儿童肾脏疾病中国专家共识（2025版）

儿童肾脏疾病中国专家共识（2025版）1范围与流行病学儿童肾脏疾病具有起病隐匿、异质性强、预后与年龄高度相关的特点，早期识别与规范化干预是阻断终末期肾病（ESRD）发生的关键。本共识依据KDIGO（KidneyDisease:ImprovingGlobalOutcomes）指南及中国近年流行病学数据制定，适用于0~18岁人群，重点覆盖原发性肾病综合征（PNS）、泌尿道感染（UTI）、过敏性紫癜性肾炎（HSPN）及急性肾损伤（AKI）等常见病种。据行业测算，我国儿童慢性肾脏病（CKD）发病率约为1%~2%，其中泌尿系统畸形占比最高，达50%以上。原发性肾病综合征年发病率约为2~4/10万，是儿科肾小球疾病住院的首要原因。本共识旨在通过标准化的诊断路径与治疗参数，减少不同层级医疗机构间的诊疗差异，提升患儿的长期生存率。2早期筛查与诊断原则早期筛查的核心在于将隐匿的肾脏损伤在不可逆纤维化发生前检出，这依赖于对尿液生物标志物的精准解读而非单一的试纸条检测。2.1尿液筛查规范筛查对象：所有3岁以上儿童在入园入学体检时必须进行尿常规检查；有家族性肾脏病史、反复水肿或排尿异常者应从婴儿期开始，每6个月筛查1次。采样标准：必须使用清洁中段尿。婴幼儿无法配合时，可使用集尿袋，但标本留置时间严禁超过30分钟（超过30分钟细菌繁殖会导致假阳性）。检测指标与判读：血尿：尿沉渣镜检红细胞≥3个/HP（高倍视野），且离心尿红细胞形态>70%为异形（肾小球源性），<30%为均一型（非肾小球源性）。蛋白尿：晨尿尿白蛋白/肌酐比值（UACR）≥30mg/g定义为微量白蛋白尿；随机尿蛋白/肌酐比值（UPCR）≥0.2mg/mg（即200mg/g）需引起重视，≥0.5mg/mg（即500mg/g）提示肾病范围蛋白尿。白细胞尿：尿沉渣白细胞≥5个/HP提示可能存在泌尿道感染或间质性肾炎。2.2肾功能评估指标血清肌酐受肌肉量影响极大，严禁仅凭肌酐值判断儿童肾功能。必须计算eGFR（估算肾小球滤过率）。计算公式：优先使用Schwartz公式（床旁公式）。e注：身高单位，血肌酐单位。分期标准：参照CKD分期，eGFR<90mL/min/1.73m²持续超过3个月定义为CKD。当eGFR下降幅度在3个月内超过基线值的25%，或绝对值下降>5mL/min/1.73m²，必须启动AKI预警流程。3原发性肾病综合征（PNS）诊疗规范激素的使用是把双刃剑，足量诱导与规律减量是缓解病情与降低复发率的决定性因素，任何对剂量或疗程的随意妥协都会导致难治性肾病的发生。3.1初始治疗（激素诱导）药物选择：首选泼尼松或泼尼松龙。地塞米松因长效且下丘脑-垂体-肾上腺轴（HPA轴）抑制严重，严禁用于长期诱导治疗。剂量方案：足量诱导阶段：泼尼松2.0mg/(kg·d)或60mg/(m²·d)，最大剂量不超过60mg/d。分次服用（如8:00、16:00）以减轻胃肠道反应，持续4~6周。转归判断：治疗4周内尿蛋白转阴（连续3天尿蛋白定性<±）定义为激素敏感（SSNS）；若8周仍未转阴，定义为激素耐药（SRNS），需尽快行肾穿刺活检评估病理类型。减量阶段：尿蛋白转阴后，改为隔日晨顿服（利用机体自身节律减少副作用），剂量维持2.0mg/kg或60mg/m²（隔日），持续4周。随后每2~4周减量5%~10%，直至停药。总疗程：激素敏感者至少6个月；频复发者建议9~12个月。3.2频复发与激素依赖的免疫抑制剂治疗频复发（FRNS）指半年内复发≥2次或1年内≥3次；激素依赖（SDNS）指减量或停药2周内复发。此时必须加用免疫抑制剂（激素助减剂）。首选药物：环磷酰胺（CTX）。方案：8~12mg/(kg·d)，口服，连用8周。累计剂量严禁超过200~250mg/kg（超过此剂量性腺损伤风险呈指数级上升）。监测：用药期间每周监测血常规，WBC<3.0×10⁹/L必须停药；多饮水（>1500mL/m²·d）以预防出血性膀胱炎。次选/替代方案：若CTX无效或因禁忌无法使用，优先选用他克莫司（FK506）。