烟雾病和烟雾综合征临床管理指南2026版

临床诊疗规范烟雾病和烟雾综合征临床管理指南2026版诊断标准·影像评估·血运重建·全程管理发布时间2026年10月指南导览01疾病认知与筛查定义分型、流行病学与高危人群识别02诊断评估流程诊断标准、影像技术与鉴别诊断03治疗策略选择血运重建术式、药物治疗与围术期管理04特殊人群与随访个体化诊疗与长期管理01疾病认知与筛查认清这团烟雾，是规范诊疗的第一步从定义分型到高危筛查，建立疾病认知基础定义分型与血管病概念病因是否明确，是区分烟雾病与烟雾综合征的分水岭烟雾病（MMD）病因未明病因未明以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄或闭塞为特征影像特征伴颅底异常血管网形成烟雾综合征（MMS）继发性影像标准符合烟雾病影像标准，合并明确相关疾病相关疾病如唐氏综合征、神经纤维瘤病1型、自身免疫病、头颈部放疗后血管病变等烟雾血管病（MMV）统合概念统合概念统合两者影像学特征的新概念研究用途用于讨论发病机制、生物标志物与共性干预东亚高发与地域差异烟雾病在东亚人群中呈现显著聚集，中国发病率呈上升趋势烟雾病在东亚呈现显著聚集，中国发病率呈上升趋势3.92中国（每10万）6.03日本（每10万）6.30韩国（每10万）中日韩三国患病率对比（每10万人）地域分布特征中国发病率约1.14/10万人年江西、河南、安徽等省份较高北方发病率高于南方可能与遗传背景差异相关双峰年龄与遗传线索儿童多见缺血，成人多见出血，遗传背景不容忽视发病呈现双峰年龄格局，遗传易感性与家族聚集是不容忽视的线索01发病双峰发病年龄呈双峰分布儿童期

5至10岁

以缺血症状为主成人期

40至50岁

以出血表现多见性别分布接近

1比1，部分来源显示女性约为男性的

2倍2个发病高峰·儿童缺血/成人出血双峰分布02遗传易感与家族聚集遗传背景显著影响发病RNF213

基因p.R4810K变异是东亚人群最强易感基因，携带者发病风险显著升高约

10%

患者有家族史日本家族病例平均发病年龄

11.8岁，显著低于散发病例的

30.0岁韩国研究显示，有一级亲属受累者罹患风险显著高于无家族史者10%患者有家族史家族聚集明显高危人群筛查策略对高危人群主动筛查，可将无声的卒中之险前移化解曾出现可疑卒中或TIA的儿童，应尽快行脑血管影像学评估（2b级推荐）确诊患儿家属确诊烟雾病的儿童，如有必要可对其父母进行影像筛查（2b级推荐）自身免疫疾病患者Graves病、系统性红斑狼疮患者出现神经系统症状时，应进行影像学筛查无症状早期病变筛查发现的无症状早期病变，可定期复查并监测脑血流，把握最佳干预时机02诊断与评估抓准诊断标准，才能精准识别从DSA金标准到多模态影像，厘清诊断与鉴别首发症状与临床分型缺血型最为常见，出血型凶险，无症状型同样不可轻视2016至2018年中国医院院内收治

