颅脑肿瘤试题及答案

颅脑肿瘤试题及答案一、选择题（单句型最佳选择题，每题1分，共20分）1.颅内最常见的原发性恶性肿瘤是A.脑膜瘤B.神经上皮组织肿瘤C.垂体腺瘤D.听神经瘤E.生殖细胞肿瘤2.2021版WHO中枢神经系统肿瘤分类中，属于Ⅳ级的肿瘤是A.毛细胞型星形细胞瘤B.弥漫性星形细胞瘤（IDH突变型）C.胶质母细胞瘤D.少突胶质细胞瘤（IDH突变伴1p/19q共缺失型）E.室管膜瘤（WHOⅡ级）3.脑膜瘤最常见的好发部位是A.矢状窦旁及大脑凸面B.蝶骨嵴C.鞍结节D.桥小脑角E.脑室系统4.功能性垂体腺瘤中最常见的类型是A.泌乳素腺瘤B.生长激素腺瘤C.促肾上腺皮质激素腺瘤D.促甲状腺激素腺瘤E.促性腺激素腺瘤5.听神经瘤最常见的首发症状是A.患侧耳鸣、进行性听力下降B.面部麻木C.面瘫D.行走不稳E.头痛、呕吐6.颅内压增高的典型三主征是A.头痛、呕吐、视乳头水肿B.头痛、呕吐、癫痫发作C.头痛、视乳头水肿、意识障碍D.呕吐、视乳头水肿、血压升高E.头痛、呕吐、脉搏减慢7.目前诊断颅内肿瘤最常用、最有价值的无创影像学检查是A.头颅X线平片B.头颅CTC.头颅MRI平扫+增强D.脑血管造影（DSA）E.正电子发射计算机断层扫描（PET-CT）8.胶质母细胞瘤的典型增强MRI表现是A.均匀强化B.环形强化伴中央坏死（花环样强化）C.无强化D.斑片状轻度强化E.结节样强化9.颅咽管瘤的好发人群是A.儿童及青少年B.中年男性C.中年女性D.老年人E.婴幼儿10.松果体区最常见的肿瘤类型是A.生殖细胞肿瘤B.松果体细胞瘤C.胶质瘤D.脑膜瘤E.表皮样囊肿11.颅内转移瘤最常见的原发肿瘤来源是A.肺癌B.乳腺癌C.胃肠道肿瘤D.黑色素瘤E.泌尿系统肿瘤12.下列肿瘤中属于WHOⅠ级、手术全切后可治愈的是A.胶质母细胞瘤B.髓母细胞瘤C.毛细胞型星形细胞瘤D.间变性星形细胞瘤E.中枢神经系统淋巴瘤13.脑膜瘤的典型病理特征是A.沙粒体（砂粒体）形成B.假菊形团排列C.栅栏状坏死D.微血管增生E.黏液变性14.垂体腺瘤压迫视交叉中部时，最常见的视野缺损类型是A.同向性偏盲B.双颞侧偏盲C.双鼻侧偏盲D.象限盲E.管状视野15.儿童髓母细胞瘤最常见的好发部位是A.小脑蚓部B.小脑半球C.大脑半球D.脑室系统E.脑干16.下列关于颅内肿瘤治疗原则的描述，错误的是A.手术切除是绝大多数颅内肿瘤的首选治疗B.良性肿瘤应争取最大程度全切C.恶性肿瘤术后需辅助放化疗D.所有颅内肿瘤术后均需常规放疗E.瘤周水肿明显者可术前应用糖皮质激素17.对放射治疗高度敏感的颅内肿瘤是A.生殖细胞瘤B.脑膜瘤C.听神经瘤D.毛细胞型星形细胞瘤E.颅咽管瘤18.下列哪项不属于颅内肿瘤引起颅内压增高的原因A.肿瘤的占位效应B.瘤周血管源性水肿C.脑脊液循环梗阻导致脑积水D.肿瘤内出血、坏死E.脑实质萎缩19.下列肿瘤中，不属于神经上皮组织来源的是A.星形细胞瘤B.少突胶质细胞瘤C.室管膜瘤D.脑膜瘤E.髓母细胞瘤20.垂体微腺瘤的定义是肿瘤最大直径小于A.5mmB.10mmC.15mmD.20mmE.40mm二、A2型题（病例摘要型最佳选择题，每题1分，共10分）1.患者男性，45岁，反复右侧额颞部头痛3个月，加重伴呕吐1周，伴左侧肢体无力1周，既往无高血压、糖尿病病史。查体：意识清楚，左侧上下肢肌力4级，左侧巴氏征阳性，双侧视乳头水肿。该患者最可能的诊断是A.左侧大脑半球肿瘤B.右侧大脑半球肿瘤C.蛛网膜下腔出血D.高血压脑出血E.结核性脑膜炎2.