目标浓度：全血谷浓度5~10ng/mL。优势：不引起性腺损伤，但需严密监测肾毒性（血肌酐升高超过基线20%需减量）及血糖。3.3并发症防治肾病综合征患儿的死亡风险主要来自于感染和血栓，而非肾功能衰竭本身。感染防控：肺炎链球菌：确诊后立即接种肺炎球菌疫苗（病情缓解期优先）。严重感染预警：患儿突发腹痛、血便，需高度警惕隐匿性腹膜炎（腹水感染），立即行诊断性腹腔穿刺。抗生素使用：使用大剂量激素期间，若出现发热，严禁仅口服退烧药观察，必须在1小时内经验性使用覆盖革兰氏阴性菌的抗生素（如头孢他啶或头孢哌酮/舒巴坦）。血栓防治：高风险人群：血浆白蛋白<20g/L，且存在高凝状态（D-二聚体升高）。干预措施：必须使用低分子肝素钙（LMWH）皮下注射，剂量80~100IU/(kg·d)，分2次，持续2~4周直至白蛋白回升。4泌尿道感染（UTI）与膀胱输尿管反流（VUR）泌尿道感染的诊疗终点不仅仅是细菌学转阴，而是通过影像学手段识别潜在的解剖结构异常，阻断反流性肾病的发生路径。4.1诊断与分级临床分型：单纯性UTI：仅有泌尿系统症状（尿频、尿急、尿痛），无发热。复杂性UTI（急性肾盂肾炎APN）：伴有发热（>38.5℃）、腰痛、全身中毒症状。此型易导致肾瘢痕形成，必须静脉用药。实验室确诊：尿培养菌落计数>10⁵CFU/mL为阳性。对于留置导尿管患儿，>10³CFU/mL即可确诊。4.2抗生素治疗策略治疗必须依据药敏结果，但在药敏结果出来前（通常48~72小时），必须进行经验性覆盖。经验性用药（首选）：第三代头孢菌素（头孢曲松、头孢噻肟）。理由：覆盖大肠埃希菌（最常见致病菌，>80%），且肾穿透力强。用法：头孢曲松50~75mg/(kg·d)，静脉滴注，qd或q12h。后续调整：药敏回报后，若细菌敏感，可转为口服序贯治疗（如头孢克肟8mg/(kg·d)，分2次）。疗程：单纯性UTI：口服3~5天。急性肾盂肾炎：静脉用药退热后48~72小时转为口服，总疗程10~14天。4.3影像学检查与VUR管理时机把握：首次发生APN的患儿，必须在感染控制后2~4周进行影像学评估。严禁在急性感染期行MCU（排尿性膀胱尿道造影），因感染期膀胱逼尿肌敏感度高，易出现假阳性反流。检查路径：首选：泌尿系超声（B超）——筛查肾积水、结石。二线：DMSA（二巯基丁二酸）肾静态显像——诊断肾瘢痕的金标准。确诊：MCU——确诊VUR并分级。VUR分级处理：I~II级（轻度）：首选观察+预防性抗生素（TMP/SMZ，2mg/kg，睡前顿服）。III~IV级（中度）：若反复发热性UTI或肾瘢痕进展，必须进行抗反流手术（输尿管膀胱再植术）。V级（重度）：建议尽早手术，严禁长期保守治疗（肾功能保存率<30%）。5过敏性紫癜性肾炎（HSPN）HSPN是儿童最常见的继发性肾小球疾病，其病理演变具有“时相性”，即从系膜增生向新月体发展的过程，活检时机的选择直接决定了治疗方案的精准度。5.1临床分型与活检指征并非所有HSP患儿都需要肾穿刺，但以下情况必须实施活检以明确病理分级（ISKDC分级）：绝对指征：临床表现为肾病综合征水平蛋白尿（UPCR>50mg/(kg·d)）。伴进行性肾功能减退（eGFR下降）。持续肉眼血尿>1个月。24小时尿蛋白>0.5g，且伴有高血压。5.2分级治疗方案治疗方案的制定必须严格对标ISKDC病理分级，严禁跨级治疗。IIa、IIb级（单纯血尿或轻度蛋白尿）：方案：以对症支持为主。使用ACEI（如依那普利0.05~0.1mg/(kg·d)）降低肾小球内压，减少蛋白尿。目标：控制血压在同龄人P90以下，尿蛋白<0.5g/d。IIIa、IIIb级（系膜增生伴新月体<50%）：方案：泼尼松+免疫抑制剂。首选CTX（2mg/(kg·d)，口服，疗程12周）或雷公藤多苷（1mg/(kg·d)，最大45mg/d，分3次，疗程3~6个月）。IV~VI级（新月体>50%，伴硬化）：方案：重症冲击治疗。甲泼尼龙冲击15~30mg/(kg·d)，最大1g/d，连用3天，间隔1周，可重复3个疗程。后续改为口服泼尼松+环磷酰胺或他克莫司。