颅内肿瘤外科诊疗中国专家共识（2026版）

颅内肿瘤外科诊疗中国专家共识（2026版）一、前言随着神经影像学、分子生物学以及微侵袭神经外科技术的飞速发展，颅内肿瘤的诊疗理念在过去十年间经历了深刻的变革。为了进一步规范我国颅内肿瘤的外科诊疗行为，提升诊疗水平，改善患者预后，由相关领域的权威专家团队共同发起，在既往版本共识的基础上，结合最新的国际临床研究证据及我国临床实践现状，经过多轮研讨与修订，特制定本共识。本共识旨在为各级医疗机构神经外科医师提供临床工作参考，强调多学科协作（MDT）模式下的精准诊疗，倡导在保障神经功能的前提下最大限度地安全切除肿瘤，从而实现患者生存质量与生存时间的双重获益。二、诊断与评估（一）影像学诊断策略影像学检查是颅内肿瘤诊断、术前规划及疗效评估的基石。除了常规的CT和MRI扫描外，本共识强烈推荐在有条件的单位开展多模态影像学技术融合应用。1.结构影像学：MRI平扫及增强扫描是首选。对于垂体腺瘤，建议采用动态增强扫描以观察微血管灌注情况；对于脑膜瘤，需关注脑膜尾征及骨质增生情况；对于胶质瘤，T2-FLAIR序列对于明确瘤周水肿范围至关重要。2.功能影像学：包括磁共振波谱（MRS）、灌注加权成像（PWI）、弥散张量成像（DTI）及功能磁共振成像。DTI纤维束成像可直观显示肿瘤与皮质脊髓束、视束等关键白质纤维束的解剖关系，有助于术中避开重要功能结构，降低致残率。3.代谢影像学：对于18F-FDGPET显像呈低代谢的肿瘤，推荐使用11C-MET或18F-FETPET氨基酸显像，其在鉴别肿瘤复发与放射性坏死方面具有独特优势，敏感度及特异度均高于常规MRI。（二）分子病理学诊断随着2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类标准的实施及后续修订，分子病理特征已成为肿瘤分类分型及分级的关键要素。外科手术获取的组织标本应进行规范的分子检测。1.弥漫性胶质瘤：必须检测IDH1/2突变状态、1p/19q共缺失以及TERT启动子突变。对于成人弥漫性胶质瘤，H3K27M突变状态的检测对于区分弥漫性中线胶质瘤具有重要意义。MGMT启动子甲基化状态虽不作为分级指标，但对预测替莫唑胺化疗疗效具有重要指导价值。2.脑膜瘤：推荐检测SMARCE1、BAP1、TRAF7、KLF4、AKT1等基因突变及染色体22q缺失状态，这对于评估脑膜瘤的复发风险及侵袭性具有潜在价值。3.垂体腺瘤与颅咽管瘤：垂体腺瘤需进行转录因子（如Pit-1、T-pit、SF-1）免疫组化染色以明确细胞lineage；颅咽管瘤则需通过β-catenin免疫组化染色区分造釉细胞型（ACP）与乳头型（PCP）。表：常见颅内肿瘤核心分子标志物及临床意义肿瘤类型推荐检测分子标志物主要临床意义检测方法推荐弥漫性星形细胞瘤/少突胶质细胞瘤IDH1/2,1p/19q,TERT,ATRX,MGMT明确诊断、分级、预后判断、化疗敏感性预测Sanger测序、FISH、PCR、免疫组化胶质母细胞瘤IDH,EGFRvIII,PTEN,TERT分子分型、靶向治疗筛选NGS、测序弥漫性中线胶质瘤H3K27M明确诊断（必需指标）免疫组化、测序脑膜瘤SMARCE1,BAP1,TRAF7,KLF4,AKT1,22q评估复发风险、分子分型NGS、FISH垂体腺瘤转录因子（Pit-1,SF-1,T-pit）,GNAS,USP8明确细胞类型、分型、药物疗效预测免疫组化、测序三、术前评估与多学科诊疗（MDT）（一）神经功能评估术前应详细记录患者的神经系统查体情况，采用Karnofsky功能状态评分（KPS）或东部肿瘤协作组（ECOG）评分评估患者一般状况。