患者女性，32岁，月经紊乱、闭经伴双侧乳房溢乳2年，头痛3个月，已婚未育。头颅MRI提示鞍内类圆形占位，直径约8mm，增强扫描呈轻度延迟强化。该患者最可能的诊断是A.泌乳素腺瘤B.生长激素腺瘤C.促肾上腺皮质激素腺瘤D.颅咽管瘤E.鞍结节脑膜瘤3.患儿男性，8岁，因头痛、呕吐2周，伴行走不稳、歪头1周入院。查体：躯干性共济失调，眼球水平震颤，双侧视乳头水肿。头颅MRI提示小脑蚓部类圆形实性占位，增强扫描呈明显均匀强化，第四脑室受压，伴梗阻性脑积水。该患儿最可能的诊断是A.髓母细胞瘤B.毛细胞型星形细胞瘤C.室管膜瘤D.脑膜瘤E.生殖细胞瘤4.患者男性，58岁，右侧耳鸣伴进行性听力下降3年，加重伴右侧面部麻木、行走不稳1个月。头颅MRI提示右侧桥小脑角区占位，呈“冰激凌征”，右侧内听道呈漏斗状扩大，增强扫描呈明显均匀强化。该患者最可能的诊断是A.听神经瘤B.桥小脑角脑膜瘤C.表皮样囊肿D.三叉神经鞘瘤E.脑干胶质瘤5.患者女性，52岁，体检发现头颅MRI异常就诊，无明显不适症状。头颅MRI示右侧矢状窦旁类圆形占位，边界清楚，广基底与硬脑膜相连，增强扫描呈明显均匀强化，可见“脑膜尾征”，中线结构无移位。该患者最可能的诊断是A.脑膜瘤B.胶质瘤C.转移瘤D.淋巴瘤E.神经鞘瘤6.患者男性，65岁，咳嗽、痰中带血2个月，头痛、呕吐1周，既往有吸烟史40年。头颅MRI提示颅内多发大小不等的强化病灶，均位于皮髓质交界处，周围水肿明显，占位效应轻重不一。该患者首先考虑的诊断是A.颅内转移瘤B.多发胶质母细胞瘤C.多发脑膜瘤D.脑脓肿E.脑囊虫病7.患儿女性，9岁，因多饮多尿1年，视力下降、生长发育迟缓半年入院。头颅MRI提示鞍上囊性占位，囊壁可见蛋壳样钙化，增强扫描囊壁呈环形强化，垂体组织受压下移，鞍内可见正常垂体信号。该患儿最可能的诊断是A.颅咽管瘤B.垂体腺瘤C.鞍结节脑膜瘤D.生殖细胞瘤E.Rathke囊肿8.患者男性，35岁，因反复癫痫发作2次入院，无头痛、呕吐等不适。头颅CT示左侧额叶皮质下低密度病灶，内见条索状钙化，占位效应轻，增强扫描无明显强化。该患者最可能的诊断是A.少突胶质细胞瘤B.胶质母细胞瘤C.脑膜瘤D.脑转移瘤E.脑脓肿9.患者男性，42岁，既往有HIV感染史5年，因头痛、发热1个月，加重伴反应迟钝1周入院。头颅MRI提示双侧脑室周围多发结节状强化病灶，伴片状水肿，中线结构无明显移位。该患者首先考虑的诊断是A.中枢神经系统淋巴瘤B.胶质母细胞瘤C.脑转移瘤D.脑脓肿E.结核瘤10.患者女性，38岁，闭经、向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹1年，伴乏力、高血压半年。头颅MRI提示鞍内微腺瘤，直径约6mm，增强扫描呈延迟强化。该肿瘤最可能的类型是A.促肾上腺皮质激素腺瘤B.泌乳素腺瘤C.生长激素腺瘤D.促甲状腺激素腺瘤E.促性腺激素腺瘤三、A3/A4型题（病例组/病例串型最佳选择题，每题1分，共5分）（1~3题共用题干）患者男性，56岁，因头痛2个月，加重伴右侧肢体无力、言语不清1周入院。既往体健，无高血压、糖尿病病史。查体：神志清楚，不完全运动性失语，右侧鼻唇沟变浅，右侧上肢肌力3级，右下肢肌力4级，右侧巴氏征阳性，双侧视乳头水肿。头颅MRI提示左侧额叶深部不规则占位，大小约4cm×3cm×3cm，增强扫描呈花环样强化，中央有坏死区，周边水肿明显，中线结构向右侧移位约1cm。1.该患者最可能的诊断是A.胶质母细胞瘤B.脑膜瘤C.转移瘤D.脑脓肿E.