儿科第神经系统专项测试卷附答案

儿科第神经系统专项测试卷附答案本试卷满分100分，考试时间90分钟，适用于儿科住院医师规范化培训神经亚专科结业考核、儿科主治医师专业实践能力测评、儿科临床三基专项考核。一、单项选择题（共20题，每题1分，总计20分。每题仅有1个正确答案，错选、不选均不得分）1.小儿出生时即存在且终身不消失的神经反射是A.握持反射B.觅食反射C.腹壁反射D.角膜反射E.拥抱反射2.儿童热性惊厥的高发年龄区间是A.新生儿期（出生后28天内）B.6月龄-3岁C.5-7岁D.7-10岁E.10-14岁3.化脓性脑膜炎最常见的感染途径是A.邻近组织感染蔓延（中耳炎、乳突炎等）B.血行感染C.开放性颅脑外伤直接侵入D.医源性感染（腰椎穿刺污染等）E.神经管畸形逆行感染4.3月龄以内婴儿化脓性脑膜炎最常见的致病菌是A.肺炎链球菌、流感嗜血杆菌B.大肠埃希菌、B族溶血性链球菌C.脑膜炎奈瑟菌D.金黄色葡萄球菌E.铜绿假单胞菌5.下列脑脊液检查结果符合典型化脓性脑膜炎改变的是A.外观清亮，白细胞数50×10^6/L，以淋巴细胞为主，糖含量正常，蛋白轻度升高B.外观毛玻璃样，白细胞数300×10^6/L，以淋巴细胞为主，糖含量降低，蛋白升高，静置12-24小时可见薄膜形成C.外观浑浊呈米汤样，白细胞数1500×10^6/L，以中性粒细胞为主，糖含量显著降低，蛋白明显升高D.外观清亮，白细胞数80×10^6/L，以淋巴细胞为主，糖含量正常，蛋白正常，病原学检测分离出肠道病毒E.外观黄色，白细胞数200×10^6/L，以淋巴细胞为主，糖含量降低，蛋白升高，氯化物显著降低，涂片找见抗酸杆菌6.下列癫痫发作类型中，属于全面性发作、典型表现为频繁短暂的意识丧失、正在进行的动作中断、双眼茫然凝视、呼之不应，发作后立即清醒、无明显发作后状态的是A.全面强直-阵挛发作B.失神发作C.肌阵挛发作D.失张力发作E.局灶性运动性发作7.脑性瘫痪最常见的临床类型是A.痉挛型B.不随意运动型C.共济失调型D.强直型E.混合型8.吉兰-巴雷综合征（急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病）患儿的典型脑脊液改变是A.白细胞数显著升高、蛋白升高、糖含量降低B.蛋白-细胞分离现象C.血性脑脊液、红细胞计数显著升高D.糖含量及氯化物显著降低E.白细胞数升高以中性粒细胞为主、蛋白含量正常9.儿童注意力缺陷多动障碍（ADHD）的核心症状是A.注意力不集中、活动过度、冲动任性B.智力低下、运动发育里程碑落后C.不自主眨眼、耸肩、无诱因清嗓子D.反复惊厥发作、发作时意识丧失E.社交沟通障碍、重复刻板行为10.下列关于小儿原始反射发育规律的描述，错误的是A.握持反射正常于出生后3-4个月消失B.拥抱反射正常于出生后6个月左右消失C.不对称颈肢反射正常于出生后1岁左右消失D.觅食反射正常于出生后4-7个月消失E.吸吮反射1岁后仍持续存在提示脑发育异常11.儿童病毒性脑炎最常见的病原体是A.单纯疱疹病毒B.肠道病毒C.腮腺炎病毒D.流行性乙型脑炎病毒E.巨细胞病毒12.婴儿痉挛症（West综合征）的典型脑电图表现是A.3Hz棘慢复合波节律B.高峰失律C.爆发-抑制波形D.多棘慢复合波E.局灶性棘波持续发放13.确诊化脓性脑膜炎的金标准是A.外周血白细胞总数及中性粒细胞比例显著升高B.头颅CT增强提示脑膜强化C.