体温最高37.8℃），无咳嗽咳痰、无腹痛腹泻、无头痛抽搐。既往体健，无特殊用药史，无自身免疫病家族史。入院查体：T37.6℃，BP145/90mmHg，面部可见跨越鼻梁的对称性水肿性红斑，口腔颊黏膜可见2处直径约3mm的浅溃疡，头发稀疏，双腕、双手近端指间关节压痛阳性，无肿胀、畸形，双下肢中度凹陷性水肿。辅助检查：血常规：白细胞3.2*10^9/L，血红蛋白98g/L，血小板85*10^9/L；尿常规：尿蛋白（+++），尿红细胞20-25/HP（变形红细胞为主）；24小时尿蛋白定量3.8g；血生化：白蛋白26g/L，血肌酐128μmol/L，血沉65mm/h，C反应蛋白12mg/L；补体C30.32g/L（参考值0.7-1.8g/L），补体C40.08g/L（参考值0.1-0.4g/L）；抗核抗体ANA1:3200（均质型），抗dsDNA抗体阳性（滴度1:80），抗Sm抗体阳性，抗CCP抗体阴性，类风湿因子阴性，抗磷脂抗体谱均为阴性。请结合上述材料回答以下问题：（1）该患者最可能的诊断是什么？请列出诊断依据。（9分）（2）为明确病情、指导治疗，还需要进一步完善哪些检查？（6分）（3）请为该患者制定个体化的治疗方案。（6分）参考答案一、单项选择题1.B2.B3.D4.C5.B6.B7.B8.D9.B10.C11.A12.B13.C14.D15.A16.C17.B18.B19.E20.A二、多项选择题1.ABCDE2.ABCD3.ABCD4.ABCE5.ABCDE6.ABCD7.ABCDE8.ABCDE9.ABCDE10.ABCD三、名词解释1.类风湿结节：是类风湿关节炎特征性的关节外表现（1分），多见于血清类风湿因子阳性、长期疾病活动度控制不佳的患者，病理本质为类风湿血管炎改变；结节好发于关节隆突及受压部位的皮下组织，如前臂伸侧、肘鹰嘴突、枕部、跟腱等处，质地坚硬、无明显压痛、呈对称性分布（1分）；结节的存在常提示疾病活动、关节外损害风险升高，与不良预后相关（1分）。2.蝶形红斑：是系统性红斑狼疮最具特征性的皮肤黏膜损害（1分），皮疹表现为跨越鼻梁、对称分布于双颊部的水肿性红斑，形态类似蝴蝶，边界清楚，日晒后可加重，疾病活动期明显，缓解期可消退，消退后一般不留瘢痕（1分）；临床需与面部过敏性皮炎、玫瑰痤疮、脂溢性皮炎等皮肤疾病鉴别（1分）。3.晨僵：是风湿性疾病常见的关节症状，指关节在晨起或长时间保持静止状态后出现的僵硬、胶黏样不适感，伴活动受限，经适度活动或保暖后症状可逐渐缓解（1分）；不同疾病晨僵持续时间存在差异，类风湿关节炎患者晨僵多持续1小时以上，是评估疾病活动度的重要指标；骨关节炎患者晨僵多不足30分钟，强直性脊柱炎患者可出现腰背部晨僵，活动后减轻（2分）。4.痛风石：是慢性痛风性关节炎的特征性病理改变（1分），由持续高尿酸血症导致单钠尿酸盐晶体析出、沉积于皮下、关节周围软组织、肾脏等部位，被单核细胞、巨噬细胞包裹形成的异物肉芽肿结节；痛风石常见于耳廓、关节伸侧、鹰嘴、跟腱等处，外观为黄白色隆起赘生物，破溃后可排出白色粉状尿酸盐结晶（1分）；长期存在的痛风石可侵蚀关节骨质、导致关节畸形、功能障碍，也可沉积于肾脏诱发痛风性肾病、尿路结石（1分）。5.雷诺现象：是多种结缔组织病常见的血管受累表现（1分），由寒冷刺激、情绪激动等因素诱发肢端小动脉痉挛，导致肢端（手指、足趾末端为主）依次出现缺血苍白、缺氧发绀、再灌注潮红的三相颜色改变，伴局部麻木、刺痛、发凉感，保暖后症状可逐渐恢复；雷诺现象可继发于系统性硬化症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎等疾病，无明确病因的原发性病变称为雷诺病（2分）。四、简答题1.（1）应用依据：①药理机制：羟氯喹属于4-氨基喹啉类药物，可通过抑制Toll样受体信号通路活化、减少炎症因子释放、抑制自身抗原呈递、阻断紫外线诱导的皮肤损伤等多靶点发挥免疫调节作用，无明确骨髓抑制、性腺抑制等强免疫抑制剂的严重不良反应，长期使用耐受性好（2分）。