中枢神经系统淋巴瘤2.为明确诊断并快速缓解症状，首选的处理措施是A.开颅肿瘤切除术+病理检查B.立体定向穿刺活检C.单纯甘露醇脱水降颅压D.腰椎穿刺脑脊液检查E.静脉输注广谱抗生素3.若患者病理确诊为胶质母细胞瘤（WHOⅣ级，IDH野生型），其标准一线治疗方案是A.最大安全范围手术切除+术后同步放化疗+辅助替莫唑胺化疗B.单纯手术切除C.单纯放疗D.单纯替莫唑胺化疗E.姑息对症支持治疗（4~5题共用题干）患者女性，28岁，未婚，因月经紊乱1年，闭经3个月，伴双侧乳房溢乳2个月入院。查体：双侧乳房挤压可见乳白色溢液，视力视野检查未见异常，神经系统查体无阳性体征。头颅MRI提示鞍内类圆形稍长T1稍长T2信号，直径约7mm，增强扫描呈延迟强化，垂体柄居中，鞍底骨质无明显破坏，血清泌乳素水平为128ng/ml（正常参考值：女性3.4~24.1ng/ml）。4.该患者最可能的诊断是A.垂体泌乳素微腺瘤B.垂体生长激素微腺瘤C.垂体促肾上腺皮质激素微腺瘤D.颅咽管瘤E.Rathke囊肿5.该患者有生育需求，首选的治疗方案是A.口服溴隐亭治疗B.经鼻蝶垂体瘤切除术C.开颅垂体瘤切除术D.常规放射治疗E.定期随访观察四、名词解释（每题4分，共20分）1.颅内压增高三主征2.垂体微腺瘤3.脑膜尾征4.胶质母细胞瘤5.听神经瘤五、简答题（每题10分，共30分）1.简述颅内肿瘤的常见临床表现。2.简述2021版WHO中枢神经系统肿瘤分级的核心原则及各级别特点。3.简述鞍区常见肿瘤的鉴别诊断要点。六、论述题（15分）论述胶质母细胞瘤的诊断要点及规范化治疗原则。参考答案及解析一、选择题答案1.B2.C3.A4.A5.A6.A7.C8.B9.A10.A11.A12.C13.A14.B15.A16.D17.A18.E19.D20.B解析：神经上皮组织肿瘤（胶质瘤）占颅内原发肿瘤的40%~50%，是最常见的原发性恶性肿瘤；脑膜瘤好发于矢状窦旁及大脑凸面，占全部脑膜瘤的50%以上，典型病理特征为沙粒体形成；泌乳素腺瘤占功能性垂体腺瘤的40%~60%，为最常见的功能性垂体瘤；垂体微腺瘤定义为直径<10mm，大腺瘤≥10mm，巨大腺瘤≥40mm；胶质母细胞瘤为WHOⅣ级肿瘤，典型增强MRI表现为花环样强化伴中央坏死；生殖细胞瘤对放疗高度敏感，是松果体区最常见的肿瘤类型；肺癌是颅内转移瘤最常见的原发灶，占30%~40%；毛细胞型星形细胞瘤为WHOⅠ级，全切后可治愈；脑萎缩不会导致颅内压增高，反而可降低颅内压；脑膜瘤起源于蛛网膜帽状细胞，不属于神经上皮来源肿瘤。二、A2型题答案1.B2.A3.A4.A5.A6.A7.A8.A9.A10.A解析：右侧大脑半球肿瘤可导致对侧（左侧）肢体运动功能障碍，结合慢性颅内压增高表现，首先考虑右侧大脑半球肿瘤；闭经溢乳综合征结合鞍内微腺瘤、泌乳素升高，为泌乳素腺瘤的典型表现；儿童小脑蚓部实性占位伴躯干性共济失调、梗阻性脑积水，首先考虑髓母细胞瘤；听神经瘤典型影像特征为桥小脑角区占位伴内听道扩大，呈“冰激凌征”；脑膜尾征、广基底附着于硬脑膜为脑膜瘤的典型表现；长期吸烟史+肺部症状+颅内多发皮髓质交界病灶伴明显水肿，高度提示肺癌颅内转移；儿童鞍上囊性病变伴蛋壳样钙化、下丘脑-垂体功能障碍，首先考虑颅咽管瘤；少突胶质细胞瘤好发于额叶，70%以上伴钙化，常以癫痫发作为首发症状；HIV感染患者为中枢神经系统淋巴瘤高发人群，肿瘤好发于脑室周围；库欣综合征表现结合鞍内微腺瘤，提示促肾上腺皮质激素腺瘤。