过敏性紫癜诊疗课件

临床诊疗规范·教学汇报过敏性紫癜IgA血管炎诊疗IgA血管炎·临床诊断·鉴别诊断·诊疗流程汇报时间：2026疾病认知与命名更新从过敏性紫癜到IgA血管炎临床表现与分型识别逐系统掌握症状特征诊断标准与辅助检查规范确诊流程与检查选择鉴别诊断与误区辨析辨析易混淆疾病与常见陷阱预后评估与随访管理肾脏监测与长期管理CONTENTS课程导览0102030405疾病认知与命名更新从过敏性紫癜到IgA血管炎0101·疾病认知旧称过敏性紫癜已更名更名事实2012教堂山共识建议更名2022WHOICD-11正式采用

IgA血管炎本质纠正IgA介导的小血管炎、Ⅲ型超敏反应非IgE介导的I型过敏——「需常规抗过敏治疗」是误区流行病学13.5/10万~20.3/10万我国儿童年发病率高峰4~10岁男女比1.4:1冬春季高发诱因50%~80%

病例发病前1~3周有上呼吸道感染史A组β溶血性链球菌是最明确诱因过敏性紫癜（IgA血管炎）诊疗04/19发病机制核心机制是IgA免疫复合物沉积病理特征血管壁IgA为主的免疫复合物沉积、中性粒细胞浸润及核碎裂。诱因与过敏原感染（链球菌、幽门螺杆菌、病毒）、药物、食物、疫苗接种等10%~15%仅此比例病例可明确找到特异性过敏原易误诊窗口10%~20%病例以腹痛、关节痛为首发表现，皮肤紫癜出现前易误诊为外科急腹症或风湿性疾病过敏性紫癜（IgA血管炎）诊疗05/1901半乳糖缺陷型IgA1（Gd-IgA1）形成免疫复合物02沉积于全身小血管壁03激活补体旁路途径04引发白细胞碎裂性血管炎临床表现与分型识别多系统受累，识别是关键0202临床表现皮肤紫癜呈对称可触性分布首发与分布95%以上患者以可触性紫癜为首发症状双下肢伸侧臀部踝关节周围皮疹呈对称性分布，压之不褪色皮疹演变约5%部分患者伴荨麻疹或血管神经性水肿皮疹反复出现，病程迁延超过3个月过敏性紫癜（IgA血管炎）诊疗07/19初为红色斑丘疹1~2日内转为紫色，可融合成片严重者出现水疱、血疱、坏死甚至溃疡消退后遗留色素沉着02·多系统受累表现关节与胃肠道受累需警惕急腹症关节受累一过性，不留畸形60%~80%患者受累以膝、踝大关节最常见表现为肿胀、疼痛、活动受限症状消退后不留关节畸形胃肠道受累阵发性绞痛，警惕肠套叠50%~75%发生率多在皮肤紫癜后

1周内出现脐周或下腹部阵发性绞痛为主，可伴恶心、呕吐约

1/3

患者出现血便急腹症误诊风险腹痛先于皮疹时高发儿童肠套叠发生率

1%~5%，需警惕「无痛性血便」或「症状与体征分离」腹痛先于皮疹出现时，易误诊为急性阑尾炎等外科急腹症过敏性紫癜（IgA血管炎）诊疗08/19临床特征·症状识别收束肾脏受累决定远期预后发生率与时间窗20%~60%紫癜性肾炎见于20%~60%患者，多在病程

4周内出现，少数延迟至3个月。预后警示1%~5%约1%~5%进展为终末期肾病，是决定远期预后的关键系统。临床表现谱分型更新皮肤型关节型胃肠型肾型混合型现已补充神经、睾丸、肺、心脏等少见受累表型。不典型前驱表型漏诊误诊率高。过敏性紫癜（IgA血管炎）诊疗09/19单纯镜下血尿轻至重度蛋白尿肾病综合征