对于累及语言、运动或视觉皮层及传导束的患者，强烈建议术前进行详细的神经心理学测评及视野检查，为术后功能保护提供基准数据。（二）多学科诊疗模式（MDT）对于复杂、复发或涉及多系统受累的颅内肿瘤，应常规开展MDT讨论。MDT团队应涵盖神经外科、神经影像科、神经病理科、放疗科、肿瘤科、神经内科及内分泌科等专家。讨论重点在于明确手术指征、手术入路选择、预期并发症处理以及后续辅助治疗方案的制定。特别是对于功能区胶质瘤、颅底巨大脑膜瘤及复发性垂体腺瘤，MDT决策是制定最佳个体化治疗方案的前提。四、外科治疗原则与技术（一）手术基本原则颅内肿瘤外科治疗的核心原则是“在安全前提下最大限度地切除肿瘤”。这一原则要求术者不仅要追求影像学上的全切，更要注重患者术后神经功能的保全。1.切除程度分级：对于胶质瘤，推荐采用切除程度（EOR）评分系统；对于脑膜瘤，采用Simpson分级系统。术中应尽可能减少对周围正常脑组织的牵拉和热损伤。2.解剖与功能保护：术中应利用解剖间隙（如脑裂、脑池）进行分离，避免经脑实质造瘘切除非功能区以外的肿瘤。对于涉及功能区、脑干、颅神经及重要血管的肿瘤，应采用“功能保护优先”的策略，宁可遗留少许肿瘤组织，不可造成严重神经功能缺损。（二）术中辅助技术的应用随着精准神经外科的发展，多种术中辅助技术已成为提升手术安全性和切除率的重要手段。1.神经导航技术：推荐使用具有高精度的神经导航系统，并结合术中影像更新（如术中MRI或术中超声）纠正脑漂移误差，实现实时定位。2.术中神经电生理监测（IONM）：对于累及运动区、感觉区、脑干、颅神经及锥体束的肿瘤，必须进行IONM。包括体感诱发电位（SEP）、运动诱发电位（MEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）以及自由肌电图（fEMG）和直接皮层电刺激（DCS）。DCS是定位语言区和运动区的“金标准”。3.术中荧光显像技术：对于高级别胶质瘤，推荐使用5-氨基乙酰丙酸（5-ALA）荧光引导手术，其可帮助术者区分肿瘤组织与正常脑组织，提高切除率。对于脑膜瘤和血管外皮细胞瘤，吲哚菁绿（ICG）血管造影有助于明确肿瘤供血动脉及引流静脉。4.唤醒开颅术：对于累及语言功能区或邻近运动区的低级别及高级别胶质瘤，推荐在清醒麻醉下进行开颅手术，通过术中语言和运动任务监测，实时定位功能区边界，在切除肿瘤的同时有效保护患者语言及运动功能。（三）不同类型肿瘤的手术要点1.胶质瘤：低级别胶质瘤：应以扩大切除为目标的超全切（SCE），即切除范围超出MRI增强或T2-FLAIR显示的边界，可延缓恶性转化。高级别胶质瘤：在5-ALA荧光及神经导航引导下，争取达到造影增强剂强化部分的全切。对于非强化区，若涉及功能区，需权衡切除范围与功能保护。复发胶质瘤：手术决策需综合考虑患者KPS评分、复发间隔时间及既往治疗史。