三、A3/A4型题答案1.A2.A3.A4.A5.A解析：中老年患者，额叶深部不规则占位伴花环样强化、中央坏死，首先考虑胶质母细胞瘤；对于可手术切除的颅内占位，首选开颅肿瘤切除术，既可快速缓解颅内压增高症状，又可获取病理组织明确诊断；新诊断胶质母细胞瘤的标准一线方案为最大安全切除+术后同步放化疗+辅助替莫唑胺化疗（Stupp方案）；年轻女性闭经溢乳、泌乳素显著升高、鞍内微腺瘤，诊断为泌乳素微腺瘤；有生育需求的泌乳素微腺瘤患者首选多巴胺受体激动剂（溴隐亭）治疗，可有效降低泌乳素水平、缩小肿瘤、恢复月经及生育功能。四、名词解释答案1.颅内压增高三主征：是颅内压增高的典型临床表现，包括头痛、呕吐、视乳头水肿；其中头痛为最常见症状，多为持续性胀痛、阵发性加重；呕吐常呈喷射性，与进食无关；视乳头水肿是客观体征，具有重要诊断价值，长期存在可导致视力下降甚至失明。2.垂体微腺瘤：指起源于垂体前叶上皮细胞的良性腺瘤，肿瘤最大直径小于10mm，多为功能性腺瘤，以泌乳素腺瘤最常见，早期可仅表现为内分泌功能紊乱，无明显视力视野障碍。3.脑膜尾征：是颅内病变累及脑膜时的影像学征象，最常见于脑膜瘤，指增强扫描时，肿瘤附着处的硬脑膜因肿瘤浸润、充血、血管增生等呈明显强化，并向肿瘤周围的硬脑膜延伸，形如尾巴，对脑膜瘤的诊断具有重要提示意义，也可见于转移瘤、淋巴瘤等累及脑膜的病变。4.胶质母细胞瘤：是中枢神经系统恶性程度最高的原发性脑肿瘤，属于WHOⅣ级神经上皮组织肿瘤，好发于中老年人的大脑半球，呈弥漫浸润性生长，组织学特征为核异型性明显、核分裂象多见，伴微血管增生和（或）栅栏状坏死，预后极差。5.听神经瘤：又称前庭神经鞘瘤，起源于前庭神经的施万细胞，属于WHOⅠ级良性肿瘤，好发于桥小脑角区，典型临床表现为患侧耳鸣、进行性听力下降，肿瘤增大可压迫面神经、三叉神经、脑干及小脑，出现面部麻木、面瘫、共济失调等症状。五、简答题答案1.颅内肿瘤的临床表现主要分为颅内压增高症状和局灶性神经功能症状两大类：（1）颅内压增高症状：约90%以上的颅内肿瘤患者可出现，表现为①头痛：多为慢性进行性加重，清晨或用力时明显；②呕吐：常呈喷射性，可伴有恶心，后颅窝肿瘤多见；③视乳头水肿：是颅内压增高的客观体征，长期存在可导致继发性视神经萎缩、视力下降；还可出现头晕、复视、意识障碍、血压升高、脉搏减慢等。（2）局灶性症状：因肿瘤部位不同而异：①大脑半球肿瘤：常见癫痫发作、偏瘫、偏身感觉障碍、失语、精神症状（如记忆力减退、性格改变）等；②鞍区肿瘤：常见视力视野障碍（多为双颞侧偏盲）、内分泌功能紊乱（如泌乳素瘤导致闭经溢乳、生长激素瘤导致肢端肥大/巨人症、促肾上腺皮质激素瘤导致库欣综合征、下丘脑受压导致尿崩症、生长发育迟缓等）；③松果体区肿瘤：常见梗阻性脑积水导致的颅内压增高、Parinaud综合征（双眼上视不能、瞳孔对光反射异常）、性早熟等；④后颅窝肿瘤：常见共济失调、行走不稳、眩晕、后组颅神经麻痹（声音嘶哑、饮水呛咳）、脑干受压导致的交叉性瘫痪等。2.2021版WHO中枢神经系统肿瘤分级的核心原则是整合组织病理学与分子病理学特征，不再单纯依赖形态学改变，而是结合肿瘤的组织学形态、免疫组化标记、分子遗传学变异进行综合分级，更准确地反映肿瘤的生物学行为和预后。各级别特点如下：（1）Ⅰ级：为良性肿瘤，生长缓慢，边界清楚，生物学行为惰性，手术全切除后几乎不复发，可治愈，如毛细胞型星形细胞瘤、脑膜瘤（WHOⅠ级）、听神经瘤等。（2）Ⅱ级：为低级别肿瘤，呈浸润性生长，生长相对缓慢，术后复发风险较低，但部分肿瘤可向高级别进展，如弥漫性星形细胞瘤（IDH突变型）、少突胶质细胞瘤（IDH突变伴1p/19q共缺失型）等。