47443例

新发病例回顾性调查显示，脑缺血为最常见的临床症状临床依首发症状分为

缺血型（脑梗死与TIA）、出血型、癫痫型、头痛型、无症状型

和其他型首发症状分型缺血型脑梗死与TIA出血型脑实质、脑室或蛛网膜下腔出血癫痫型以癫痫发作为表现头痛型以头痛为首发症状无症状型随无创检查普及检出增加其他型少见首发表现01缺血型阵发性、反复发作的肢体无力、麻木、言语障碍常由情绪激动、剧烈运动、进食热辣食物诱发02出血型突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍可表现为脑实质出血、脑室出血或蛛网膜下腔出血03无症状型随无创脑血管检查普及，检出比例增加仍需定期监测以防疾病进展儿童与成人表现差异小孩常犯脑梗，大人易发脑出血遇不明原因的年轻脑出血或脑梗，必须首先排除烟雾病儿童患者缺血缺血症状为主，占比70%至80%，表现为反复TIA、脑梗死诱因常因哭闹、吹奏乐器、过度换气诱发发育长期缺血可致智力发育受损，出现学习困难、记忆力减退首发少数以癫痫发作为首发症状成人患者风险缺血与出血风险接近，各约40%，出血率远高于儿童，可高达65%病程缺血症状持续时间长、恢复慢后遗易遗留肢体无力、失语、认知下降等后遗症诊断标准三大核心狭窄闭塞加烟雾血管，再排除已知病因，方可确诊三个必备条件，缺一不可01必备条件一颈内动脉末端及大脑前、中动脉近端狭窄或闭塞02必备条件二确诊颅底异常血管网形成，即造影动脉期的烟雾样血管03必备条件三排除排除动脉粥样硬化、自身免疫病、脑膜炎、脑肿瘤、放疗后血管病变等已知病因DSA诊断时，单侧或双侧病变均可诊断MRI/MRA要求场强1.5T或以上，需显示双侧颈内动脉末端与大脑中动脉水平段外径减小，以及基底节区或脑室周围白质异常血管网合并甲状腺功能亢进应诊断烟雾病，而非烟雾综合征多模态影像评估技术DSA是金标准，MRI加MRA是无创筛查首选01DSA诊断金标准空间分辨率高，清晰呈现烟雾状血管网与侧支循环动态追踪颅内血流，并用于评估手术疗效02MRI+MRA无创筛查首选可显示血管流空影与异常血管网MRA显示小血管与侧支循环弱于DSA03CTA与CT灌注检查快捷，适用于急诊怀疑脑血管病变者可判断脑缺血程度与脑血管储备功能04高分辨血管壁成像反映血管壁病变特征在鉴别诊断与临床评估中已成为常用技术鉴别诊断与影像分期排除相似血管病变，是诊断特异性所在鉴别诊断的核心在于排除相似血管病变，这是诊断特异性的体现鉴别诊断要点5项动脉粥样硬化多累及颈内动脉颅外段，无烟雾血管，好发于老年人群自身免疫性血管炎多伴全身炎症指标升高，血管狭窄呈节段性分布感染性血管病如结核性脑膜炎后血管炎，有明确感染史遗传性脑血管病如CADASIL，MRI可见颞极白质病变烟雾综合征需同时存在原发病证据，如ANA阳性提示自身免疫病、TSH异常提示甲状腺疾病、单侧病变需警惕Suzuki分期3项Ⅰ至Ⅵ期评估评估血管进展程度CBF、CBV、MTT评测血流动力学状态CO2激发试验结合各项指标综合判断血流动力学03治疗策略血运重建是核心，个体化是关键从手术指征到围术期管理，构建治疗决策链外科治疗指征有症状缺血型优先手术，无症状且灌注良好者可保守治疗决策核心：依据症状、缺血/出血分型与灌注状态，权衡手术获益与保守观察的风险手术指征缺血型：优先血运重建以预防卒中、改善预后出血型：血运重建预防再出血优于非手术，基于日本RCT证据，显著降低5年再出血风险手术时机：儿童尽早；急性脑梗死或出血患者观察1至3个月后再手术保守指征无症状成人：偶然发现、完全无症状、无卒中，或存在症状但无明确灌注受损，远期卒中风险较低，可考虑保守治疗频发TIA：病情稳定后手术，术前抗栓药物不宜随意停用血运重建术式选择成人偏直接或联合，儿童以间接为主成人推荐直接或联合搭桥优先，儿童以间接血运重建为主，大龄儿童可灵活选择术式术式特点适用人群直接血运重建STA-MCA吻合，血流改善迅速稳定成人、病情较重者间接血运重建EDAS、EMS，贴敷促新生血管形成儿童、血管较细者联合血运重建直接加间接，兼顾即时与长期效果中青年、复杂病例药物治疗策略抗血小板用于缺血型，出血型急性期需暂缓分型施策：缺血型以抗血小板＋他汀为主，出血型急性期暂缓抗栓、稳定期优先血运重建缺血型药物策略抗血小板：无出血史者首选阿司匹林，儿童

