肺先天性疾病专家讲座

肺先天性疾病第四章第六节肺先天性疾病第1页肺发育异常肺隔离症肺动静脉瘘肺先天性疾病第2页一、肺发育异常

agenesisandhypoplasiaofthelung病因：胚胎早期肺芽发育障碍两侧肺不发育，不能存活一侧肺发育异常，分3型：1.肺不发育agenesis

患侧支气管、肺和血液供给完全缺如2.肺发育不良aplasia

患侧仅一小段支气管盲管，无肺组织和血液供给3.肺发育不全hypoplasia

患侧主支气管形成，但比正常细小，肺组织发育不完全，可合并心脏、大血管和骨胳等其它畸形（如动脉导管未闭、法氏四联症、大动脉转位等)肺先天性疾病第3页临床表现无特征性多数无症状，或仅有胸闷、气促继发感染或合并其它畸形，有对应临床表现体查:患侧呼吸音减弱或消失肺先天性疾病第4页影像表现X线检验

①肺不发育,患侧一致性密度增高,无充气肺组织

及肺纹理

②患侧膈肌升高,肋间隙变窄及纵隔移向患侧

③健侧代偿性肺气肿,且可形成肺疝

④健侧肺动脉分支粗大

⑤高KV照片可显示支气管呈盲袋状

肺先天性疾病第5页左侧肺野一片均匀致密影,其内未见支气管充气征,左侧主支气管亦未见显示左侧肋间隙变窄,胸廓轻度萎陷。纵隔显著左移右肺左疝,右肺纹理显著增粗肺先天性疾病第6页影像表现CT表现①一侧肺不发育,表现患侧呈高密度影,主支气管、肺动脉缺如,纵隔向患侧移位并有患侧膈肌上升

②一侧肺发育不全,显示患侧肺密度增高,其中可见含气支气管征或薄壁空腔,同时纵隔向患侧移位

③增强CT检验,可显示同时存在肺动脉异常,如肺动脉分支缺如或细小肺先天性疾病第7页右上叶肺野透亮度增加右中下肺容积较小气道重建显示右上支气管粗细不均,多发狭窄及局部囊状扩张肺先天性疾病第8页影像表现MRA表现一侧肺不发育——显示一侧肺动脉缺如和患侧支气管动脉缺如,肺动脉干、健侧肺动脉和心脏向患侧移位一侧肺发育不全——患侧肺动脉发育不全,分支少而细小,对侧肺动脉分支增多、粗大肺先天性疾病第9页**左侧胸廓缩小,左肺实变**左肺体积缩小,呈压缩改变肺先天性疾病第10页先天性左肺发育不良肺先天性疾病第11页判别诊疗肺炎所引发肺不张相判别

炎性肺不张经抗炎治疗后短期内可消失

检验发觉支气管呈盲袋状有利于诊疗

血管造影示肺动脉分支缺如或发育细小,可确立诊疗肺先天性疾病第12页二、肺隔离症

pulmonarysequestration定义:一部分肺组织与正常肺分隔，而且不接收肺动脉分支血液，仅接收体循环异常血管供血引流静脉:可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉肺先天性疾病第13页发病机理胚胎早期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与脊柱动脉相连。当肺组织发生脱离时这些相连血管即逐步衰退吸收因为某种原因，发生血管残余时，就成为主动脉异常分支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常动脉供给血液在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离症;在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症肺先天性疾病第14页叶内型肺隔离症定义:隔离肺与邻近正常肺位于同一个脏层胸膜内供血动脉:以胸主动脉多见，少数腹主动脉或分支回流静脉:多数经肺静脉

少数引流到下腔静脉或奇静脉位置:多位于脊柱旁沟，多在左下肺后段

少数为右下肺后段临床表现:可无症状，合并感染可发烧、胸痛等肺先天性疾病第15页影像表现——X线叶内型下叶肺后基底段内,单个或多发圆形、卵圆形致密影,边缘清合并感染,病变与支气管相通,囊内液体排出,形成囊腔,囊壁厚薄不等重复感染后病变边缘含糊,周围支气管扩张肺先天性疾病第16页多形态:囊状、实性、囊实性，边缘光滑CTA显示异常血管从主动脉发出，供血动脉70％来自胸主动脉，引流静脉多经肺静脉。增强CT在降主动脉显影后见隔离肺强化影像表现——CT叶内型肺先天性疾病第17页叶外型肺隔离症定义：隔离肺与正常肺不在同一个脏层胸膜内，含有独自完整脏层胸膜常合并其它畸形，30％合并左膈疝，其它：心血管畸形、漏斗胸、支气管囊肿、食管支气管瘘等供血动脉：以腹主动脉多见回流静脉：经下腔静脉、门静脉或奇静脉位置：90%在左下肺后段