再次手术可减轻肿瘤负荷，获取病理组织，为后续治疗（如电场治疗、靶向治疗）创造条件。2.脑膜瘤：力争SimpsonI级切除，即切除受累的硬脑膜、骨质及任何侵及的静脉窦。对于矢状窦旁脑膜瘤，若矢状窦未完全闭塞，应谨慎处理受累窦壁，避免静脉性梗死；若已闭塞，可予以切除并重建。岩斜区及枕骨大孔区脑膜瘤手术入路选择需个体化，首选颞下经岩骨前入路或远外侧入路等，充分利用现代颅底外科技术减少对脑干的牵拉。3.垂体腺瘤：经鼻蝶入路已成为主流术式，推荐采用内镜经鼻蝶扩大入路，该入路视野广阔、死角少，能更彻底地切除侵袭海绵窦或鞍上区域的肿瘤。术中需注意鞍底重建，防止脑脊液漏。对于巨大垂体腺瘤，可采取分期手术或联合开颅入路。术后需密切关注水电解质紊乱（尿崩症）及激素水平变化。4.听神经瘤：治疗目标是在保留面神经功能甚至耳蜗神经功能的前提下全切肿瘤。对于小型听神经瘤，推荐采用乙状窦后入路或经中颅窝入路；对于大型肿瘤，乙状窦后入路更为常用。术中面神经监测是常规配置，术后面神经功能评估是手术成功的关键指标。表：颅内肿瘤常用手术入路选择建议肿瘤部位/类型首选手术入路主要适应证注意事项大脑半球凸面胶质瘤/脑膜瘤经皮层扩大入路位于额、颞、顶、枕叶表面利用解剖间隙，保护重要引流静脉侧脑室肿瘤经皮质-脑室入路/经胼胝体入路侧脑室三角区、体部肿瘤注意保护丘纹静脉及内囊鞍区肿瘤（垂体瘤、颅咽管瘤）内镜经鼻蝶入路绝大多数鞍内、鞍上及向海绵窦生长肿瘤重点关注鞍底重建与视神经保护桥小脑角肿瘤（听神经瘤）乙状窦后入路各型听神经瘤、脑膜瘤面神经监测是必须的松果体区肿瘤幕下小脑上入路/枕部经小脑幕入路松果体细胞瘤、生殖细胞瘤注意保护大脑大静脉及Galen静脉属支斜坡脑膜瘤/脊索瘤远外侧入路/颞下经岩骨入路累及中上斜坡、脑干腹侧肿瘤处理椎基底动脉及其穿支血管是难点五、围手术期管理（一）围手术期液体管理颅内肿瘤患者围手术期液体管理应遵循“维持有效循环血量，避免低渗性液体加重脑水肿”的原则。推荐使用等渗晶体液（如乳酸林格氏液、生理盐水）进行复苏。对于伴有严重脑水肿的高颅压患者，可适当限制液体入量，并联合使用渗透性脱水剂（甘露醇、高渗盐水）。（二）抗癫痫药物（AED）的应用1.预防性用药：对于术前无癫痫发作的幕上肿瘤患者，是否预防性使用AED存在争议。对于位于功能区、脑膜瘤及胶质瘤患者，尤其是围手术期出现皮层损伤或水肿明显者，建议短期（术后1周内）预防性使用AED。2.治疗性用药：对于既往有癫痫发作史的患者，应规律服用AED，术后需监测血药浓度，并根据发作情况调整用药。术后早期（如24-48小时内）可静脉使用丙戊酸钠或左乙拉西坦，过渡到口服给药。（三）深静脉血栓（DVT）与肺栓塞（PE）的预防神经外科手术患者是DVT/PE的高危人群。除非有绝对禁忌证，否则所有患者均应接受机械预防（如梯度压力弹力袜、间歇充气加压装置）。对于高危患者（如大型脑膜瘤、高龄、瘫痪、高凝状态），应在术后24-48小时后评估出血风险，尽早开始低分子肝素（LMWH）等药物预防。（四）糖皮质激素的应用对于伴有明显瘤周水肿的患者，围手术期可使用地塞米松减轻水肿。应遵循“短期、小剂量、个体化”原则，并注意预防应激性溃疡、高血糖及感染等副作用。术后应尽早减量停药。