脑脊液细菌培养检出致病菌D.脑电图提示弥漫性慢波活动E.查体见颈项强直、克氏征、布氏征阳性14.小儿惊厥持续状态的经典定义为一次惊厥发作持续时间超过多少分钟，或反复发作、发作间期意识不能完全恢复A.5分钟B.10分钟C.15分钟D.30分钟E.60分钟15.下列关于先天性脑积水的描述，错误的是A.典型表现为头颅进行性增大，前囟扩大饱满、颅缝裂开B.部分患儿可出现“落日征”（眼球向下凝视、巩膜上部外露）C.梗阻性脑积水最常见的病因是中脑导水管狭窄D.连续头围测量是重要的早期筛查手段E.所有脑积水患儿确诊后均需立即行脑室腹腔分流手术16.抽动障碍最常见的首发运动性抽动症状是A.肢体投掷样不自主运动B.反复眨眼、皱眉等面部抽动C.躯干扭转痉挛D.步态异常E.上肢节律性抖动17.3岁患儿，发热3天、体温最高39.2℃，1天来出现频繁抽搐、意识障碍，查体见前囟饱满、颈抵抗阳性，外周血白细胞22×10^9/L、中性粒细胞占比88%、CRP87mg/L，下列处理措施中错误的是A.尽早、足量、足疗程静脉应用可透过血脑屏障的敏感抗生素B.及时予甘露醇静脉滴注降低颅内压C.为尽快明确诊断，立即行腰椎穿刺术，即使存在严重颅内高压、瞳孔不等大表现也无需术前降颅压处理D.规范使用止惊药物控制惊厥发作，维持水电解质酸碱平衡E.严密监测生命体征、意识状态、瞳孔变化18.下列因素中，不属于脑性瘫痪高危因素的是A.早产、低出生体重B.新生儿缺氧缺血性脑病C.新生儿重度高胆红素血症所致核黄疸D.婴幼儿期罹患轻症上呼吸道感染E.孕早期宫内感染（巨细胞病毒、风疹病毒等）19.下列关于儿童单纯型热性惊厥特点的描述，错误的是A.多发生于6月龄-3岁健康儿童B.惊厥发作多出现于体温骤升阶段，发作时体温多≥38.5℃C.惊厥多为全面性发作，持续时间短，多<10分钟D.一次热程中可反复多次发作，累计发作次数≥3次E.发作后无神经系统异常体征，热退1周后脑电图恢复正常20.下列关于儿童抗癫痫药物使用原则的描述，错误的是A.根据发作类型、癫痫综合征类型选择合适的抗癫痫药物B.治疗以单药为主，规律服药，保证足够疗程C.药物剂量需个体化，从小剂量开始逐渐加量至有效血药浓度D.惊厥发作控制后即可立即停药，避免长期用药导致的不良反应E.用药期间定期监测药物不良反应，必要时监测血药浓度调整剂量二、多项选择题（共10题，每题2分，总计20分。每题有2个及以上正确答案，多选、少选、错选均不得分）1.下列神经反射中，属于小儿出生时即存在、随年龄增长逐渐消失的原始反射的有A.拥抱反射B.握持反射C.觅食反射D.膝腱反射E.腹壁反射2.化脓性脑膜炎的常见并发症包括A.硬脑膜下积液B.脑室管膜炎C.抗利尿激素异常分泌综合征D.梗阻性或交通性脑积水E.继发性癫痫、智力运动发育倒退3.吉兰-巴雷综合征的典型临床特点包括A.病前1-3周常有上呼吸道感染、腹泻等前驱感染史B.运动障碍表现为对称性、上行性、弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失C.可伴有手套-袜套样感觉障碍，如肢体麻木、疼痛D.严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹、呼吸衰竭E.病理征阳性、腱反射亢进4.儿童癫痫持续状态的正确急救处理措施包括A.尽快终止发作，首选地西泮静脉缓慢推注，注意监测呼吸情况B.