或

急性肾炎综合征诊断标准与辅助检查规范诊断，避免漏诊0302诊断标准可触性紫癜是诊断必要条件必要条件可触性紫癜+至少满足

四条附加条件之一+四条附加条件①腹痛脐周绞痛，可伴呕吐、消化道出血、黑便②组织病理白细胞碎裂性血管炎伴

IgA沉积，或增生性肾小球肾炎伴IgA系膜区沉积③关节炎/关节痛踝、膝等大关节，呈游走性④肾脏受累蛋白尿、血尿或红细胞管型，满足任意一项EULAR/PRINTO/PRESAnkara2008标准同样以皮肤受累为强制指标；排除ANCA及冷球蛋白血症后，特异性提高。过敏性紫癜（IgA血管炎）诊疗11/1904诊断与评估辅助检查无特异但可分层评估皮肤活检对不典型病例有诊断价值。过敏性紫癜（IgA血管炎）诊疗12/1901基础排查先排除血小板减少性紫癜血常规

血小板计数正常

或升高，凝血功能正常，纤维蛋白原可升高。02免疫与自身抗体血清IgA升高见于约

50%

患者；补体C3、C4多正常，ANA、ANCA阴性。03肾损害分层尿常规及尿沉渣查血尿、蛋白尿；尿微量白蛋白/肌酐比值可早期发现肾损害。04肾活检指征24小时尿蛋白定量

>50mg/kg、eGFR<90、急性肾炎综合征、持续轻到中度蛋白尿。鉴别诊断与误区辨析辨明陷阱，精准决策04鉴别诊断血小板计数是首要鉴别点过敏性紫癜血小板减少性紫癜血小板计数首要鉴别正常或升高常<100×10⁹/L严重者<50×10⁹/L皮疹形态对称性可触及瘀斑，分布于下肢伸侧及臀部出血点细小、遍布全身，黏膜出血更显著伴随表现关节肿痛、腹痛、肾损害以出血倾向为核心，一般无关节、消化道或肾脏症状过敏性紫癜（IgA血管炎）诊疗14/19成人IgAV特殊性成人IgAV需排除继发性血管炎现状

问题成人IgAV临床表现缺乏特征性，需鉴别冷球蛋白血症性血管炎和ANCA相关性血管炎。对策

EUVAS2026指南·组织学评估是确诊关键成人受累更重、更持久肾脏45%~100%消化道30%~67%关节39%~61%约7.5%成人IgAV合并肿瘤，建议系统筛查感染、药物、肿瘤等潜在诱因。过敏性紫癜（IgA血管炎）诊疗15/19皮肤活检光镜示白细胞碎裂性血管炎，但非IgAV特有；直接免疫荧光检测IgA沉积至关重要约20%成人患者皮肤活检未检出IgA，但肾活检可检出预后评估与随访管理长期随访，守护肾脏05预后与随访多数儿童预后良好但需防复发儿童与成人预后分层明显不同。儿童80%

以上6~8周内自愈复发率低于10%，约10%可能复发成人10%~20%可能进展为慢性肾病肾脏病变风险更高总体1%

约进展为终末期肾病远期肾脏预后仍需警惕高危信号持续蛋白尿超过6个月高血压病理提示新月体形成紫癜性肾炎是儿童慢性肾衰竭的潜在病因之一，需长期监测。过敏性紫癜（IgA血管炎）诊疗17/19随访管理·诊疗闭环随访核心是尿常规与肾功能随访节奏起病后时间轴·监测重点随病程推进急性期管理卧床休息，避免剧烈活动警惕肠套叠、肾衰竭；剧烈腹痛或尿量减少应及时就医长期管理合并肾炎：低盐优质蛋白饮食，控制血压与蛋白尿避免明确诱因；稳定后可接种灭活疫苗，活疫苗需谨慎评估过敏性紫癜（IgA血管炎）诊疗18/1