3–5mg/kg/日、成人

75–100mg/日；不耐受者换用氯吡格雷，儿童

0.2–0.5mg/kg/日、成人

75mg/日西洛他唑：在改善脑血流和认知方面可能更具优势，可考虑使用他汀类：反复TIA或轻度脑梗死者，综合评估血脂水平及全身状态后合理使用出血型药物策略急性期：血压控制在安全范围并避免剧烈波动，暂缓使用抗血小板与抗凝药稳定期：单纯药物难以长期预防再出血，实施血运重建更为合理血管内治疗：不推荐针对血管狭窄的球囊扩张或支架治疗；合并动脉瘤者可考虑围手术期与麻醉管理稳血压、稳二氧化碳分压，是预防并发症的关键围手术期管理重在稳定血流动力学与通气指标，为患者安全康复筑牢防线麻醉管理3项动脉血压严密监测下维持正常或略偏高二氧化碳分压维持正常，避免低灌注或脑内窃血抗栓药物不宜随意停用，必要时行桥接治疗并发症防治与术后监测3项高灌注综合征重点关注缺血并发症神经功能密切监测变化，定期造影或灌注成像评估诱发因素避免剧烈运动、情绪激动血运重建术后出血管理急性期控压降颅压，稳定期再谈重建出血型急性期以控压降颅压为先，稳定后再评估血运重建时机。出血型血压控制：急性期应将血压控制在安全范围并避免剧烈波动。颅内压管理：颅内压升高者可予甘露醇或高渗盐水，目标脑灌注压维持在60mmHg以上（成人）。脑室引流评估：破入脑室者需评估脑室引流指征，如梗阻性脑积水。抗栓药物管理：急性期暂缓使用抗血小板与抗凝药物，密切观察再出血征象。血运重建时机：待病情稳定后，及时评估血运重建手术时机，以降低远期再出血风险。04特殊人群与随访全病程管理，让预后更有保障从儿童到高龄，从术后到远期，规范随访儿童患者个体化管理儿童进展快、再发风险高，早期手术获益明显手术时机儿童烟雾病进展较快，再发卒中风险高，建议

尽早手术干预。术式选择多数推荐

间接血运重建，大龄儿童可根据血管条件灵活选择术式。认知保护认知功能损害需重点关注，长期缺血可影响

智力发育与学业表现。影像随访无症状或有症状的儿童均应

定期行影像学复查，监测血管病变进展。发育干预关注患儿

运动能力与学业表现，及时干预发育迟缓。家属筛查对确诊患儿的父母，如有必要可进行

影像筛查。妊娠期与高龄患者管理妊娠以保守为先，高龄以评估为重管理原则妊娠期以保守为先、手术择期为宜，高龄以评估为重、个体化为要妊娠期管理4项无症状者首选保守治疗有症状者建议分娩后择期手术多学科协作需神经科与产科联合，多学科团队协作围术期管理平衡手术风险与胎儿安全，密切监测血压与神经功能高龄患者管理3项65至70岁有症状者可考虑手术70岁以上优先药物治疗个体化决策综合评估手术风险与获益特殊人群治疗需兼顾原发病与血管病变，如合并Graves病者需先控制甲状腺功能，再评估血运重建必要性术后随访与长期管理定期随访是守住治疗成果的最后一道关口科学的随访方案与多学科协作，是烟雾病患者长期疗效的坚实保障。即使无症状也需长期监测，防止病情进展随访时间与影像评估术后

3至6个月

首次复查，之后定期随访推荐头部

MRI+MRA

或

CT+CTA

评估结构与血管状态灌注检查评估颅内脑血流，条件允许可行

DSA

更准确评估侧支循环症状监测与多学科协作出现头痛、肢体无力等症状需立即就医烟雾病需神经外科、神经内科、影像科、麻醉科多学科协作制定个性化方案指南要点回顾与研究展望早诊早治、精准评估、规范重建，是改善预后的关键三句要诀贯穿诊疗全程——主动筛查、精准诊断、规范重建，为改善预后奠定基础。以指南为纲、以患者为本，持续提升烟雾病与烟雾综