保持呼吸道通畅，予吸氧，及时清理口鼻腔分泌物，必要时气管插管C.积极防治脑水肿，可予20%甘露醇静脉滴注降颅压D.尽快查找并去除病因，维持水电解质酸碱平衡E.发作控制后无需维持应用抗癫痫药物，可直接停药5.我国小儿神经学组定义的脑性瘫痪临床分型包括A.痉挛型（包括四肢瘫、双瘫、偏瘫亚型）B.不随意运动型C.共济失调型D.强直型E.混合型6.下列临床特征中，提示为复杂型热性惊厥的有A.惊厥发作持续时间≥15分钟B.一次热程中惊厥发作≥2次C.发作为局灶性发作，或发作后存在一过性Todd麻痹D.首发年龄<6月龄或>6岁E.热退1周后脑电图仍可见痫样放电7.儿童注意力缺陷多动障碍的规范干预原则包括A.心理行为治疗为基础干预手段，包括行为矫正、认知训练、学校干预等B.中重度患儿可根据病情选用哌甲酯、托莫西汀等药物治疗C.干预需家庭、学校、医疗机构多方协作，共同参与D.确诊后应立即长期大剂量使用抗精神病药物控制症状E.本病为自限性疾病，无需任何干预，待青春期症状可自行完全消失8.化脓性脑膜炎患儿存在下列哪些表现时需考虑并发硬脑膜下积液，应及时行硬脑膜下穿刺明确诊断A.经有效抗生素治疗3天后体温仍不退，或体温下降后再次升高B.前囟饱满、颅内压增高症状进行性加重C.反复惊厥发作、意识障碍无好转甚至加重D.头围进行性增大，出现呕吐、烦躁等表现E.脑脊液检查已恢复正常但临床症状无明显改善9.儿童病毒性脑炎的常见临床表现包括A.发热、头痛、呕吐等感染及颅内压增高表现B.精神行为异常，如烦躁不安、嗜睡、谵妄、表情淡漠C.惊厥发作、局灶性神经功能缺损体征（如肢体瘫痪、颅神经麻痹）D.严重者可出现昏迷、脑疝，危及生命E.脑脊液检查提示糖含量显著降低10.下列关于儿童抽动障碍的描述，正确的有A.多见于学龄期儿童，男孩发病率显著高于女孩B.核心表现为不自主、反复、快速、无目的的一个或多个部位运动抽动或发声抽动C.抽动症状可受意志短暂控制，情绪紧张、焦虑时加重，入睡后症状消失D.常伴有共患病，如注意力缺陷多动障碍、强迫障碍、学习困难、情绪障碍E.一经确诊即需长期大剂量应用抗精神病药物，症状消失后可立即停药三、名词解释（共5题，每题3分，总计15分）1.惊厥2.高峰失律3.蛋白-细胞分离现象4.脑性瘫痪5.硬脑膜下积液四、简答题（共4题，每题5分，总计20分）1.简述化脓性脑膜炎、病毒性脑膜炎、结核性脑膜炎的脑脊液常规生化鉴别要点。2.简述儿童单纯型热性惊厥与复杂型热性惊厥的鉴别要点。3.简述儿童吉兰-巴雷综合征的核心临床表现与治疗原则。4.简述儿童抗癫痫药物的规范使用原则。五、案例分析题（共2题，第1题12分，第2题13分，总计25分）1.患儿，男，8月龄，因“发热3天，抽搐2次、嗜睡1天”入院。患儿3天前无明显诱因出现发热，体温最高39.6℃，伴流涕、轻咳，家属予口服对乙酰氨基酚后体温可暂时下降；1天前患儿首次出现抽搐，表现为双眼上翻、四肢强直抖动、牙关紧闭、意识丧失，持续约3分钟自行缓解，间隔4小时后再次出现类似发作，持续约5分钟缓解，缓解后患儿精神差、嗜睡，吃奶量明显减少，偶有喷射性呕吐。入院查体：T38.9℃，P142次/分，R38次/分，BP85/55mmHg，嗜睡状态，疼痛刺激可哭吵，前囟1.5cm×1.5cm、饱满、张力增高，颈抵抗可疑，双肺呼吸音清，心腹查体未见异常；四肢肌张力稍高，膝腱反射活跃，双侧巴氏征阳性。