结节性痒疹诊疗专家共识（2025版）

结节性痒疹诊疗专家共识（2025版）一、编写背景与目的结节性痒疹（PrurigoNodularis,PN）是一种以四肢伸侧对称分布、剧烈瘙痒的疣状结节为典型特征的慢性炎症性皮肤病。由于病因复杂、病程迁延，且长期缺乏统一的诊疗规范，临床中误诊、漏诊及不规范用药现象频发。本共识旨在建立标准化、可操作的诊疗路径，明确各阶段干预手段的指征与边界，为皮肤科及全科医师提供可直接落地的临床决策依据。二、流行病学与发病机制明确发病机制是制定精准干预策略的前提，临床医师必须理解“瘙痒-搔抓”循环在疾病进展中的核心驱动作用。PN的确切患病率尚无全国性流调数据，据国际相关研究推算，在一般人群中患病率约为0.1%~0.5%，且在特应性体质、慢性肾病或HIV感染者中显著升高。其发病机制并非单一途径，而是神经-免疫-皮肤屏障三方交互失调的结果：•神经重塑与敏化：反复搔抓导致皮肤神经纤维增生并发生表型改变，初级传入神经末梢对致痒物质（如组胺、IL-31）的阈值降低，产生中枢敏化，使得轻微机械刺激即可诱发剧烈瘙痒。•免疫炎症反应：Th2型炎症占据主导，IL-4、IL-13和IL-31等细胞因子过度表达，进一步刺激感觉神经元并维持局部炎症。•屏障破坏与机械损伤：持续的搔抓行为破坏角质层结构，导致经表皮水分流失增加及微生物入侵，形成局部感染与炎症的恶性循环。三、临床表现与诊断标准准确识别皮损特征并排除系统性疾病是确立诊断的基础，任何不典型皮损或合并全身症状者必须启动病因筛查。3.1临床表现典型皮损为直径5~15mm的半球形疣状结节，表面粗糙、角化过度，呈红褐色或灰褐色。好发于四肢伸侧（尤其是胫前、前臂伸侧），躯干及面部极少受累。皮损通常散在分布，数目从数个至数百个不等，因剧烈瘙痒常伴有表皮剥脱、血痂及继发感染迹象。患者多伴有严重的睡眠障碍及焦虑抑郁倾向。3.2诊断标准PN目前缺乏特异性实验室确诊指标，诊断必须基于临床表现并结合排除标准。1.必要条件：四肢伸侧出现典型的瘙痒性疣状结节，病程≥62.支持条件：◦既往或合并特应性皮炎、慢性肾病、胆汁淤积性肝病等系统性疾病。◦瘙痒视觉模拟评分（VAS）≥7◦皮肤活检提示：表皮不规则增生伴角化过度，真皮层血管周围炎性细胞浸润，神经纤维增生。3.排除标准：排除疥疮结节、虫咬皮炎、疣状扁平苔藓等疾病。3.3鉴别诊断鉴别诊断必须结合接触史、病程演进及病原学检查综合判断，严禁仅凭肉眼形态直接确诊。•疥疮结节：好发于阴囊、阴茎等皮肤薄嫩处，夜间剧痒，家庭内多人发病，可通过镜检发现疥螨确诊。•疣状扁平苔藓：皮损多呈紫红色或环状排列，伴有口腔黏膜损害，病理检查见基底细胞液化变性。•原发性皮肤淀粉样变：好发于胫前，皮损常呈串珠状排列，刚果红染色阳性，病理见真皮乳头层淀粉样物质沉积。四、病情严重程度评估量化病情严重度是选择阶梯治疗方案的核心依据，临床应当强制采用客观评分工具指导决策。4.1评估工具与判定标准临床优先采用综合评估法，将皮损面积与瘙痒程度结合：严重程度分级皮损数量瘙痒VAS评分睡眠/生活质量影响轻度<204∼偶尔影响入睡，总体正常中度20∼7∼每日睡眠中断，日间疲乏重度>509∼严重失眠，无法正常工作生活4.2评估执行机制首诊时必须由接诊医师完成基线评估并记录于病历，评估包括：皮损大体照相、VAS评分、皮肤科生活质量指数（DLQI）测定。治疗第4周、第12周必须进行复评，若重度患者治疗4周后评分下降<30五、治疗方案PN的治疗需阻断“瘙痒-搔抓”恶性循环，根据严重程度分级实施阶梯治疗，严禁在轻度患者中首选系统性免疫抑制治疗，亦严禁在重度泛发患者中仅以单一外用润肤剂作为全部治疗手段。5.1治疗目标与基本原则治疗目标设定为：2周内瘙痒VAS评分降低≥30%，4周内降低≥505.2外用药物治疗外用药物是轻中度PN的一线选择，封包治疗是增加药物渗透的关键手段。•外用糖皮质激素：优先选用强效或超强效激素（如0.05%卤米松乳膏或0.05%丙酸氯倍他索乳膏）。初期采用封包治疗：睡前均匀涂抹药膏并覆盖保鲜膜，保留8∼12小时。连续封包2周后转为常规每日2次外涂。