肾上腺肿瘤外科诊疗中国专家共识（2025版）

肾上腺肿瘤外科诊疗中国专家共识（2025版）随着医学影像技术的普及与健康体检意识的提升，肾上腺肿瘤的检出率呈现逐年上升趋势。尽管大部分肾上腺肿瘤为良性无功能结节，但其中仍包含具有分泌功能的肿瘤以及恶性程度较高的肾上腺皮质癌。为了进一步规范我国肾上腺肿瘤的外科诊疗行为，提升诊疗水平，改善患者预后，特结合国内外最新临床研究证据及我国临床实践现状，制定本共识。本共识旨在为泌尿外科、内分泌科及相关学科医师提供切实可行的临床指导建议，推动肾上腺疾病诊疗的标准化、精准化与微创化。一、肾上腺肿瘤的分类与病理学评估肾上腺肿瘤来源复杂，种类繁多，依据其起源组织及激素分泌状态可进行系统性分类。从解剖学角度可分为皮质肿瘤与髓质肿瘤；从功能学角度则分为功能性与非功能性肿瘤。外科诊疗重点关注的是具有潜在恶性风险或引起明显内分泌紊乱的病变。在病理学评估层面，对于肾上腺皮质病变，推荐采用Weiss评分系统作为鉴别良性腺瘤与肾上腺皮质癌（ACC）的金标准。该系统包含九项病理指标，若符合三项及以上通常提示恶性。然而，对于部分组织学表现不典型但生物学行为活跃的肿瘤，需结合Lin-Wei评分或Ki-67增殖指数进行综合研判。对于嗜铬细胞瘤，虽形态学表现多样，但需通过免疫组化染色（如CgA、Syn、NSE）确诊，并依据PheochromocytomaoftheAdrenalGlandScaledScore（PASS）评分评估其侵袭潜能。此外，分子病理检测如SDHB基因蛋白表达缺失检测，对于诊断遗传性副神经节瘤及评估预后具有重要价值。外科医生在术前及术中应与病理科紧密协作，对于快速冰冻病理结果需保持审慎态度，因其对手术决策（如是否行淋巴结清扫）有决定性影响。二、诊断性评估策略肾上腺肿瘤的精准诊断是制定外科治疗方案的前提，需涵盖影像学定位诊断与实验室定性诊断两个维度。（一）影像学诊断影像学检查不仅用于肿瘤的发现与定位，更在于良恶性鉴别及术前解剖关系评估。1.CT检查：CT平扫及增强扫描是首选的影像学方法。肾上腺腺瘤通常表现为平扫CT值低于10HounsfieldUnits（HU），且增强扫描后廓清迅速（绝对廓清率>60%或相对廓清率>40%）。相反，嗜铬细胞瘤、皮质癌及转移瘤通常表现为富血供、密度较高且廓洗缓慢的占位性病变。对于直径大于4厘米的肿瘤，需重点观察其边缘是否光滑、有无浸润周围器官或血管、有无钙化及坏死区，这些均为恶性征象。多层螺旋CT的三维重建技术（VR、MIP）对于明确肿瘤与下腔静脉、肾静脉、肝脏及胰腺的解剖关系至关重要，有助于手术入路的选择。2.MRI检查：对于怀疑为肾上腺腺瘤但CT定性困难，或需评估血管侵犯情况时，MRI是重要的补充手段。特别是化学位移成像（反相位成像）利用细胞内脂质信号丢失的特点，对腺瘤的诊断具有极高特异性。对于疑似嗜铬细胞瘤的患者，MRI在显示肿瘤与血管关系方面具有优势。3.核医学检查：I-MIBG显像是诊断嗜铬细胞瘤及其转移灶的特异性检查方法，敏感度及特异度较高。对于怀疑为恶性肾上腺皮质癌或转移瘤的患者，F-FDGPET/CT显像能提供全身代谢信息，有助于发现微小转移灶及鉴别肿瘤良恶性。Ga-DOTATATEPET/CT则在神经内分泌肿瘤的诊断中展现出更高的灵敏度。