外周血常规提示：白细胞21.6×10^9/L，中性粒细胞占比82%，淋巴细胞占比14%，血小板245×10^9/L；CRP96mg/L，降钙素原3.2ng/ml。请回答：（1）该患儿最可能的诊断是什么？（3分）（2）为明确诊断需完善哪些核心检查？（4分）（3）该患儿的综合治疗原则是什么？（5分）2.患儿，男，2岁6月龄，因“发现运动发育落后1年余”就诊。患儿为32周早产，出生体重1450g，出生时有轻度窒息史，新生儿期因“新生儿呼吸窘迫综合征、双侧脑室周围白质软化”在新生儿科住院治疗21天好转出院。家长发现患儿运动发育较同龄儿明显落后：10月龄仍不能独坐，1岁8月龄才能在扶持下行走，目前独立行走不稳，走路时双下肢交叉呈剪刀样步态，足尖着地；双手抓物灵活，可理解成人简单指令，能说2-3字组成的短句，无抽搐发作史，既往听力、视力筛查均正常。查体：神志清楚，反应可，言语理解与表达能力基本符合同龄儿水平，双上肢肌张力、肌力正常，指鼻试验稳准；双下肢肌张力明显增高，内收肌角70°（同龄儿正常参考值>100°），腘窝角<90°，膝腱反射亢进，双侧踝阵挛阳性，双侧巴氏征阳性；无手足徐动、舞蹈样动作等不自主运动。头颅MRI提示双侧脑室周围T2加权像高信号、白质容积减少，脑室稍扩大，脑皮层结构无明显异常。请回答：（1）该患儿最可能的诊断及分型是什么？（3分）（2）该诊断的核心依据有哪些？（5分）（3）该病需与哪些常见疾病鉴别？主要干预措施是什么？（5分）参考答案一、单项选择题1.D2.B3.B4.B5.C6.B7.A8.B9.A10.C11.B12.B13.C14.D15.E16.B17.C18.D19.D20.D（解析提示：第10题不对称颈肢反射正常于出生后3-4个月消失，若6个月后仍持续存在提示锥体束损伤、脑发育异常，故C选项错误；第14题参照第9版《儿科学》教材经典定义，惊厥持续状态指发作持续≥30分钟，或发作间期意识未恢复，临床中≥5分钟的全面强直阵挛发作需按惊厥持续状态紧急处理，但经典诊断阈值仍为30分钟；第15题部分轻度、非进展性脑积水可密切随访观察，无需立即手术，故E选项错误；第19题单纯型热性惊厥一次热程中多仅发作1次，极少超过2次，反复发作为复杂型特点，故D选项错误。）二、多项选择题1.ABC2.ABCDE3.ABCD4.ABCD5.ABCDE6.ABCDE7.ABC8.ABCDE9.ABCD10.ABCD（解析提示：吉兰-巴雷综合征为周围神经脱髓鞘病变，表现为弛缓性瘫痪、腱反射消失、病理征阴性，故第3题E选项错误；抽动障碍轻症以心理行为干预为主，药物治疗需从小剂量起始、逐渐调整，避免大剂量长期使用抗精神病药物，故第10题E选项错误。）三、名词解释1.惊厥：指大脑神经元突发异常过度同步化放电导致的暂时性脑功能障碍（2分），临床以全身或局部骨骼肌不自主强直、阵挛收缩为核心表现，常伴不同程度意识障碍，是儿科常见急症（1分）。2.高峰失律：是婴儿痉挛症（West综合征）的特征性脑电图表现（1分），表现为脑电活动杂乱、不对称、不同步，可见高波幅不规则慢波混杂棘波、尖波发放，正常背景节律消失（1分），多在1岁以内婴儿中出现，常伴痉挛发作、智力发育倒退（1分）。3.蛋白-细胞分离现象：是吉兰-巴雷综合征的特征性脑脊液改变（1分），指脑脊液蛋白含量在发病后2-3周显著升高，而白细胞计数、糖、氯化物含量均维持在正常范围（2分）。