嗜铬细胞瘤基础病理课件

嗜铬细胞瘤基础病理起源·机制·识别·诊疗2026年内容导览01起源与概述嗜铬细胞瘤的解剖与胚胎起源02病理机制儿茶酚胺分泌与病理生理03临床识别临床表现与诊断方法04诊疗策略治疗原则与预后管理起源与概述源于神经嵴，藏于肾上腺认识嗜铬细胞瘤，从起源开始01嗜铬细胞瘤的来源与定义一种起源于神经嵴嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤起源·神经嵴·命名·肾上腺外肿瘤源于肾上腺髓质嗜铬细胞，胚源神经嵴；因颗粒被铬盐染成棕褐色得名，肾上腺外者称副神经节瘤。起源与胚胎来源2项起源部位源自肾上腺髓质嗜铬细胞，属神经内分泌肿瘤。胚胎来源来自神经嵴细胞（神经外胚层），与交感神经系统同源。命名与肾上腺外对应2项命名由来胞质含嗜铬颗粒，被铬盐染成棕褐色，故称"嗜铬"。肾上腺外对应称为副神经节瘤，病理机制高度相似。发生部位与流行病学多数位于肾上腺，少数散布于肾上腺外嗜铬细胞瘤的发病特点与病理判断由此展开好发人群与起源部位可发生于任何年龄，以中青年更为多见多数起源于肾上腺髓质，少数位于肾上腺外，如腹腔、膀胱、心脏等部位良恶性判断与遗传关联大多数为良性，恶性的判断以是否出现转移为标准。部分病例与遗传综合征相关，常表现为双侧、多发或发病年轻。病理机制儿茶酚胺风暴的源头理解分泌机制，把握病理核心02儿茶酚胺的合成与释放肿瘤细胞可合成、储存并释放儿茶酚胺儿茶酚胺代谢产物甲氧基肾上腺素（MN）与甲氧基去甲肾上腺素（NMN）稳定，是重要的生化标志物合成释放去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺释放方式阵发性或持续性，与症状波动相关代谢产物甲氧基肾上腺素（MN）与甲氧基去甲肾上腺素（NMN）诊断价值代谢产物稳定，是重要的生化标志物儿茶酚胺的病理生理效应受体激活带来血压与代谢的双重改变受体激活引发血压升高与心悸、代谢紊乱等多重病理生理改变α受体效应作用于α受体血管收缩、外周阻力增加，导致

血压升高β受体效应作用于β受体心率增快、心肌收缩力增强，可诱发

心悸长期影响长期高儿茶酚胺状态可造成

心肌损害及

糖、脂代谢紊乱血压可呈

阵发性骤升严重时出现

高血压危象遗传易感相关的综合征相当一部分病例存在遗传背景部分嗜铬细胞瘤与遗传性综合征密切相关，如多发性内分泌腺瘤病2型（MEN-2）等。对年轻及多发病例应警惕遗传因素，必要时进行基因筛查。遗传易感相关综合征多发性内分泌腺瘤病2型（MEN-2）：部分嗜铬细胞瘤与遗传性综合征密切相关。亦可见于VonHippel-Lindau综合征（VHL病）及神经纤维瘤病1型（NF1）。遗传相关肿瘤常表现为双侧、多发，且发病年龄偏轻。遗传相关肿瘤常表现为双侧、多发，且发病年龄偏轻。双侧多发年轻发病基因筛查临床识别三联征背后的诊断逻辑从症状到确诊，层层递进03经典临床表现：三联征头痛、心悸、多汗，是识别本病的重要线索头痛、心悸、多汗，是识别本病的重要线索，其中阵发性发作最具特征性经典三联征头痛三联征之首，常为首发症状心悸心跳异常感，多与血压波动相关多汗伴面色苍白，发作期明显临床特征高血压可呈阵发性或持续性，阵发性发作者更具特征性常见诱因包括体位改变、按压腹部、情绪激动、排尿等发作时可伴面色苍白、焦虑不安，严重者出现高血压危象实验室生化诊断甲氧基肾上腺素类物质是诊断的关键指标测定血浆游离甲氧基肾上腺素（MN、NMN）与24小时尿甲氧基肾上腺素，均为重要的诊断手段。核心检测项目2项血浆游离甲氧基肾上腺素（MN、NMN）测定重要诊断手段24小时尿甲氧基肾上腺素测定同样具有较高价值检测条件与辅助手段2项安静状态检测避免应激、药物等干扰因素影响激发或抑制试验对结果存疑者，可谨慎进行辅助判断影像学定位诊断形态影像定位，功能影像定性借助多种影像手段，实现形态与功能相结合的定位诊断影像与生化结果需相互印证，共同支持诊断CT与MRI形态定位形态定位肾上腺及肾上腺外定位131I-MIBG显像功能定位功能定位显示肿瘤嗜铬功能生长抑素受体显像补充手段补充手段提高病灶检出率04诊疗策略术前准备决定手术成败规范诊疗，改善患者预后术前准备与药物控制充分的术前准备，是手术安全的前提规范用药、充分扩容、达标再手术——血压心率平稳，是手术安全的前置条件术前准备要点4项α受体阻滞剂（如酚苄明）术前使用，控制血压、稳定病情充分扩容用药期间进行，纠正长期血管收缩造成的血容量不足β受体阻滞剂在α受体阻滞之后使用，禁止单独应用术前准备时间需持续足够时间，待血压、心率平稳后再行手术手术治疗原则手术切除是首选且可能根治的治疗手段手术切除是嗜铬细胞瘤的首选治疗方式，多数可获得根治；微创腹腔镜手术创伤小、恢复快，已成为常用术式。手术地位与术式2项手术切除首选治疗方式，多数可获得根治微创腹腔镜手术创伤小、恢复快，已成为常用术式术中管理要点2项血压波动监测密切监测并管理，防止危象发生肿瘤挤压控制不宜挤压过度，减少儿茶酚胺大量释放预后评估与长期随访术后随访是长期管理的关键环节常规监测术后定期监测

血压

与

甲氧基肾上腺素水平高危随访恶性或复发倾向者需