总疗程不宜超过•外用钙调磷酸酶抑制剂：0.1%他克莫司软膏适用于面部或间擦部位及激素不耐受者，每日2次。初期使用可能产生3∼•外用辣椒素：0.025%~0.1%辣椒素软膏适用于局部顽固性结节，每日3∼4次。通过耗竭外周神经末梢的P物质发挥止痒作用。用药初期前2周局部会有强烈烧灼感（约持续5.3系统性药物治疗对于皮损泛发、瘙痒剧烈影响睡眠或外用药物治疗4周无效的中重度患者，必须启动系统性药物治疗。1.抗组胺药：◦优先选用第二代抗组胺药（如西替利嗪10mg每日1次，或氯雷他定◦若夜间瘙痒难忍且严重影响睡眠，可联合第一代抗组胺药（如扑尔敏4m2.阿片受体拮抗剂/调节剂：◦纳曲酮50mg每日1次口服，适用于常规抗组胺药无效的中枢性瘙痒。用药期间必须每月监测肝功能，若谷丙转氨酶（ALT）升高超过正常上限3.抗抑郁/抗焦虑药：◦伴有严重睡眠障碍及焦虑的患者，可使用米氮平15∼30mg睡前口服。通过阻断中枢4.免疫抑制剂：◦适用于激素依赖或重度泛发患者，可选用环孢素3∼5mg/(k5.4物理治疗物理治疗是药物治疗的强力补充，尤其适用于局限性顽固结节。•窄谱中波紫外线（NB-UVB）：适用于皮损泛发者。初始剂量根据最小红斑量（MED）设定，通常为0.3∼0.5J/c•液氮冷冻：适用于数目较少的孤立结节。采用棉签法或喷雾法，每个结节冻融2∼3个周期。操作时需加压至局部皮肤发白并结霜，持续5.5介入与新型生物制剂治疗对于传统治疗抵抗的重度难治性PN，生物制剂提供了突破性干预路径，但必须严格把控适应症及筛查禁忌症。•度普利尤单抗：IL-4和IL-13双靶点阻断，适用于中重度特应性皮炎相关性PN。首剂600mg皮下注射，继以•神经离断术（局部封闭）：适用于皮损局限但瘙痒极其顽固者。采用复方倍他米松注射液1ml联合2%六、特殊人群管理特殊人群的生理特点决定了用药选择必须进行安全性置换，禁止将成人常规方案直接平移至特殊人群。•妊娠期及哺乳期妇女：严禁使用系统性免疫抑制剂及阿片受体拮抗剂。首选方案为外用润肤剂联合窄谱UVB光疗；若瘙痒难忍，可短程（≤2周）外用弱效糖皮质激素（如1•儿童患者：物理治疗及系统用药需严格按体重折算。优先使用润肤剂及外用中效激素，冷冻治疗时单次冻融时间必须缩短至5∼•老年患者：基础疾病多，肝肾功能代偿能力下降。使用第一代抗组胺药必须密切观察排尿情况及认知状态；系统应用免疫抑制剂时应将起始剂量减半（如环孢素降至1.5∼七、患者教育与长期随访打破患者潜意识中的搔抓依赖是决定远期预后的关键，不配合行为干预的单纯药物治疗必然面临高复发率。7.1行为与护理干预•阻断搔抓动作：夜间无意识搔抓是病情加重的主因，必须要求患者睡前佩戴纯棉手套，并剪短指甲使其平齐于指腹末端。•屏障修复：每日必须使用足量无香料润肤剂（如凡士林），全身涂抹量每周不少于250g。洗澡水温严格控制在37•心理疏导：中重度患者普遍合并焦虑抑郁，建议每月进行1次心理状态评估（PHQ-9及GAD-7量表），评分≥107.2随访机制建立基于PDCA循环的随访制度，确保疗效持续追踪与方案动态调整。•随访频率：治疗初始期每2周随访1次，病情稳定后改为每月1次，疗程结束后每3个月随访1次，至少持续1年。•随访内容：皮损数量及形态变化、VAS评分、用药依从性、药物不良反应。每次随访必须进行大体照相记录皮损演进。•复发处理：若停药后出现轻度复发，立即恢复外用强效激素封包治疗1∼附件：结节性痒疹患者随访与评估表患者编号：_______评估日期：年月日评估医师：_______7.3皮损评估评估项目状态描述/数值皮损分布部位□四肢伸侧□躯干□其他______皮损数量______个皮损形态□结节□斑块□表皮剥脱□继发感染严重程度分级□轻度□中度□重度7.4瘙痒与生活质量评估1.过去1周平均瘙痒VAS评分（0-10）：______分。2.过去1周夜间因瘙痒觉醒次数：______次。3.DLQI评分（0-30）：______分。4.PHQ-9抑郁评分：____分；GAD-7焦虑评分：____分。7.5治疗方案与不良反应记录1.当前外用药物：________________，用法用量：________________。2.当前系统药物：______________