4.脑性瘫痪：指出生前至出生后1个月内脑发育早期（1分），由多种非进行性脑损伤病因导致的中枢性运动障碍、姿势异常综合征（1分），常伴智力低下、癫痫、感知觉障碍、语言发育落后等共患病，症状多在婴儿期出现，病情无进行性加重（1分）。5.硬脑膜下积液：是化脓性脑膜炎最常见的并发症，多见于1岁以下流感嗜血杆菌感染患儿（1分），多发生于化脑起病7-10天，因硬膜下腔炎性渗出积聚导致（1分），典型表现为体温退而复升、颅高压症状加重、反复惊厥，硬膜下穿刺抽出积液>2ml、蛋白含量>0.4g/L即可确诊（1分）。四、简答题1.三类脑膜炎的脑脊液鉴别要点如下：①化脓性脑膜炎：外观浑浊米汤样，压力显著升高；白细胞总数多>1000×10^6/L，以中性粒细胞为主；蛋白显著升高（多>1g/L）；糖显著降低（常<2.2mmol/L），氯化物可降低；涂片或培养可检出致病菌（2分）。②病毒性脑膜炎：外观清亮或微浑，压力正常或轻度升高；白细胞总数多<500×10^6/L，早期中性粒细胞为主、后期淋巴细胞为主；蛋白正常或轻度升高（多<1g/L）；糖、氯化物正常；病毒学检测可阳性（1.5分）。③结核性脑膜炎：外观毛玻璃样，压力升高；白细胞总数多为(50-500)×10^6/L，以淋巴细胞为主；蛋白中度升高（1-3g/L）；糖、氯化物均显著降低；静置12-24小时可见薄膜形成，薄膜涂片抗酸染色可找到结核分枝杆菌（1.5分）。2.两型热性惊厥鉴别要点：①发病年龄：单纯型为6月龄-3岁，复杂型可<6月龄或>6岁（1分）；②发作形式：单纯型为全面性发作，无局灶体征；复杂型可为局灶性发作，发作后可留Todd麻痹（1分）；③持续时间：单纯型发作多<10分钟，复杂型多≥15分钟（1分）；④发作频率：单纯型一次热程仅发作1次，极少超过2次；复杂型一次热程可发作≥2次（1分）；⑤预后：单纯型热退1周后脑电图正常，癫痫发生率<1%；复杂型脑电图可异常，癫痫发生率4%-12%，预后相对较差（1分）。3.核心临床表现：①前驱史：病前1-3周多有上感、腹泻等感染史（0.5分）；②运动障碍：对称性、上行性弛缓性瘫痪，腱反射消失，病理征阴性，重者累及呼吸肌、颅神经（1.5分）；③感觉障碍：肢体麻木、疼痛，呈手套-袜套样感觉减退（0.5分）；④自主神经功能障碍：多汗、心律失常、血压波动等（0.5分）。治疗原则：①一般护理：保持呼吸道通畅，必要时机械通气，预防并发症（1分）；②免疫治疗：早期应用静脉注射免疫球蛋白（400mg/(kg·d)，连用5天）为一线方案，重症可予血浆置换（0.5分）；③康复训练：病情稳定后尽早开展功能锻炼，促进肢体功能恢复（0.5分）。4.抗癫痫药物使用原则：①按发作类型、综合征选药：如失神发作首选乙琥胺/丙戊酸钠，全面强直阵挛发作首选丙戊酸钠等（1分）；②单药治疗为主：小剂量起始，逐渐加量至最小有效剂量，单药无效再合理联合用药（1分）；③规律长程用药：保证稳定血药浓度，发作完全控制后继续服药2-4年，脑电图正常后逐渐减停，切忌突然停药（1分）；④个体化给药：根据年龄、肝肾功能调整剂量，必要时监测血药浓度（1分）；⑤不良反应监测：定期复查血常规、肝肾功能，及时处理皮疹、肝功能损害等不良反应（1分）。五、案例分析题1.（1）诊断：化脓性脑膜炎（3分）。（2）核心检查：①腰椎穿刺术：完善脑脊液常规、生化、涂片、细菌培养、糖/蛋白定量，是诊断核心依据，术前若评估颅高