以下是常见肾上腺肿瘤的CT影像特征鉴别表：肿瘤类型平扫CT值(HU)强化特征廓清率特征常见大小与形态其他特征皮质腺瘤(无功能)<10(富含脂质)轻度均匀强化快速廓清(绝对>60%)通常<4cm,圆形/类圆形边缘光滑，密度均匀皮质腺瘤(功能性)10-30(乏脂质)中度强化中等廓清通常<4cm醛固酮瘤常较小，皮质醇瘤可稍大嗜铬细胞瘤常较高，伴坏死时更低明显强化，不均匀缓慢廓洗常较大，>3-4cm可有出血、坏死、囊变，富血供肾上腺皮质癌(ACC)常不规则，高密度不均匀强化无廓清或缓慢廓洗通常>4-6cm，分叶状侵犯周围组织，钙化常见转移瘤常较高(常无脂质)中度至明显强化多样，常缓慢常双侧发病，大小不一有原发肿瘤病史，保留肾上腺正常形态（二）内分泌功能评估所有肾上腺肿瘤患者均应接受完整的内分泌功能筛查，以排除隐匿性功能性肿瘤，避免术中发生高危并发症。1.皮质醇增多症筛查：推荐使用1mg过夜地塞米松抑制试验（DST）作为初筛手段。若晨起血皮质醇不受抑制（>1.8μg/dL或50nmol/L），则需进一步进行24小时尿游离皮质醇（UFC）测定、深夜血皮质醇测定及小剂量地塞米松抑制试验（LDDST）确诊。2.原发性醛固酮增多症筛查：对于伴有高血压及低血钾的患者，推荐计算醛固酮/肾素活性比值（ARR）作为首选筛查指标。需注意，检测前需纠正低血钾并调整部分降压药物（如停用螺内酯、ACEI、ARB类至少2-4周）。若ARR升高，需进行确诊试验（如卡托普利试验或盐水输注试验）。3.嗜铬细胞瘤筛查：推荐测定血浆游离甲氧基肾上腺素类物质（MNs）或24小时尿甲氧基肾上腺素类物质（uMNs）。该方法敏感度高，是诊断嗜铬细胞瘤的金标准。若结果升高，需结合影像学进行定位。4.性激素异常评估：对于临床表现为男性化或女性化症状的患者，或疑似肾上腺皮质癌的患者，应检测血清脱氢表雄酮（DHEA-S）、睾酮、雌二醇等性激素水平。三、手术适应症与禁忌症肾上腺肿瘤外科治疗的核心在于平衡手术获益与手术风险，严格把握适应症是确保医疗安全的基础。（一）手术适应症1.功能性肾上腺肿瘤：所有引起激素过度分泌且药物控制不佳或有药物禁忌的肾上腺肿瘤，包括嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症（醛固酮瘤或单侧肾上腺增生）、皮质醇增多症（腺瘤或结节性增生）、肾上腺性征异常肿瘤等，均应积极考虑手术治疗。对于无症状的亚临床库欣综合征，若合并难以控制的代谢综合征（糖尿病、高血压、骨质疏松）或肿瘤直径较大，亦建议手术。2.无功能性肾上腺肿瘤：肿瘤直径≥4cm，因其恶性风险随体积增大而显著增加。肿瘤直径在2-4cm之间，但影像学特征提示恶性可能（如边缘不规则、密度不均、增长迅速）。在随访过程中肿瘤增长速度超过每年0.5cm或体积增长超过20%。3.肾上腺皮质癌及转移瘤：对于局限性肾上腺皮质癌，根治性切除是唯一可能治愈的手段。对于单发或局限性的肾上腺转移瘤（如肺癌、肾癌、乳腺癌转移），若原发灶控制良好且无其他远处转移，切除转移灶可能有助于延长患者生存期。4.其他特殊类型：如肾上腺囊肿引起压迫症状、肾上腺髓质脂肪瘤体积巨大引起腹痛或自发性破裂风险等。（二）手术禁忌症1.绝对禁忌症：存在严重的全身性疾病无法耐受全身麻醉及手术打击，如严重的心力衰竭、近期发生的心肌梗死、严重的呼吸功能衰竭等；存在广泛的远处转移，无法通过手术获益的晚期恶性肿瘤；未经充分准备的嗜铬细胞瘤，术前血压、心率未控制平稳，手术风险极高。2.相对禁忌症：凝血功能障碍未纠正；严重的腹膜后粘连导致解剖结构不清；患者高龄且肿瘤为极低风险的良性小结节，预期寿命有限。对于此类患者，应进行多学科会诊（MDT），制定个体化诊疗策略。四、术前准备与优化完善的术前准备是降低肾上腺肿瘤手术并发症、保障围手术期安全的关键环节。（一）嗜铬细胞瘤的术前准备嗜铬细胞瘤围手术期血流动力学波动剧烈，必须进行充分扩容和α-受体阻滞。