六、并发症的防治（一）术后颅内血肿术后颅内血肿是神经外科手术最危急的并发症之一。好发于术后24-48小时内。原因包括术中止血不彻底、血压波动大、凝血功能障碍及瘤腔渗血等。预防措施包括术中严密止血、控制性降压、术后保持血压平稳。一旦患者出现意识障碍加重、瞳孔改变或新的神经功能缺损，应立即复查CT，必要时紧急手术清除血肿。（二）脑脊液漏脑脊液漏多见于经鼻蝶入路或后颅窝手术。预防关键在于术中严密的硬脑膜修补及颅底重建。对于经鼻蝶入路手术，推荐采用“三明治”法（如脂肪+筋膜+骨片/带蒂鼻中隔黏膜瓣）进行鞍底重建。一旦发生脑脊液鼻漏，患者应绝对卧床，头部抬高，必要时行腰大池持续引流，若无效则需行手术修补。（三）神经功能缺损术后可能出现偏瘫、失语、视力障碍、颅神经麻痹等。部分原因在于术中不可避免的牵拉或缺血。预防依赖于精细的显微外科操作、充分的术中监测及合理的手术入路选择。术后应尽早开展康复治疗（高压氧、肢体功能训练、语言训练等）。七、辅助治疗与随访（一）放射治疗1.胶质瘤：高级别胶质瘤术后应尽早（术后2-6周）开始同步放化疗。对于低级别胶质瘤，具有高危因素（如年龄>40岁、肿瘤直径>6cm、肿瘤跨中线、神经功能缺损）者也应考虑放疗。2.脑膜瘤：SimpsonI-II级切除且病理为良性的脑膜瘤可观察随访；对于SimpsonIII-IV级切除、非典型或间变性脑膜瘤，术后需辅助放疗。立体定向放射外科（SRS）适用于小型残余肿瘤或复发肿瘤的治疗。3.垂体腺瘤：对于侵袭性垂体腺瘤术后有残余肿瘤或激素水平未缓解者，推荐辅助放疗。（二）化学治疗1.胶质瘤：Stupp方案（TMZ同步放疗+辅助化疗）是MGMT启动子甲基化的胶质母细胞瘤的标准治疗方案。对于复发胶质瘤，可考虑使用替莫唑胺剂量密度方案、贝伐珠单抗或PCV方案（针对1p/19q共缺失的少突胶质细胞瘤）。2.其他肿瘤：对于某些特定的生殖细胞瘤，化疗（如PEB方案）效果显著，可减少放疗剂量。（三）随访策略建立规范化的随访体系对于评估疗效、早期发现复发至关重要。随访内容包括神经系统查体、影像学检查（MRI首选）及内分泌功能评估。表：颅内肿瘤术后随访时间表建议肿瘤类型随访频率（术后）第1年第2年第3-5年5年后高级别胶质瘤密集随访每2-3个月每3-4个月每6个月每年低级别胶质瘤常规随访每3-6个月每6个月每6个月每年脑膜瘤（良性）常规随访3-6个月12个月每1-2年视情况而定垂体腺瘤常规随访3-6个月（含激素）12个月每1-2年视情况而定转移瘤密集随访每2-3个月每3个月视情况而定视情况而定随访影像学评估推荐采用RANO标准（ResponseAssessmentinNeuro-Oncology），该标准综合考虑了增强病灶的大小、非增强病灶（T2/FLAIR）的变化、临床糖皮质激素用量及临床状态，比传统的Macdonald标准更为精准，能有效避免因假性进展或放射性坏死导致的误判。八、特殊人群与新兴技术展望（一）老年患者随着人口老龄化，老年颅内肿瘤患者日益增多。对于70岁以上的高龄患者，手术决策应更加谨慎。推荐采用简易精神状态检查表（MMSE）或蒙特利尔认知评估量表评估认知功能。KPS评分是预测预后的重要因子。对于胶质母细胞瘤老年患者，若MGMT启动子甲基化，单纯替莫唑胺化疗或短程放疗（如40Gy/