也可位于膈下或纵隔内肺先天性疾病第18页左下肺后段密度均匀软组织阴影CTA显示供血动脉来自腹主动脉影像表现——X线、CT叶外型肺先天性疾病第19页71岁左下肺野见多发大小不一透光区及条索影,部分伴短小液平。肺先天性疾病第20页同一病人不一样层面显示左下肺后基底段多发囊腔伴液平肺先天性疾病第21页同一病例CTA显示降主动脉下段（膈水平)左侧壁有一血管分支向上走行，进入左下肺后基底段病变区肺先天性疾病第22页21岁,左下肺基底段可见一密度不均匀团块密影肺先天性疾病第23页同一病人左下肺后基底段一团块影,密度不均,增强扫描病灶轻度强化MPR及MIP重建显示肿块血供起源于降主动脉分支血管肺先天性疾病第24页信号表现取决于病灶病理结构囊性:T1WI低信号，T2WI高信号实性:T1WI中等信号，T2WI高信号，均匀/不均匀MRA可显示病灶供血动脉形态、结构影像表现——MRI肺先天性疾病第25页33岁,左下肺后基底段可见多个大小不等斑片状密影,边缘含糊。肺先天性疾病第26页同一病例左下肺后基底段可见不规则团片状异常信号,信号不均匀,T1WI稍高信号,T2WI高信号,增强扫描中度强化。胸部MRA检验显示胸主动脉发出三支异常血管向左下肺异常病灶供血。肺先天性疾病第27页诊疗依据临床表现，胸片、CTA或MRA即可诊疗，重点在于异常供给血管

判别诊疗囊状病灶:支气管扩张、肺囊肿、肺大疱等实性病灶:肺慢性炎症、周围型肺癌等肺先天性疾病第28页三、肺动静脉瘘

arterio-venousfistulaofthelung先天性肺血管畸形血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤,肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉,肺动脉与静脉直接相通形成短路肺先天性疾病第29页输入血管:肺动脉

少数是支气管动脉、肋间动脉输出血管:肺静脉二者之间无毛细血管网，而是动静脉异常交通为单房、多房血管囊肺先天性疾病第30页依据输入血管起源分2型1.肺动脉与肺静脉直接相通2.体循环与肺循环直接交通：

主动脉分支（支气管动脉、肋间动脉等)与肺静脉直接交通依据输入血管数目分2型1.单纯型：输入动脉1条、输出静脉1条，交通血管瘤样扩张，瘤囊无分隔2.复杂型：输入、输出血管多支，瘤样扩张，瘤囊内有分隔；或为迂曲扩张血管肺先天性疾病第31页临床表现多见于青年分流量小者可无症状，仅在肺部X线检验时发觉分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿咯血因为肺动静脉瘘破裂而引发。胸痛

可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下

或血胸所致。约25%病例出现神经系统症状，如抽搐、语言障碍、复视等。肺先天性疾病第32页影像表现——X线分2种1.囊状肺动静脉瘘单发/多发结节阴影,单发多见下叶多见结节大小1-数厘米,密度均匀

浅分叶或凹凸不平常见一/数支粗大、扭曲血管阴影引向肺门2.弥漫性肺动静脉瘘多发葡萄状高密度影肺先天性疾病第33页影像表现——CT圆形或轻度分叶密影输入动脉、输出静脉呈条状,向肺门走行CTA显示畸形结节为显著强化血管团,输入、输出血管更清楚肺先天性疾病第34页圆形、椭圆形、不规则结节因为血管流空效应,动静脉瘘呈低信号梯度回波快速成像技术,动静脉瘘内血液呈高信号可清楚显示动静脉瘘及其相连血管影像表现——MRI肺先天性疾病第35页59岁右上叶前段紧贴胸壁处可见一类圆形结节边缘清楚,密度均匀,其周围可见管状密影与肺门相连肺先天性疾病第36页肺先天性疾病第37页Transversecontrast-enhancedCTimageshowspulmonaryAVM(arrow)inrightlowerlobe.OntransverseCTimage,pulmonaryAVMwithafeeding