②循证证据：多项大样本临床研究证实，无论SLE病情轻重、是否合并脏器损伤，无禁忌证的患者长期规范使用羟氯喹可有效降低疾病活动度、减少复发频次，降低狼疮肾炎、血栓事件、皮肤关节损害的发生风险，减少糖皮质激素累积用量，降低长期脏器损伤发生率及全因死亡率；羟氯喹在妊娠全程可安全使用，可减少妊娠期病情复发、胎儿心脏传导阻滞等不良妊娠结局风险，是国内外指南一致推荐的SLE全程基础治疗药物（3分）。（2）注意事项：①眼部安全筛查：用药前需完善眼底检查，重点排查黄斑病变、视野缺损，用药期间无高危因素者每12个月复查眼底，存在高龄（>60岁）、既往眼底疾病、高剂量使用（>6.5mg/kg/d）、肝肾疾病等高危因素者每6个月复查，若出现视物模糊、视野缺损需及时停药（2分）。②其他注意事项：用药前完善心电图排查QT间期延长，避免与其他延长QT间期的药物联用；少数患者可出现轻微胃肠道反应、肝功能异常、皮肤色素沉着，多可经对症处理缓解（1分）。2.类风湿关节炎（RA）是侵蚀性自身免疫性关节病，骨关节炎（OA）是退行性关节病，二者核心鉴别要点如下：①流行病学：RA好发于30-50岁中青年女性；OA好发于50岁以上中老年人群，患病率随年龄升高（1分）。②病理基础：RA核心病理为滑膜慢性炎症、血管翳形成，可侵蚀骨与软骨；OA核心病理为关节软骨退行性变、软骨下骨硬化、骨赘形成，无侵蚀性改变（1分）。③受累关节：RA为对称性多关节受累，以腕、掌指、近端指间关节等小关节为主，极少累及远端指间关节，晚期可出现尺侧偏斜、天鹅颈等畸形；OA多为非对称性受累，以膝、髋等负重关节及手部远端指间关节、第一腕掌关节为主，可见Heberden结节、Bouchard结节，无侵蚀性畸形（2分）。④晨僵特点：RA晨僵多持续1小时以上，与炎症活动相关；OA晨僵多不足30分钟，活动后快速缓解，疼痛多表现为活动后加重、休息后减轻（1分）。⑤实验室检查：RA患者抗CCP抗体、类风湿因子可阳性，活动期血沉、CRP升高；OA患者自身抗体阴性，炎症指标多正常（1分）。⑥影像学：RA可见关节周围骨质疏松、均匀性关节间隙狭窄、骨侵蚀；OA可见非均匀性关节间隙狭窄、骨赘形成、软骨下骨硬化，无骨侵蚀（2分）。3.痛风自然病程分为4期，各期核心治疗原则如下：①无症状高尿酸血症期：仅表现为非同日2次血尿酸>420μmol/L，无关节炎症、痛风石或肾损伤；治疗以生活方式干预为核心，包括低嘌呤饮食、限酒及高果糖饮料、多饮水、控制体重、规律运动，血尿酸≥540μmol/L或≥480μmol/L合并心肾脑代谢疾病时启动降尿酸治疗（2分）。②急性发作期：以单关节突发红肿热痛为核心表现，疼痛24小时达高峰，多首发第一跖趾关节；治疗以快速抗炎镇痛为核心，无禁忌时首选小剂量秋水仙碱、非甾体类抗炎药，不耐受者可短期用糖皮质激素；此期不启动新的降尿酸治疗，已用降尿酸药者可继续维持（2分）。③发作间歇期：为两次急性发作之间的无症状阶段；治疗以规范降尿酸为核心，无痛风石者血尿酸控制在<360μmol/L，有痛风石、频繁发作者控制在<300μmol/L，可选择抑制尿酸生成或促尿酸排泄药物，启动降尿酸初期联用3-6个月小剂量秋水仙碱预防急性发作（2分）。④慢性痛风石病变期：表现为持续关节症状、多发痛风石、关节畸形、痛风性肾病等并发症；治疗需长期维持血尿酸达标，促进尿酸盐晶体溶解，必要时手术剔除痛风石、矫正关节畸形，同时处理肾损伤、泌尿系结石、代谢综合征等并发症（2分）。五、案例分析题（1）最可能诊断：系统性红斑狼疮，狼疮肾炎（病理分型待明确）（2分）。诊断依据：①患者为青年女性，为SLE高发人群（1分）；②存在多系统受累表现：皮肤黏膜（日晒后蝶形红斑、口腔溃疡、脱发）、关节（对称性多关节压痛）、肾脏（水肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症、血肌酐升高、高血压）、血液系统（白细胞减少、贫血、血小板减少）、全身炎症表现（低热）（3分）；③特征性免疫学异常