（3）Ⅲ级：为高级别肿瘤，具有明显间变特征，核分裂象增多，增殖活性高，生长活跃，术后复发风险高，需辅助放化疗，如间变性星形细胞瘤、间变性少突胶质细胞瘤等。（4）Ⅳ级：为最高级别恶性肿瘤，具有高度侵袭性，生长迅速，常伴坏死、微血管增生，预后极差，如胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤、松果体母细胞瘤等；部分IDH野生型弥漫性星形细胞瘤即使组织学未达Ⅳ级，若存在TERT启动子突变、EGFR扩增、+7/-10染色体拷贝数变异中任意一项，也归为Ⅳ级。3.鞍区常见肿瘤包括垂体腺瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤、生殖细胞瘤、Rathke囊肿，鉴别要点如下：（1）垂体腺瘤：起源于垂体前叶，多为功能性，有典型内分泌紊乱表现，视野缺损多为双颞侧偏盲；影像上肿瘤多位于鞍内，可向鞍上生长呈“雪人征”，鞍底骨质变薄下陷，增强扫描明显强化，微腺瘤呈延迟强化，正常垂体结构多消失。（2）颅咽管瘤：好发于儿童及青少年，起源于颅咽管残余上皮，多为鞍上囊性病变，囊壁常见蛋壳样钙化；临床表现以视力下降、尿崩症、生长发育迟缓等内分泌功能低下为主要表现；影像上囊壁可呈环形强化，鞍内可见正常垂体组织。（3）鞍结节脑膜瘤：好发于中年女性，起源于鞍结节硬脑膜，首发症状多为视力下降，内分泌症状少见；影像上肿瘤广基底与鞍结节硬脑膜相连，可见脑膜尾征，局部骨质多为增生性改变，垂体结构正常。（4）生殖细胞瘤：好发于儿童及青少年男性，多位于鞍上，临床表现以尿崩症、视力下降、性早熟为主要特征，对放疗高度敏感；影像上多为实性病灶，呈明显均匀强化，可沿脑脊液播散，部分患者血清/脑脊液AFP、β-HCG升高。（5）Rathke囊肿：为先天性良性病变，起源于Rathke裂残余，多无症状，体积较小；影像上位于垂体前后叶之间，增强扫描囊壁无强化或轻度强化，垂体结构基本正常。六、论述题答案（一）诊断要点胶质母细胞瘤是中枢神经系统最常见的原发性恶性脑肿瘤，诊断需结合临床、影像学及病理三方面依据：1.临床特点：好发于50~70岁中老年人，男性略多于女性，肿瘤多位于大脑半球额叶、颞叶、顶叶，呈浸润性生长；临床病程短，多在3个月以内，主要表现为：①颅内压增高症状：头痛、呕吐、视乳头水肿，严重者可出现意识障碍；②局灶神经功能障碍：偏瘫、失语、偏身感觉障碍、癫痫发作、精神症状（如反应迟钝、性格改变）等，肿瘤累及深部结构可出现认知障碍。2.影像学特点：①头颅CT：多表现为混杂密度病灶，内可见坏死囊变的低密度区，可伴瘤内出血，钙化少见，周边水肿明显，占位效应显著，中线结构移位常见；②头颅MRI：平扫呈长T1长T2混杂信号，边界不清，周围可见指状血管源性水肿，增强扫描呈典型的不规则环形（花环样）强化，中央坏死区无强化，部分可见壁结节；DWI呈高信号，灌注成像呈高灌注，MRS可见Cho峰显著升高、NAA峰降低，可出现Lip/Lac峰；③高级别影像学特征如坏死、强化不均匀、水肿明显对诊断具有提示意义。3.病理诊断：为确诊金标准，2021版WHO分类采用整合诊断：①组织学特征：肿瘤细胞弥漫浸润，核异型性明显，核分裂象多见，特征性表现为肾小球样微血管增生和（或）栅栏状坏死；②分子病理：约90%为IDH野生型，常见分子异常包括TERT启动子突变、EGFR扩增、染色体+7/-10、PTEN缺失等；IDH突变型约占10%