标准准备时间通常为2-4周。1.药物控制：首选选择性α1-受体阻滞剂（如多沙唑嗪、特拉唑嗪）或非选择性α-受体阻滞剂（酚苄明）。目标是将血压控制在正常范围（<130/80mmHg），坐位心率控制在<80-90次/分。若心率控制不理想，可加用β-受体阻滞剂（如普萘洛尔、美托洛尔），但需在α-受体阻滞剂使用之后，严禁未使用α-受体阻滞剂单独使用β-受体阻滞剂，以免诱发高血压危象。对于上述药物效果不佳者，可联合使用钙通道阻滞剂或ACEI/ARB类药物。2.液体扩容：在控制血压的同时，鼓励患者高钠饮食，或在术前3天进行静脉液体补充，以扩充血容量，防止肿瘤切除后发生顽固性低血压。（二）皮质醇增多症的术前准备长期高皮质醇血症会导致蛋白质分解、皮肤菲薄、伤口愈合能力差及免疫抑制，且术后极易发生肾上腺皮质功能危象。1.激素替代准备：术前不常规进行大剂量地塞米松抑制治疗，但对于重度皮质醇增多症患者，可给予生理剂量的糖皮质激素预处理。术后需常规进行糖皮质激素替代治疗，并根据病情逐渐减量。2.并发症控制：纠正低蛋白血症、电解质紊乱（如低钾血症），严格控制血糖和血压，改善营养状况。（三）原发性醛固酮增多症的术前准备重点在于控制血压和纠正低钾血症。推荐使用螺内酯进行术前准备，直至血钾恢复正常、血压平稳。若螺内酯副作用明显，可选用阿米洛利或依普利酮。五、手术技术与入路选择随着微创技术的发展，腹腔镜/机器人辅助腹腔镜手术已成为肾上腺肿瘤外科治疗的金标准，仅在巨大恶性肿瘤或周围侵犯严重时采用开放手术。（一）手术入路选择外科医生需根据肿瘤大小、位置、侧别、病理类型及术者经验选择最佳入路。1.经腹膜后入路：优势：入路直接，不进入腹腔，对肠道功能干扰小，不会造成腹腔种植风险，尤其适合既往有腹部手术史或肥胖的患者。对于单侧较小的肾上腺肿瘤，经腹膜后入路具有明显优势，是目前国内主流的手术路径。操作要点：通常采用侧卧位，通过建立腹膜后气腹（通常在12-15mmHg），沿腰大肌筋膜间隙进行解剖。关键是准确识别肾上极、腹膜反折及膈肌脚等解剖标志。对于右侧手术，需特别注意保护下腔静脉；对于左侧，需注意保护胰尾及脾脏。2.经腹腔入路：优势：手术空间大，解剖标志清晰，尤其适合巨大肿瘤（>6cm）、双侧肾上腺肿瘤以及异位嗜铬细胞瘤的切除。机器人手术系统常采用经腹腔入路，以发挥其机械臂灵活及3D视野的优势。操作要点：通常采用70°侧卧位。通过切开侧腹膜，牵开肝脏（右侧）或脾胰（左侧），进入肾周脂肪囊。关键步骤是游离肾上极，在肾周脂肪内寻找并显露肾上腺。此入路需注意保护结肠及血管，防止术后肠粘连。3.开放手术：适应症：肿瘤体积巨大（>10-12cm），侵犯周围器官、血管（如下腔静脉癌栓），或怀疑为恶性且需行联合脏器切除术及淋巴结清扫者。通常采用经肋缘下切口或胸腹联合切口。（二）手术操作的关键技术要点1.精准寻找与暴露：肾上腺位置深在且变异较多，应遵循“沿着肾周脂肪囊内寻找”的原则。中央静脉是寻找肾上腺的重要解剖标志，特别是右侧肾上腺中央静脉短且直接汇入下腔静脉，处理时需极度谨慎，防止撕裂大出血。2.血管处理与能量器械应用：肾上腺血供丰富，质地脆弱，过度牵拉极易导致出血和腺体破裂。推荐使用超声刀或LigaSure等能量器械进行精细游离和凝切。对于嗜铬细胞瘤，操作应轻柔，避免挤压肿瘤导致血压骤升。应尽早处理肾上腺中央静脉，阻断回流。3.保留肾上腺组织的手术：对于单侧偶发性腺瘤、遗传性嗜铬细胞瘤（如MEN2综合征）或双侧肾上腺肿瘤，在保证肿瘤完整切除的前提下，可行部分肾上腺切除术或肿瘤剜除术，以保留部分肾上腺功能，避免术后终身激素替代。