第三节白细胞疾病与输血

1、第三节白细胞疾病与输血,一、白血病二、骨髓增生异常综合征三、浆细胞病,心脑血管疾病癌症呼吸系统疾病,发病率在各种肿瘤中占第六位,白血病为什么会导致人死亡呢？癌细胞不断增殖，破坏人体免疫力，导致人体感染。,世界上三大死亡率最高的疾病,一、白血病,白血病是造血系统恶性肿瘤。主要是由于白细胞的某一系列细胞异常肿瘤性增生，并广泛浸润骨髓、肝、脾、淋巴结等脏器，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板数减少，导致患者出现贫血、出血、感染和浸润等征象。,什么是白血病,白血病是一种恶性程度极高的疾病，属于非实体恶性肿瘤。国内发病率约3-4/10万，目前全国的白血病患者数百万，其中50%为青少年。,病因,

2、白血病分为急性白血病和慢性白血病。目前认为白血病主要与放射因素、化学因素、病毒因素、遗传因素等有关。,临床症状,感冒症状：发烧、食欲减退、疲倦不明原因持续低热：2-3周易受感染：口腔溃疡、呼吸道感染脸色苍白：进行性贫血容易出血：牙龈出血，鼻出血，皮肤瘀斑颈部或身体其他部位淋巴结肿大骨痛、关节痛脏器出现异常变化,治疗,化疗,放疗,干细胞移植,针对病情较轻、发现较早的患者。,治疗,治疗方法：化疗、中西医结合治疗、生物调节剂治疗、基因治疗、骨髓移植（BMT）化疗：依靠化学药物，通过杀灭和抑制白血病细胞，达到治疗效果，会引起骨髓抑制等并发症，因此输血起到很重要的作用。,输血包括以下几方面：,1、纠正贫

3、血。2、出血并发症的预防及治疗3、血型鉴定及输血注意事项。,1、纠正贫血,轻度贫血无需处理。对于显著贫血，可适当输注悬浮红细胞。一般认为血红蛋白维持在70g/L左右为宜。,2、出血并发症的预防及治疗,急性白血病合并DIC或缺乏凝血因子时，应补充相应的凝血因子。可输注冷沉淀、凝血酶原复合物，纤维蛋白原等。缺乏抗凝血酶III或凝血酶时，可输注FFP。同时配以止血药物。,3、血型鉴定及输血注意事项,部分白血病在进行血型鉴定时，可发现正反定型不符，通常是ABO血型抗原减弱所致，不是真正意义上的亚型。此类患者输血，应输注ABO同型血液。包括红细胞、血小板和新鲜冰冻血浆。,造血干细胞移植：通过输注正常的造

4、血干细胞，重建健康的造血系统，形成新的造血和免疫功能来治疗疾病。是有效治疗白血病的方法之一，对于慢粒患者是最佳的治疗手段。,造血干细胞是所有造血细胞和免疫细胞的起源细胞，具有自我复制、多向分化潜能和归巢（即定向迁移至造血组织器官）的原始细胞，维持人体正常的造血和免疫功能，是形成人体各种组织器官的祖宗细胞“种子”。它不仅可分化为红细胞、白细胞和血小板，有些研究还发现造血干细胞还可跨系统分化为多种组织器官的细胞，因此是多功能干细胞。造血干细胞来源于红骨髓，可以经血流迁移到外周血液循环中。,二、骨髓增生异常综合征（MDS）,定义：是一组后天性克隆性疾病，共基本病变是克隆性造血干、组细胞发育异常，导致无效造血以及恶性转化危险性增高基本病变：发生于老年人群的、不明原因的，慢性进行性血细胞减少、骨髓造血细胞增多或正常，有发育异常的形态学改变，转变为急性髓系白血病的危险性很高。临床表现：晚期出血趋势加重，脑出血成为患者死亡的主要原因之一。严重的血小板降低可致皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血及内脏出血。少数患者可有关节肿痛，发热、皮肤血管炎等症状，多伴有自身抗体，类似风湿病。治疗原则：杀灭恶性克隆细胞，恢复正常造血，必要时输血。输血同时，可考虑祛铁治疗。,三、浆细胞病,是指产生免疫性球蛋白的浆细胞增生，并伴有单克隆免疫球蛋