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自身免疫性胰腺炎诊治总结01020304目录CONTENTS临床表现辅助检查诊断鉴别治疗策略临床表现010302AIP定义与命名起源解释内容：Yoshida等最早提出，ICDC定义为免疫介导的特殊类型慢性胰腺炎。两大组织病理学分型解释内容：分为LPSP（1型）和IDCP（2型），均伴导管周围淋巴浆细胞浸润。两亚型组织学核心差异解释内容：LPSP不伴粒细胞上皮损伤，IDCP以粒细胞上皮病变为特征。概念与分型无诱因反复发作解释内容：生活行为控制良好仍反复出现胰腺炎发作常见病因不明解释内容：排除胆源性、脂源性、酒精性等常见病因症状轻但伴不适解释内容：腹痛不重却有恶心呕吐腹胀腰背不适警惕信号组织学差异解释内容：1型无粒细胞上皮损伤，2型以GEL为特征。血清学差异解释内容：1型IgG4多升高，2型一般不升高且抗体阴性。临床表型差异解释内容：两亚型临床表现不同，详见表1对比。亚型差异辅助检查血清IgG4检测1型AIP患者60%～90%血清IgG4水平升高。其他血清指标部分患者有高γ-球蛋白血症、IgG及IgE升高、ESR增快。2型AIP实验室特点2型AIP患者血清IgG4一般不升高，自身抗体多为阴性。实验室检查010203EUS特征性表现——胰腺弥漫性低回声伴胰周低回声包鞘，检出率42.4%。EUS引导取材——可获取病理组织学或细胞学标本，助力诊断与鉴别。组织病理学分型——1型见席纹状纤维化及闭塞性静脉炎，2型见粒细胞上皮病变。病理与EUS诊断鉴别010203诊断分组A组诊断标准解释内容：影像学加血清IgG4或胰腺外受累即可诊断B组诊断标准解释内容：组织病理学Ⅲa或Ⅲb可分别诊断1型或2型C组诊断标准解释内容：影像/实验室/胰腺外受累加Ⅲc加激素有效可诊断IgG4升高需警惕假阳性约7%～10%胰腺癌患者IgG4也可升高，需结合其他指标鉴别。影像与病理是鉴别关键EUS引导下细胞学或组织学检查可排除胰腺恶性肿瘤。激素诊断性治疗辅助鉴别诊断不明且激素治疗后仍无法排除胰腺癌者，可考虑手术。鉴别胰腺癌治疗策略糖皮质激素为首选诱导缓解药物解释内容：口服泼尼松30～40mg/d，缓解后逐渐减量。小剂量激素维持可降低复发风险解释内容：影像缓解慢或IgG4仍高者推荐维持治疗。激素效果不佳时联合免疫抑制剂解释内容：可用吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等减少激素用量。激素与免疫抑制生物制剂用于难治性AIP对激素耐药或不耐受且免疫抑制无效者可用利妥昔单抗。阿达木单抗治疗2型AIP首例报道用于利妥昔单抗无反应的2型AIP患者。胰酶替代治疗合并PEI患者对存在胰腺外分泌功能不全的AIP患者建议胰酶替代。生物与胰酶治疗010203介入与手术内镜介入非首选解释内容：不建议对梗阻性黄疸AIP患者常规行胆管引流。手术非首选方案解释内容

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