血浆置换：若合并抗GBM抗体阳性或表现为急进性肾炎（RPGN），必须启动血浆置换（每次40~50mL/kg，每日或隔日1次，共5~7次）。6急性肾损伤（AKI）的识别与急救AKI的救治存在“黄金1小时”原则，即从诊断到血流动力学稳定的时间窗。延误干预会导致肾小管坏死从可逆转为不可逆。6.1KDIGOAKI诊断标准必须满足以下任一条件，且在48小时~7天内发生：肌酐标准：Scr在48小时内升高≥0.3mg/dL（≥26.5μmol/L）；或7天内升高至基线值的≥1.5倍。尿量标准：尿量<0.5mL/(kg·h)，持续6小时以上。6.2分期与处置分期Scr标准尿量标准核心处置动作1期升高1.5~1.9倍或≥0.3mg/dL<0.5mL/kg/h×6h1.停用肾毒性药物（氨基糖苷类、NSAIDs）<br>2.优化容量负荷，维持灌注压2期升高2.0~2.9倍<0.5mL/kg/h×12h1.严格限制液体入量（<生理需要量+显性丢失）<br>2.纠正水电解质紊乱（高钾血症是首位死因）3期升高≥3.0倍或Scr≥4.0mg/dL<0.3mL/kg/h×24h或无尿×12h1.紧急透析评估（K+>6.5mmol/L或容量超载致肺水肿）<br>2.准备CRRT（连续性肾脏替代治疗）6.3高钾血症紧急处理流程血钾>6.0mmol/L伴ECG改变（P波消失、QRS波增宽）为内科急症，必须在10分钟内启动“钙剂保护+转移+排钾”三步法。保护心肌（即刻）：10%葡萄糖酸钙0.5~1.0mL/kg，静脉缓推（>2~5分钟）。推注过快可致心脏停搏。转移钾（15~30分钟起效）：5%碳酸氢钠5mL/kg，静滴；或50%葡萄糖0.5g/kg+胰岛素0.1U/kg，静滴。排钾（30~60分钟起效）：呋塞米1~2mg/kg，静注；或启动透析。7长期随访与营养管理儿童肾脏病管理的终点不是生化指标正常，而是实现与同龄人相当的生长发育与社会心理健康。7.1营养支持蛋白质摄入：非透析期CKD：0.8~1.0g/(kg·d)。严禁高蛋白饮食（加速肾小球硬化）。透析期：1.2~1.5g/(kg·d)，补充透析丢失。钙磷代谢：目标：血钙维持在正常值低限，血磷维持在正常值高限。药物：当iPTH（全段甲状旁腺激素）>2倍正常值上限时，必须使用活性维生素D（骨化三醇0.25~0.5μg/d）。7.2生长障碍干预评估：身高低于同年龄、同性别P3或SDS<-2.0定义为生长落后。干预：若身高增长速度<5cm/年，且已纠正酸中毒、营养不良及代谢性骨病后仍不改善，建议使用重组人生长激素。剂量：0.05~0.1mg/(kg·d)，皮下注射，睡前。禁忌：活动性恶性肿瘤、严重糖尿病、颅内高压。7.3疫苗接种灭活疫苗：可按免疫程序正常接种。减毒活疫苗：泼尼松剂量<2mg/(kg·d)或<20mg/d（泼尼松等效剂量），且疗程<14天者可接种；若处于大剂量激素维持期（泼尼松>20mg/d，>14天），严禁接种减毒活疫苗（如麻疹、水痘、轮状病毒），必须停药3个月后补种。附录A：可执行工具表附表1：儿童肾病综合征激素减量执行表阶段剂量给药频率持续时间复查项目复查频率诱导期60mg/m²或2mg/kg分次口服(q8h或q12h)4~6周尿常规、血压、体重每周1次移行期60mg/m²或2mg/kg隔日晨顿服(qod)4周尿常规、血电解质每2周1次减量期原剂量×(90%~95%)隔日晨顿服(qod)每2~4周调整1次尿常规、身高、骨密度每4周1次维持期小剂量至停药隔日晨顿服(qod)视病情而定尿常规、eGFR每3个月1次附表2：肾穿刺活检前准备与核查清单（SOP）[]术前评估：[]血常规：PLT>100×10⁹/L，Hb>80g/L。[]凝血功能：PT、APTT正常。[]血压：控制在130/80mmHg以下（儿童）。[]超声定位：双肾大小、结构无孤立肾或严重萎缩。[]患者宣教：[]术前训练屏气动作（深吸气后屏气30秒）。[]术后绝对卧床24小时（包括床上大小便）。[]术后6小时内监测生命体征（qh）。[]急救准备：[]备血：同型去白红细胞2U（交叉配血备用）。[]止血药：立止