此术式需保证切缘阴性，并尽量保留残存腺体的血供。（三）机器人手术系统的应用达芬奇机器人手术系统凭借其放大的3D高清视野、灵活旋转的机械臂及手部震颤过滤系统，在复杂肾上腺肿瘤手术中展现出独特优势。它特别适用于经腹腔入路切除巨大肿瘤、位于解剖困难部位（如肝肾之间、肾门附近）的肿瘤，以及需要进行精细重建的保留肾上腺手术。尽管目前成本较高，但其在减少术中出血、缩短学习曲线及保护神经功能方面具有潜在价值。六、围手术期并发症的防治尽管肾上腺手术已相当成熟，但并发症仍可能发生，需高度重视并积极防治。1.术中大出血：多因中央静脉撕裂、下腔静脉或肾静脉损伤、肿瘤与周围粘连严重所致。一旦发生出血，切勿盲目钳夹，应立即吸引积血，明确出血点，使用血管缝合线或Hem-o-lok夹闭止血。若出血难以控制，应及时中转开放手术。2.周围脏器损伤：经腹腔入路可能损伤肝脏、脾脏、胰腺、结肠；经腹膜后入路可能损伤胸膜导致气胸。术中操作需精细，发现脏器损伤应及时修补。3.肾上腺皮质功能不全：肾上腺切除术后，对侧肾上腺可能无法立即代偿，或原有高皮质醇血症导致下丘脑-垂体-肾上腺轴（HPA轴）受抑，易发生肾上腺皮质功能减退。需常规术后补充糖皮质激素（如氢化可的松），并根据患者神志、血压、血糖及电解质情况调整剂量。教育患者出现乏力、恶心、呕吐等症状时需及时就医，防止发生肾上腺危象。4.肾上腺危象：表现为高热、低血压、低血糖、意识障碍等，为危及生命的急症。一旦发生，应立即静脉大剂量补充糖皮质激素（如氢化可的松琥珀酸钠100mg静推，随后持续静点），并积极补液、抗休克、纠正电解质紊乱。5.术后高血压及低血压：嗜铬细胞瘤切除后，周围血管效应消失，且术前扩容可能导致液体负荷过重，易出现低血压，需加强血流动力学监测，适当补液并使用血管活性药物。对于醛固酮瘤患者，术后部分患者血压可恢复正常，但部分仍需服用降压药物，需根据病情调整。七、特殊类型肾上腺肿瘤的处理（一）肾上腺皮质癌（ACC）ACC是一种高度恶性的肿瘤，预后较差。治疗原则是早期诊断、根治性切除、多学科综合治疗。1.手术治疗：推荐行根治性肾上腺切除术，要求完整切除肿瘤，包括肿瘤周围组织及同侧肾上腺。若肿瘤侵犯肾脏、肝脏、下腔静脉等，需考虑行联合脏器切除及血管重建。区域淋巴结清扫的价值尚存争议，但建议常规进行。2.辅助治疗：术后推荐应用米托坦作为辅助治疗药物，该药具有特异性肾上腺皮质溶解作用。对于晚期无法手术或复发转移的患者，可采用米托坦联合化疗（EDP方案：依托泊苷+多柔比星+顺铂）。此外，靶向治疗及免疫治疗在ACC中的应用也正在临床试验探索中。（二）肾上腺转移瘤肾上腺是癌症常见的转移部位，常见的原发灶包括肺癌、乳腺癌、肾癌和黑色素瘤。对于孤立性的肾上腺转移瘤，若原发灶已控制无复发，且无其他远处转移，外科切除可延长生存期。手术方式多为腹腔镜肾上腺切除术，需严格遵循无瘤原则，避免肿瘤种植。（三）遗传性肾上腺肿瘤约30%-40%的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤由胚系突变引起，涉及RET、VHL、SDHx、NF1等基因。对于年轻患者、双侧或多发病灶、有家族史者，应常规进行基因检测。对于遗传性疾病，手术策略需个体化，如VHL综合征患者常为小肿瘤且富血供，倾向于更积极的手术干预；而MEN2综合征患者则可选择保留肾上腺的手术。八、术后随访与长期管理肾上腺肿瘤手术并非治疗的终点，规范的随访对于监测肿瘤复发、评估内分泌功能恢复情况至关重要。1.功能性肿瘤的随访：嗜铬细胞瘤：术